24 билет. Геморрагич болезнь
 Скачать 35.51 Kb.
|
|
Геморрагич.болезнь (ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К. Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами: Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника. Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия. Классификация. Выделяют три формы ГрБН: 1.Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К; 2.Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание; 3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой. Патогенез: При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови. Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии. клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена. Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений. Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций. Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит Диагностика: ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований. Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено. Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг (удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X). НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний. Лечение: При развитии гиповолемического шока – восполнение ОЦК (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим проведением гемотрансфузии (эритроцитарная масса) из расчета 10 мл/кг. Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг. Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний). Раствор викасола 1% в/м 0,1 мл/кг в сутки в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постъинъекционной гематомы). Формы витамина К для перорального примения. Врожденные пороки сердца синего типа. Пороки Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение. ВПС синего типа сопровождаются цианозом. Могут быть: 1) с обогощением МКК: а) комплекс Эйзенмейгера; б) аномальный дренаж легочных вен; в) гипоплазия легочного сердца; г) транспозиция магистральных сосудов; 2) с обеднением МКК: а) тетрада Фалло – врожденный порок сердца, сочетающий стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка; б) аномалия Эбштайна - порок развития 3-х створчатого клапана, при котором его задняя и перегородочные створки прикрепляются к миокарду не м/у правым предсердием и желудочком, а в полости желудочка; в) атрезия 3-х створчатого клапана - отсутствие сообщения м/у правым предсердием и правым желудочком, но есть дефект межпредсердной перегородки. В триаду входят: стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия). В тетраду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая "верхом сидящая" аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия).  В пентаду входят: стеноз легочной артерии (но локализован в другом месте, чем в триаде), дефект межпредсердной перегородки, аномалия расположения аорты (так называемая "верхом сидящая" аорта) и увеличение стенки правого желудочка (гипертрофия). Дополнительно к этому есть еще и дефект межжелудочковой перегородки. Чаще всего регистрируется именно тетрада Фалло, составляя 11-15% всех пороков и подавляющее большинство "синих" вариантов пороков. Степень выраженности порока варьирует у разных детей, и поэтому проявления могут быть различны даже у детей с одним видом порока. Нарушения кровообращения возникают из-за того, что венозная кровь из правого желудочка недостаточно поступает в легочную артерию из-за резкого сужения входа в нее. Из-за этого увеличивается (гипертрофируется) правый желудочек, чтобы с большим усилием проталкивать кровь. Вместо этого большая часть (до 50-70% объема) крови через межпредсердную перегородку попадает в левое предсердие и в большой круг кровообращения. Поэтому возникает синюшность, ведь эта кровь не прошла через легкие и не обогащена кислородом. Во внутриутробном развитии порок не влияет на плод, дети рождаются с нормальным весом и в срок. Он начинает проявлять себя после рождения, сначала цианозом во время беспокойства и крика ребенка, а к 2-3 месяцам нарастая и проявляясь уже и в покое. Могут возникать одышечно-цианотические приступы — выражаются приступом одышки, серым цветом кожи, резким беспокойством, могут быть судороги и потеря сознания. Для более старших детей характерны проявления порока в виде принятия ребенком после нагрузки или еды различных вынужденных поз, облегчающих его состояния — малыш присаживается на корточки, прижимает колени к груди, сжимается в комочек, ложится на бок с поджатыми ногами. Дети отстают в физическом развитии, может быть задержка и психического, утолщаются ногти на руках и ногах, приобретая вид "часовых стекол". А фаланги пальцев утолщаются по типу "барабанных палочек". Диагноз можно установить рано — с 2-5 месяцев по наличию приступов цианоза, одышки и по наличию шумов в сердце. Подтверждаются они ЭКГ, ЭхоКГ, рентген и особенно УЗИ, на нем можно определить анатомию порока и степень нарушения кровообращения. Лечение только оперативное, но в большинстве случаев выполняется в два этапа — сначала экстренно выполняют так называемую паллиативную операцию (создают временные сосуды), позволяющие облегчать состояние малыша и дожить до 4-6 лет, когда проводится уже окончательная операция по восстановлению анатомии сердца. Консервативное лечение цианотично-одышечных приступов: оксигенотерапия; 4% натрия гидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин 0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышается сброс крови справа налево, усиление гипоксии) и диуретики (повышает сгущение крови) Хронический холецистит у детей. Этиология, классификация, клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика. Хронический холецистит - воспалительно-дистрофическое заболевание жёлчного пузыря с хроническим течением и рецидивирующей подострой клинической картиной. Классификация: по течению (острое, хронич, рецидивирующ) по характеру воспаления (катаральный, флегмонозный, гангренозный) по фазе заболевания (обострение. Неполная ремиссия, ремиссия) Общепринятая классификация хронического холецистита в педиатрии не разработана. В качестве рабочей классификации хронического холецистита в детском возрасте может быть. Клинические особенности: с преобладанием воспалительного процесса; преобладанием дискинезии билиарного тракта; наличием камней (калькулёзный); в сочетании с паразитарной инвазией (описторхоз, фасциолёз, клонорхоз, лямблиоз). Стадии заболевания: обострение; ремиссия. Типы дискинезии: жёлчного пузыря (гиперкинезия, гипокинезия); сфинктера Одди (гипертонус, гипотонус). Причины развития хронического холецистита не всегда ясны. Допускают, что заболевание может быть исходом острого холецистита. Почти всегда есть указания на различные инфекционные заболевания (хронический тонзиллит, кариес, аппендицит, пиелонефрит, кишечные инфекции и др.). Высок риск возникновения хр холецистита у детей с панкреатитом. неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона. Хотя инфекция может быть не диагностирована, её роль в патогенезе хронического холецистита не исключена. Развитие хронического холецистита обусловливают дисфункции жёлчного пузыря, жёлчных протоков, сфинктера Одди. Риск возникновения хронического холецистита высок при близком расположении выводных протоков панкреатического и общего жёлчного протока. Поступление секретов поджелудочной железы в общий жёлчный проток и проксимальнее способствует формированию ферментативного хронического холецистита. Поражение жёлчного пузыря возможно при аллергических, эндокринных заболеваниях (ожирение), гельминтозах, протозоозах. Повышен риск возникновения хронического холецистита после операций на органах брюшной полости. Значительна роль количественно-качественных нарушений питания, физического и нервно-психического перенапряжения. Дети с холециститом жалуются на ощущение горечи во рту, отсутствие или сниженный аппетит, рвоту или тошноту,отрыжку, запоры, неустойчивый стул. Основным симптомом рассматриваемого заболевания считается боль в животе. Она локализируется в основном под ребрами в правом боку. В редких случаях определенного участка, который болит, выделить нельзя. Боли могут быть приступообразными, с длительностью от 2-3 минут до 2-3 часов. Также в части случаев боли постоянные, ноющего характера. Также к основным симптомам холецистита у детей относят увеличение печени и незначительную ее болезненность при надавливании на эту область. Область желчного пузыря болезненная, особенно при обострении заболевания. В некоторых случаях над областью желчного пузыря бывает напряжение брюшной стенки. У ребенка может быть субфебрильная температура очень длительное время. Анализ крови показывает повышенное количество лейкоцитов и ускорение РОЭ. При катарально-серозных холециститах у детей бывают периодические обострения, болезнь длится долго – несколько лет. В периоде обострения симптомы похожи на таковые при остром холецистите. При рассматриваемом заболевании могут образовываться спайки. Их можно выявить методом холеграфии. Они удлиняют течение болезни. При латентном течении, которое постепенно переходит в открытую форму, у ребенка сначала появляются недлительные боли в животе. Потом они становятся всё более частыми и длительными. Перед приступом давит в подложечной области, ребенка подташнивает, изо рта неприятно пахнет. Вместе с болями повышается температура, которая может даже быть высокой. Вместе с этим фиксируют увеличение печени, иногда значительное. У детей старшего возраста пузырные симптомы отчетливые, а у маленьких детей они не наблюдаются. У детей редко бывает желтуха при холецистите. Происходит нарушение функций печени: углеводной, белковой, дезинтоксикационной и пр. Отмечаются изменения сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной и эндокринной систем. Диагностике холецистита у детей помогают приступообразные боли под ребрами справа, которые возникают после приема острой, жирной еды; тошнота, рвота, увеличение печени. Для диагностики применяют дуоденальное зондирование и холецистографию. О воспалительном процессе в желчном пузыре говорит большое количество лейкоцитов, слизи, плоского эпителия в дуоденальном содержимом. Иногда обнаруживаются лямблии. Диагностика: ОАК, ОАМ, БХАК, Копрограмма, Узи органов брюш полости, ФГДС дуоденальное зондирование Лечение диета №5 АБт в период обострения (амоксициллин) При лямблиозе нитрофураны (фуразолидон 7-10 дней) Спазмолитики (дротаверин) Урзодезоксихолевая кислота - уменьшает образование камней в желчном После стихания обострения показаны физиотерапевтические мероприятия, оказывающие согревающее, спазмолитическое, седативное действие, усиливающие образование и отделение жёлчи. Широко используют индуктотермию, диатермию, токи УВЧ, лечебные грязи. При дискинезиях жёлчного пузыря показан электрофорез магния сульфата, папаверина, новокаина на область печени. Назначают микроволновое и ультразвуковое лечение. Патогенетически обоснованно использование кислородотерапии - так называемых кислородных коктейлей. Широко применяют лечебную физкультуру и массаж. Профилактические мероприятия. · предупреждение инфекционных осложнений; · предупреждение формирования желчекаменной болезни . Дальнейшее ведение (после стационара): Частота наблюдения 2 раза в год (плановая), в зависимости от состояния пациента частота может увеличиться. |