|
|
ыв. гигантизм. Гипофизарный гигантизм. Определение
Гипофизарный гигантизм. Определение Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Эпидемиология Гигантизм развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения. Классификация гигантизма - Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
- спланхномегалия или гигантизм внутренних органов - сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
- евнухоидный - гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
- истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
- парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
- половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
- церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта
Этиология и патогенез - гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза),
- интоксикации,
- нейроинфекции,(энцефалита, менингита, менингоэнцефалита),
- черепно-мозговых травм.
- Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов..
Клиническая картина - Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях
- Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.
- При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.
Диагностика Помимо характерного внешнего вида, жалоб и анамнеза проводят: Лабораторно: - Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови 2-3 раза - Определение в крови уровня пролактина. - Определение в крови уровня ИРФ-1 (соматомедина-С) Инструментально: Наличие аденомы гипофиза при проведении компьютерной, либо магнитно-резонансной томографии с контрастированием. - Наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин - Увеличение толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм. - Изменения на глазном дне и гемианопсия, выявляемые при оценке состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрии Голдмана. Дифференциальная диагностика
Заболевания
|
Клиническме проявления акромегалии или гигантизм
|
Секреция СТГ и ИФР 1 ↑
|
Аденома гипофиза
|
Секреция других гормонов
|
Гипофизарная акромегалия
|
+
|
+
|
+
|
_
|
Внегипофизарная акромегалия
|
+
|
+
|
_
|
_
|
Акромегалоидизм
|
+_
|
|
-
|
|
Гипотиреоз
|
+_
|
_
|
_
|
ТТГ ↑ Т4↓
|
Пахидермопериостоз
|
Изменения кожи, суставов
|
_
|
_
|
_
|
Болезнь Педжета
|
Изменения костей и суставов
|
_
|
_
|
_
|
Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта
|
Костно-фиброзная дисплазия, локальная дерматопатия, изменения внешности
|
Повышена у 20%
|
Аденомы редко
|
_
|
Лечение Цели лечения: - ликвидация (или блокирование) источника гиперсекреции СТГ
- нормализация или снижение до безопасного уровня секреции СТГ и ИФР-1
- устранение клинических симптомов заболевания
- улучшение качества жизни пациентов
Лечение Медикаментозная терапия: Препараты 1 ряда аналоги соматостатина длительного действия. - Ланреотид длительного действия 60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к
- Октреотид длительного действия 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м(9,10)
- Аналог соматостатина короткого действия октреотид в дозе 100 мкг 3 раза в день п/к используется редко (для непродолжительного лечения).
Препараты 2 ряда – антогонисты дофамина. - Бромкриптин от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема, эффективно снижает секрецию СТГ только 10% пациентов.
- Каберголин в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно, нормализует секрецию СТГ только у 30%
Лечение Лучевая терапия: Проводится облучение гипоталамо-гипофизарной области многопольно-конвергентным методом в дозе 180-200 рад (1,8-2Гр) ежедневно с двудневным перерывом в течение 30-45 дней в суммарной дозе 4500-5000 рад (45-50грей). За 2 месяца до радиационной терапии медикаментозное лечение отменяется. Курс облучения проводится однократно. Ремиссия заболевания происходит в 20-50 % случаев в сроки от 5 до 10 лет. Протонотерапия *- одномоментное облучение области гипофиза потоком тяжелых протонных частиц в дозе 50-70 Грей, применяется при опухолях размером не более 1,5 см и позволяет достичь ремиссии заболевания у 39-46 % больных в сроки от 1 до 5 лет. Хирургическое лечение:Выбор метода определяется размером аденомы и степенью экстраселлярного распространения. При необходимости последовательно применяются оба метода. Хирургический метод позволяет достичь ремиссии заболевания в 30-50% случаев удаления макроаденомы, и в 70-80% - в случае удаления микроаденом гипофиза. |
|
|
Скачать 277.42 Kb.