патанатомия. Лекция 2 Стромальнососудистые (мезенхимальные) дистрофии
 Скачать 56 Kb.
|
|
Лекция 2 - Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии Стромально-сосудистые дистрофии развиваются при нарушении обменных процессов в соединительной ткани и выявляются в строме органов и в стенках кровеносных сосудов. Структура соединительной ткани включает в себя основное вещество, в состав которого входят гликозаминогликаны (хондроитинсерная и гиалуроновая кислоты), волокнистые структуры (коллагеновые, эластические и ретикулярные волокна), клеточные элементы (фибробласты, тучные клетки, гистиоциты и др.). В основе стромально-сосудистых дистрофий лежат процессы дезорганизации соединительной ткани. Классификация: 1)Белковые дистрофии (диспротеинозы): а) мукоидное набухание б) фибриноидное набухание в) гиалиноз г) амилоидоз 2)Жировые дистрофии (липидозы): а) связанные с нарушением обмена нейтральных жиров б) связанные с нарушением обмена холестерина 3)Углеводные дистрофии: а) связанные с нарушением обмена гликозаминогликонов б) связанные с нарушением обмена гликопротеидов 1) Диспротеинозы: 1 Мукоидное набухание Причинами развития мукоидного набухания являются аллергические реакции, инфекционно-аллергические заболевания, ревматические болезни, гипоксия и др. В основе патологического процесса лежит поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При воздействии повреждающего фактора в основном веществе и стенках сосудов происходит перераспределение гликозаминогликонов с увеличением содержания гиалуроновой и хондроитинсерной кислот. Эти вещества обладают выраженными гидрофильными свойствами, что приводит к повышению сосудистой и тканевой проницаемости. Это приводит к проникновению в патологический очаг жидкой части плазмы крови, и тканевой жидкости. Коллагеновые волокна и основное вещество пропитываются тканевой жидкостью и плазмой, увеличиваются в размерах и набухают, сохраняя при этом свою структуру. Данный патологический процесс носит название мукоидное набухание. В пораженной ткани могут формироваться лимфо-гистиоцитарные инфильтраты( проявление иммунных реакций). Для мукоидного набухания характерен феномен метахромазии – явление иного, патологического окрашивания ткани. При этом феномене нормальные и патологически измененные ткани при окраске одним и тем же красителем приобретают разный цвет. В основе метахромазии лежит накопление в строме органов хромотропных веществ. Например соединительная ткань при окраске пикрофуксином в норме окрашивается в розовый цвет а при метахромазии - в желтый. Исходы мукоидного набухания: 1) нормализация, так как в основе лежит поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. 2) при прогрессировании процесса развивается фибриноидное набухание. 2 Фибриноидное набухание характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани. При этом патологическом процессе прогрессирует повышение сосудистой и тканевой проницаемости, вследствие чего вслед за жидкой частью в строму проникают белки плазмы крови, в том числе и фибриноген. Наблюдается деструкция колагеновых волокон. В строме органов синтезируется патологический белок - фибриноид. В состав фибриноида входят компоненты соединительной ткани, белки плазмы крови, в основном – фибрин, иммуноглобулины, компоненты комплемента, липиды. Преобладание в составе фибриноида белка фибрина объясняет название – фибриноидное набухание. Для данного патологического процесса также характерен феномен метахромазии. Чаще всего фибриноидное набухание наблюдается при ревматических болезнях. В связи с глубокой дезорганизацией соединительной ткани, затрагивающей как коллагеновые волокна так и основное вещество, исход носит необратимый характер: развитие фибриноидного некроза, склероза и гиалиноза. Фибриноидный некроз проявляется распадом всех компонентов, которые входят в состав фибриноида. Пролиферация вокруг масс фибриноидного некроза клеточных элементов лежит в основе формирования ревматической гранулемы (Ашофф – Талалаевские узелки). Склероз – формирование соединительной ткани на месте масс фибриноида. 3 Гиалиноз является следующей стадией системной дезорганизации соединительной ткани и характеризуется деструкцией коллагеновых волокон и основного вещества, плазморрагией, преципитацией белков плазмы и образованием патологического белка гиалина. Процесс образования гиалина сопровождается гомогенизацией и уплотнением белков плазмы, компонентов соединительной ткани, вследствие чего формируются плотные, полупрозрачные массы, имеющие голубоватый цвет и напоминающие по структуре гиалиновый хрящ. Гиалиноз характеризуется синтезом аномального белка - гиалина. Внешне он полупрозрачен, голубоватый, похож на гиалиновый хрящ. Состав гиалина: компоненты соединительной ткани белки плазмы , липиды , иммунные комплексы. Гиалиноз возникает в исходе следующих процессов: а) плазматического пропитывания б) фибриноидного набух. в) склероза г) некроза а) - возникает в стенках кровеносных сосудов, когда из-за повышенной сосудистой проницаемости стенки идет пропитывание плазмой, а затем и белками Эти белки оседают на стенках сосудов, затем гомогенизируются, (однородный вид)- начинает синтезироваться гиалин. Кровеносные сосуды становятся похожими - на стеклянные трубочки - это лежит в основе гипертонической болезни б) - массы фибриноида гомогенизируются туда добавляются липиды, иммунные комплексы и синтезируется гиалин. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания может носить системный характер (ревматизм, склеродермия, ревматоидный артрит) и местный характер (в дне хронической язвы желудка и 12 п.к. в стенке аппендикса при хроническом аппендиците, в очагах хронического воспаления). в) - носит местный характер. Склеротические процессы замещаются массами гиалина Например: в соединительно-тканных рубцах, в соединительно-тканных спайках серозных полостей, в стенках аорты при атеросклерозе, в стенках сосудов при организации (то есть при замещении соединительной тканью) тромбов г)- носит местный характер. Носит некротические очаги, замещаются массами гиалина Например: казеозный (творожистый) некроз может замещаться массами гиалина Гиалиноз в основном носит необратимый характер лишь иногда может происходить рассасывание в молочной железе при лактации. Мукоидное и фибриноидное набухание а также гиалиноз может быть стадиями первого и того же патологического процесса. 4 Амилоидоз - самостоятельный патологический процесс. Характеризуется глубоким нарушением обмена веществ и синтезом патологического и аномального белка - амилоида (впервые описан Карлом Рагитанским). Название дал Вирхов. Состав амилоида: F-компонент (или фибриллярный то есть волокнистый), P-компонент (белки, плазмы).F, P-обладают антигенными свойствами; хондроитин сульфаты тканей, иммунные комплексы, гликопротеиды. Это сложный гликопротеид. Окраска на амилоид: 1)макроскопич: это 10% раствор H2SO4 + раствор Люголя и будет сине-зелёное окрашивание 2)микроскопически: конгокрасный или конго-рот и будет красное окрашивание 3)микроскопич: гинициан-виолет и будет красно-оранжевый цвет Внешне органы при амилоидозе увеличиваются в размерах, приобретают бледно-желтый восковидный цвет с сальным оттенком Амилоидоз селезенки. Масса амилоида откладывается в фолликулах селезёнки, они желтоватые ("саговая'' селезёнка) - начальный этап амилоидоза. Когда масса амилоида откладывается диффузно во всей ткани селезенки, то это конечные этапы развития амилоидоза селезёнки ("сальная" селезёнка) Амилоидоз почек Почки увеличены, желтоватого цвета, восковидного вида. Микроскопически масса амилоида откладывается в клубочках, в стенках кровеносных сосудов, под базальной мембраной эпителия канальцев, в строме почек. Развивается амилоидный нефроз, который может переходить при наличии липидов - амилоидно-липоидный нефроз Амилоидоз печени В печени массы амилоида откладываются: В стенках кровеносных сосудов; В соединительной ткани портальных трактов; Между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов; По ходу ретикулярной стромы долек. Амилоидоз кишечника В кишечнике массы амилоида откладываются: По ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки; В стенках сосудов; Амилоидоз сердца: В сердце массы амилоида откладываются: Под эндокардом; В строме и сосудах миокарда; В эпикарде по ходу вен. В исходе амилоидоза сердца развивается амилоидная кардиомегалия. Исход амилоидозов: Исход амилоидоза в целом неблагоприятный. В эксперименте возможна амилоидоклазия – рассасывание амилоида гигантскими клетками. Классификация амилоидозов 1)первичный (или идиопатический, то есть причины еще не выяснены) 2)наследственный 3)приобретённый вторичный амилоидоз - является осложнением заболеваний и патологических процессов, сопровождающихся глубокими нарушениями процессов обмена веществ (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, длительные нагноительные процессы в костях, миеломная болезнь). 4)старческий 5)местный 6)диффузный 3)Причины: осложнения заболеваний то есть заболевания и патологические процессы, которые сопровождаются глубоким нарушением ОВ и ведут к синтезу амилоида: туберкулез, хронические гнойные процессы (остеомиелит, длительное незаживание раны, язвы на коже), хронический бронхит с бронхоэктазами, некоторые опухоли (миеломная болезнь, гипернефроидный рак и т.д.) Исход всех амилоидов: необратимый характер. 2) Липидозы Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется увеличением их запасов в жировой ткани и может иметь общий и местный характер. Общее ожирение (тучность) выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, в сальнике, в брыжейке, средостении, эпикарде. Большое клиническое значение имеет ожирение сердца. Классификация: По этиологии: Алиментарное Церебральное (опухоли, травмы, гематомы головного мозга). 3. Эндокринное (болезнь Иценко-Кушинга, климакс, евнухоидизм, гипотиреоз) 4. Наследственное (конституциональное) 5. Гиподинамия. По внешним проявлениям: 1. Симметричный тип (универсальный) 2. Верхний тип 3. Средний тип 4. Нижний тип По превышению массы тела: 1. I степень ожирения – избыточная масса тела составляет 20-29%; 2. II степень – 30-49%; 3. III степень – 50-99%; 4. IV степень – 100% и более. Местное ожирение: 1. Болезнь Деркума (липоматоз). В основе заболевания лежит полигландулярная эндокринопатия. 2. Вакатное ожирение. Жировое замещение ткани поджелудочной железы при её атрофии (липоматоз и липосклероз). 1)Характеризуется избыточным отложением жировой ткани, либо появлением её там, где в норме она отсутствует. Приводит к общему ожирению - избыточному отложению жира в подкожно-жировой клетчатке, под эпикардом, в сальнике. Причины ожирения: 1)алиментарный фактор - чрезмерное употребление углеводов 2)недостаток утилизации липидов (гиподинамия, гипотиреоз). 3)нарушение нейроэндокринной регуляции липидного обмена (заболевания в головном мозге, болезнь Иценко-Кушинга, климакс, евнухоидизм) 4)наследственные (конституциональные) Процессы проявляются общим ожирением с превышением массы тела над нормальной 3) Углеводные дистрофии: 1 Мезенхимальные углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов – мезенхимальная слизистая дистрофия. При этом происходит замещение стромы органов слизеподобной массой (ослизнение тканей), например, при микседеме. Исход может быть обратимый, при прогрессировании – колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью. 2 Мезенхимальные углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликозоаминогликанов (мукополисахаридозы). Представлены большой группой болезней накопления, в основе которых лежит, недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозоаминогликанов. |