мозжечок. Мозжечок. Мозжечок анатомия, проводящие пути, функции Ответы 1 Мозжечок анатомия, проводящие пути, функции
 Скачать 82.05 Kb.
|
|
Мозжечок: анатомия, проводящие пути, функции Ответы: 1)Мозжечок: анатомия, проводящие пути, функции Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Кверху от него находятся затылочные доли большого мозга; между ними и мозжечком натянут tentorium (намет) cerebelli. Мозжечок состоит из среднего отдела, или червя и двух полушарий. Поверхностным слоем его является кора (серое вещество). Кроме того, в белом веществе имеются еще скопления серого вещества — ядра мозжечка, из которых более важными являются nuclei dentati и nuclei tecti или fastigii. С другими отделами центральной нервной системы мозжечок связан тремя парами ножек: 1) нижние ножки, веревчатые тела; 2) средние ножки, 3) верхние, или передние ножки. Филогенетически более древний отдел мозжечка— червь, тесно связанный с вестибулярным аппаратом. Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движений. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных расстройств атактического и асинергического характера. Проводящие пути: Пути к мозжечку от спинного и продолговатого мозга В мышцах, суставах, связках, сухожилиях и надкостнице расположены нервные окончания, проводники от которых идут в частности к мозжечку. Мозжечковая проприорецепция обеспечивает постоянную информацию о состоянии органов движения. Импульсы, возникающие в названных органах, по центростремительным волокнам периферического нерва достигают клеток, расположенных в межпозвоночном спинальном ганглии, откуда по соответствующим волокнам заднего чувствительного корешка проводятся в основание заднего рога спинного мозга. Здесь первый (периферический) нейрон проприоцепторов мозжечка заканчивается, и импульс передается на клетки вторых нейронов. Спиноцеребральные пути. Tractus spino-cerebellaris dorsalis, или пучок Флексига, начинается от клеток, находящихся в основании заднего рога. Аксоны названных клеток выходят в боковой столб своей стороны и направляются по спинному мозгу кверху, располагаясь на периферии задней части бокового столба. Достигая продолговатого мозга, пучок Флексига в виде fibrae arcuatae externae в составе нижних ножек мозжечка или corpus restiforme входит в мозжечок и заканчивается в его черве. Tractus spino-cerebellaris ventralis, или пучок Говерса, начинается из клеток средней части серого вещества спинного мозга; аксоны также выходят в боковой столб и располагаются на периферии его, кпереди (вентрально) от пучка Флексига. Волокна пучка Говерса проходят спинной, продолговатый мозг, варолиев мост; в переднем отделе последнего они поворачивают сначала вверх, потом кзади и в составе верхних ножек мозжечка (brachia conjunctiva) входят так же, как и пучок Флексига, в червь мозжечка, где и заканчиваются. При поражении пучков Флексига и Говерса и corpus restiforme мозжечковые расстройства возникают на стороне поражения. Вестибулоцеребральные пути. Аксоны клеток вестибулярного ядра (главным образом ядра Бехтерева) входят через нижние ножки мозжечка, т. е. через corpus restiforme, в червь мозжечка, в частности, в его nucleus tecti. Пути от ядер задних столбов к мозжечку. От ядер Голля и Бурдаха большая часть волокон, как известно, в составе tractus bulbo-thalamicus (суставно-мышечного и тактильного чувства) направляется в зрительный бугор. Некоторая же часть аксонов от клеток ядер задних столбов в виде fibrae arcuatae externae posteriores через corpus restiforme проходит также в червь мозжечка. Оливоцеребральный путь. От нижних олив через corpus restiforme проходят к коре мозжечка проводники экстрапирамидной системы. Пути от коры головного мозга Из различных отделов коры головного мозга, главным образом из лобных долей, начинаются tractus cortico-cerebellares, состоящие из двух нейронов: tractus cortico-pontinus и tractus ponto-cerebellaris. 1. Лобный путь моста, или tractus fronto-pontinus, берет свое начало из передних отделов верхней и средней (I и II) лобных извилин, проходит через centrum semiovale, переднее бедро внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в ядрах моста своей стороны. 2. Затылочно-височный путь моста, или tractus occipito-temporo-pontinus, начинается от задних отделов II и III височных извилин и затылочной области коры; во внутренней капсуле он располагается в заднем отделе заднего бедра, в наружной части основания ножек мозга; заканчивается также в ядрах моста своей стороны. Клетки ядер моста являются вторыми нейронами; аксоны их совершают перекрест в основании моста и под названием tractus ponto-cerebellares через средние ножки мозжечка (brachia pontis) входят в противоположное полушарие мозжечка, где и заканчиваются в коре его. Следующий нейрон связывает кору полушария мозжечка с nucleus dentatus. Таким образом, полушария большого мозга оказываются связанными с противоположными полушариями мозжечка. Пути от мозжечка Пути от nucleus dentatus, совершающие перекрест (Вернекинка) и заканчивающиеся в противоположных красных ядрах и частично направляющиеся далее к зрительному бугру. От красных ядер начинается tractus rubro-spinalis, идущий от клеток красного ядра, совершающий тотчас же после выхода из ядер перекрест (Фореля) и нисходящий по мозговому стволу и спинному мозгу. Располагаясь в его боковом столбе, кпереди от tractus cortico-spinalis, tractus rubro-spinalis заканчивает свои волокна в передних рогах спинного мозга, устанавливая контакт с клетками периферических двигательных нейронов и, следовательно, с мускулатурой. 2) Дифференциальная диагностика мозжечковой, вестибулярной, сенситивной, лобной, конверсионной атаксии Мозжечковая атаксия Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации. Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова). Сенситивная атаксия По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности. Вестибулярная атаксия Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха • Лобная– возникает на стороне, противоположной очагу поражения лобно- мостомозжечковых путей: 1) астазия-абазия (апраксия ходьбы), 2) симптомы поражения лобной доли. 3) Болезнь Фридрейха: тип наследования, клиника, диагностика, возможности лечения. Профессиональный стандарт «Врач-невролог» от 29.01.2019: обследование и лечение. Это наследственное заболевание, которое сопровождается дегенерацией нервных волокон, прогрессирующим нарушением походки, глотания и жевания. На поздних стадиях наступает инвалидность из-за невозможности двигаться. С чем связана атаксия Фридрейха: мало железа покидает нервную клетку в результате дефицита белка фратаксина. За его выработку отвечает ген FXN. Мутация гена формирует дефицит фратаксина. Железо накапливается в нейроне, вызывает активацию системы свободных радикалов и гибель клеток. Дифференциальная диагностика болезней, на которые похожа атаксия Фридрейха: аномалия Арнольда Киари, болезнь Шарко-Мари-Тута, атаксия с дефицитом витамина Е и атаксия с глазодвигательными нарушениями. Болезнь Фридрейха – это распространенное заболевание. Встречается в основном у представителей европеоидной расы в соотношении 1 случай на 20 000-50 000 человек. Носителем патологического гена является каждый 120 житель планеты. Тип наследования заболевания аутосомно-рециссивный. Патологический ген может быть у родственников больного, но при этом клинических симптомов болезни не наблюдается. Но патологический генотип может передаваться по наследству и вызывать заболевание у будущих поколений. Заболевание обусловлено мутацией в гене FXN. Он кодирует белок, отвечающих за правильную работу митохондрий в клетке нейрона. Этот ген наследуется аутосомно-рецессивно. Если только один родитель имеет такой генотип, то ребенок рождается здоровым. Но если ген передается от двух родителей, то развивается генетическая атаксия. Атаксия Фридрейха с поздним дебютом появляется после 20 лет. Начало симптомов проявляется дисфункцией нижних конечностей, неустойчивостью походки. Позже присоединяются сердечные нарушения. Прогрессирует эндокринная дисфункция. Атаксия Фридрейха Характерным проявлением болезни Фридрейха являются изменения опорно- двигательного аппарата. Из-за спазма мышц формируется грудопоясничный сколиоз. Деформация нижних конечностей представлена «стопой Фридрейха». Для сохранения активности пациента проводят коррекцию ортезами. Используются корсеты для позвоночника, ортопедические стельки, фиксаторы стопы и голеностопного сустава. При выраженной деформации можно прибегнуть к хирургической операции. При атаксии развивается поражение задних и боковых столбов спинного мозга. При нарушении проведения по задним канатикам происходит утрата мышечно- суставной, вибрационной и тактильной чувствительности с положительным симптомом Ромберга. При заболеваниях с поражением боковых столбов идет формирование спастического пареза и паралича мускулатуры, нарушается болевая и температурная чувствительность. Двустороннее поражение боковых столбов ведет к нарушению функции тазовых органов (задержке и недержанию мочи, кала). Синдром неспецифичен и может появляться при любом заболевании, а также после травм, воспалительных патологий спинного мозга. В отличие от болезни Фридрейха синдром возникает на определенном уровне и характеризуется определенной локацией поражения. Диагностика инструментальная КТ головного мозга малоэффективна при этом виде заболевания. Изменения происходят в области спинного мозга, а атрофия мозжечка, расширение цистерн и боковых желудочков можно увидеть только на поздних стадиях болезни. Мрт также дает характерные изменения только в развернутую фазу болезни. На томограмме заметна атрофия боковых и задних канатиков спинного мозга, уменьшение объема моста, мозжечка и продолговатого мозга. Игольчатая эмг при атаксии Фридрейха позволяет выявить нарушения чувствительность нервных окончаний на ранних стадиях заболевания при нормальном проведении возбуждения по двигательным нейронам. Для определения степени деформации позвоночника и стоп проводится рентгенография в положении лежа и стоя. Это исследование позволяет определить углы сколиоза и степень нарушения анатомии стопы и подобрать необходимые ортезы для коррекции. Лечение препаратами Применяются три группы препаратов: кофакторы энергетических энзимных реакций, стимуляторы активности дыхательной цепи митохондрий, антиоксиданты. Это витамины А и Е, идебенон, рибоксин и предуктал для поддержки сердечной мышцы. Изучается влияние препарата 5-гидроксипрофан на метаболизм нервной ткани. Для улучшения трофики мозга назначаются препараты пироцетам, церебролизин. При болях и спазме мускулатуры применяют инъекции ботулотоксина и баклофен. Таблетированная терапия проводится в отношении сахарного диабета и кардиомиопатии. Сочетание низкоуглеводной диеты, лекарственных препаратов и лечебной гимнастики позволяет сохранить активность больного. 4) Методика исследования координаторной сферы Используются тесты на определение статической атаксии, динамической атаксии, дисметрии, асинергии, исследования мышечного тонуса. Для определения статической атаксии используется проба Ромберга: ноги вместе, руки по швам, голову ровно, глаза закрыть – оценивается устойчивость. Руки перед собой вытянуть на уровне плеч, глаза закрыть. Усложняется поза – пятка одной ноги приводиться к носку другой. Оценивается устойчивость в позе Ромберга. Используются пробы на оценку походки: Обычная походка. Походка по одной линии, приставляя пятку к носкам. Возможность фланговой походки. Пробы на определение динамической атаксии: руки перед собой, закрываем глаза, достаем указательным пальцем кончик носа. Оценивается попадание, мимо попадание, наличие инверсионного тремора. Аналогично указательная проба: одной и другой рукой дотрагиваются кончика молоточка. Проба на асинергию. Адиадохокинез оценивается: руки перед собой, делается вращательное движение кистями типа вращения и вкручивания лампочек. Оценивается скорость и симметричность движений. Проба на дисметрию: руки перед собой, ладони вверх-вниз, затем чуть быстрее. Следующая проба на дисметрию – проба Шильдера: руки перед собой, поднимается правая рука вверх, а затем опускается до уровня левой руки. Затем другой рукой. При поражении мозжечковой системы у человека исследуется нистагм. При поражении мозжечка чаще наблюдается горизонтальный нистагм. Оценивается состояние речи (сказать 333 кавалерийская дивизия). При поражении мозжечка речь будет не плавная, прерывистая, скандированная. В положении лежа исследуются пробы на динамическую атаксию в ногах: нужно поднять правую ногу и поставить правую пятку на колено левой ноги, затем проводиться вниз по ноге. Оценивается наличие мимо попадания и соскальзывания. Тоже самое другой ногой. Проба на асинергию – асинергический феномен Бабинского. Лежа пациент скрещивает руки и садится: при поражении мозжечка наблюдается поднятие ног, а не верхней части тела. Проба на отсутствие обратного толчка. При поражении мозжечка пациент бьёт кулаком себя в грудь. Исследуется мышечный тонус путем пальпации мышц и пассивных движений в мелких, и затем крупных суставах. При поражении мозжечка наблюдается мышечная гипотония. Тест: 1)нет 2)нет 3)да 4)да 5)да 6)нет 7)нет 8)да 9)да 10)да Часть 2. 2.1) Анатомия и соматотопическая организация мозжечка. Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Кверху от него находятся затылочные доли большого мозга; между ними и мозжечком натянут tentorium (намет) cerebelli. Мозжечок состоит из среднего отдела, или червя и двух полушарий. Поверхностным слоем его является кора (серое вещество).Кроме того, в белом веществе имеются еще скопления серого вещества — ядра мозжечка, из которых более важными являются nuclei dentati и nuclei tecti или fastigii. С другими отделами центральной нервной системы мозжечок связан тремя парами ножек: 1) нижние ножки, веревчатые тела; 2) средние ножки, 3) верхние, или передние ножки. Филогенетически более древний отдел мозжечка— червь, тесно связанный с вестибулярным аппаратом. Соматотопическая организация мозжечка: -голова, шея, туловище, крупные суставы(плечевые и тазобедренные) проецируются в коре червя мозжечка. -лицо, дистальные части конечностей проецируются в коре промежуточной зоны. -кора латеральной зоны мозжечка не имеет соматотопической организации. 2.2) Функции мозжечка Основные функции мозжечка - регуляция позы и мышечного тонуса, координация медленных движений и рефлексов поддержания позы и коррекция быстрых целенаправленных движений, формируемых двигательной корой больших полушарий. При этом считается, что каждая область мозжечка (архиоцеребеллум, палеоцеребеллум и неоцеребеллум) выполняет определенные функции в процессах координации мышечной деятельности. 2.3) Проводящие пути мозжечка: от коры головного мозга, связи со спинным мозгом. *Пути к мозжечку от спинного и продолговатого мозга: В мышцах, суставах, связках, сухожилиях и надкостнице расположены нервные окончания, проводники от которых идут в частности к мозжечку. Мозжечковая проприорецепция обеспечивает постоянную информацию о состоянии органов движения. Импульсы, возникающие в названных органах, по центростремительным волокнам периферического нерва достигают клеток, расположенных в межпозвоночном спинальном ганглии, откуда по соответствующим волокнам заднего чувствительного корешка проводятся в основание заднего рога спинного мозга. Здесь первый (периферический) нейрон проприоцепторов мозжечка заканчивается, и импульс передается на клетки вторых нейронов. Спиноцеребральные пути. Tractus spino-cerebellaris dorsalis, или пучок Флексига, начинается от клеток, находящихся в основании заднего рога. Аксоны названных клеток выходят в боковой столб своей стороны и направляются по спинному мозгу кверху, располагаясь на периферии задней части бокового столба. Достигая продолговатого мозга, пучок Флексига в виде fibrae arcuatae externae в составе нижних ножек мозжечка или corpus restiforme входит в мозжечок и заканчивается в его черве. Tractus spino-cerebellaris ventralis, или пучок Говерса, начинается из клеток средней части серого вещества спинного мозга; аксоны также выходят в боковой столб и располагаются на периферии его, кпереди (вентрально) от пучка Флексига. Волокна пучка Говерса проходят спинной, продолговатый мозг, варолиев мост; в переднем отделе последнего они поворачивают сначала вверх, потом кзади и в составе верхних ножек мозжечка (brachia conjunctiva) входят так же, как и пучок Флексига, в червь мозжечка, где и заканчиваются. При поражении пучков Флексига и Говерса и corpus restiforme мозжечковые расстройства возникают на стороне поражения. *Пути от коры головного мозга: Из различных отделов коры головного мозга, главным образом из лобных долей, начинаются tractus cortico-cerebellares, состоящие из двух нейронов: tractus cortico- pontinus и tractus ponto-cerebellaris. 1. Лобный путь моста, или tractus fronto-pontinus, берет свое начало из передних отделов верхней и средней (I и II) лобных извилин, проходит через centrum semiovale, переднее бедро внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в ядрах моста своей стороны. 2. Затылочно-височный путь моста, или tractus occipito-temporo-pontinus, начинается от задних отделов II и III височных извилин и затылочной области коры; во внутренней капсуле он располагается в заднем отделе заднего бедра, в наружной части основания ножек мозга; заканчивается также в ядрах моста своей стороны. Клетки ядер моста являются вторыми нейронами; аксоны их совершают перекрест в основании моста и под названием tractus ponto-cerebellares через средние ножки мозжечка (brachia pontis) входят в противоположное полушарие мозжечка, где и заканчиваются в коре его. Следующий нейрон связывает кору полушария мозжечка с nucleus dentatus. Таким образом, полушария большого мозга оказываются связанными с противоположными полушариями мозжечка. Задача: 1)Атаксия Фридрейха. 2)Диагностика: на основе клиники, МРТ, ЭНМГ, экстраневральные проявления, генетическая диагностика (на основе ДНК) Лечение: симптоматическое, ЛФК, массаж, ортопедические мероприятия. Прогноз: Неблагоприятный, поскольку средняя продолжительность жизни с начала прогрессирования заболевания составляет около 15 лет. В редких случаях больные доживают до старости, при условии отсутствия сопутствующих хронических заболеваний: СД, заболеваний сердца. Итоговый контроль: 1. Назовите симптомы поражения червя мозжечка. Расстройство походки, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, дисметрия(гиперметрия), расстройство речи, гипотония мыщц, асинергия, симптом отсутствия «обратного толчка», расстройство почерка, недооценка тяжести предмета, головокружение, изменение постуральных рефлексов. 2. Может ли быть нистагм при поражении мозжечка. Да 3. Укажите, как меняется речь при поражении мозжечка. Речь теряет плавность, становится скандированной, взрывчатой, замедленной. |