ДЦП 1. Определение Детские церебральные параличи

• Название: Определение Детские церебральные параличи
• Дата: 24.05.2021
• Размер: 28.46 Kb.
• Имя файла: ДЦП 1.docx
• Тип: Документы; #209323

Определение

Детские церебральные параличи — термин, объединяющий группу хронических не прогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном (около родовом) периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. Примерно у 30—50 % людей с ДЦП наблюдается нарушение интеллекта. Затруднения в мышлении и умственной деятельности более распространены среди пациентов со спастической квадриплегии, чем среди страдающих от других видов церебрального паралича. Повреждение мозга может повлиять также на освоение родного языка и речи. ДЦП не является наследственным заболеванием. Но при этом показано, что некоторые генетические факторы участвуют в развитии заболевания (примерно в 14 % случаев). Кроме того, определённую сложность представляет существование множества ДЦП-подобных заболеваний.

Формы ДЦП

На территории Беларуси часто применяется классификация детского церебрального паралича по К. А. Семёновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 используется следующая классификация:

G80.0 Спастическая тетраплегия

При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия».

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальнойгипоксиис диффузным повреждением полушарий головного мозга. Унедоношенныхдетей основной причиной при перинатальной гипоксии является селективныйнекрознейроновиперивентрикулярнаялейкомаляция; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин, по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50 % детей наблюдаютсяэпилептическиеприступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечаютмикроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

G80.1 Спастическая диплегия

(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)

Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезньЛиттла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формированиеконтрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутри желудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечнойспастикойзаметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементовпсевдобульбарногосиндрома,дизартрияи т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящеесякосоглазие,атрофиязрительныхнервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

G80.2 Гемиплегическая форма

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (около желудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральнаяаномалия(например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговоекровоизлияниев одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети сгемипарезамиовладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровеньсоциальнойадаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальныеэпилептическиеприступы.

G80.3 Дискинетическая форма

(используется и термин «гиперкинетическая форма»)

Одной из самых частых причин данной формы является перенесённаягемолитическаяболезньноворождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной»желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов:атетоз,хореоатетоз, торсийнаядистония(у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут бытьпараличиипарезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

G80.4 Атаксическая форма

(раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма»)

Характеризуется низким тонусом мышц,атаксиейи высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии.

Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобномосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковойасинергии(дисметрия, интенционныйтремор, дизартрия). При этой форме ДЦП может быть задержка развития интеллекта в редких случаях. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

G80.8 Смешанные формы

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

G80.9 Неуточнённая форма.

Диагностика детского церебрального паралича :

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную рези дуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях «ДЦП» в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных аномалиях развития у ребёнка — обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний

(УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и обязательная консультация генетика. По оценкам врачей, примерно у трети детей с диагнозом «детский церебральный паралич» — не детский церебральный паралич, а разные генетические заболевания, похожие на ДЦП только внешне.

При ДЦП на МРТ головного мозга может отмечаться корковоподкорковая атрофия, псевдопорэнцефалия, диффузное снижение плотности белого вещества.

Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с клинически схожими заболеваниями (соответственно форме ДЦП):

• 
  последствия различных поражений головного мозга (черепномозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни
  
• 
  аутосомно-рецессивныеформы наследственной спастической параплегии
  
• 
  синдромДжакомини
  
• 
  некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий
  
• 
  ранние наследственныеатаксии
  
• 
  врождённые не прогрессирующие мозжечковые атаксии
  
• 
  атаксия-телеангиэктазия
  
• 
  ранний детскийаутизм
  
• 
  шизофрения
  
• 
  поражения спинного мозга ишемического и травматического характера
  
• 
  спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана
  
• 
  болезньШтрюмпеля
  
• 
  болезнь Фара
  
• 
  гепатолентикулярнаядегенерация
  
• 
  болезньГаллервордена-Шпатца
  
• 
  болезньПелицеуса-Мерцбахера
  
• 
  синдром Шегрена-Ларссона
  
• 
  фенилкетонурия• галактоземияи др.
  

Исключение данных заболеваний необходимо для выработки верной лечебной тактики.

Профилактика ДЦП.

Детский церебральный паралич, связанный с генетическими аномалиями, не может быть предотвращён, но некоторые из факторов риска врождённого церебрального паралича можно уменьшить или предотвратить. Например,ветрянку,краснухуикорьможно предотвратить, если женщине сделатьпрививкиот этих заболеваний до беременности. С резус-несовместимостью также можно справиться на ранних сроках беременности. Приобретённый церебральный паралич, часто из-за травмы головы, можно предотвратить, используя общие тактики безопасности, такие как использованиеавтомобильныхсидений для младенцев. При лечении бесплодия черезвспомогательныерепродуктивныетехнологии(ЭКО), следует уменьшить вероятностьмногоплоднойбеременности(близнецы, тройни, или больше)

Поскольку причины ДЦП различны, был изучен широкий спектр профилактических мероприятий.

Электронный мониторинг плода не помог предотвратить ДЦП, и в 2014 году Американский колледж акушеров и гинекологов, Королевский Австралийский и новозеландский колледж акушеров и гинекологов, а также Общество акушеров и гинекологов Канады признали, что нет долгосрочных преимуществ электронного мониторинга плода. До этого электронный мониторинг плода широко использовался в акушерской практике и даже считался аргументом всудебныхтяжбахУ лиц, которым грозит раннее родоразрешение,сульфатмагния, по-видимому, снижает риск церебрального паралича. Неясно, помогает ли он тем, кто родился в срок. По данным обзора 2016 года у тех, кто подвергается высокому риску преждевременных родов, умеренный и тяжёлый ДЦП был уменьшен при введении сульфата магния, а неблагоприятное воздействие на детей от сульфата магния не было значительным. Матери, которые получили сульфат магния внутривенно, могли испытать побочные эффекты: учащение дыхания и тошнота во время введения. Однако руководящие принципы использования сульфата магния у матерей, подверженных риску преждевременных родов, не соблюдаются в полной мере. Кофеин используется для леченияапноэу недоношенных детей и снижает риск развития церебрального паралича у недоношенных детей, но есть и опасения по поводу долгосрочных негативных последствий. Доказательства умеренного уровня качества указывают на то, что назначение женщинамантибиотиковво время преждевременных родов до разрыва плодного пузыря (когда воды ещё не отошли) может увеличить риск развития церебрального паралича у ребёнка. Кроме того, для недоношенных детей, для которых существует вероятность нарушений состояния плода, если позволить родам продолжаться, а не пытаться отсрочить роды, это может привести к повышению риска развития церебрального паралича у ребёнка. Беременные женщины, ожидающие преждевременных родов, иногда получаюткортикостероиды, чтобы обеспечить нейропротекцию ребёнку. Показано, что приём кортикостероидов во время беременности не имеет значимой корреляции с развитием церебрального паралича при преждевременных родах. Для доношенных детей с высоким риском развития ДЦП вскоре после рождения применяется терапевтическое охлаждение с целью уменьшить неонатальную энцефалопатию, что может уменьшить степеньинвалидности, но это может быть полезно только для некоторых из форм повреждения мозга, которое вызывает ДЦП.