лор инт тема 8. лор8. Опухоли носа и околоносовых пазух
 Скачать 33.31 Kb.
|
|
ОПУХОЛИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ. Доброкачественные опухоли Среди доброкачественных опухолей носа и околоносовых пазух наибольшее клиническое значение имеют папилломы, аденомы, сосудистые опухоли, хондромы, остеомы. Многие доброкачественные опухоли со временем обнаруживают тенденцию к озлокачествлению. Замечено, что опухоли любой степени дифференцировки, локализующиеся на латеральной стенке носа, практически должны расцениваться как потенциальные злокачественные новообразования Папиллома - сравнительно редкая опухоль. Наиболее часто наблюдается у лиц старших возрастных групп. Различают три формы папиллом: грибовидную, инвертированную и переходно-клеточную. Грибовидная форма располагается в преддверии носа (носовая перегородка, дно, внутренняя поверхность крыльев носа) и по внешнему виду напоминает цветную капусту. Это абсолютно доброкачественная опухоль. Инвертированная и переходно-клеточная папилломы развиваются в глубоких отделах носа, преимущественно на его латеральной стенке. Переходно-клеточная (цилиндроклеточная) папиллома происходит из респираторного эпителия полости носа. Инвертируемая папиллома обязана своим названием тенденции к инвагинации плоского эпителия в виде широкой полоски в соединительную ткань (Козлова А. В. с соавт.,1979). Поверхность этих опухолей гладкая, при осмотре они напоминают банальные полипы. Папилломы растут медленно, проявляются нарушением носового дыхания через одну из половин носа. При их травматизации возникает кровотечение. Последние две формы папиллом склонны к деструктивному росту, рецидивам и малигнизации, которая наступает у 4 - 5% больных (Козлова А.В. с соавт.,1979). По мнению В. С. Погосова и В. Ф. Антонива (1994), малигнизации доброкачественных опухолей, в том числе папиллом, способствует облучение. Аденома - редкая опухоль, исходящая из железистых структур слизистой оболочки. Она встречается также преимущественно в пожилом возрасте. Опухоль имеет широкое основание, розово-серую окраску, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Аденому отличает медленный рост, вызывающий постепенное затруднение носового дыхания. Озлокачествление аденомы сопровождается ее быстрым ростом, изменением гистологической структуры, прорастанием в окружающие ткани и прилежащие полости - околоносовые пазухи, глазницу и полость черепа. Такое перерождение аденомы, как и папилломы, свойственно опухолям, локализующимся на латеральной стенке носа. Сосудистые опухоли (гемангиома и лимфангиома). Эти опухоли встречаются в любом возрасте. Различают капиллярные (из артериальных сосудов) и кавернозные (венозные) новообразования. Лимфангиомы происходят из лимфатических сосудов. Сосудистые опухоли могут располагаться на перегородке носа (медиальная стенка носа), на латеральной стенке и в любой околоносовой пазухе. Гемангиомы перегородки носа являются типичными доброкачественными опухолями. Гемангиома этой области представляет собой небольшую опухоль округлой формы, сидящую на тонкой ножке или более широком основании в передней или средней трети перегородки. Опухоль имеет ярко-красный цвет, иногда с синюшным оттенком. Характерным симптомом гемангиомы перегородки носа являются частые, иногда весьма значительные кровотечения из соответствующей половины носа. Менее беспокоящим и более поздним симптомом является нарастающее затруднение дыхания одной из половин носа. Гемангиомы представляют собой наиболее демонстративный пример зависимости течения опухолевого процесса от локализации (Карпов Н.А., 1962). Всегда надо иметь в виду, что гемангиомы, располагающиеся на латеральной стенке носа, имеют повышенную тенденцию к малигнизации. Диагностика гемангиом, отличающихся характерным внешним видом, склонностью к кровотечениям, не вызывает затруднений. Хондрома. Эта опухоль развивается из остатков премордиального хряща. Встречается в юношеском и зрелом возрасте. Она может исходить как из стенок полости носа, так и из околоносовых пазух. Опухоль отличается медленным экспансивным и нередко инфильтрирующим ростом в сторону орбит и в полость черепа. Хондрома часто рецидивирует и малигнизирует, если операция была недостаточно радикальной. При этом наблюдается неумолимый рост, сопровождающийся деформацией лицевого скелета и разрушением окружающих анатомических образований, что приводит глубоким нарушениям, несовместимым с жизнью. Остеома. Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль, исходящая из костной ткани и отличающаяся медленным ростом. Преимущественным местом ее развития является лобная пазуха, а также решетчатый лабиринт. Причина развития остеомы остается неизвестной. Гистологически по периферии она представляет собой плотную пластинчатую кость, а в центральной части - спонгиозную кость. В большинстве случаев остеома имеет широкое основание. Постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет околоносовую пазуху, вызывая головные боли и деформацию стенок, которая постепенно увеличиваясь, смещает глазное яблоко. Возможно нарушение слезоотделения. Клинико-рентгенологическая диагностика остеом в большинстве случаев не представляет затруднений Лечение доброкачественных образований - хирургическое. В тех случаях, когда опухоль имеет тенденцию к озлокачествлению, она должна удаляться возможно радикально. Удаление ограниченных мягкотканных опухолей перегородки носа дополняется электрокоагуляцией исходного места или обработкой криоаппликатором. ЛОР-онкологи предпочитают производить эксцизию опухоли лучом лазера. Опухоли, расположенные на латеральной стенке носа и околоносовых пазухах, удаляются радикально с использованием операций типа Денкера или Мура. Наибольшую сложность представляет радикальное удаление хондромы, расположенной в глубоких отделах полости носа и основания черепа. Малейший остаток неудаленной хондромы приводит к рецидивам, первые признаки которого требуют безотлагательной повторной операции.Удаление остеом лобной пазухи и решетчатого лабиринта производится через типичнне доступы и может представлять известные трудности только при их значительной величине и распространении в направлении полости черепа. Злокачественные опухоли Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух занимают по частоте третье место среди других злокачественных поражений верхних дыхательных путей (гортани и глотки) и составляют, по литературным данным, 2 - 3% злокачественных опухолей всех локализаций. Злокачественные опухоли чаще всего развиваются в верхнечелюстной пазухе. На втором месте по частоте стоят опухоли решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа. В лобной пазухе злокачественные опухоли встречаются очень редко. В клиновидной пазухе первичные опухоли почти не наблюдаются, однако они могут в нее прорастать из полости носа и других пазух (Пачес А.И.,1983). Среди злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух преобладают эпителиальные опухоли, наиболее часто плоскоклеточный рак, реже - соединительнотканные опухоли (саркомы). В полости носа могут развиваться и низкодифференцированные тонзиллярные опухоли - ретикулосаркома и лимфоэпителиома, а также такие редкие опухоли, как меланобластома и эстезионейробластома. Клинические проявления опухолей носа и околоносовых пазух на ранних стациях часто напоминают банальные воспалительные заболевания. Больные предъявляют жалобы на односторонний насморк, затруднение дыхания чврез одну половину носа. Позже появляются гнойные и гнойно-кровянистые выделения, головная и зубная боль. Поэтому больные поступают в стационар спустя значительное время после начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы новообразования носа и околоносовых пазух. К указанным выше симптомам присоединяются и такие, как припухлость лица, смещение глазного яблока. Головная боль различного характера нередко является первым, но не ранним признаком заболевания, по поводу которого больные обращаются к врачу. Невралгии обычно отмечаются при опухолях, распространяющихся в крылонебную ямку. Кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в полость рта, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса. В диагностике злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух большое значение имеет рентгеновское исследование, проведенное в различных проекциях. Необходимо отметить, что такой важный рентгенологический симптом, как разрушение кости (стенок носовой полости и околоносовых пазух) в раннем периоде отсутствует, а затемнение пазухи может наблюдаться при различных заболеваниях. Повышают диагностические возможности компьютерные лучевые методы исследования (КТ и МРТ), а также радиоизотопные методы. Использование современных эндоскопов с волоконной оптикой позволяет осмотреть под увеличением глубокие отделы полости носа, а при необходимости - и полость пазух через небольшие трепанационные отверстия, произвести биопсию подозрительного участка. Важным моментом в своевременной диагностике новообразований является онкологическая настороженность. Лечение злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух должно быть комбинированным, включающим хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы. В зависимости от биологической активности опухоли, ее морфологической и клинической характеристики, стадии, распространенности и метастазирования процесса, указанные методы могут быть применены в различных комбинациях (Емельянов А. А., 1990, Емельянов А. А., Крюкова С. В., 1993). Лечение злокачественных опухолей данной зоны является весьма непростой задачей. Анатомо-топографические особенности лицевого черепа и его основания не всегда позволяют удалить опухоль в пределах здоровых тканей. Лучевая терапия также малоэффективна не только в результате радиорезистентности многих опухолей носа и околоносовых пазух, но и в силу нахождения опухоли в глубоких зонах, облучение которых чревато серьезным поражением глаз, головного и спинного мозга. Эти трудности возрастают по мере распространения опухолевого процесса. Между тем, значительной части больных правильный диагноз устанавливается со значительным опозданием. Все это заставляет относить злокачественные новообразования носа и околоносовых пазух к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом (Зимонт Д.И., 1957, Карпов Н.А. с соавт., 1976) и еще раз напомнить об онкологической настороженности врача при обследовании больных с любой ЛОР-патологией. Доброкачественные опухоли гортани Фиброма гортани стоит на первом месте среди всех доброкачественных опухолей гортани. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте 20-50 лет, у детей крайне редко. Обычно растут на свободном крае по верхней поверхности голосовой складки, имеют темно-вишневую (иногда более светлую) окраску, как правило единична, подвижна. Размер ее от чечевичного зерна до горошины. Жалобы больного сводятся лишь к дисфонии. Лечение - только хирургическое. Удаляется под местной анестезией, эндоларингеально специальными щипцами Моритц-Шмидта или Кордеса. Если из-за высокого глоточного рефлекса удаление затруднительно прибегают к высокочастотному эндотрахеальному наркозу. Техника операции несложная, прогноз благоприятный, рецидивы крайне редки. Папилломы гортани (папилломатоз) относятся к условно доброкачественным опухолям, поскольку отмечается упорное течение и склонность к рецидивам. Встречаются как правило у маленьких детей, начиная с двухлетнего возраста, при повторных операциях распространяются на глотку, трахею и даже на кожу вокруг трахеостомы. По внешнему виду напоминают цветную капусту или тутовую ягоду, цвет бледно-розовый. Обычно папилломатоз приводит к стойкой афонии и канюленосительству. Встречается активный папилломатоз и у взрослых. Ларингоцеле относится к редким, характерным только для гортани опухолям - вздутие морганиева синуса с появлением припухлости только в гортани (внутренние опухоли) или на шее (наружные). Большого ущерба здоровью они не приносят, но их необходимо отличать от опухолей другого генеза, в чем помогает рентгенография. Рак гортани Среди опухолей гортани (включая и доброкачественные) рак гортани является частым: от 1,5 до 6% всех опухолей организма, а среди опухолей верхних дыхательных путей - 69-70%. Кроме того, нужно заметить, что рак гортани поражает почти исключительно мужчин и у мужчин после 55 лет среди всех заболеваний гортани занимает первое место. Определенную роль играет употребление алкоголя и курение. К сожалению, больные обращаются к врачу, как правило, поздно при выраженной дисфонии или болях в горле при глотании, когда развитие рака уже достаточно активно. Классификация опухолей глотки и гортани также до конца не унифицирована. Мы предпочитаем классификацию Н. А. Карпова (1966), в основе которой - тканевая принадлежность, степень дифференцированности, чувствительности к ионизирующей радиации. I тип - высокодифференцированные опухоли, практически не чувствительные к облучению. 1-ая группа - доброкачественные (фиброма, остеома, ангиома, хондрома и др.) 2-ая группа - пограничные опухоли, поскольку обладают некоторыми элементами злокачественности - инфильтративный, но медленный рост, доброкачественное течение метастазов (например, фиброма основания черепа, цилиндрома, эпителиома). II тип - дифференцированные опухоли. Это - злокачественные опухоли, тличающиеся инфильтративным ростом и метастазами, но и степень дифференцированности позволяет установить тканевую принадлежность. 1-ая группа - эпителиальные злокачественные опухоли (аденокарцинома, плоскоклеточный ороговевающий и неороговевающий раки, низкодифференцированный рак). Эта группа опухолей тем более чувствительна к облучению, чем менее дифференцирована. 2-ая группа - соединительнотканные злокачественные опухоли, которые обладают большей злокачественностью, быстрым ростом и метастазированием. Чувствительность к облучению весьма низкая. Сюда относятсясаркомы (остеосаркома, фибросаркома, хондросаркома, крупноклеточная саркома и т. д., кроме саркомы миндалин и лимфосаркомы). 3-я группа - неврогенные опухоли, такие как меланобластома, эстезионейробластома (опухоль обонятельного нерва), отличающиеся упорными рецидивами и способностью к диссеминации. К облучению не чувствительны. III тип - низкодифференцированные (тонзиллярные) радиочувствительные опухоли. Степень злокачественности наивысшая - быстрый рост и метастазирование, генерализация опухолевого процесса, с опережением роста метастазов по сравнению с основной опухолью. Сюда относят лимфоэпителиому (опухоль Шминке), ретикулоцитому, цитобластому. Все опухоли исходят из тканей миндалин. Рак гортани по гистологическому строению чаще представлен (97%) плоскоклеточным с ороговением или без. Реже встречается аденокарцинома, крайне редко саркома (0,4%). Диагноз рака гортани строится на жалобах, анамнезе заболевания, данных осмотра гортани при помощи непрямой ларингоскопии (рис. 4.22, 4.23 и 4.24), наружного осмотра шеи, ощупывания лимфоузлов. При необходимости делается рентгенотомография гортани (рис. 4.25 и 4.26), а в настоящее время и компьютерная томография. Нередко приходится прибегать к прямой ларингоскопии для производства биопсии под общим обезболиванием. В случае положительного диагноза производится лечение трех видов: лучевое, хирургическое и комбинированное, последнее наиболее часто, когда применяется операция, затем облучение дозой30-40 Грей. Лучевое лечение в чистом виде, например, опухоли миндалин, предполагает телегамматерапию в полной лечебной дозе 60 Грей. По данным А. Н. Пачеса (1997) злокачественные опухоли глотки чаще бывают в верхнем отделе (45-55%), далее в ротоглотке (30-35%) и реже в гортаноглотке. Такие же топографические особенности частоты роста опухолей гортани (чем выше, тем чаще) - надскладочный отдел 56%, складочный - 41% и подскладочный - около 3% всех опухолей гортани. Объем хирургического лечения рака гортани определяется стадией развития болезни. На ранних стадиях производятся относительно щадящие операции: хордэктомия или передне-боковая резекция гортани, а в случаях большого объема опухоли - ларингэктомия, то есть полное удаление гортани. ОПУХОЛИ ГЛОТКИ. Юношеская ангиофиброма носоглотки одна из типичных и часто встречающихся опухолей носоглотки. Относится к доброкачественным опухолям, хотя нередко имеет склонность к рецидивам и распространяющемуся росту. Встречается исключительно у мальчиков и юношей в возрасте от 8 до 25 лет. Вначале отмечается затруднение носового дыхания, как правило больше одной половиной носа, слизисто-гнойное отделяемое. В этой стадии больной и его родители могут не обращаться к врачу, пока не возникнут внезапные носовые кровотечения - характерный симптом юношеской ангиофибромы. Они повторяются апериодически, могут быть столь обильными, что потребуют неотложной помощи и передней тампонады носа. Иногда по ошибке такую опухоль принимают за аденоиды и производят аденотомию, в результате чего возникает обильное кровотечение, требующее немедленной задней тампонады носа, Кровопотеря при этом может достигнуть критического уровня до 1000 мл, когда необходимо срочное переливание крови. Поэтому при повторных кровотечениях аденотомию следует производить под эндотрахеальным наркозом, когда в случае возникшего кровотечения заднюю тампонаду произвести несложно, и затем приступить к удалению опухоли. Удобен подход по Денкеру через верхнечелюстную пазуху, когда обнаруженную в носоглотке и задних отделах носовой полости опухоль распатором тупо отделяют от ее основания на своде носоглотки, что не всегда легко. После удаления производят заднюю тампонаду, тампон держат до 5-7 дней из-за возможности кровотечения. Гистологическое исследование удаленной опухоли обязательно. Из других опухолей носоглотки встречаются "смешанные" опухоли - эпителиомы, отличающиеся медленным ростом с раздвиганием окружающих тканей, легко удаляющиеся, поскольку имеют капсулу. Из злокачественных опухолей нередко - меланома. Опухоли глотки вообще чаще встречаются у мужчин в 1,5-7,5 раз по разным авторам. Из опухолей миндалин нужно отметить лимфому или лимфосаркому, начинающуюся с симметричного увеличения миндалин, затем появляются язвы с плотным фибринозным налетом. Рост опухоли может распространяться вверх, в сторону мягкого неба с его парезом, некрозом, открытой гнусавостью, попаданием пищи в носоглотку при глотании. Шейные лимфоузлы увеличены, умеренно болезненны. Такая опухоль высоко радиочувствительна и успешно лечится рентгеновскими лучами. Рак глотки имеет две формы дифференцированного рака: язвенную и папилломатозную. Рак может поражать как стенки глотки, так и, чаще, миндалины. Для язвенной формы характерно появление ранних иррадиирующих болей ввиду прорастания опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование. Папилломатозная форма более редка, развивается из папиллом у взрослых, протекает поверхностно, но склонна к метастазам. Рак миндалин на ранней стадии необходимо дифференцировать с инфекционными гранулемами - сифилисом, туберкулезом, фузоспирохетозом. Низкодифференцированные опухоли (лимфоэпителиомы, ретикуло-цитомы, переходноклеточные раки, цитобластомы) коварны тем, что их метастазирование опережает рост основной опухоли, поэтому сама опухоль может иметь вид обычной гипертрофии миндалины, а шейные лимфоузлы значительно увеличены. Общая закономерность для всей ЛОР-онкологии такова: диагностика опухолей не трудна в поздних стадиях (3 и 4), лечение же очень трудное или безнадежное, и очень трудна диагностика на ранних стадиях (1-2), настолько же успешно лечение. ОПУХОЛИ УХА Опухоли наружного уха Доброкачественные опухоли наружного уха. Среди эпителиальных доброкачественных опухолей часто встречается папиллома на коже наружного слухового прохода и ушной раковины. Лечение – эксцизия, диатермокоагуляция, криодеструкция и лазерная деструкция. Редкая опухоль из серных желез церуминома растет медленно, с выраженной тенденцией к малигнизации. Наблюдается у лиц старше 25 лет, похожа на полип в слуховом проходе, с инфильтрирующим, деструктивным ростом в барабанную полость, сосцевидный отросток, слуховую трубу, пирамиду височной кости, разрушая их, что выявляется на рентгенограммах височных костей. После удаления наступают рецидивы в 50% случаев при поражении кости и хряща, поэтому дополнительно проводят лучевую терапию. Смешанные опухоли могут исходить из околоушной железы и распространяться на наружное ухо. Из редких опухолей наружного слухового прохода бывают миксомы, миомы, лимфомы. Лечение хирургическое. К неэпителиальным опухолям относятся хондрома, фиброма и остеома. Первые встречаются редко. Остеома наблюдается чаще в виде экзо- и гиперостозов слухового прохода. Экзостозы сбиваются эндаурально под основание плоским долотом. Сосудистые опухоли встречаются в виде невуса, гемангиомы и лимфангиомы. Сосудистые невусы локализуются на ушной раковине и очень редко в слуховом проходе. Кавернозные гемангиомы чаще находятся в глубине кожи слухового прохода. Гемангиомы склонны к кровотечениям при небольших травмах. Лечение: склерозирующая терапия, электрокоагуляция, криодеструкция, лазеродеструкция, эксцизия и лучевая терапия (опухоли радиочувтвительны). Наблюдаются опухолевидные образования. К ним относятся кисты на передней поверхности ушной раковины и келоиды в области послеоперационных заушных рубцов и на мочке – в месте прокола для ношения серег. Злокачественные опухоли наружного уха. Эпителиальный рак слухового прохода встречается в возрасте 50-60 лет. Вначале образуются грануляции, бугорок или язва на коже (I стадия), затем поражается хрящ (II стадия), а при дальнейшем развитии (III-IY стадия) опухоль распространяется на лицо, шею, среднее ухо, дает метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы. Чаще наблюдается плоскоклеточный (неороговевающий и ороговевающий) рак, реже – базальноклеточный и еще реже – цилиндрома и аденокарцинома. Плоскоклеточный рак чаще возникает в костной части слухового прохода. Растет медленно, но может прогрессировать. При изъязвлении опухоли появляются кровянистые, кровянисто-гнойные выделения. Распространение рака в барабанную полость вызывает тугоухость, а в хрящ – боли. Наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы. Базальноклеточный рак растет в основном в хрящевом отделе слухового прохода с изъязвлением кожи и поражением надхрящницы. Возможно распространение в барабанную полость, околоушную железу и лицевой нерв. Цилиндрома растет медленно, рецидивирует, распространяется в височную кость, сосцевидный отросток и метастазирует в легкие. Аденокарцинома развивается из железистого эпителия серных желез, отличается быстрым ростом и частым метастазированием Местные метастазы рака слухового прохода наблюдаются в шейных или преаурикулярных лимфоузлах, околоушной железе. Для ранней диагностики при язвенном поражении делается цитологическое исследование, биопсия. Рентгенологическое исследование позволяет установить распространение опухоли. Лечение зависит от стадии опухоли, метастазов и ее гистологической структуры. В ранней стадии опухоли в хрящевой части слухового прохода хорошие результаты дает как лучевая терапия, так и радикальное удаление опухоли. При больших опухолях и опухолях в костной части слухового прохода производят расширенную радикальную операцию с резекцией наружного слухового прохода, барабанной перепонки и операции на сосцевидном отростке с удалением околоушной железы и шейных лимфоузлов. Отдельные отохирурги производят субтотальную резекцию височной кости. После операции осуществляется лучевая терапия. При базальноклеточном раке и цилиндромах производят более радикальные операции. Редкая меланома встречается на ушной раковине, в наружном слуховом проходе и иногда в среднем ухе. Она быстро обтурирует слуховой проход и прорастает в барабанную полость. Дает ранние и частые метастазы в регионарные лимфоузлы, легкие, печень, костный мозг и др. Биопсия противопоказана из-за быстрой гематогеной диссиминации опухоли. Лечение комбинированное с возможно радикальным удалением опухоли. Опухоли среднего уха Доброкачественные опухоли среднего уха. К доброкачественным опухолям относятся фиброма и ангиома (с относительно медленным ростом, рецидивирующими кровотечениями), эндотелиома, остеома (сосцевидного отростка), остеобластомы сосцевидного отростка и пирамиды. Редко встречается истинная холестеатома в области чешуи височной кости, в сосцевидном отростке, иногда с рапространением на барабанную полость и черепные ямки с отдавливанием мозга. Истинная (первичная) холестеатома представляет собой опухолевидный порок развития – эпидермоид. Она образует в кости полость с гладкими стенками, а вторичная холестеатома при хроническом эпитимпаните дает отростки в пневматические клетки сосцевидного отростка. Вследствие частого сочетания истинной холестеатомы с хроническим гнойным средним отитом дифференциальный диагноз с холестеатомой хронического эпитимпанита затруднителен. Хлорома височной кости служит проявлением лейкоза. Злокачественные опухоли среднего уха. Эпителиальный рак среднего уха встречается реже, чем в наружном ухе. Нередко он развивается на фоне хронического гнойного среднего отита, осложненного полипами и грануляциями. Возраст больных – 50-60 лет. Чаще наблюдается плоскоклеточный, высокодифференцированный, ороговевающий, реже – аденокарцинома, цилиндрома и переходноклеточный рак. Аденокарцинома исходит из серных желез, околоушной железы и желез слизистой оболочки барабанной полости. Цилиндрома среднего уха образуется из тубарной области, гипотимпанума и передней стенки барабанной полости. Рак среднего уха имеет две формы: петромастоидальную (барабанная полость, антрум с вовлечением наружного слухового прохода) и тимпанотубарную (с распространением в наружный слуховой проход). Ранним признаком рака являются тугоухость и гноетечение, с появлением гнойно-кровянистых зловонных выделений, плотных полипов, кровоточащих грануляций. Больные принимают это за хронический гнойный средний отит и чаще обращаются к врачу только при сильных головных болях, болях в ухе, головокружении, нарастающей тугоухости и параличе лицевого нерва. Нередки параличи IX-XII черепных нервов и синдром Горнера при росте опухоли к яремному отверстию. Опухоль может распространяться во всех направлениях в полость черепа с поражением почти всех черепномозговых нервов, в носоглотку. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гнойным средним отитом, гломусной опухолью, невриномой VIII нерва, фиброзной дисплазией височной кости. Часто опухоль распознается поздно, в III-IV стадии. Лечение комбинированное – хирургическое и лучевое. Производится расширенная радикальная операция на ухе и субтотальная резекция височной кости с дополнительным удалением пораженных тканей. В височную кость могут метастазировать рак молочной железы, гипернефрома, рак предстательной и щитовидной желез, рак бронхов, которые часто протекают малосимптомно и являются находками на вскрытии. Невринома VIII нерва относится к доброкачественным неврогенным опухолям мостомозжечкового угла с неблагоприятным клиническим течением. Она исходит из клеток шванновской оболочки вестибулярной порции VIII нерва от дна внутреннего слухового прохода до входа в продолговатый мозг. Чаще встречается у лиц 30-60 летнего возраста. На ее долю приходится 6% от всех внутричерепных опухолей и 35% - от опухолей задней черепной ямки. В 2-3% случаев невринома бывет двусторонней. Растет медленно. Различают три стадии заболевания. Первая стадия развития – отиатрическая (опухоль до 1,5 см) характеризуется кохлео-вестибулярными симптомами: постоянным шумом в ухе, сенсоневральной тугоухостью, тонально-речевой диссоциацией (нарушается разборчивость речи при относительной сохранности тонального слуха), изредка болями в ухе или головной болью, легкими нарушениями статического равновесия, некоторой неуверенностью походки, головокружением. Камертональные опыты Ринне и Федеричи положительные. Тональная аудиограмма имеет горизонтальный, а затем нисходящий характер, преимущественно в области высоких частот, с отсутствием костно-воздушного интервала. Отмечается повышение уровня слухового дискомфорта, отсутствие латерализации звуков слышимого диапазона в опыте Вебера при наличии латерализации ультразвуков в здоровое ухо. ФУНГ не выявляется, увеличивается время обратной адаптации до 15 мин, порог ее сдвинут до 30-40 дБ (в норме 0-15 дБ). При импедансометрии отмечается распад акустического рефлекса стремени. В норме в течение 10 с амплитуда рефлекса остается постоянной, либо уменьшается до 50%. Полураспад рефлекса в течение 1,5 с считается патогномоничным для невриномы VIII нерва. Рефлекс стремени (ипси- и контралатеральный) может не вызываться при стимуляции пораженной стороны. Отоакустическая эмисия (ОАЭ) не регистрируется на стороне поражения. При аудиометрии по слуховым вызванным потенциалам удлинен межпиковый интервал I и V КСВП. При больших опухолях КСВП не вызывается. Больные плохо разбирают слова во время телефонного разговора, отмечается сильное утомление слуха. У 75% пациентов имеется хроническое нарушение статического равновесия с неустойчивостью при ходьбе, горизонтальный спонтанный нистагм в здоровую сторону. При калорической и вращательной пробах часто наблюдается выраженная асимметрия нистагма. На рентгенограммах височных костей по Стенверсу может отмечаться расширение внутреннего слухового прохода. На компьютерных и магнитно-резонансных томограммах определяется опухоль YIII нерва. Большей разрешающей способностью в диагностике невриномы обладает магнитно-резонансная томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ, повышающих информативность изображения. Вторая стадия – отоневрологическая (опухоль от 1,5 до 4 см) характеризуется головной болью, усилением тугоухости, статокинетических расстройств, односторонними мозжечковыми симптомами, отсутствием калорического нистагма на стороне поражения, нарушением функции тройничного нерва (парестезии, снижение или отсутствие роговичного рефлекса), парезом отводящего нерва (сходящееся косоглазие и диплопия). Отмечается повышение порогов акустического рефлекса и ускоренный распад его. Появляется крупноразмашистый спонтанный нистагм в сторону больного уха (мозжечковый). При поражении лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе наблюдается периферический парез мимических мышц, угнетение слезоотделения и слюноотделения. За счет сдавления n.intermedius (XIII пара), идущего вместе с лицевым нервом, нарушается вкусовая чувствительность к сладкому и соленому на передних двух третях языка. Отмечается головная боль в области затылка (начальные явления внутричерепной гипертензии). В этой стадии имеет место деструкция внутреннего слухового прохода и белково-клеточная диссоциация в ликворе. Третья стадия – нейрохирургическая (опухоль от 4 до 6 см и более) проявляется резкой тугоухостью, вплоть до глухоты, выпадением вестибулярной функции. Присоединяются симптомы поражения мозжечка, пирамидной системы и выраженная внутричерепная гипертензия (застойные соски зрительных нервов, сильная головная боль, тошнота, рвота и др.). Наряду с поражением лицевого, промежуточного и отводящего нервов чаще наблюдается нарушение функции тройничного и отводящего нервов в мостомозжечковом углу. В дальнейшем развиваются бульбарные расстройства, поражение многих черепномозговых нервов, в том числе нарушение зрения вплоть до слепоты, паралич взора, растройство глотания, фонации, понижение обоняния. Развивается выраженная гидроцефалия. Статокинетическая функция нарушена по центральному типу с диссоциацией и дисгармонизацией реакций. Для отиатров представляет особый интерес первые две стадии невриномы, когда при своевременной диагностике и хирургическом лечении можно предотвратить дальнейшее распространение опухоли. При первичной диагностике односторонней сенсоневральной тугоухости необходимо обязательно исключить невриному с помощью самых современных методов диагностики. Дифференцируют невриному с болезнью Меньера, арахноидитом мостомозжечкового треугольника и тугоухостью различного генеза при целой барабанной перепонке. Лечение хирургическое. Наиболее благоприятные исходы при I и II стадиях опухоли. Нейрохирургичесие подходы к невриноме осуществляются через заднюю и среднюю черепные ямки, а отиатрический доступ – транспирамидный через сосцевидный отросток, височную кость к внутреннему слуховому проходу. Отиатрический метод является более щадящим |