Тетрада Фалло. Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца (5075% синего типа). Постоянными анатомическими признаками тетрады Фалло являются стеноз выходного отдела пж иили гипоплазия ла
 Скачать 22.58 Kb.
|
|
Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца (50-75% синего типа). Постоянными анатомическими признаками тетрады Фалло являются: —стеноз выходного отдела ПЖ и/или гипоплазия ЛА; —большой ДМЖП, примерно равный диаметру устья аорты; —декстрапозиция корня аорты (фактически отходящий от обоих желудочков); —гипертрофия миокарда ПЖ. История В 1846 году Английский врач Томас Пикок (англ. Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: «В этом случае выраженное сужение устья лёгочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отходит от правого желудочка… Сердце было взято у ребёнка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, которые появились через 3 месяца после рождения.» В 1888 году Французский врач Этьен-Луи Фалло (фр. Étienne-Louis Arthur Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что она может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании четырех анатомических компонентов порока. Хирургическое лечение тетрады Фалло было начато Блелоком, и Тауссиг в 1945, когда впервые был создан анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией. Клиннер и др в 1962 первыми установили между подключичной и легочной артерией протез, в последующем техника эта была усовершенствована de Leval и коллегами. Laks, и Кастанеда добавил полезную модификацию Блелок-Тауссиг шунта - использовать подключичную артерию со стороны дуги аорты. Гемодинамика. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса крови в первую очередь определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты. У тяжелобольных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70-80%. Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии. Клиника. Формы клинического течения болезни: 1. Бледная тетрада Фалло (10-30%). Умеренный цианоз, как правило, появляется у этих больных в возрасте старше 10 лет. 2.Тетрада Фалло с поздним цианозом (в возрасте 6-10 лет). 3.Классическая форма тетрады Фалло. Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить или бегать. 4.Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами, появляющимися в возрасте от 6 до 24 мес. 5.Крайне тяжелая форма тетрады Фалло. Цианоз, одышка, тахикардия появляются с рождения и быстро нарастают; развиваются гипоксические приступы и правожелудочковая недостаточность. Классические признаки тетрады Фалло: —цианоз; —одышка по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание; —присаживание на корточки (уменьшается венозный приток крови к сердцу); —снижение толерантности к физической нагрузке; —пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол» (разрастание мягких тканей концевых фаланг как реакция на длительную гипоксемию); —одышечно-цианотические приступы (спазм инфуидибулярного отдела ПЖ, в результате чего почти вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту, что усиливает гипоксию ЦНС); —систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины; —громкий I тон, грубый систолический шум изгнания над всей поверхностью сердца с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при подклапанном стенозе) или втором межреберье (при сочетании с клапанным), II тон ослаблен; —систолодиастолический шум коллатералей по межреберьям (иногда). Инструментальная диагностика ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии миокарда ПЖ. ЭхоКГ. При двумерной ЭхоКГ в проекции длинной оси ЛЖ из парастернальной позиции определяется расширенный корень аорты, «сидящий» на ДМЖП. В проекции короткой оси из этой позиции на уровне магистральных сосудов выявляется гипоплазированный выходной тракт ПЖ, маленький клапан и ствол ЛА. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией. Рентгенографически легочный рисунок обеднен, сердце типичной конфигурации в виде «деревянного башмачка» за счет приподнятой верхушки и западения дуги ЛА. На левой боковой рентгенограмме определяются признаки гипертрофии ПЖ. Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным. При катетеризации полостей сердца обнаруживают уравновешенное давление в желудочках, высокий градиент между ПЖ и ЛА. При контрастировании ПЖ контраст поступает одновременно в аорту и ЛА. В анализах крови детей старшего возраста определяется полицитемия, полиглобулия. Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12 лет Обычно больные с тетрадой Фалло погибают от развития следующих осложнений: 1) нарушения гемо-, ликвородинамики; 2) тяжелой гипоксии во время приступа; 3) эмболии сосудов головного мозга; 4) абсцесса головного мозга; 5) сердечной недостаточности; 6) бактериального эндокардита. Лечение Медикаментозное лечение до операции направлено на предотвращение или купирование одышечно-цианотических приступов путем назначения диакарба (мочегонных на фоне достаточного приема жидкости — 1-1,5 л), седативных средств, (ß-адреноблокаторов (обзидан, анаприлин по 1 мг/кг/сут). Во время приступа помимо указанной терапии вводится промедол. Гликозиды противопоказаны, поскольку усугубляют инфундибулярный спазм. Если развивается гипоксическая кома, производят струйное или капельное внутривенное введение 5% раствора бикарбоната натрия (под контролем КЩС), 5% раствора глюкозы с эуфиллином и витаминами. Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции определяется тяжестью течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больного. Паллиативная операция показана новорожденным и детям раннего возраста при тяжелой и крайне тяжелой форме течения (с резким цианозом и частыми приступами), а также детям старшего возраста с гипоплазией ЛА. Паллиативная операция может выполняться в экстренном порядке при нарастающем ухудшении состояния больного. Такая операция позволяет больному дожить до 5-6-летнего возраста, когда можно без чрезмерного риска выполнить радикальную операцию. Виды паллиативных операций: — подключично-легочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг. — аорто-легочный анастомоз по Ватерстоуну-Кули или Поттсу. Классический анастомоз по Блелоку — Тауссиг. Больного кладут на операционном сто¬ле на левый бок в немного отклоненной плоскости по направлению к хирургу. Производится широкая торакотомия в четвертом либо пятом межреберье. Первое, что должен сделать хирург после «обкладывания» легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную вену, которая проходит косо над легочной артерией. Перикард разрезают в продольном направлении на два сантиметра ниже диафрагмального нерва. Легочная артерия в противоположность легочной вене проходит строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. При выделении легочной артерии хирург должен отпрепаровать ветви, идущие в корень легкого, и подвести под них держалки. Весьма часто, особенно у цианотичных больных, артерия прикрыта клетчаткой, в толще которой проходит большое количество мелких извилистых, легко травмирующихся сосудов. Разрез плевры средостения производят над непарной веной. Вагус отодвигают в латеральном направлении, выделяют аккуратно подключичную артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва книзу. Подключичную артерию необходимо обнажить на всем протяжении до участка ее разделения на ветви. После перевязки подключичную артерию рассекают несколько проксимальнее места ее деления на ветви. Строго обязательно освободить переднюю поверхность подключичной артерии от мелких лимфатических желез и клетчатки. Последние могут помешать кровотоку по анастомозу после наложения последнего. После пережатия долевых ветвей легочной артерии и ее проксимального участка в наиболее верхнем отделе производят продольный разрез. Анастомоз между подключичной и легочной артериями у детей моложе 3 лет накладывают узловыми швами проленовой нитью 7/0—6/0. У детей более старшего возраста можно использовать непрерывный шов проленовой нитью 6/0—5/0. После наложения анастомоза хирург вначале освобождает провизорные лигатуры, наложенные на магистральные ветви легочной артерии. Функцию анастомоза проверяют мануально по систолодиастолическому дрожанию над легочной артерией в области наложенного анастомоза. Анастомоз по Вишневскому—Донецкому. Операция заключается в выделении подключичной и легочной артерий. После того как под сосуды подведут тесемки, которые берут в турникет, сосуды пережимают и создают отверстие на боковой поверхности подключичной и легочной артерий. Затем с помощью колец Донецкого и лиофилизированного трансплантата создают анастомоз между подключичной и легочной артериями. Радикальная коррекция тетрады Фалло (предложена С. Lillichei, R. Varco, 1954) выполнена впервые в условиях экстракорпорального кровообращения J. Kirklin в 1955 г. Операция заключается в закрытии заплатой ДМЖП, устранении стеноза ЛА путем иссечения подклапанного стеноза и (или) рассечения клапанного стеноза по комиссурам. В настоящее время расширение выходного отдела ПЖ дополняется, как правило, пластикой перикардиальной заплатой. При необходимости расширения и ствола ЛА применяют ксеноперикардиальный моностворчатый биопротез. По ходу радикальной операции устраняют ранее наложенный системно-легочный анастомоз. Результаты оперативного лечения. Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,5 до 15%, после радикальных — от 9,3 до 17%. Отдаленные результаты радикального лечения тетрады Фалло, как правило, хорошие (95% больных ведут практически нормальный образ жизни, более 20 лет живет 91% пациентов). Список использованной литературы:
|