|
|
4.3 Коллоквиум по биохимии Биохимия углеводов - задачи. 4.3 Биохимия углеводов - задачи (1). В эксперименте к раствору, содержащему сахарозу, лактозу и крахмал добавили сок поджелудочной железы и проинкубировали в оптимальных условиях.
Задача 4.1.1
В эксперименте к раствору, содержащему сахарозу, лактозу и крахмал добавили сок поджелудочной железы и проинкубировали в оптимальных условиях. Напишите схему реакции, которая может произойти в растворе, назовите фермент, катализирующий эту реакцию. Какую качественную пробу можно использовать для доказательства протекания реакции?
крахмал + H20 =(амилаза)= глюкоза
Проба с йодом: в исходном растворе йод должен посинеть а в растворе после добавления панкреатического сока реакция с йодом идти не должна
Задача 4.1.2
При обследовании пациента с недостаточностью гликогенфосфорилазы мышц в процессе выполнения упражнения по сжиманию резинового мяча установлено, что по сравнению со здоровыми людьми у больного раньше развивается усталость и поэтому он вынужден прекратить выполнение упражнения. Объясните причину снижения работоспособности пациента.
Гликогенфосфорилаза отвечает за распад гликогена до глюкозы для образования энергии. При недостаточности фермента необходимое количество энергии не будет поступать в организм что проявляется в быстрой утомляемости
Задача 4.1.3
При экспресс-определении концентрации глюкозы в крови используются бумажные тест-полоски пропитанные ферментом глюкозооксидазой, катализирующей реакцию β-D-глюкоза + O₂ ⟶ D-глюконолактон + H₂O₂. Затем перекись водорода окисляет краситель и интенсивность окраски указывает на концентрацию глюкозы. Поскольку глюкозооксидаза специфичная для β-аномера глюкозы, почему интенсивность окраски указывает на общую концентрацию глюкозы?
Аномеры глюкозы в организме находятся в определенном стабилизированном соотношении. При убыли концентрации одного из аномеров происходит аномеризация (мутаротация) и восполнение концентрации за счет другого аномера. Поэтому говоря о концентрации, например, бета-глюкозы, можно говорить о концентрации всех содержащихся в данной системе аномеров, учитывая их соотношение
Задача 4.1.4
Вы планируете совершить велосипедную прогулку и получили совет от тренера за несколько дней перед прогулкой потреблять в пищу больше хлеба и макарон. Дайте биохимическое объяснение такому совету.
Цель такого совета – накопить в организме как можно больше углеводов для запасания их в виде гликогена и использования его как энергии во время велосипедной прогулки
Задача 4.1.5
У некоторых людей с возрастом развивается непереносимость цельного молока (при его употреблении — газы, диарея, тошнота, рвота). С недостаточностью какого фермента желудочно-кишечного тракта это связано? Почему при употреблении кисломолочных продуктов таких симптомов не возникает? С чем может быть связана подобная картина у грудных детей? Каковы принципы лечения?
Это связано с недостаточностью лактазы, расщепляющей бета-1,4-гликозидные связи лактозы. В кисломолочных продуктах нет лактазы, т.к. лактобактерии разрушают этот дисахарид.?. Лечение – исключение молочных продуктов из рациона.
Задача 4.1.6
Через 30 минут после приема 100 г сахара содержание глюкозы в крови возросло в 1,5 раза, а через 30 минут после употребления такого же количества хлеба уровень глюкозы в крови существенно не изменился. Объясните установленную разницу.
Сахар – легкоусвояемый углевод, т.к. для расщепления до глюкозы ей необходима только сахараза, соответственно все 100г сахара поступят в кровь относительно быстро. Для переваривания хлеба, содержащего в основном крахмал, необходимо больше ферментов: амилаза, мальтаза, изомальтаза; таким образом, скорость переваривания хлеба будет намного ниже, а пик содержания глюкозы в крови более сглаженный
Задача 4.1.7
В клинику поступил больной ребенок с часто возникающей диареей после приема молочной пищи. Для постановки диагноза провели тест на толерантность к лактозе. Больному натощак давали 50 г лактозы, растворенной в воде. Через 30, 60 и 90 мин в крови определяли концентрацию глюкозы и обнаружили, что концентрация глюкозы не увеличилась. Объясните полученные результаты.
У ребенка отсутствует фермент лактаза. Этот фермент расщепляет лактозу с образованием галактозы и глюкозы, которая должна поднять уровень глюкозы в крови, а у ребенка этого не наблюдается
Задача 4.1.8
Оптическая активность стереоизомера количественно выражается в терминах оптического вращения, т. е. определяется числом градусов, на которое поворачивается плоскость поляризации света после прохождения через раствор с заданной концентрацией и заданной толщиной слоя. Свежеприготовленный раствор α-D-глюкозы имеет величину оптического вращения +112°. С течением времени оптическое вращение постепенно снижается и достигает равновесного значения +52,5°. Напротив, свежеприготовленный раствор β-D-глюкозы характеризуется значением оптического вращения +19°. Оптическое вращение этого раствора с течением времени уменьшается и достигает того же равновесного значения. Изобразите формулы α- и β- форм D-глюкозы. В чем состоит основное различие между ними? Объясните почему при хранении раствора α-формы глюкозы величина оптического вращения уменьшается? Почему растворы α- и β-форм D-глюкозы в одинаковых концентрациях постепенно приходят к одинаковому значению оптического вращения?
Основное различие между этими формами глюкозы – положение гликозидной связи относительно плоскости кольца молекулы. Свежеприготовленный раствор альфа или бета-глюкозы начнет мутаротировать с образованием своих аномеров, пока в растворе не установится определенное равновесие этих изомеров. Т.к. аномеры обладают разной оптической активностью, мутаротация будет сопровождаться изменением числа оптического вращение в соответствии с концентрацией аномеров в растворе
Задача 4.1.9
Практически чистая целлюлоза, полученная из волокон, окружающих семена растений рода хлопчатник, представляет собой прочное, волокнистое и полностью нерастворимое в воде соединения (вата). В отличие от целлюлозы, гликоген, выделенный из мышц или печени, легко диспергируется в горячей воде, образуя мутный раствор. Несмотря на различие в физических свойствах, оба вещества построены из остатков D-глюкозы, соединенных 1-4 связями, и имеют приблизительно одинаковые молекулярные массы. Какие особенности строения этих веществ объясняют их физические свойства? Какое биологическое значение имеют эти особенности двух полисахаридов?
Гликоген:
Целлюлоза:
Различия в положении гидроксильных связей: альфа-1,4 у гликогена и бета-1,4 у целлюлозы. Эти структурные различия объясняют большую растворимость гликогена в воде.
Целлюлоза выполняет в основном структурную функцию в составе растений – клеточные мембраны и т.д. Гликоген выполняет функцию энергетического депо клетки
Задача 4.1.10
Концентрация глюкозы в плазме крови поддерживается на уровне 5 мМ/л, а концентрация свободной глюкозы в миоцитах значительно ниже. Почему концентрация глюкозы в клетках низкая? Что происходит с глюкозой после проникновения в клетку? Некоторым пациентам назначают внутривенное введение глюкозы в качестве источника питания. Превращение глюкозы в глюкозо-6-фосфат происходит с затратой энергии АТФ. Объясните почему больным не вводят внутривенно вместо глюкозы глюкозо-6-фосфат?
Низкая концентрация глюкозы в клетках обусловлена ее быстрым использованием после попадания в клетку на различные нужды клетки. После проникновения в клетку глюкоза подвергается фосфорилированию до глюкозо-6-фосфата.
Фосфорилирование глюкозы в клетке происходит с целью предотвращение выхода этой глюкозы из клетки через ГЛЮТы. То есть глюкозо-6-фосфат уже неспособен пройти через мембрану клетки или через транспортеры. Значит при введении глюкозо-6-фосфата это соединение также не будет иметь возможности зайти в клетку ни через мембрану, ни через транспортные каналы.
Задача 4.1.11
Сразу после употребления молока у больного начинается рвота и понос. Проведен тест на непереносимость лактозы: пациент получал определенное количество лактозы, после чего через некоторые промежутки времени у него в крови определяли уровень глюкозы и галактозы. В норме уровень этих веществ в крови достигает максимального через один час, а затем снижается. У больного концентрация глюкозы и галактозы в плазме не увеличивалась. Определите дефектный фермент. Объясните почему при проведении теста у здоровых людей концентрация этих сахаров в крови сначала увеличивается, а затем снижается. Почему этого не происходит у больного?
Дефектный фермент – лактаза, расщепляющая лактозу на галактозу и глюкозу. У здорового человека после расщепления этим ферментом лактозы в кровь поступают ее составляющие, что отражается на исследовании крови. У человека с дефектным ферментом лактоза не расщепляется и в кровь ничего не поступает
Задача 4.1.12
У больного наблюдалась выраженная гипогликемия натощак. При исследовании биоптата печени оказалось, что синтез гликогена из глюкозо-6-фосфата в клетках не происходит. Укажите ферменты, недостаточная активность которых может быть причиной заболевания.
Любой фермент в пути гликогенеза может находится в недостатке, а именно:
фосфоглюкомутаза – превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозо-1-фосфат.
УДФ-глюкопирофосфорилаза – образование УДФ-глюкозы для необратимости синтеза гликогена
гликогенсинтаза – располагает УДФ-глюкозу в цепи гликогена
фермент ветвления – разветвляет цепочки гликогена
Задача 4.1.13
На препаратах мышечной ткани изучали влияние адреналина на обмен гликогена у мышей мутантной линии. Обнаружили, что после внесения адреналина в инкубационную среду, содержащую кусочки мышечной ткани, концентрация цАМФ в клетках повышалась, но фосфорилаза присутствовала только в форме b. 1) Дефект каких ферментов в мышцах мышей наиболее вероятен? 2) Могут ли эти животные выполнять внезапную интенсивную работу, например убегать от опасности? 3) Могут ли эти животные выполнять работу в обычных условиях? Ответ поясните.
Наиболее вероятен дефект фермента киназа фосфорилазы (превращение b формы фосфорилазы в a). Менее возможен дефект протеинкиназы A, т.к. приводит к невозможности функционирования всего организма
Не могут, т.к. не могут превратить глюкозо-6-фосфат в глюкозу
Да. т.к. скорость превращения глюкозы в данных условиях будет не так критична
Задача 4.1.14
Больной страдает от судорог в мышцах при напряженной физической работе, но в остальном чувствует себя здоровым. Биопсия мышечной ткани выявила, что концентрация гликогена в мышцах этого больного гораздо выше нормы. Почему накапливается гликоген? Как можно предотвратить судороги при работе?
Больной страдает мышечным гликогенозом. Гликоген накапливается из-за недостатка ферментов гликогенолиза:
гликогенфосфорилаза – расщепляет альфа-1,4-связи гликогена и оставляет на ветви 4 мономера
олигосахаридтрансфераза – переносит три оставшихся мономера на другую цепь
альфа 1,6-глюкозидаза – отщепляет оставшийся на ветви мономер от гликогена в виде свободной глюкозы
Судороги возникают из-за низкой концентрации глюкозо-6-фосфата: невозможность синтеза АТФ приводит к остановке K/Na насосов что приводит к гиперполяризации мембраны – судорогам. Для их предотвращения можно съесть что-то содержащее глюкозу перед работой
Задача 4.1.15
Клинические симптомы двух форм галактоземии, одна из которых обусловлена недостаточностью галактокиназы, а другая - галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, резко различаются по своей тяжести. И в том, и в другом случае молоко вызывает у больных кишечные расстройства, но при недостаточности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы нарушаются функции печени, почек, селезенки и мозга, а затем наступает смерть. Какие продукты накапливаются в крови и тканях при недостаточности каждого из двух ферментов?
Галактокиназа является ферментом первой реакции в цепи обмена галактозы. Его недостаточность скажется только на ЖКТ, т.к. галактоза просто не усвоится организмом и будет эвакуирована из организма естественным путем.
Галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза – второй фермент обменной цепи. Его недостаточность серьезно сказывается на работе организма, т.к. происходит накапливание галактозо-1-фосфата в клетках. Возможен разрыв клеток из-за созданного осмотического давления
Задача 4.2.1
Пациент находится на диете со сниженным содержанием углеводов и нормальным содержанием белков и липидов в рационе. Концентрация глюкозы в крови у пациента в норме. За счет какого метаболического процесса поддерживается эугликемия? Какие ферментные системы обеспечивают этот процесс?
Эугликемия поддерживается за счет глюконеогенеза – синтеза глюкозы из аминокислот, глицерина и молочной кислоты
Задача 4.2.2
Известны заболевания, обусловленные разного рода дефектами фосфофруктокиназы гепатоцитов: 1) дефектом структуры аллостерического центра и связанным с этим нарушением его взаимодействия с цитратом; 2) дефектом структуры каталитического центра, и связанным с этим снижением активности фермента. В каком из этих случаев может развиваться гликогеноз?
Гликогеноз может развиваться во втором случае так как будет происходить накопление глюкозы в клетке
Задача 4.2.3
Механизм включающий реакцию, катализируемую фосфоглицеромутазой, связан с со стадией фосфорилирования фермента. Если 3-фосфоглицерат пометить радиоактивной меткой ³²P, то продукт реакции 2-фосфоглицерат не будет содержать радиоактивного атома фосфора. Объясните механизм этого феномена.
Смысл реакции катализируемой фосфоглицеромутазой заключается не в изомеризации 3-фосфоглицерата и переносе фосфорной группы с третьего положение на второе, а в отщеплении этой группы и присоединении другой на второе положение
Задача 4.2.4
После введения голодающим крысам глутамата концентрация глюкозы в крови животных увеличилась. Как можно объяснить это? Ответ поясните. 1) Напишите схему использования безазотистых остатков аминокислот при снижении уровня глюкозы в крови. 2) Проследите схематично судьбу азотистого остатка глутаминовой кислоты.
Глутамат может быть источником глюкозы в процессе глюконеогенеза из аминокислот
.
.
Задача 4.2.5
На изолированных гепатоцитах исследовали синтез глюкозы из аминокислот. Для этого к культуре клеток добавляли различные аминокислоты и регистрировали скорость образования глюкозы. В контрольном опыте (без добавления аминокислот) скорость глюконеогенеза составляла 0,15 мкмоль глюкозы в минуту. При введении в инкубационную среду аланина, пролина и глутаминовой кислоты скорость увеличивалась до 0,17-0,18 мкмоль/мин, а при добавлении лизина или лейцина не изменялась. Объясните полученные результаты. 1) Напишите схему соответствующего процесса, используя в качестве субстрата аланин. 2) Назовите, к какой группе относятся все перечисленные аминокислоты.
аланина, пролина и глутаминовая кислота – глюкогенные аминокислоты, т.е. способные подвергаться глюконеогенезу.
Лизин и лейцин являются кетогенными аминокислотами и не могут подвергаться глюконеогенезу. Превращаются в ацетил-КоА и используются для синтеза кетоновых тел
Задача 4.2.6
На рисунке показана концентрация лактата в крови до бега на 400 м и после него. Чем вызвано быстрое повышение концентрации лактата? Что является причиной снижения уровня лактата после бега? Подтвердите объяснение схемой. Почему снижение происходит медленнее, чем подъем? Почему в состоянии покоя концентрация лактата в крови не равна нулю? Могла бы работать напряженно мышца, т. е. с большой скоростью образовывать АТФ путем гликолиза, если бы в ней отсутствовал фермент лактатдегидрогеназа?
Быстрое повышение лактата вызвано гликолизом.
Снижение лактата вызвано глюконеогенезом – конвертация молочной кислоты в глюкозу.
Подъем происходит более быстро потому что процессы направленные на получение быстрой энергии всегда более мобильны и требуют определенной скорости для поддержания гомеостаза.
Источником лактата являются не только мышцы а еще и эритроциты, поэтому в организме всегда будет присутствовать определенное количество лактата
Нет, т.к. лактатдегидрогеназа обеспечивает регенерацию NAD+ за счет образования лактата. Отсутствие фермента привело бы к остановке гликолиза и ЦТК
Задача 4.2.7
Рассчитайте, сколько молекул АТФ потребуется для синтеза в печени одной молекулы глюкозы из лактата. Как изменится синтез глюкозы при снижении отношения АТФ/АДФ? Объясните почему.
Лактат трансформируется в пируват без затрат энергии. Большинство реакций глюконеогенеза протекает за счет обратимых реакций гликолиза и катализируется теми же ферментами. Однако 3 реакции термодинамически необратимы и протекают по другим путям. В ходе этого процесса расходуется 6 моль АТФ на синтез 1 моль глюкозы из 2 моль пирувата
Задача 4.2.8
При ишемии миокарда нарушается процесс окислительного фосфорилирования, это приводит к снижению синтеза АТФ. Изменится ли при этом активность гликолиза? Ответ обоснуйте.
Гликолиз активируется для компенсации дефицита энергии. Ишемия – дефицит кислорода в миокарде. приводящий к дефициту АТФ.
Задача 4.2.9
К гомогенату скелетной мышцы лягушки добавили 5 ммоль/л фруктозо-6-фосфата и 10 ммоль/л АТФ. Начавшаяся реакция через некоторое время прекратилась. Почему? Если в опытную среду внести фруктозо-1,6-бисфосфатазу, то реакция вновь начнется. Почему?
Реакция закончилась из за того, что закончился субстрат – фруктозо-6-фосфат, а АТФ еще осталось. Добавленный фермент будет действовать на образовавшийся фруктозо-1,6-бифосфат. Реакция протекает без использования АТФ
Задача 4.2.10
При напряженной работе мышц сильно возрастает потребность мышечной ткани в АТФ. В мышцах лап кролика или крыльев индейки АТФ образуется исключительно путем молочнокислого брожения. Образование АТФ происходит на второй стадии гликолиза в двух реакциях, катализируемых фосфоглицераткиназой и пируваткиназой. Представим себе, что в скелетных мышцах отсутствует лактатдегидрогеназа. Смогли бы в таком случае мышцы выполнять напряженную физическую работу, т. е. смогли бы они с большой скоростью вырабатывать АТФ путем гликолиза? Поясните ответ.
Нет, т.к. лактатдегидрогеназа обеспечивает регенерацию NAD+ за счет образования лактата. Отсутствие фермента привело бы к остановке гликолиза
Задача 4.2.11
Арсенат по химическим свойствам напоминает неорганический фосфат, и многие ферменты, использующие фосфат, также могут использоват и арсенат. Однако органические арсенаты менее устойчивы, чем аналогичные соединения фосфора. Например ациларсенаты быстро гидролизуются. В отличие от них ацилфосфаты, например 1,3-бисфосфоглицерат, более устойчивы и подвергаются в клетке только ферментативным превращениям. Какие последствия для организма может вызвать замена фосфата на арсенат? Для большинства организмов арсенат очень токсичен. Объясните, с чем это связано.
Токсичность арсената связана с его конкурированием с фосфатом за субстрат. То есть арсенат будет использоваться в организме в некотором количестве реакций вместо фосфатов, делая реакции неконтролируемыми а соединения неустойчивыми
Задача 4.2.12
Одним из последствий голодания является уменьшение мышечной массы. Что происходит с белками мышечной ткани?
Глюконеогенез из аминокислот
Задача 4.2.13
Употребление алкоголя (этилового спирта), особенно после активных физических упражнений или на голодный желудок, приводит к снижению уровня глюкозы в крови (гипогликемии). Первой стадией метаболизма этанола в печени является его окисление до ацетальдегида, катализируемое алкогольдегидрогеназой в печени. Объясните каким образом данная реакция ингибирует превращение лактата в пируват. Почему это приводит к гипогликемии?
В печени будет повышаться отношение NADH/NAD+ что не позволит лактатдегидрогеназе перевести лактат в пируват. это приводит к гипогликемии т.к. организм перестанет получать глюкозу из лактата.
Задача 4.2.14
Между ужином и завтраком уровень глюкозы крови падает, и печень начинает производить, а не расходовать глюкозу. Опишите гормональную основу этих процессов и объясните, каким образом гормональные изменения вызывают синтез глюкозы в печени.
Действие инсулина снижается, т.к. чувствительные b-клетки островков лангерганса регистрируют снижение уровня глюкозы в крови. Из-за этого же снижения уровня активируются a-клетки, секретирующие глюкагон. Глюкагон стимулирует гликогенолиз
Задача 4.2.15
1) Сколько моль пирувата образуется при распаде 1 моль глюкозы при аэробном гликолизе? Сколько моль АТФ будет синтезироваться в этом процессе? 2) Как изменится энергетический эффект, если окисление 1 моль глюкозы будет происходить в анаэробных условиях?
2 моль пирувата. 8 моль АТФ
Анаэробный гликолиз производит 2 моль АТФ
Задача 4.2.16
При добавлении АТФ к гомогенату мышечной ткани снизилась скорость гликолиза, концентрация глюкозо-6-фосфата и фруктозо-6-фосфата увеличилась, а концентрация всех других метаболитов гликолиза была при этом ниже. Укажите фермент, активность которого снижается при добавлении АТФ.
Фосфофруктокиназа ингибируется АТФ, а значит ингибируется реакция превращения фруктозо-6-фосфата во фруктозо-1,6-бисфосфат, что ведет к накоплению предшествующих веществ
Задача 4.2.17
Будет ли протекать глюконеогенез, если в клетке цитратный цикл и ЦПЭ полностью ингибированы? Ответ поясните.
Нет, потому что для глюконеогенеза необходима энергия АТФ
Задача 4.2.18
Изучение анаэробного гликолиза на препарате мышечной ткани показало, что при использовании в качестве субстрата гликогена лактат не образуется, тогда как добавление глюкозо-1-фосфата или глюкозы приводило к нормальному гликолизу с образованием лактата. Напишите реакцию, нарушение которой было причиной этих наблюдений, укажите фермент.
Задача 4.2.19
Исследовали образование лактата в биоптатах мышц больного гликогенозом и здоровых людей (контрольные пробы), используя различные субстраты гликолиза. Рассмотрите полученные результаты, предположите причину заболевания
Субстрат гликолиза
|
Концентрация лактата
|
больной, мкмоль/г
|
контрольная группа, мкмоль/г
|
Гликоген
|
9
|
291
|
Глюкозо-6-фосфат
|
334
|
326
|
Фруктозо-6-фосфат
|
273
|
295
|
Фруктозо-1,6-дифосфат
|
276
|
296
|
Патология – недостаток фермента гликогенфосфорилаза
Задача 4.2.20
При изучении анаэробного гликолиза в опыте инкубировали: 1 ммоль глицеральдегидфосфатат, 5 ммоль неорганического фосфата, 0,01 ммоль NAD⁺и глицерофосфатдегидрогеназу. Реакция началась, но очень быстро достигла состояния равновесия. 1) Напишите реакцию, которая начинается после смешивания этих компонентов. Отметьте обратимость реакции. Под стрелками поставьте исходную концентрацию веществ. Объясните, почему реакция переходит в равновесное состояние? 2) Изменится ли равновесие этой реакции, если в инкубационную смесь добавить 5 ммоль пирувата и лактатдегидрогеназу? Ответ аргументируйте.
После смешивания компонентов запустилась шестая реакция гликолиза – превращение глицеральдегидфосфата в 1,3-бисфосфоглицерат. Реакция необратима. Реакция переходит в равновесное состояние из-за дефицита NAD+
Изменится, т.к. лактат трансформируется в пируват с образованием NAD+
Задача 4.2.21
Если препарат скелетной мышцы обработан смесью йодацетата (ингибитор дегидрогеназы глицеральдегидфосфата), то мышца теряет способность сокращаться в ответ на электростимуляцию. Если препарат скелетной мышцы обработан ротеноном (ингибитор NADH-дегидрогеназы), то способность к сокращению сохраняется. Объясните результаты опытов.
Шестая реакция, управляемая глицерофосфатдегидрогеназой, NAD+-зависимая, поэтому ингибирование фермента приведет к ингибированию гликолиза, а значит синтезу АТФ и способности к сокращению
Задача 4.2.22
Человек совершает срочную физическую работу (например, убегает от опасности) через 30 мин после обеда, состоящего преимущественно из углеводной пищи. 1) Какой процесс протекает в этой ситуации в скелетных мышцах? Синтез гликогена или его распад? Ответ аргументируйте. 2) Укажите физиологическое значение процесса. 3) Какой гормон стимулирует этот процесс?
Гликолиз. Распад гликогена
Получение энергии
Адреналин/норадреналин
Задача 4.2.23
Концентрация лактата в крови быстро возрастает во время спринтерского забега и медленно снижается при отдыхе. Объясните механизм образования лактата при физической нагрузке и снижение его концентрации в крови во время отдыха.
Активация анаэробного гликолиза во время мышечной гипоксии во время спринтерского забега. После физической нагрузки начинается глюконеогенез из лактата.
Задача 4.2.24
Дефицит пируватдегидрогеназного комплекса обусловливает развитие метаболических и неврологических нарушений (ацидоз, накопление пирувата, лактата и аланина). Объясните механизм развития этих метаболических нарушений.
Нарушения комплекса приводят к накоплению пирувата и лактата, вызывающие ацидоз и снижение pH крови.
Задача 4.2.25
В каком направлении используется эритроцитами продукты метаболического процесса, протекающего с участием глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы? При ответе на вопрос учтите, что эритроциты не синтезируют ни высших жирных кислот, ни нуклеотидов.
Глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа участвует в пентозофосфатном пути. Эритроцитам необходим этот путь окисления глюкозо-6-фосфата для получения NADH, т.к. никакого другого способа у них нет из за отсутствия митохондрий. Энергия полученная от NADH идет на регенерацию восстановленного глутатиона (глутатион является донором электронов для образующегося в ходе окисления гемоглобина супероксида)
Задача 4.2.26
Больной обследуется на скрытую форму сахарного диабета. У него провели тест на толерантность к глюкозе и определили в крови гликозилированный гемоглобин.1)Что дает определение гликозилированного гемоглобина? 2)Изобразите «сахарную кривую», характерную для данного случая. 3) Объясните, какие изменения в характере «сахарной кривой» дали возможность поставить диагноз.
Уровень гликированного гемоглобина отражает среднее содержание глюкозы в крови за продолжительное количество времени. Гликированный гемоглобин – гемоглобин необратимо соединенный с глюкозой, что происходит при длительно высоких его концентрациях в крови
эээ
Задача 4.2.27
У грудного ребенка отмечена рвота, диарея, помутнение хрусталика через несколько дней после рождения. В крови и моче повышено содержание галактозы. Какое заболевание можно диагностировать у такого пациента? Каковы принципы развития гипергалактоземии? Какую диету необходимо назначить?
Галактоземия – наследственное заболевание (дефект гена,отвечающего за синтез фермента). Галактоза накапливаясь в крови, оказывает токсическое действие на цнс, печень и хрусталик глаза.Диета – безлактозные смеси или смеси на основе сои, отказ от грудного кормления (не вводить в организм лактозу).
Задача 4.2.28
Клинические проявления двух форм галактоземии (дефицит галактокиназы и галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы) совершенно различны по тяжести. В обоих случаях после употребления молока наблюдаются кишечные расстройства, однако при недостаточности трансферазы, кроме того, страдают печень, почки, селезенка, нарушается деятельность мозга и может наступить смерть. Какие продукты накапливаются в крови и тканях в каждом из этих случаев ферментативной недостаточности? Сравните токсичность этих продуктов на основании указанных симптомов.
Галактокиназа является ферментом первой реакции в цепи обмена галактозы. Его недостаточность скажется только на ЖКТ, т.к. галактоза просто не усвоится организмом и будет эвакуирована из организма естественным путем.
Галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза – второй фермент обменной цепи. Его недостаточность серьезно сказывается на работе организма, т.к. происходит накапливание галактозо-1-фосфата в клетках. Возможен разрыв клеток из-за созданного осмотического давления |
|
|
Скачать 466.99 Kb.