ъм=ихроэ. 1. Что такое углеводы Приведите классификацию углеводов
Скачать 478.72 Kb.
|
1. Что такое углеводы? Приведите классификацию углеводов. углеводы-обязательные пищевые компоненты, учавствующие во многих метаболических процессах, также они являются основными поставщиками энергии. классификация: углеводы подразделяются на три основные группы: моносахариды(подразделяются на альдозы и кетозы), олигосахариды(дисахариды, трисахариды и т.д.) и полисахариды(гомополисахариды и гетерополисахариды). 2. Перечислите функции углеводов. энергетическая(при расщеплении 1г углеводов высвобождается 17,6 кДж энергии) структурная(образуют клеточные стенки растений и грибов, входят в состав нуклеиновых кислот) запасающаяся(являются запасным веществом) регуляторная(выполняют функцию рецепторов в составе гликопротеидов в клеточной мембране) 3. Что такое протеогликаны. Назовите функции и представителей протеогликаны- углевод-белковые компоненты животных тканей, в к-рых полисахаридные цепи ковалентно связаны с белком, занимающим в молекуле центр. положение. представители: гепарин, гиалуроновая кислота, хондроитинсульфат функции: участвуют в обеспечении специфич. клеточной адгезии и защите клеток от повреждения при инфекциях. Протеогепарин синтезируется и накапливается в специализир. ("тучных") клетках, продукты его ферментативного расщепления являются природными регуляторами процесса свертывания крови (антикоагулянтами). 4. Что такое гликопротеины? Назовите функции и представителей Гликопротеины – сложные белки, содержащие, помимо простого белка или пептида, группу гетероолигосахаридов./ Функциейгликопротеинов являются 1.Структурная – клеточная стенка бактерий, костный матрикс 2.Защитная – например, антитела, интерферон, факторы свертывания крови 3.Транспортная – перенос веществ в крови и через мембраны, например, транскортин,альбумин 4.Гормональная 5.Ферментативная – холинэстераза, нуклеаза. 6.Рецепторная – присоединение эффектора приводит к изменению конформации белкарецептора, что вызывает внутриклеточный ответ. представители: гиалуроновая кислота, хондроитинсульфаты, кератансульфаты и дерматансульфаты, гепарин. 5. Как происходит переваривание углеводов в пищеварительном тракте? Какие ферменты участвуют в переваривании углеводов? Какова их специфичность? В этом процессе участвуют следующие ферменты: - a-амилаза слюны и a-амилаза поджелудочной железы. Эти ферменты рас-щепляют a-1,4-гликозидные связи в крахмале и гликогене - амило-1,6-гликозидаза вырабатывается в кишечнике, расщепляет 1,6-гликозидные связи к крахмале и гликогене; - сахараза образуется в кишечнике и расщепляет сахарозу с образованием глюкозы и фруктозы; - мальтаза образуется в кишечнике и расщепляет мальтозу на две молекулы глюкозы; - лактаза образуется там же, расщепляет лактозу с образованием галактозы и глюкозы. Таким образом, пищевые углеводы в ЖКТ расщепляются до моносахаридов - глюкозы, фруктозы и галактозы, которые всасываются путем активного транс-порта или диффузно и попадают в кровь, а затем в печень. 6. Дайте характеристику гликозидазам пищеварительного тракта. Что такое дисахаридозы? Гликозидазы - ферменты класса гидролаз, катализирующие гидролитическое расщепление гликозидов. - амило-1,6-гликозидаза вырабатывается в кишечнике, расщепляет 1,6-гликозидные связи к крахмале и гликогене; Дисахаридозы –болезнь,вызванная недостаточностью дисахаридаз. При этом возникает непереносимость отдельных видов углеводов, например лактозы. Дисахариды подвергаются действию ферментов микрофлоры кишечника 7. Какие нарушения переваривания и всасывания углеводов вы знаете? Среди патологий углеводного обмена можно выделить такие, причиной которых является наследственная или приобретенная недостаточность ферментов. К таким болезням относятся дисахаридозы(недостаточность дисахаридаз), гликогенозы(нарушен распад гликогена), агликогенозы(недостаточность ферментов, учавствующих в синтезе гликогена), галактоземия(отстуствие гена). 8. Какую роль играет печень в углеводном обмене? 1. Унификация моносахаридов. Превращение галактозы и фруктозы в глюко-зу или метаболиты ее обмена. 2. Гликогенная функция. При избытке глюкозы в крови в печени происходит синтез гликогена, при ее снижении в крови гликоген печени расщепляется до глюко-зы и, таким образом, ее концентрация в крови восстанавливается до нормального уровня. 3. Синтез углеводов из метаболитов неуглеводного характера (глюконеоге-нез). 4. Синтез гликопротеинов крови. 5. Образование глюкуроновой кислоты, которая участвует в обезвреживании экзогенных и эндогенных токсинов (например, билирубина), а также в инактивации гормонов. 9. Что такое унификация углеводов? это Превращение галактозы и фруктозы в глюкозу или метаболиты ее обмена. 10. Что такое галактоземия? Назовите причины и способы лечения. Галактоземия возникает при отсутствии гена, отвечающего за синтез уридил-трансферазы – ключевого фермента унификации галактозы. В результате в тканях накапливается галактоза и галактозо-1-фосфат, вызывая повреждение головного мозга и печени, а также помутнение хрусталика (катаракту). Свободная галактоза у таких больных в больших количествах обнаруживается в крови. Для лечения используется диета без молока и молочных продуктов. 11. Напишите пути образования и использования глюкозо-6-фосфата Пути использования глюкозо-6-фосфата: 1) синтез гликогена; 2) окисление до лактата в анаэробных условиях и до СО2 и Н2О в аэробных; 3) окисление в пен-тозофосфатном пути; 4)превращение в глюкозу (в печени, тонком кишечнике и коре почек). пути образования: 1) во всех клетках образуется из глюкозы в ходе гексокиназной реакции; 2) в печени и мышцах образуется в ходе фосфоролиза из гликогена; 3) в печени, мышцах, тонком кишечнике - в результате ГНГ; 4) в печени - в результате унификации моносахаридов. 12. Напишите в формулах синтез гликогена. 1. Прежде всего глюкоза подвергается фосфорилированию при участии фермента гексокиназы. Далее глюкозо-6-фосфат под влиянием фермента фосфоглюкомутазы переходит в глюкозо-1-фосфат: 2. глюкозо-1-фосфат вступает во взаимодействие с УТФ, образуя УДФ-глюкозу и пирофосфат. Данная реакция катализируется ферментом УДФГ-пирофосфорилаза: Глюкозо-1-фосфат + УТФ < = > УДФ-глюкоза + Пирофосфат. 3. происходит перенос глюкозного остатка, входящего в состав УДФ-глюкозы, на глюкозидную цепь гликогена. Образующийся УДФ затем вновь фосфорилируется в УТФ за счет АТФ, и таким образом весь цикл превращений глюкозо-1-фосфата начинается сначала. 13. Назовите ключевые ферменты синтеза гликогена. Как они регулируются? Синтез гликогена происходит с участием нескольких ферментов: гексоки-назы, фосфоглюкомутазы (переводит глюкозо-6-фосфат в глюкозо-1-фосфат), уридилтрансферазы (образует УДФ-глюкозу), гликогенсинтетазы (переносит глюко-зу с УДФ-глюкозы на имеющуюся молекулу гликогена и присоединяет ее 1,4-гликозидной связью). 14. Что такое гликогенолиз? Назовите ключевые ферменты распада гликогена. Как они регулируются? Гликогенолиз - это анаэробное окисление гликогена с образованием молочной кислоты. Окисление каждой отщепленной от гликогена молекулы глюкозы приводит к образованию 3 молекул АТФ. Ключевыми ферментами гликогенолиза являются: фосфорилаза(разрывает α-1,4-гликозидные связи с отщеплением глюкозо-1-фосфата), фосфофруктокиназа и пируваткиназа. Гликогенолиз усиливается катехоламинами, глюкагоном, цАМФ, Са2+. 15.Расскажите о гидролитическом способе расщепления гликогена. Гидролитический путь идет в лизосомах клеток под действием -амилазы при участии воды без образования промежуточных продуктов. 16.Что такое фосфоролиз? Чем отличается от гидролиза гликогена? Фосфоролитический путь (фосфоролиз) идет в цитоплазме под действием фосфорной кислоты с образованием промежуточных продуктов, катализируется несколькими ферментами. 17.Что такое гликогенозы и агликогенозы? Гликогенозы и агликогенозы - патологии углеводного обмен, причиной которых является наследственная или приобретенная недостаточность ферментов. Гликогенозы. В этом случае нарушен распад гликогена. Гликоген накапливается в клетках в больших количествах, что может привести к их разрушению. Клинические симптомы: увеличение размеров печени, мышечная слабость, гипогликемия натощак. Известно несколько типов гликогенозов. Они могут быть вызваны недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы, фосфорилазы или -ами-лазы. Агликогенозы вызываются недостаточностью ферментов, участвующих в синтезе гликогена. В результате нарушается синтез гликогена и снижается его содержание в клетках. Симптомы: резкая гипогликемия натощак, особенно после ночного перерыва в кормлении. Гипогликемия приводит к отставанию в умственном развитии. Больные погибают в детском возрасте. 18.Дайте понятие о гликолизе. Чем анаэробный гликолиз отличается от аэробного? Гликолиз – процесс окисления глюкозы с образованием энергии АТФ. Аэробный гликолиз – процесс окисления глюкозы в присутствии кислорода до ПВК. Происходит в большинстве тканей. Пируват дальше превращается в Ацетил-КоА. В результате образуется 38 молекул АТФ. Анаэробный гликолиз – процесс окисления глюкозы в отсутствии кислорода до молочной кислоты. Происходит в мышцах(аэробные условия) и эритроцитах(всегда). 19.Напишите в формулах реакции гликолиза. Как они регулируются? Назовите продукты. Гликолиз регулируется двумя основными путями: 1.Аллостерическая регуляция: Гексокиназааллостерически ингибируется продуктом своей же реакции —глюкозо-6-фосфатом,а активируется субстратом — глюкозой. Мышечная фосфофруктокиназа аллостерически ингибируется высокими концентрациями АТФ. Пируваткиназакатализирует последнюю реакцию аэробного гликолиза. 2.Гормональная регуляция: инсулин активирует, глюкагон и кортизол ингибируют. 20.Ферменты каких классов участвуют в гликолизе? Трансферазы(гексокиназа, фосфофруктокиназа, пируваткиназа), лиазы, изомеразы (глюкозофосфат изомераза) 21.Назовите ключевые ферменты гликолиза. Как они регулируются? Ключевыми ферментами гликолиза являются: гексокиназа (начальный фермент), фосфофруктокиназа (лимитирующий фермент), пируваткиназа. АТФ и цитрат ингибируют фосфофруктокиназу, АДФ - активирует. 22.Напишите в формулах реакции глюконеогенеза. 23.Назовите субстраты глюконеогенеза. Сколько макроэргов потребуется для синтеза одной молекулы глюкозы из них? Неуглеводные субстраты: аминокислоты и глицерин при голодании, лактат при физической нагрузке. На образование 1 молекулы глюкозы расходуется 6 макроэргов (4 АТФ и 2 ГТФ). 24.Какова локализация глюконеогенеза в клетках и тканях. Как регулируется глюконеогенез? Какое значение имеет глюконеогенез? ГНГ локализован в цитоплазме гепатоцитов печени, в клетках коры почек и тонкого кишечника. Около 90% лактата, используемого в глюконеогенезе, поступает в печень, 10% - в почки и тонкий кишечник. ГНГ активируется глюкагоном и глюкокортикостероидами, ингибируется инсулином. ГНГ – источник глюкозы для тканей в период голодания. Значение глюконеогенеза 1. Является важным источником глюкозы в организме; 2. Удаляет большую часть лактата из клеток и тканей, работающих в анаэробных условиях, что предохраняет их от метаболического ацидоза. ГНГ особенно важен после интенсивной мышечной работы, когда накапливается лактат. 20-30% лактата может окисляться до СО2 и Н2О в самой мышце, 70-80% используется в ГНГ на образование глюкозы. Так как в мышце нет ГНГ, лактат из нее поступает в кровь, затем в печень, где превращается в глюкозу, которая кровью разносится всем органам и тканям, в том числе и мышцам. Таким образом, между печенью и мыщцей существует взаимосвязь, так называемый цикл Кори (глюкозо-лактатный цикл). 25.Что такое пентозофосфатный путь окисления глюкоза-6-фосфата? На какие части можно разделить пентозофосфатный путь? Чем они отличаются друг от друга? Это альтернативный путь окисления глюкозы. Состоит из двух частей: окислительной (необратимой) и неокислительной (обратимой). В ходе окислительной части ПФП при участии глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и 6-фосфоглюконатдегидрогеназы глюкозо-6-фосфат окисляется с образованием рибозо-5-фосфата, СО2, 2 молекул НАДФН. В неокислительной части ПФП из каждых трех молекул рибозо-5-фосфата образуются 1 молекула фосфоглицеринового альдегида и 2 молекулы фруктозо-6-фосфата. Дальнейшая судьба этих метаболитов известна: они могут либо окисляться в гликолизе и, в зависимости от условий, превращаться в лактат или пируват, либо использоваться в ГНГ на образование глюкозы. Если метаболиты окислительной части ПФП будут использоваться в ГНГ, тогда будет иметь место замыкание процесса, то есть ПФП примет вид цикла. Для протекания неокислительной части ПФП необходим витамин В1. 26.Напишите в формулах окислительную часть пентозофосфатного пути. Назовите пути использования продуктов неокислительной части пентозофосфатного пути (фосфоглицеринового альдегида и фруктозо-6-фосфата). Пентозы используются для синтеза нуклеотидов, триозы в гликолиз, гексозы в гликолиз (энергетический обмен) 27.Назовите ключевые ферменты пентозофосфатного пути. Как они регулируются? В каких тканях организма пентозофосфатный путь наиболее активен? Какое значение имеет пентозофосфатный путь для организма? Значение ПФП: 1) энергетическое - образующиеся метаболиты окислительной части могут использоваться в гликолизе; 2) синтетическое - связано с использованием рибозо-5-фосфата и НАДФН. Рибозо-5-фосфат используется на синтез нуклеотидов, которые необходимы для образования коферментов, макроэргов, нуклеиновых кислот. НАДФН необходим для восстановительных биосинтезов (для работы редуктаз в синтезе холестерина и жирных кислот; в образовании дезоксирибозы из рибозы; для восстановления глутатиона, в образовании глутамата из 2-оксоглутарата); для работы гидроксилаз, участвующих в синтезе катехоламинов, серотонина, стероидных гормонов, желчных кислот, активной формы витамина Д, синтезе коллагена, обезвреживании ксенобиотиков; используется в трансгидрогеназной реакции. ПФП локализован в цитозоле клеток. Он особенно активен в тканях эмбриона и плода, лимфоидной и миелоидной тканях, слизистой тонкого кишеч-ника, жировой ткани, эндокринных железах (надпочечники, половые), молочных железах (в период лактации), печени, эритроцитах, пульпе зуба, зачатках эмали зуба, при гипертрофии органов. ПФП мало активен в нервной, мышечной и соединительной тканях. ПФП способствует прозрачности хрусталика глаза; предупреждает гемолиз эритроцитов; входит в систему защиты от свободных радикалов и активных форм кислорода. Регуляция ПФП: ключевыми ферментами являются - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, 6-фосфоглюконатдегидрогеназа, транскетолаза. Активность ПФП увеличивается при повышении отношения НАДФ+/ НАДФН, а также под влиянием инсулина и йодтиронинов. ПФП ингибируют глюкокортикостероиды. 28.Назовите источники глюкозы крови и пути ее использования. Концентрация глюкозы в крови поддерживается на постоянном уровне3,3 - 5,5 ммоль/л. Он обеспечивается двумя противоположно направленными процессами: 1. поставляющими глюкозу в кровь (переваривание углеводов в ЖКТ, ГНГ, распад гликогена печени) и 2. использующими глюкозу в тканях (гликолиз, синтез гликогена, ПФП, синтез жира). При очень высокой концентрации глюкозы в крови (> 9 – 10 ммоль/л), она может быть снижена за счет выведения ее с мочой. Такое явление называют глюкозурией. В норме концентрация глюкозы в моче составляет 0,2 - 1,2 ммоль/л. 29.Расскажите о регуляции глюкозы крови гормонами. Гормоны, повышающие концентрацию глюкозы в крови, называются гипергликемическими, к ним относятся: глюкагон, катехоламины, глюкокортикосте-роиды и соматотропин (соматотропный гормон). Гормоны, снижающие концентрацию глюкозы в крови, называются гипогликемическими. Гипогликемическим гормоном является инсулин. Гипергликемические гормоны повышают глюкозу крови за счет усиления распада гликогена печени и стимуляции ГНГ. Инсулин снижает глюкозу крови благодаря: 1) увеличению проницаемости клеточных мембран для глюкозы; 2) ингибированию процессов, поставляющих глюкозу (ГНГ, распад гликогена печени); 3) усилению процессов, использующих глюкозу (гликолиз, синтез гликогена, ПФП. синтез жира). 30.Какое значение имеет определение глюкозы крови в диагностике? Позволяет определить уровень глюкозы в крови, который свидетельствует о наличии или отсутствии заболеваний. Гипогликемия (снижение конц) и гипергликемия (повышение конц) 31.Что такое гипогликемия? Каковы ее причины? Почему гипогликемия опасна для жизни? Гипогликемия - это снижение концентрации глюкозы в крови. Причины гипогликемии: 1) пищевая; 2) усиленное использование глюкозы (при тяжелой мышечной работе); 3) патология ЖКТ (воспалительные процессы); 4) патология печени; 5) патология ЦНС; 6) недостаток гипергликемических гормонов; 7) избыток инсулина (опухоль поджелудочной железы, передозировка инсулина). Гипогликемия очень опасна, так как приводит к гипогликемической коме. 32.Почему длительная гипергликемия опасна? Ее причины. Какие гормоны вызывают гипергликемии и почему? Гипергликемия - это повышение концентрации глюкозы в крови. Причины гипергликемии:1) алиментарная (пищевая); 2) сахарный диабет (возникает при недостатке инсулина); 3) патология ЦНС (менингит, энцефалит); 4) стресс; 5) избыток гипергликемических гормонов; 6) повреждение островков поджелудочной железы (панкреатит, кровоизлияния). Невысокая и кратковременная гипер-гликемия не опасна. Длительная гипергликемия приводит к истощению запасов инсулина (что является одной из причин сахарного диабета), потере воды тканями, поступлению ее в кровь, увеличению кровяного давления, увеличению диуреза. Гипергликемия в 50-60 ммоль/л может привести к гиперосмолярной коме. Длительная гипергликемия приводит к неферментативному гликозилированию белков плазмы крови, эритроцитов, кровеносных сосудов, почечных канальцев, нейронов, хрусталика, коллагена. Это изменяет их свойства, что является причиной тяжелых осложнений: тканевых гипоксий, склерозирования сосудов, катаракты, почечной недостаточности, нарушения нервной проводимости, снижения срока жизни эритроцитов и т.д. Гипогликемия - это снижение концентрации глюкозы в крови. |