неврология. Неврология-3. 1. Кортикомышечный путь

• Название: 1. Кортикомышечный путь
• Анкор: неврология
• Дата: 02.12.2019
• Размер: 208.5 Kb.
• Имя файла: Неврология-3.doc
• Тип: Документы; #98058
• страница: 5 из 8

8. Стриопаллидарная система

Основными частями экстрапирамидной системы являются кора больших полушарий, базальные ядра (бледный шар, скорлупа чечевицеобразного ядра, хвостатое ядро, образований среднего мозга – красное ядро, черное вещество, и субталамическое ядро Льюиса).

По классическим представлениям оптимальное соотношение двигательной активности и состояния мышечного тонуса контролируется иерархией нервных структур: стриарной системой, филогенетически более молодой (нейроны поля 6 коры больших полушарий, хвостатое ядро, скорлупа), и паллидарной филогенетически более старой (красное ядро, черное вещество, субталамическое ядро Льюиса, бледный шар).

Важным медиатором функционирования экстрапирамидной системы является дофамин. Он образуется в результате последовательных превращений в организме человека и животных аминокислоты фенилаланина. Образование дофамина происходит главным образом в телах нейронов черного вещества, откуда по их аксонам (нигростриарный путь) дофамин достигает неостриатума, в частности хвостатого ядра. Хвостатое ядро содержит значительное количество не только дофамина, но и ацетилхолина и -аминомасляной кислоты (ГАМК). От соотношения этих медиаторов зависят физический и тонический компоненты локомоции. Дофамин усиливает физический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и ГАМК – тонический компонент (медленные движения). Если нормальные физиологические конкурентные соотношения изменяются в сторону значительного преобладания дофамина, скорость движений нарастает, снижается мышечный тонус. При обратных соотношениях скорость движений уменьшается, нарастает мышечный тонус.

Семиотика экстрапирамидных расстройств.

Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма, гипокинетически-гипертонический синдром).

Биохимической основой данного синдрома является нарушение баланса дофамин – ацетилхолин в хвостатом ядре.

Основой симптомокомплекса является повышение мышечного тонуса по типу зубчатого колеса. В результате у больного наблюдается амимия, застывший взор, речь тихая с затухающими модуляциями; нередко наблюдаются гиперсаливация, миоз. Изменяется почерк (микрография). Появляется олигокинезия, брадикинезия: особенно затруднен у больного переход из положения лежа в сидячее; из положения сидя – трудно встать.

Своеобразна поза при стоянии: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти – в лучезапястных суставах, ноги – в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах. Походка шаркающая. Отмечается неустойчивость при ходьбе. Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных движений, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. В частности, у больных нет обычного размахивания руками в такт ходьбе.

Гиперкинетико-гипотонический синдром.

При выпадении функций системы растормаживается активность паллидарной системы, что проявляется повышением двигательной активности и снижением мышечного тонуса. Развиваются гиперкинезы, в основе которых лежат гиперкинетико-гипотонические нарушения. По современным представлениям, появление такого симптомокомплекса связано с избыточной выработкой медиатора дофамина. При повышении выработки дофамина развивается относительная недостаточность ацетилхолина и ГАМК.

Основные виды гиперкинезов следующие:

• 
  Атетоз – медленные извивающиеся червеобразные движения с некоторыми интервалами в пальцах и кистях рук, в пальцах ног. Иногда атетоз может захватывать всю мускулатуру тела.
  
• 
  Торсионный спазм (торсионная дистония) – характеризуется переразгибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе.
  
• 
  Хореический гиперкинез – отличается от атетоза быстротой подергиваний в различных группах мышц, нередко в проксимальных отделах конечностей и в лице. Характерна быстрая смена движений. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными.
  
• 
  Миоклония – по своему характеру близка к хорее. Подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.
  

10. Клинические проявления при повреждении зрительного нерва, хиазмы, тракта, внутренней капсулы, зрительной коры.

• 
  При поражении зрительного нерва, развивается снижение зрения или амавроз соответствующего глаза с утратой прямой реакции зрачка на свет. Зрачок суживается на свет при освещении здорового глаза, т.е. содружественная реакция сохранена. Поражение только части волокон нерва проявляется скотомами. Атрофия макулярных волокон вызывает побледнение височной половины диска зрительного нерва, которое может сочетаться с ухудшением центрального зрения при сохранности периферического. Повреждение периферических волокон зрительного нерва (периаксиальная травма нерва) приводит к сужению поля периферического зрения при сохранности остроты зрения. Полное повреждение нерва, приводящее к его атрофии, сопровождается побледнением всего диска зрительного нерва. Различают первичную и вторичную атрофию нерва. Первичная – непосредственно вовлечен зрительный нерв. Вторичная – отек диска нерва вследствие глаукомы.
  
• 
  При полном поражении хиазмы возникает двусторонний амавроз. Если поражается центральная часть хиазмы, т.е. та часть, в которой происходит перекрест зрительных волокон, выпадут волокна, которые берут начало от внутренних половин сетчатки обоих глаз, соответственно этому выпадут наружные поля зрения, т.е. для правого глаза выпадет правая половина, для левого глаза – левая половина поля зрения, и клинически будет разноименная гемианопсия.
  
• 
  При поражении зрительного тракта, клинически развивается одноименная гемианопсия, выпадают только половины полей зрения, противоположные пораженному зрительному тракту. Поражение левого зрительного тракта вызовет невосприимчивость к свету наружной половины сетчатки левого глаза и внутренней половины сетчатки правого глаза, что приведет к выпадению правых половин полей зрения. Такое расстройство носит название одноименной правосторонней гемианопсии. При поражении зрительного тракта справа выпадают левые половины полей зрения – одноименная левосторонняя гемианопсия.
  
• 
  Поражение наружного коленчатого тела характеризуется гомонимной гемианопсией противоположных полей зрения.
  
• 
  Повреждение зрительной лучистости вызывает гомонимную гемианопсию, противоположную стороне поражения. Гемианопсия может быть полной, но чаще всего она неполная из-за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены контактно лишь в выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе височной доли около наружной стенки нижнего и заднего рога бокового желудочка. Поэтому при поражении височной доли может быть квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю.
  
• 
  При поражении коркового зрительного центра в затылочной доле, в области шпорной борозды, возникают симптомы как выпадения (гемианопсия или квадрантные выпадения полей зрения), так и раздражения (фотопсии – ощущения светящихся точек, блеска молний, светящихся колец и т.п.) в противоположных полях зрения. Поражение области шпорной борозды вызывает на противоположной очагу стороне гомонимную гемианопсию, дефект поля зрения образует характерную выемку, соответствующую сохранению макулярного зрения. Поражение отдельных частей затылочной доли (клин или язычная извилина) сопровождается квадрантной гемианопсией на противоположной стороне: нижней – при поражении клина и верхней – при поражении язычной извилины.