3.0_Ответы на экзамен (хзхз) Патфиз. 1. Предмет и задачи патологической физиологии. Ее место в системе высшего медицинского образования. Патофизиология как теоретическая основа клинической медицины
 Скачать 1.5 Mb.
|
|
Моносомия Х (синдром Шерешевского-Тернера). Кариотип состоит из 45 хромосом, половой хроматин отсутствует. Больные (женщины) отличаются низким ростом, короткой шеей, шейными боковыми кожными складками. Характерны лимфатический отек стоп, слабое развитие половых признаков, отсутствие гонад, гипоплазия матки и фолопиевых труб, первичная аменорея. Такие женщины бесплодны. Умственная способность, как правило, не страдает. Делеция (нехватка) – вид хромосомной перестройки, при которой выпадают отдельные участки и соответствующие им гены хромосомы. Синдром кошачьего крика (делеция короткого плеча 5-й хромосомы) встречается примерно 1 раз на 45 тыс. человек. Для данного синдрома характерны:
Наиболее постоянный признак синдрома - «кошачий крик» - обусловлен изменениями гортани: сужением, мягкостью хрящей, отечностью или необычной складчатостью слизистой оболочки, уменьшением надгортанника. Изменения других органов и систем неспецифичны. Продолжительность жизни у больных с этим синдромом значительно снижена, только около 14 % переживают возраст 10 лет. Синдром Вольфа - Хиршхорна (делеция короткого плеча 4хр.) встречается с частотой около 1 случая на 100 тыс. человек. Дети с синдромом Вольфа – Хиршхорна обычно рождаются у молодых родителей, доношенные, но со значительно сниженным весом (около 2 кг). Для детей характерны:
Из внутренних органов чаще поражаются сердце (пороки развития), примерно в половине случаев и почки (гипоплазия и кисты). Большинство детей умирает на 1-м году жизни. Максимальный известный возраст пациента 25 лет. 46. Врожденные и наследственные пороки развития челюстно-лицевой облас ти, общая характеристика. Одним из самых распространенных уродств у человека, составляющих около 30 % всех врожденных уродств, является расщелина губы и неба. Частота расщелины губы и неба соответствует соотношению 1:1000. Наследственные причины выявлены у 10-15 % больных, доминантное заболевание. Причиной врожденных уродств может также быть болезнь матери по время беременности (инфекционные заболевания, заболевания матки, искусственные выкидыши), нарушение питания, психическая травма. Врожденные расщелины лица и неба довольно многообразны. Наиболее частым уродством лица являются врожденные расщелины верхней губы. Они могут быть как односторонние (право-, левосторонние), так и двухсторонние (симметричные, асимметричные); они могут быть частичные, когда дефект распространяется до дна носового хода, или же полные, когда дефект распространяется на нижний отдел носового хода. Расщелины неба являются одним их тяжелых видов врожденных уродств, исключающих естественное разделение носовой и ротовой полости, что приводит к нарушению дыхания, питания и речи. Принято различать неполные и полные расщелины неба, односторонние (лево- и правосторонние) и двухсторонние. Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X , но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью. Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица. На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний « эктодермальных валиков», разграниченных эпителиальными складками-«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица. Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей, расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния ( фактически склеивания ) верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при этом эктодермальный слой ( «эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным ,то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка. Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы. Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти ,дисфункция мышц приротовой области. Отмечено ,что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы. Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в организме матери, инфекционные болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода. 47. Артериальная и венозная гиперемии. Определение понятий, классификация, этиология, патогенез, проявления, исходы. Гиперемия - избыточное наполнение ткани кровью. Артериальная гиперемия - усиленный приток крови к органу по артериям. Микроскопические изменения: расширение капилляров, увеличение функционирующих сосудов; повышение АД в артериях и артериолах; ускорение тока крови по сосудам увеличивается снабжение тканей кислородом, усиливается метаболизм. Макроскопические признаки: увеличение объема органа за счет кровенаполнения, может быть небольшое повышение теплопродукции; метаболизм увеличивается, ускорение тока крови в коже (повышение температуры кожи); покраснение (т.к. много окисленного гемоглобина); артериовенозная разница по О2 снижается. Классификация артериальной гиперемии: 1) физиологическая (физическая нагрузка, эмоции, прием пищи): а) рабочая - это увеличение кровотока в органе с усилением его функции (например, гиперемия поджелудочной железы во время пищеварения); б) реактивная - это увеличение кровотока после его кратковременно го ограничения (развивается в почках, мозге, коже, кишечнике, мышцах). 2) патологическая (действие патологических раздражителей). По механизму действия раздражителей патологическая артериальная гиперемия делится на следующие типы: нейротоническая (повышение тонуса парасимпатических волокон или симпатических вазодилататорных => расширение сосудов, ток импуль са обратный => образование простагландинов => расширение сосудов); нейропаралитическая (при блоке или перерезе нервов => расширение сосудов; вазодилятирующее действие оказывают брадикинин и др. ве щества); миогенная (выработка определенных веществ и действие их на гладкие миоциты сосудов => расширение сосудов). Обусловлена затруднением тока кальция в клетку вследствие действия недостатка кислорода, гиперкапнии, накопления лактата, АДФ, аденозина, калия, брадикинина, серотонина, гистамина, ГАМК, простагландинов, повышения рН крови. Бывает при ожогах, травмах, действии ультрафиолетового и ионизи рующего излучения и т.д. Причины артериальной гиперемии: действие факторов внешней среды (биологических, химических, физи ческих); увеличение нагрузки на орган; психогенные воздействия. Патологическая артериальная гиперемия (ПАГ). Бывает при действии патологического раздражителя (химические вещества, продукты нарушения обмена при воспалении, ожоге, лихорадке, при действии механических факторов. Бывает повышенная чувствительность сосудов к раздражителям при аллергии. Проявляется при заболеваниях (сыпь, покраснения при повреждении нервов и т.д.). В зависимости от фактора ПАГ бывает: 1. воспалительная; 2. Тепловая 3. ультрафиолетовая эритема и т.д. В мышечной стенке сосудов выделен простагландин I2 (простациклин), расслабляющий артерии, обладающий мощным антиагрегационным действием на тромбоциты. Значение патологической артериальной гиперемии: Хорошее: 1. Вывод токсинов, 2. Увеличение доставки кислорода к тканям, 3. Это механизм действия диатермии, кварца, солюкса, гальванизации, компрессов, грелок; Плохое: может быть разрыв склерозированных сосудов с кровоизлияниями. Венозная гиперемия (ВГ) – нарушение оттока крови от органа по венам. Причины: закупорка (тромб, эмбол); давление (опухоль, отек, беременная матка, лигатура). Способствующие факторы: низкая эластичность вен (конституция). Различают ВГ по этиологии: 1. обтурационная 2. от сдавления Микроскопические признаки:
Макроскопические признаки: 1. увеличение органа за счет расширения сосудов, увеличения их числа, из-за отека ткани вследствие увеличения проницаемости капилляров; 2. синюшный цвет органа (много восстановленного НЬ, который имеет темно-вишневый цвет); 3. ишемия (может быть флебосклероз вследствие утолщения венозной стенки, варикозное расширение вен) => стимуляция роста соединительной ткани => склерозирование органа, но иногда это полезно при кавернозном туберкулезе и трофических язвах. Венозная гиперемия развивается при: 1. ослаблении функции правого желудочка; 2. уменьшении присасывающего действия грудной клетки (экссудативный плеврит, гемоторакс); 3. затруднение протока в малом круге кровообращения (пневмосклероз, эмфизема легких); 4. ослабление функции левого желудочка. Значение ВГ: Хорошее: увеличение скорости образования рубцов Плохое: 1. Атрофия и дистрофия (обусловлены угнетением метаболизма), 2. Склероз и фиброз органа с нарушением функции. 48. Ишемия. Определение понятия, классификация, этиология, патогенез, проявления, исходы. Типы строения коллатералей в различных органах. Механизмы включения коллатерального кровотока. Факторы, определяющие последствия ишемии. Ишемия - нарушение периферического кровообращения, в основе которого лежит ограничение или полное прекращение притока артериальной крови к органу. Этиология: 1. закупорка (эмболия, тромбоз, склероз) артерии, 2. обтурация, 3. ангиоспазм. Соответственно, по этиологии ишемия бывает: 1. Компрессионная 2. Обтурационная 3. Ангиоспастическая Причины: 1. компрессионная – сдавление артерии лигатурой, рубцом, опухолью, инородным телом и др. 2. обтурационная – тромбоз, эмболия (атеросклероз, облитерирующий эндартериит, узелковый периартериит) 3. ангиоспастическая – эмоции (страх, гнев), физико-химические факторы (холод, травма, механическое раздражение, химические вещества, токсины бактерий). Отличия физиологического спазма от патологического - стойкость и длительность последнего. Микроскопические изменения при ишемии: 1. сужение артериол, 2. снижение числа функционирующих сосудов (спадение многих сосудов), 3. замедление кровотока с более выраженным замедлением объемной скорости, чем линейной, 4. снижение АД, 5. гипоксия тканей, 6. несколько увеличивается артериовенозная разница по O2 7. снижение интенсивности метаболизма 8. накопление недоокисленных продуктов обмена => ацидоз. Макроскопические изменения при ишемии: 1. побледнение тканей (малый кровоток), 2. уменьшение объема органа, снижение тургора тканей, 3. снижение температуры органа, 4. болезненные ощущения (парестезии - покалывание, чувство беганья мурашек; боль вплоть до болевого шока). Стадии ишемии:
Ангиоспастическая (нейроспастическая) ишемия: механизм: спазм почечной артерии в одной почке приводит к рефлекторному спазму в другой, спазм других артерий (м.б. условнорефлекторный характер спазма), причины: страх, стресс, преобладание тонуса симпатической НС, м.б. прямое раздражение сосудодвигательного центра токсинами, опухолями, кровоизлияниями в мозг, при повышении внутричерепного давления, вос палении в области промежуточного мозга. Типы строения коллатералей между артериями в различных органах:
Механизмы включения коллатерального кровотока: - разновидность артерий в диаметре, накопление продуктов неполного расщепления, диффузное расширение анастомозов, увеличение давления, рН, накопление метаболитов Исход при ишемии: 1. Дистрофия 2. Атрофия 3. Некроз Факторы, определяющие исход при ишемии:
49. Тромбоз. Определение понятия, этиология, патогенез тромбообразования, последствия и исходы тромбоза. Тромбоз – прижизненное образование на внутренней поверхности стен ки сосудов сгустков крови. Виды тромбов: 1. а) пристеночные (частично уменьшают просвет сосудов – сердце, стволы магистральных сосудов) б) закупоривающие (мелкие артерии и вены) 2. а) красный(эритроциты, склеенные нитями фибрина) б) белый (тромбоциты, лейкоциты, белки плазмы) в) смешанный (чередующиеся белые и красные слои) Стадии тромбообразования (фазы): 1. клеточная (при ее преобладании тромб белый) а) образование активной тромбокиназы б) протромбин => тромбин в) фибриноген => фибрин 2. плазменная (при ее преобладании тромб красный) – закрепление нитей фибрина стабилизирующим фактором и застревание в нитях фибрина форменных элементов крови Механизм: повреждение сосудистой стенки (травма, действие химических веществ: NaCl, FeCl3, HgCl2, AgNO3, эндотелины микробов), нарушение трофики, атеросклероз - повреждение без травмы; нарушение свертывающей и противосвертывающей системы – увеличение тромбопластина или уменьшение гепарина, м.б. тромбоцитоз; нарушение кровотока – его замедление, толчкообразный, маятникообразный ток – при мерцательной аритмии. При значительном замедлении тока крови больше условий для застревания эритроцитов и коагуляции и тромб будет красным, а при быстром токе нет условий для застревания эритроцитов, уносятся факторы свертывания крови, эритроциты вымываются и тромб будет белый. Т.о. в венах чаще образуются красные тромбы, а в артериях - белые. Красный тромб образу ется быстрее |