аутоиммунный гепатит. аутоимм геп. 2) Подавляющее большинство (8096%) больных аиг 2го
 Скачать 15.19 Kb.
|
|
Соотношение женщин и мужчин среди заболевших составляет 8:1. Более чем у половины больных первые симптомы появляются в возрасте от 10 до 20 лет. Второй пик заболеваемости приходится на постменопаузу. Гист: Не существует патогномоничных гистологических признаков аутоиммунного гепатита, однако, некоторые изменения являются весьма типичными. Портальные поля инфильтрированы в различной степени преимущественно T-лимфоцитами и плазматическими клетками. Примерно в 1/3 случаев воспалительные инфильтраты затрагивают желчные протоки, но не сосудистую систему. Они способны проникать в паренхиму печени, вызывая отделение (отсечение) и разрушение отдельных гепатоцитов или их небольших групп (т.н. ступенчатые [мелкоочаговые] некрозы, обозначаемые сейчас как пограничный гепатит [interface hepatitis]) (рис. 1). Внутри долек возникает баллонная дегенерация гепатоцитов с их отеком. Мостовидные некрозы представляют собой дорожки некрозов, которые соединяют соседние перипортальные поля или проникают в центральные участки печеночной дольки 1)70% пациентов – женщины, пик заболеваемости приходится на возраст от 16 до 30 лет 2) Подавляющее большинство (80-96%) больных АИГ 2-го типа – дети. Данный тип характеризуется высокой частотой сопутствующих иммуноопосредованных заболеваний, нередко острым дебютом и быстрым прогрессированием до стадии цирроза. Наиболее часто заболевание развивается постепенно, проявляясь в дебюте неспецифическими симптомами: слабостью, артралгиями, желтушностью кожи и склер. У 25% больных дебют болезни напоминает картину острого вирусного гепатита с резкой слабостью, анорексией, тошнотой, выраженной желтухой, иногда лихорадкой. Встречаются варианты с доминирующими внепеченочными проявлениями, протекающие под маской системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и других. Развернутая стадия АИГ характеризуется наличием астенического синдрома, желтухи, лихорадки, артралгий, миалгий, абдоминального дискомфорта, разнообразных кожных высыпаний. Интенсивный кожный зуд нехарактерен и заставляет усомниться в диагнозе. При объективном исследовании выявляются «сосудистые звездочки», ярко-розовые стрии на животе и бедрах, геморрагические и угревые кожные высыпания, кушингоидное перераспределение жира (еще до применения глюкокортикоидов), болезненное увеличение печени, спленомегалия. На стадии цирроза присоединяются признаки портальной гипертензии (асцит, расширение подкожных вен на животе) и печеночной энцефалопатии (астериксис, печеночный запах изо рта). АИГ свойственны многообразные системные проявления: кожные васкулиты, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит Хасимото, гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, синдром Шегрена, язвенный колит, сахарный диабет, гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения, гиперэозинофильный синдром |