Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей. А. К. Корсак, Т. Н. Терехова, С. В. Кузнецова, С. В. Трихманенко, А. Н. Кушнер врожденные пороки развития челюстнолицевой области у детей (Учебнометодическое пособие)
 Скачать 0.53 Mb.
|
|
А.К. Корсак, Т.Н.Терехова, С.В. Кузнецова, С.В. Трихманенко, А.Н. Кушнер ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ (Учебно-методическое пособие) Содержание 1. Каузальный генез (этиология) врожденных пороков развития человека 2. Патогенез врожденных пороков развития лица и челюстей 3. Виды врожденных пороков развития лица и челюстей. Классификация 4. Некоторые редкие врожденные синдромы лица и челюстей 5. Врожденные расщелины верхней губы и неба 5.1. Состояние проблемы и классификация врожденных расщелин верхней губы и неба 5.2. Клиническая картина (анатомические и функциональные нарушения) при различных видах врожденных расщелин верхней губы и неба у детей 5.3. Способы вскармливания и уход за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба 5.4. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба 5.4.1. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы 5.4.2. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами неба 5.5. Логопедическое обучение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба 5.6. Ортодонтическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба 5.6.1. Ортодонтическое лечение при изолированных расщелинах верхней губы 5.6.2. Ортодонтическое лечение при изолированных расщелинах мягкого и твердого неба 5.6.3. Ортодонтическое лечение при сквозных расщелинах верхней губы и неба 5.7. Медицинская реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба 6. Короткие уздечки губ и языка 6.1. Короткая уздечка верхней губы 6.2. Короткая уздечка языка 6.3. Короткая уздечка нижней губы 7. Мелкое преддверие полости рта 8.аномалии количества и прорезывания зубов 9. Методы хирургического лечения зубочелюстных деформаций и аномалий прикуса у детей и подростков 10. Врожденные кисты и свищи челюстно-лицевой области и шеи у детей 11. Профилактика врожденных пороков развития челюстно-лицевой области у детей 12. Список литературы. 1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ В настоящий момент выявлено много факторов, которые способны вызвать врожденные пороки развития у человека. На основании клинических наблюдений и экспериментальных исследований на животных Ю.В.Гулькевич, Г.И. Лазюк и К.Ю. Гулькевич (1960) предложили следующую схему каузального генеза уродств и врожденных пороков развития человека. I. Экзогенные причины: 1. Физические факторы: а) механические б) термические в) радиационные 2. Химические факторы: а) гипоксия б) неполноценное питание в) гормональные дискорреляции г) тератогенные яды 3. Биологические факторы: а) вирусы б) бактерии и их токсины в) простейшие 4. Психические факторы II. Эндогенные причины: а) наследственность б) биологическая неполноценность половых клеток в) влияние возраста и пола родителей Однако развитие науки тератологии и генетики, накопление новых клинических и экспериментальных данных позволило пересмотреть некоторые представления о причинах развития врожденных пороков у человека. Так, Г.И. Лазюк и др. (1991) предлагают следующую схему причин врожденных пороков у человека: А - Эндогенные причины 1. Изменения наследственных структур (мутации). 2. Эндокринные заболевания 3. "Перезревание" половых клеток 4. Возраст родителей Б. - Экзогенные причины 1. Физические факторы а) радиационные б) механические 2. Химические факторы а) лекарственные вещества б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности в) гипоксия г) неполноценное питание 3. Биологические факторы а) вирусы б) микоплазмы в) протозойная инфекция Авторы считают, что основная причина возникновения врожденных заболеваний - эндогенные факторы, а экзогенные причины, которым раньше уделялось большое внимание, имеют второстепенное значение. Тем не менее, различие между этими двумя схемами условное и непринципиальное, так как изменились лишь представления об удельном весе некоторых факторов и механизме их влияния на эмбриогенез. Рассмотрим подробнее отдельные группы факторов, под влиянием которых могут возникать врожденные пороки развития человека. В настоящее время несколько недооценивают механические факторы, которые ранее считались чуть ли не основной причиной возникновения врожденных пороков развития. К механическим факторам можно отнести негативное влияние ранее перенесенных абортов, неправильное положение плода, опухоли матки (миома), многоплодную беременность, амниотические перетяжки и сращения, чрезмерное давление амниотической жидкости на плод, маловодие и др. Нельзя также исключать травмы матери в первые месяцы беременности: падение с высоты, удар в область нижней трети живота, попытки вызвать выкидыш, вибрация на производстве и др. Давно известно, что термические факторы, и прежде всего гипертермия, могут вызвать врожденные пороки развития. Гипертермия у беременной возможна как в результате инфекционных заболеваний, так и вследствие вредных условий работы (прачечная, горячий цех и т.п.). Кроме того, гипертермия у беременных возможна также вследствие злоупотребления солнечными ваннами, баней или сауной. Установлено, что при повышении температуры у эмбриона ускоряется обмен веществ и наступает гипоксия. Однако не все исследователи относят гипертермию у беременных к тератогенным факторам. Радиационное воздействие - один из мощнейших факторов возникновения врожденных пороков развития при действии его в критические периоды эмбриогенеза. Тератогенный эффект радиационного воздействия известен давно. В настоящее время радиационный фактор в Республике Беларусь - это, прежде всего, результат аварии на Чернобыльской АЭС. Не исключено также влияние рентгенологического обследования женщин на ранних сроках беременности в случае незнания этого факта. Определенную угрозу эмбриогенезу представляют УВЧ и СВЧ токи, а также длительная работа на компьютере без соблюдения техники безопасности. Гипоксия как химический экзогенный тератогенный фактор возможна в результате заболеваний крови у беременных (чаще всего анемия), хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы и токсикозе у беременных, при угрозе выкидыша, маточных кровотечениях и др. Следует сказать, что гипоксия на тканевом уровне возможна так же при любом длительном инфекционно-воспалительном заболевании, хроническом алкоголизме и др. Кроме того, гипоксия эмбриона может быть обусловлена и местными расстройствами кровообращения (угроза выкидыша, заболевания матки) у беременных, а также болезнями самого плода. Установлено, что гипоксия вызывает нарушения обмена веществ у эмбриона с развитием патологии роста и формирования тканей. Неполноценное и несбалансированное питание матери в ранние сроки беременности также может являться тератогенным фактором. Нарушения развития плода вызываются не только и не столько голоданием матери, сколько недостатком в пище витаминов и микроэлементов (цинка, меди, марганца). Имеются данные о росте врожденных пороков развития у новорожденных во время войны и послевоенные годы, что может быть связано с нарушением питания беременных. В то же время в эксперименте на крысах доказано, что гипервитаминоз А на фоне повышенного содержания в крови гормонов коры надпочечников вызывает врожденную патологию у потомства (расщелины неба и др.). Немаловажную роль в возникновении врожденных пороков развития у новорожденных играют и гормональные дискорреляции у беременных. Это, прежде всего, эндокринные заболевания матери, среди которых чаще всего встречается сахарный диабет и (в Беларуси) заболевания щитовидной железы. Наибольшее значение в клинике, кроме диабетической эмбриопатии, имеет фенилкетонурия. Кроме того, экспериментально (на животных) доказано тератогенное действие на ранних сроках беременности гормонов коры надпочечников и их аналогов (кортизон, адреналин и др.), а также половых гормонов. Описаны клинические случаи, когда в результате гормональной терапии беременных возникли пороки развития у плода. Химические вещества, которые при воздействии на организм беременной женщины могут вызвать пороки развития эмбриона и плода, называются тератогенными ядами. К ним относятся многие химические вещества, применяемые в быту, сельском хозяйстве и промышленности: бензин, бензол фенолы и их производные (формальдегид), окиси азота, соли тяжелых металлов, пары ртути, дефолианты, гербициды, инсектициды и другие ядохимикаты (фосфорорганические вещества) и др. Наибольший интерес исследователей привлекало тератогенное воздействие алкоголя. Доказано, что алкоголь более всего влияет на центральную нервную систему. Кроме того, он вызывает общую задержку физического и психического развития плода (гипоплазия, дефицит роста и массы тела и др.). При исследовании влияния курения на эмбриогенез установлено, что масса тела новорожденных у курящих женщин гораздо ниже нормы. Исходя из вышеизложенного, очевидно, что устранение тератогенного воздействия этих веществ на человека это, прежде всего, технологическая, экологическая и социальная проблема, а также проблема здорового образа жизни родителей. Особо следует остановиться на проблеме тератогенного действия лекарственных препаратов, принимаемых женщинами во время беременности. С одной стороны, следует сказать, что начиная с 70-х годов, после применения печально известного талидомида, все лекарственные препараты проходят обязательный контроль на тератогенность. С другой стороны, имеются многочисленные данные о тератогенном влиянии на плод химиопрепаратов, гормонов коры надпочечников, инсулина, некоторых витаминов (А), салицилатов и др., принимаемых в большом количестве. Так, абсолютно доказана тератогенность талидомида и диазепама. Последний значительно увеличивает частоту рождения детей с расщелинами губы и неба. Есть данные о тератогенном воздействии стероидных гормонов, широко применяемых при угрозе выкидыша, токсикозах и как контрацептивное средство. В качестве краткого резюме следует сказать, что влияние фармакологических препаратов на эмбрион и плод зависит от вида препарата, дозы и продолжительности курса лечения, скорости и степени проницаемости их через плаценту и, особенно, от функционального состояния самого плода, которое зависит от стадии его развития. Чем ниже стадия развития эмбриона, тем быстрее концентрация фармакологических препаратов может достичь токсической дозы. Таким образом, чем в более ранней стадии эмбрионального развития действует химический фактор, тем тяжелее может быть врожденный порок развития. Все это говорит о сложности проблемы и об определенном риске лекарственной терапии беременных. Целесообразнее эту терапию свести к минимуму, а новые медикаменты до апробации их на тератогенность женщинам в первом триместре беременности лучше не назначать. Рассматривая влияние биологических факторов, следует прежде всего отметить, что любое инфекционно-воспалительное заболевание матери в первые месяцы беременности вследствие гипертермии, интоксикации, гипоксии, гормональной дискорреляции и др., - своего рода тератогенный фактор. Особенно опасна в этом плане коревая краснуха, при которой вероятность врожденной патологии у ребенка достигает 22%, а почти у 50% родившихся детей были выявлены пороки развития зубов. Эти данные позволяют ставить вопрос об искусственном прерывании беременности по медицинским показаниям. Кроме вируса краснухи открыт тератогенный эффект вируса цитомегалии, вируса простого герпеса, вируса кори, эпидемического паротита и ветряной оспы. Некоторые авторы указывают на тератогенность протозойной инфекции, в частности токсоплазмоза и малярии. Однако по результатам исследований последних лет, значение токсоплазмоза ранее явно преувеличивалось. К психическим факторам можно отнести испуг во время беременности, впечатление (во время беременности) от увиденного уродства и другие стрессовые ситуации. В настоящее время тератогенность психических факторов следует рассматривать через призму гормональной дискорреляции (система Селье), что ведет к гиперадреналинемии, расстройству плацентарного кровообращения и т.п. Однако влияние их многими отрицается или ставится под сомнение. Среди эндогенных причин возникновения врожденных пороков развития человека особое место занимает наследственность. К наследственным относят те врожденные пороки развития, которые возникают в результате мутаций, т.е. изменений наследственных структур (ген, хромосома). В настоящее время большинство исследователей считает, что мутации - одна из наиболее частых причин врожденных пороков развития. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные заболевания подразделяют на генные и хромосомные. Наследственные врожденные пороки развития в подавляющем большинстве случаев обязаны именно генным мутациям, т.е. изменениям внутренней структуры отдельных генов. Удельный вес хромосомных мутаций (аберраций) невелик (7-8%). Причиной мутаций может быть как внешнее воздействие физических (ионизирующая радиация), химических (химические мутагены) и биологических (вирусы) факторов, так и нарушения внутриклеточных процессов. Из многих химических мутагенов наибольшее значение имеют вещества, применяемые в сельском хозяйстве (инсектициды, фунгициды, гербициды и др.) и промышленности (формальдегид, эпоксиды, акролеин, бензол, мышьяк); пищевые добавки (цикломаты, ароматические углеводороды, тетразин); противоопухолевые препараты (сарколизин и др.). Как установлено, химические мутагены не имеют порога действия, т.е. любое количество его, введенное в организм, может оказать мутагенный эффект. Однако не всегда наследование мутантных генов приводит к возникновению врожденного порока. Наследуется, вероятно, лишь предрасположение к нему. Что касается врожденных пороков развития челюстно-лицевой области у детей, то из 180 врожденных синдромов, при которых имеются пороки развития челюстно-лицевой области, приблизительно 125 нозологических форм относятся к наследственным и мультифакториальным заболеваниям. Из них приблизительно у 70 нозологических форм имеется общий признак в виде расщелины верхней губы и неба (M.M. Cohen, 1976; D.L. Gasser, A.S. Goldman, 1983). Однако врожденные расщелины верхней губы и неба гораздо чаще встречаются не как составная часть (признак) того или другого синдрома, а как самостоятельное врожденное заболевание в виде изолированного порока развития отдельных органов. На основании многочисленных данных челюстно-лицевыми хирургами и стоматологами установлено, что среди всех расщелин губы и неба к наследственным можно отнести лишь 10-15% случаев. Таким образом, свыше 85% врожденных расщелин верхней губы и неба - патологией не доминантно наследственной, а мультифакториальной, т.е. возникающей от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из них отдельно не - причиной данного врожденного порока развития. Биологическая неполноценность половых клеток отца и матери, как причина врожденных пороков развития возможна как результат неправильного образа жизни, вредных привычек (алкоголь, наркотики, курение), так и в результате вредного влияния профессиональных, экологических и других факторов. Радиационные воздействия, влияние химических и биологических мутагенов могут вызвать изменения в половых клетках родителей (мутации) с последующей вероятностью возникновения врожденной патологии у потомства. Таким образом, общее состояние здоровья родителей влияет на биологическую полноценность половых клеток. Кроме того, многие тератологи указывают на "перезревание" половых клеток (как яйцеклеток, так и сперматозоидов) как одну из причин врожденных пороков развития. Установлено, что увеличение времени от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой приводит к увеличению количества абортов и плодов с врожденными пороками развития. Зависимость частоты врожденных пороков у детей от возраста родителей давно известна. Установлено, что чем старше возраст родителей (особенно у матерей старше 35 лет), тем выше вероятность рождения ребенка с пороком развития. По-видимому ведущее значение имеет старение половых клеток, что ведет к увеличению частоты мутаций. В то же время и слишком ранняя беременность неблагоприятна. В заключение следует сказать, что влияние одного, а чаще всего нескольких вышеуказанных факторов может привести к возникновению врожденного порока (в том числе и в челюстно-лицевой области) у ребенка. Однако следует отметить, что причины врожденного порока развития в 25% случаев остаются не установленными. 2. ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ Для понимания механизма образования (патогенеза) врожденных пороков развития лица и челюстей необходимо рассмотреть некоторые периоды эмбриогенеза в челюстно-лицевой области. Онтогенетическое развитие лица начинается на 2-3 неделе внутриутробного развития. Так, на головном (краниальном) конце эмбриона в возрасте около 2-х недель между передним мозговым пузырем и сердечным выступом появляется впячивание эктодермы, которое называют первичной ротовой ямкой. Постепенно углубляясь, ротовая ямка к концу 3-ей недели внутриутробного развития достигает передней кишки (эндодермы) и соединяется с ней, образуя начало пищеварительного тракта. В этот же период по бокам головного конца эмбриона образуются два небольших углубления, называемые первой и второй жаберными щелями. Третья и четвертая жаберные щели образуются несколько позднее и расположены каудально. Между жаберными щелями за счет выпячивания эктодермы и мезодермы расположены жаберные или глоточные дуги. Первая жаберная дуга называется челюстной или мандибулярной. Она расположена впереди первой жаберной щели (краниально). Вторая жаберная дуга называется подъязычной или глоточной. В процессе развития передние концы первых жаберных дуг раздваиваются, образуя каждый по два отростка или бугра (выступа эктодермы). Таким образом, к концу 1-го месяца внутриутробного развития ротовую ямку ограничивают 5 бугров или отростков эктодермы. Один (лобный или носолобный) расположен сверху. Два верхнечелюстных расположены по обе стороны от лобного бугра и два нижнечелюстных расположены ниже предыдущих. Борозда, отделяющая верхнечелюстные бугры от лобного бугра, называется глазной щелью. Щель, отделяющая верхнечелюстные бугры от нижнечелюстных, называется межчелюстной. Все эти образования - производные первой жаберной дуги. В процессе дальнейшего развития (к концу 4-ой недели) нижнечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу. Верхнечелюстные отростки на 6-ой неделе внутриутробного развития срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки. Верхнечелюстные отростки на 7-ой неделе внутриутробного развития с двух сторон срастаются с лобным отростком, который опускается сверху. Следовательно, верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти образуются в результате сращения трех отростков, которые, соединяясь между собой, образуют так называемое "первичное небо", отделяющее обонятельную ямку от ротовой полости. Таким образом, в процессе эмбриогенеза из носолобного бугра формируется лоб, нос, медиальная часть глазниц, средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, часть альвеолярного отростка верхней челюсти в пределах резцов (так называемая резцовая или межчелюстная кость). Боковые отделы верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти, скуловые кости, латеральные части глазниц и др. формируются из верхнечелюстных бугров. Из нижнечелюстных бугров формируется нижняя челюсть, нижняя губа и т.д. В свою очередь лобный отросток на 3-ей неделе внутриутробного развития делится на срединный (медиальный) носовой и два боковых носовых отростка. Из средней части носового отростка формируются перегородка носа, сошник, межчелюстная или резцовая кость, срединная часть верхней губы. Из боковых носовых отростков образуются крылья носа, носовые кости и боковые костные стенки носа. Таким образом, формирование лица и сращение образующих его 5-ти отростков заканчивается на 7-ой неделе внутриутробного развития, а само лицо образуется из лобного отростка и 1-ой жаберной (мандибулярной) дуги. Из эктодермы 1-ой жаберной дуги развивается кожа лица, слизистая полости рта, эмалевые органы зубов, слюнные железы. Из мезодермы - кости лицевого скелета, мышцы, цемент, пульпа и дентин зубов и др. Кроме того, из 1-ой жаберной дуги образуется передняя треть ушной раковины: козелок, наружный слуховой проход, часть среднего уха, а также восходящая часть завитка ушной раковины. Оставшиеся 2/3 ушной раковины развиваются из 2-ой жаберной дуги. Однако в полости рта на этом этапе эмбрионального развития еще нет настоящей границы между полостью рта и полостью носа. На 7-ой неделе внутриутробного развития полость носа отделена от полости рта в передних отделах так называемым "первичным небом", образовавшимся после слияния лобного и двух верхнечелюстных отростков. Из тканей первичного неба формируются средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, средняя часть альвеолярного отростка верхней губы в пределах резцов и небольшой участок переднего отдела твердого неба (межчелюстная кость). В дальнейшем, начиная с 7-ой недели внутриутробного развития, происходит образование окончательного (вторичного) неба, отделяющего полностью полость рта от полости носа. Вторичное небо формируется из пластинчатых выростов (небных отростков), которые имеются на внутренней поверхности верхнечелюстных бугров. Эти пластинки вначале расположены вертикально, но со смещением языка книзу, они растут, переходят в горизонтальное положение и срастаются между собой и носовой перегородкой по средней линии в передних отделах неба. Задние части небных отростков при слиянии по средней линии образуют мягкое небо. Следовательно, передняя часть твердого неба образуется из 3-х зародышевых бугров (лобного и 2-х верхнечелюстных), т.е. из первичного неба, а задняя часть твердого и все мягкое небо - из 2-х верхнечелюстных бугров. Полное сращение этих образований происходит к 10-11 неделе внутриутробного развития. Таким образом, если в данный промежуток времени (от 2-ой до 11-ой недели эмбриогенеза) воздействовали тератогенные факторы, тем более при наличии наследственной предрасположенности, то возможно возникновение врожденного порока развития лица и челюстей. При этом с полной уверенностью можно сказать, что тяжесть врожденного порока развития находится в прямой зависимости от стадии эмбриогенеза. Чем раньше будет воздействие тератогенного фактора, тем тяжелее будет врожденный порок. Причем тератогенный фактор может привести к развитию порока лишь в том случае, если он действует до окончания формирования органа, так как слияние отдельных эмбриональных структур происходит в строго определенные периоды эмбриогенеза. Например, сквозная расщелина верхней губы и неба может возникнуть при воздействии тератогенных факторов до 7-ой недели внутриутробного развития, а изолированная расщелина неба - в промежутке от 7-ой до 11-ой недели внутриутробного развития. Этот период эмбриогенеза можно назвать "критическим периодом" возникновения пороков развития лица и челюстей, причем 3-6 недели внутриутробного развития считают самыми опасными. Механизм нарушения слияния (несращения) эмбриональных структур многие объясняют низкой пролиферативной активностью клеток эмбриона под влиянием тератогенных факторов. При этом к строго определенному периоду эмбриогенеза контакт между эмбриональными структурами из-за задержки клеточного роста их не происходит, он опаздывает, что ведет к несращению тканей и возникновению патологии. |