Памм. Л___2_ДЧЛХ_Пороки_развития_черепно-лицевой_области._2022.pptx. А. С. Котов Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования Сибирский государственный медицинский университет
 Скачать 2.87 Mb.
|
|
Эмбриональное развитие лица и челюстей. Врожденные пороки развития. Виды врожденных расщелин лица Ассистент кафедры стоматологии А.С. Котов Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра стоматологии Врождённые расщелины лица встречаются в 0,6-1,6 случаев на 1000 новорожденных. По частоте занимают 2-3 место среди врожденных пороков развития человека. Данные ВОЗ В большинстве стран Европы и в России частота рождения детей с подобной патологией составляет 1 случай на 600 новорожденных Расщелины лица зачастую комбинируются с врожденными пороками развития других органов и являются одним из симптомов врожденных синдромов Расщелины лица образуются в раннем периоде развития эмбриона, когда происходит срастание элементов, составляющих в дальнейшем лицо, поэтому ранее этот вид порока классифицировался термином «несращение» или «незаращение» Причины возникновения врожденных пороков развития у человека А. Эндогенные причины: 1)Изменения наследственных структур (мутации). 2) Эндокринные заболевания. 3) «Перезревание» половых клеток. 4) Возраст родителей. Б. Экзогенные причины: 1.Физические факторы: а) радиационные; б) механические (травму матери в первые месяцы беременности). 2.Химические факторы: а) лекарственные вещества; б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности; в) гипоксия; г) неполноценное питание. 3.Биологические факторы: а) вирусы; б) микоплазмы; в) токсоплазмы. Группы врожденных пороков развития (по этиологическму фактору) 1) наследственные; 2) экзогенные; 3) мультифакториальные Примерно в 25% случаев причина врождённых пороков остаётся невыясненной Виды врожденных расщелин лица • косая расщелина лица • расщелина верхней губы и неба • поперечная расщелина • срединная расщелина нижней челюсти • расщелина языка косые горизонтальные вертикальные Развитие ЧЛО у эмбриона Закладка органов зубочелюстно-лицевой системы происходит в первый триместр беременности из 1-й и 2-й жаберных дуг, а также из лобного выступа мозгового отдела. 1-я и 2-я жаберные дуги челюстно-лицевая и поднижнечелюстная области за исключением центрального отдела средней зоны лица нос, тело верхней челюсти с четырьмя резцами, перегородка носа и срединный фрагмент верхней губы - «фильтрум» Лобный выступ мозгового отдела Эмбриогенез челюстно-лицевой области В возрасте около 2-х недель у зародыша между передним мозговым пузырем и сердечным выступом имеется втягивание эктодермы, которое называют первичной ротовой ямкой. К концу 3-ей недели ротовая ямка, углубляясь, соединяется с передней кишкой. К концу 1-го месяца внутриутробного развития ротовую впадину (ямку) ограничивают 5 бугров: • один лобный или носолобный, • два верхнечелюстных • два нижнечелюстных. Эти отростки являются элементами первой жаберной дуги. Головной конец эмбриона на 4 неделе эмбрионального развития 1. Лобный отросток 2. Обонятельная ямка 3. Медиальные носовые отростки 4. Латеральный носовой 5. отросток 6. Верхнечелюстной отросток 7. Нижнечелюстные отростки 8. Ротовая впадина 9. Носослезная борозда 7 8 Медиальные носовые отростки образуют: спинку и перегородку носа, средний отдел верхней губы, межчелюстную (резцовую) кость. Латеральные носовые отростки образуют: боковую поверхность и крылья носа и часть тканей, прилежащих к крыльям носа. Верхнечелюстные отростки образуют: верхнюю челюсть, кроме резцовой кости, латеральные отделы верхней губы и часть щеки, прилежащей к верхней челюсти. Нижнечелюстные отростки образуют: нижнюю челюсть, и часть щеки, прилежащей к ней. ГОЛОВНОЙ КОНЕЦ ЭМБРИОНА НА 7 НЕДЕЛЕ ЭМБРИОНАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы, не доходя до средней линии. В пространство между ними внедряется носовой отросток, средняя часть которого образует наружный нос, перегородку носа, резцовую кость и среднюю часть верхней губы. Нижнечелюстные отростки сближаются, срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу. Латеральный носовой отросток соединяется с верхнечелюстным, образуя носослезный канал. ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ НЕБА (5 – 12 НЕДЕЛЯ) Первоначально полости носа и рта отделены друг от друга первичным небом, из которого формируются средняя часть верхней губы в пределах philtrum, передний отдел твердого неба – фрагмент альвеолярного отростка (межчелюстная, резцовая кость), несущий 2 или 4 резца. На 8 – 9 неделе эмбрионального развития происходит формирование вторичного неба. Оно образуется из небных отростков верхнечелюстных бугров, которые направлены к средней линии навстречу друг другу, сливаются между собой и опускающейся сверху носовой перегородкой. Дистальные участки небных отростков, не имеющие связи с носовой перегородкой, сливаясь, образуют мягкое нёбо и язычок. К концу 12 недели в процессе окончательного формирования неба в него включается первичное небо (резцовая кость). Пороки развития лица и шеи I. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица. 1. Фиброзная дисплазия. 2. Синдром I-II жаберных дуг. 3. Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти). 4. Черепно-лицевой диостоз (синдром Кроузона). 5. Черепно-ключичный диостоз. 6. Синдром Робена и другие синдромы. 7. Врожденные кисты и свищи. II. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области. 1. Врожденные расщелины верхней губы и нёба. 2. Врожденные расщелины лица. 3. Аномалии уздечек губ и языка 4. Мелкое преддверие полости рта и др. III. Аномалии и пороки развития зубов • адентия, ретенция, сверхкомплектные зубы и т.п. IV. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса). ВРОЖДЕННАЯ КОСАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА Формируется в результате нарушения процесса сращения латерального носового отростка с верхнечелюстным. ВРОЖДЕННАЯ КОСАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА Расщелина направляется от фильтрума верхней губы и нижнему веку, где имеется колобома. Лечение хирургическое в различные возрастные периоды (пластика верхней губы, пластика нижнего века, контурная пластика). ВРОЖДЕННАЯ ДВУХСТОРОННЯЯ ПОПЕРЕЧНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА Формируется в результате нарушения процесса сращения нижнечелюстных отростков с верхнечелюстными с обеих сторон. ВРОЖДЕННАЯ ПОПЕРЕЧНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА Расщелина клинически направляется от угла рта к мочке уха. Лечение хирургическое - уменьшение ротовой щели в дошкольном возрасте. ВРОЖДЕННАЯ СРЕДИННАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА Формируется в результате нарушения процесса сращения медиальных носовых отростков между собой. Врожденная срединная расщелина нижней челюсти и нижней губы Формируется в результате нарушения процесса сращения нижнечелюстных отростков между собой. Синдром Пьера Робена РАСЩЕЛИНА НЁБА МИКРОГЕНИЯ ГЛОССОПТОЗ Основная угроза для жизни у этих детей это дислокационная асфикция. Лечение с момента рождения заключается в профилактике асфикции. В дальнейшем миогимнастика и пластика нёба в дошкольном возрасте, ортодонтическое лечение. Синдром I—II жаберных дуг. Недоразвитие (чаще односторонние) всех тканей средней и нижней трети лица (скуловой кости, верхней челюсти, нижней челюсти, языка, нёба). Недоразвита или отсутствует ушная раковина (микроотия). Лечение длительное и комплексное (ортодонтическое и хирургическое) направленное на восстановление размеров нижней челюсти, пластику ушной раковины Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти-Коллинза). Опущение наружных углов глаз, Недоразвитие скуловых костей, верхней челюсти, ушных раковин. Нередко имеются аномалии прикуса вследствие недоразвития зубов. Лечение комплексное: хирургическое и ортодонтическое по эстетическим и функциональным показаниям. Черепно-ключичный дизостоз Увеличение мозговой и уменьшение лицевой части черепа. Часто имеется ложная прогения. Недоразвиты ключицы. В полости рта имеются системные пороки развития зубов (адентия, ретенция и др.). Лечение комплексное хирургическое и ортодонтическое по эстетическим и функциональным показаниям. Черепно-ключичный дизостоз Профилактика врожденных пороков развития Социальные меры пропаганда здорового образа жизни устранение экзогенного воздействия тератогенных факторов. Профилактика врожденных пороков развития На медицинском уровне Медико-генетическое консультирование Ультразвуковая диагностика (УЗИ) Пренаталная диагностика Профилактика врожденных пороков развития Консультация генетика показана в обязательном порядке, если у родственников, родителей или старших детей имеются врожденные пороки развития. Профилактика врожденных пороков развития Ультразвуковая диагностика Должна проводиться в 10-13 недель, с 16 по 22 неделю и в третьем триместре беременности по назначению врача. В результате УЗИ можно выявить до 60-70% структурных дефектов плода Профилактика врожденных пороков развития анализ околоплодных вод биопсия плаценты определение некоторые биохимические показатели крови матери (эффективность 60%). Благодарю за внимание. |