презентации лекции 5 ом. Академик апм рк, д м. н.,профессор С. К. Кайшибаев, д м. н., профессор Б. Г. Гафуров(Республика Узбекистан)
Скачать 1.52 Mb.
|
Академик АПМ РК, д.м.н.,профессор С.К.Кайшибаев , д.м.н., профессор Б.Г. Гафуров(Республика Узбекистан)Профилактика болезней ЦНСУспехи клинической генетики создают предпосылки для профилактики наследственных заболеваний. В клинике гередитарной (наследственной) патологии вопросы профилактики имеют особое значение, поскольку лечение многих наследственных болезней представляет серьезные трудности. Профилактические мероприятия можно условно разделить на две основные группы: оценка степени риска рождения больного с наследственной патологией, систематическое наблюдение и профилактическое лечение лиц, «угрожаемых» по тому или иному наследственному заболеванию. Разумеется, и социальные, и общегигиенические мероприятия, направленные на улучшение условий жизни, повышение санитарной культуры, борьбу с загрязнением окружающей среды, имеют значение для профилактики наследственных болезней. Для проведения конкретных предупредительных мероприятий необходим высокий уровень диагностики наследственных заболеваний, четкая дифференцировка гередитарных болезней и их фенокопий, а также дифференцировка внутри отдельных групп сходных клинических синдромов, отличающихся различной генетической обусловленностью. Кроме того, большое значение имеют данные о типе наследования болезни, пенетрантности мутантного гена, соотносительной роли эндогенных и экзогенных факторов в реализации наследственной предрасположенности к заболеванию. Оценка вероятности рождения больного составляет одну из главных задач медико-генетического консультирования.Чаще всего этот вопрос: приходится решать в случаях, когда в семье уже есть один ребенок с наследственным заболеванием и речь идет о последующем ребенке.Способы диагностики неврологических заболеванииМагнитно-резонансная и компьютерная томографияЦифровая рентгеновская установка и цифровая субтракционная ангиографияЦветная дуплексная сонография и трансчерепная цветная дуплексная сонографияТрансторакальная и трансэзофагиальная эхокардиографиаяРектоскопия, гастродуоденоскопия и имплантация гастростомических зондовВидеоларингоскопия для исследования глотанияКомпьютеризированная ЭЭГ и вызванные потенциалыЭлектромиографияКлиническая лаборатория, включая исследования спинномозговой жидкостиИсследования уродинамики, микционной урографии и цистоскопии для анализа нарушений функции мочевого пузыряКалориметрия для выяснения потребности в питанииСкрининг остановки дыхания во сне и многое другоеОтделение интенсивной терапииКровоснабжение головного мозгаКровоснабжение головного мозгаТромб в средней мозговой артерииСубарахноидальное кровоизлияниеГеморрагический инсультЭТИОЛОГИЯ ОСТРОГО НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ1.артериальная гипертензия; 2.атеросклероз; 3.их сочетание; 4.симптоматические гипертонии при патологии почек, эндокринной системы; 5.сахарный диабет; 6.заболевания сердца; 7.инфекционно-аллергические васкулиты; 8.болезни крови , сосудистые мальформации; 9.черепно-мозговые травмы; 10.остеохондроз шейного отдела позвоночника; 11.жировая эмболия из трубчатых костей; 12.воздушная эмболия при травмах магистральных сосудов. ОСНОВНЫЕ ПОДТИПЫ ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТ И ИХ ЧАСТОТА34% -АТЕРОТРОМБОЛИТИЧЕСКИЕ22%-КАРДИОЭМБОЛИЧЕСКИЕ15%-ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ22%-ЛАКУНАРНЫЕ7%-ГЕМОРЕОЛОГИЧЕСКАЯ МИКРООККЛЮЗИЯОСОБЕННОСТИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТАГеморрагический инсульт-длительная гипертензия-развитие инсульта после физического и эмоционального перенапряжений-повышение АД в первые минуты и часы.-более молодой возраст-выраженные общемозговые симптомы-внешний вид больного-редкость ТИА-бурное развитие неврологической и общемозговой симптоматикиКлассификация энцефалитовПервичные энцефалиты
» Японский энцефалит » Герпетический энцефалит » Менингоэнцефалиты » Эпидемический энцефалит » Лейкоэнцефалиты Вторичные энцефалиты» Коревой энцефалит » Ветряночный энцефалит » Краснушный энцефалит » Энцефалиты при вакцинацииКлассификация менингитов:Лептоменингит - воспаление мягкой мозговой оболочкиПахименингит воспаление твердой мозговой оболочки.Арахноидит - воспаление паутинной мозговой оболочки. По локализации1.Церебральные2.СпинальныеПо течению:1.острые;2.подострые;3.рецидивирующие;4.хроническиеПо происхождению:1.первичные;2.вторичныеКЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.I. По топографо-анатомическому принципу различают:· радикулиты (воспаление корешков);· фуникулиты (воспаление канатиков);· плекситы (воспаление сплетений);· мононевриты (воспаление периферических нервов);· полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);· мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично.II. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на :1. Инфекционные:· вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеоз и др.);· микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).2. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)3. Токсические· при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);· при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);· бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).4. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).5. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.6. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.7. Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.).8. Травматические поражения периферической нервной системы.9. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).10. Вертеброгенные поражения.III. Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.). IV. По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.Рефлекторные синдромы проявляются ограничением подвижности в области шеи, болями в шее с иррадиацией в область руки (цервикальгии, брахиалгии). Основными проявлениями вертеброгенных цервикалгии, брахиалгии является боль в зоне пораженного позвоночно-двигательного сегмента, т. е. В зоне раздражения рецепторов, деформированных тканей фиброзного кольца, диска, надкостницы, связок, капсул, сухожилий и мышц. Простреливающая, распирающая боль в области шеи, рук усиливается по утрам, после сна, при попытке повернуться в постели и при других движениях, при кашле, чихании и др. С самого начала заболевание проявляется и ограничением подвижности шеи, руки – защитным или порочным изменением позы. В дальнейшем могут присоединяться двигательные нарушения (мышечно-тонические) и рефлекторные вегетативные расстройства (вазомоторные и нейродистрофические). Синдром передней лестничной мышцы .Плечелопаточный периартоз.Синдром «плечо-кисть»Синдром позвоночной артерии или задний шейный симпатический синдром (синдром Барре-Льеу)КОМПРЕССИОННЫЕ СИНДРОМЫПри компрессии корешка С VII - явления раздражения (боль, парестезии) и выпадения в чувствительной сфере возникают в соответствующем дерматоме, простирающемся от шеи, надплечья до второго и третьего пальцев. Боль часто отмечается и в лопатке, появляются слабость и атрофия трехглавой мышцы, снижается рефлекс с ее сухожилия. При компрессии корешка С VI -чувствительные нарушения (боль, парестезии, а затем и гипестезия) развиваются в соответствующем дерматоме, простирающемся от шеи и надплечья до первого пальца. Гипотрофия и слабость поражают двуглавую мышцу, рефлекс с ее сухожилия снижается. При компрессии указанных двух корешков гипотрофия появляется и в мышцах предплечья, кисти, особенно тенора. Другие корешки на шейном уровне поражаются редко.Поясничные вертеброгенные синдромыРефлекторные синдромы.Острая люмбалгия (люмбаго, прострел)Синдром грушевидной мышцыРефлекторные сосудистые дистонии в области нижних конечностей.КОМПРЕССИОННЫЕ КОРЕШКОВЫЕ СИНДРОМЫ (радикулопатии)На поясничном уровне компрессии подвергаются чаще всего корешки L V и S I . Другие корешки компрессируются реже.Корешок L V (диск L IV -L V ). Сдавление корешка L V грыжей диска L IV -L V происходит обычно после продолжительного периода поясничных прострелов, а картина корешкового поражения оказывается весьма тяжелой. За это длительное время мякотное ядро успевает прорвать фиброзное кольцо, а нередко – и заднюю продольную связку. Боль иррадиирует от пояснице в ягодицу, по наружному краю бедра, по передненаружной поверхности голени до внутреннего края стопы и до первого пальца. В этой же зоне выявляется гипестезия. Определяется снижения силы разгибателя первого пальца, гипотония и гипотрофия передней большеберцовой мышцы. Больной испытывает затруднение при стоянии на пятке с разогнутой стопой. Корешок S I (диск L V -S I ). Поражается весьма часто, т. к. грыжа диска не удерживается долго узкой и тонкой на этом уровне задней продольной связкой, заболевание часто начинается сразу с корешковой патологии. Боль иррадиирует от поясницы и ягодицы по наружно заднему краю бедра, голени до наружного края стопы и до V пальца. В этой же зоне определяется гипестезия. Отмечается снижение силы трехглавой мышцы голени и сгибателей пальцев стопы (особенно сгибателя V пальца), гипотония и гипотрофия икроножной мышцы, снижение ахилова рефлекса. У больного возникает затруднение при стоянии на носках. Основными принципами терапии вертеброгенных заболеваний нервной системы1. Покой на первых этапах обострения – исключение неблагоприятных статико-динамических нагрузок.2. Стимуляция активности мышечного корсета, что наряду с иммобилизацией пораженного позвоночно-двигательного сегмента способствует его защите.3. Комплексность и разовость воздействия на патологические очаги, участвующие в оформлении клинической картины.4. Щадящий характер лечебных воздействий. Они не должны быть более вредными, чем сама болезнь. Этот принцип особенно важен при определении показаний к хирургическому лечению.I. Парциальные припадки: простые, сложные (происходящие с нарушением сознания) и вторично генерализованные.Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие, характеризующиеся наличием:- моторных признаков;- соматосенсорных или специфических сенсорных симптомов (звуки, вспышки света или молнии);- вегетативных симптомов или признаков (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потение, покраснение кожи, пилоэреция, мидриаз);- психических симптомов.Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, однако больной лишь частично понимает происходящее вокруг и впоследствии не может это воспроизвести. Сложные парциальные припадки подразделяются на простые припадки с последующим нарушением сознания и нарушением сознания с начала припадка. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу - при этом развивается вторично-генерализованный припадок II. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария головного мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:1.Абсансы и атипичные абсансы.2.Миоклонические.3.Клонические.4.Тонические.5.Тонико-клонические.6.Атонические.III. Неклассифицируемые припадкиОбщие критерии диагностики рассеянного склерозаВыявление очагов "рассеянных в пространстве и времени"."Неврологический хамелеон".1.а/ремиттирующее течение(не менее 2 обострений)б/прогрессирующее течение на протяжении 6 мес.и дольше.2.Многоочаговость поражения белого вещества головного и спинного мозга.при клиническом выявлении одного очага необходима попытка выявить другие параклинически:-бледность височных половин зрительных нервов-нарушение зрительных вызванных потенциалов--патология при МРТ исследовании3.Наличие воспалительных изменений в СМЖ-лимфоцитоз до 50 мк/л,чаще при обостренияx-умеренное повышение белка и IgG(иногда лишь прииммуноэлектрофорезе-олигоклональные антитела)4.Отсутствие клинических и лабораторных данных других заболеваний, имея ввиду:-нейросифилис-васкулит-СКВ и другие системные заболевания-саркоидоз-фуникулярный миелоз-спиноцеребеллярные атаксии-наследственный спастический парапарез-спондилогенную шейную миелопатию-краниовертебральные аномалии-инсульт-опухоль-истерию(на ранних стадиях).brainПрогрессирующая мышечная дистрофия.Классификация ДЦП соответствии с МКБ-10спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия);спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля);детская гемиплегия (гемиплегическая форма);дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетический);атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма); другой вид ДЦП (смешанные формы);ДЦП неуточненный. |