Акромегалия, гигантизм, гипофизарный нанизм. пвб. Акромегалия, гигантизм и гипофизарный нанизм. Этиология, патогенетическое обоснование симптомов, клиника
 Скачать 0.96 Mb.
|
|
Самостоятельная работа на тему: Акромегалия, гигантизм и гипофизарный нанизм. Этиология, патогенетическое обоснование симптомов, клиника. Тюмень, 2022 Акромегалия Нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц, с законченным физиологическим ростом. Этиология: 95 % - первичная избыточная секреция гормона роста аденомой гипофиза; 2 % - СТГ-секретирующая опухоль внегипофизарной локализации (ПЖ, легкие, средостение, яичники); менее 3 % - другие причины: повышенная секреция соматолиберина (при развитии опухолей гипоталамуса); возможна также безопухолевая гиперсекреция гипоталамусом соматолиберина вследствие воспалительных процессов в ЦНС. Внешние признаки: Морфология: Морфология: Увеличение размеров носа, ушей, нижней челюсти, кистей, стоп Расширение промежутков между зубами Увеличение дистальных отделов конечностей Макроглоссит Осложнения: Головные боли Сердечная недостаточность Сахарный диабет Атрофия половых желез Потеря периферического зрения Патогенез Избыточное количество гормона роста в детстве – развитие гигантизма – патологической высокорослости Избыточная секреция соматотропина во взрослом периоде – акромегалия. Гигантизм Нейроэндокринная патология, которая возникает у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (детей и подростков) на фоне избыточной продукции соматотропного гормона передней долей гипофиза. Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола. Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста. К концу периода пoлoвoго созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста. Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения. Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным. Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Чрезмерная продукция соматотропного гормона может наблюдаться на фоне поражений гипофиза, возникающих в результате опухолевого процесса, нейроинфекций (менингит, энцефалит) интоксикации организма, черепно-мозговых травм. Клинические признаки: Головная боль, боли вокруг глаз Слабость Онемение в руках Сухость во рту, жажда Боли в суставах Ограничение и болезненность движений Нарушение полового созревания Пик заболевания приходится на 10-15 лет. Клинические признаки: Кардиомегалия, сочетается с повышением АД Увеличение размеров органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Признаки нарушения пищеварения. Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице Изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшения просвета гортани. Увеличение щитовидной железы – раздражительность, повышенное потоотделение. Осложнения Гипо- или гипертиреоз Сердечная недостаточность (АГ, миокардиодистрофия) Эмфизема лёгких Астения Дистрофические изменения паренхимы печени. Повышен риск возникновения ЗНО. Наиболее частая причина летального исхода – сердечно-сосудистая недостаточность. Гипофизарный нанизм это заболевание, при котором частично или полностью прекращается выработка гормона роста .Оно сопровождается нарушением роста скелета, из-за чего мужчины не вырастают выше 130 см, а женщины — выше 120 см. В связи с этим характерным проявлением болезнь также называют карликовостью. Наиболее частые причины: Наследственность Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы Опухоли гипофиза Травмы головного мозга с повреждением гипофиза (до того как человек вырос) Инфекционные заболевания Облучения головы и шеи Последствия химиотерапии Симптомы гипофизарного нанизма Основной симптом — отставание в темпах линейного роста . Такие дети вырастают менее чем на 4 см в год. Нарушение динамики роста будет заметно уже в первые месяцы жизни ребёнка. Клинические признаки: Отставание в росте с 2-3 лет, динамика 1,5-2 см в год без лечения. Отмечаются отставание дифференцировки и окостенения скелета от возраста, задержка смены зубов. «Детские» пропорции тела Кожные покровы сухие, бледные, иногда с синюшным или желтоватым оттенком, ранние признаки старения Гипотрофия мышц Недоразвитие гортани – высокий, детский тембр голоса Гипогонадизм. Список литературы Покрамович, Ю. Г. Особенности клинической картины акромегалии: описание клинического случая / Ю. Г. Покрамович, А. В. Древаль // Русский медицинский журнал. 2017. № 1. С. 57–60 Мохорт, Т. В. Клиническая эндокринология / Т. В. Мохорт, З. В. Забаровская, А. П. Шепелькевич. Минск : Высш. шк., 2015. Аметов А. С. Избранные лекции по эндокринологии: учебное пособие. — 3-е издание, переработанное и дополненное. — М.: Медицинское информационное агенство, 2016. Пропедевтика внутренних болезней : учебное пособие для студентов 2-3 курсов лечебного и педиатрического факультетов / В. А. Жмуров [и др.]. |