|
|
ШПОРЫ. Неврология.. Альтернирующие синдромы
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ
Наиболее характерными клиническими проявлениями одностороннего поражения мозгового ствола являются альтернирующие синдромы (alternus—чередующийся, перекрестный), заключающиеся в нарушении функции одного или нескольких черепных нервов на стороне очага по периферическому типу и центральном параличе или парезе конечностей или в проводниковых расстройствах чувствительности на противоположной очагу стороне.
В зависимости от уровня поражения ствола головного мозга (ножки, мост, продолговатый мозг) различают педункулярные, понтинные и бульбарные синдромы.
Педункулярные альтернирующие синдромы возникают при поражении ножек мозга. К ним относятся следующие синдромы.
Синдром Вебера — на стороне очага поражение глазо-двигательного нерва, на противоположной ему стороне — гемипле-гия с парезом мышц лица и языка.
Синдром Бенедикта — на стороне очага поражение глазодвигательного нерва, хореоатетоз и интенционный тремор противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжеч-ково-красноядерного пути).
Синдром Клодта — на стороне очага поражение глазо-двигательного нерва, на противоположной ему стороне мозжечко-вые расстройства в связи с вовлечением в процесс мозжечковых путей.
Понтинные альтернирующие синдромы возникают при поражении моста. К ним относятся чаще всего в результате тромбоза следующие синдромы.
лица (поражение лицевого нерва) на стороне очага и центральной геми-плегии на противоположной.
Синдром Бриссо — Сикара характеризуется спазмом мышц лица (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне поражения и центральной гемиплегией на противоположной стороне.
Синдром Фовилля (абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия) выражается периферическим параличом мышц лица (поражение лицевого нерва), сходящимся косоглазием (поражение отводящего нерва) с параличом взора в сторону очага и центральной гемиплегией, а иногда и гемианестезией (в связи с поражением медиальной петли) на противоположной очагу стороне.
Синдром Раймона — Сестана характеризуется затруднением поворота глаз или параличом взора в сторону очага, атаксией и хореатетоидными движениями на стороне очага или противоположной (в зависимости от того, поражены кортико-пон-тинные или понтоцеребеллярные волокна), а также гемипарезом и гемианестезией на противоположной очагу стороне.
Бульбарные альтернирующие синдромы наблюдаются при поражении продолговатого мозга. Различают
Синдром Мийара — Гюблера (hemiplegia alterans facialis) выражается в периферическом параличе мышц следующие их виды.
Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossi-са) — периферический паралич мышц половины языка на стороне поражения подъязычного нерва, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной, чаще всего возникающие при тромбозе передней спинальной артерии.
Синдром Авеллиса—периферический паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего и языкоглоточ-ного нервов) на стороне очага, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной. Этот синдром и синдром Шмидта наблюдаются при тромбозе ветвей позвоночной артерии.
Синдром Шмидта — к симптоматике предыдущего синдрома добавляются симптомы поражения XI и XII пар (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, половины языка). На противоположной стороне помимо гемиплегии может иметь место гемианестезия.
Синдром Валленберга — Захарченко — паралич мягкого неба и голосовых связок (поражение nucl. ambiguus), синдром Бернара—Горнера (поражение симпатических волокон), расстройство болевой и температурной чувствительности по сегмен-тарному типу на лице (поражение nucl. tr. spinalis n. trigemini), гемиатаксия и нистагм (поражение мозжечковых путей) на стороне очага, на противоположной стороне — гемиплегия и гемианестезия болевой и температурной чувствительности (поражение спинно-таламических путей) (альтернирующая гемианестезия), что наблюдается при ишемических инсультах в бассейне задней нижней артерии мозжечка.
Возможны экстрацеребральные альтернирующие синдромы без поражения ствола головного мозга, например:
синдром перекрестной гемиплегии при локализации очага в области перекреста корково-спинномозговых путей, при этом возникает паралич руки на одной стороне и ноги — на другой;
оптико-гемиплегический синдром при закупорке интра- и эктра-краниального отрезка внутренней сонной артерии; характеризуется слепотой в результате выключения глазничной артерии на этой же стороне, гемиплегией или гемипарезом на противоположной от очага стороне в результате нарушения кровообращения в бассейне •средней мозговой артерии.
Отмеченные альтернирующие синдромы могут отмечаться при опухолях, аневризмах, травмах черепа, воспалительных и паразитарных заболеваниях, но чаще всего — при нарушениях мозгового кровообращения (очаги ишемического размягчения в стволе).
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ
|
БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
Поражение IX, Х и XII черепных нервов или их ядер вызываег так называемый бульбарный (периферический) паралич. При этом отмечаются парез или паралич мышц языка, мягкого неба, голосовых связок, надгортанника, выпадение чувствительности слизистой оболочки глотки, носоглотки, гортани, трахеи с соответствующими клиническими проявлениями: нарушение глотания (дисфа-гия), поперхивание во время приема пищи, аспирация пищи в дыхательные пути, расстройство речи в виде дизартрии и дисфонии или полной афонии, атрофия мышц языка с фибриллярными или фасцикулярными подергиваниями, снижение или утрата глоточного и небного рефлексов, нарушения вкуса на задней трети языка, возможны вегетативные расстройства (нарушение дыхания, сердечной деятельности, перистальтики кишок).
Псевдобульбарный (центральный) паралич возникает в результате двустороннего поражения корково-ядерных волокон, подходящих к двигательным ядрам IX, Х и XII нервов. При одностороннем поражении корково-ядерных волокон функции этих нервов, за исключением XII пары, не нарушаются, так как их ядра обеспечены двусторонней корковой иннервацией.
Клинически Псевдобульбарный паралич харакгеризуется в основном теми же расстройствами, что и бульбарный. Но, в отличие от последнего, при псевдобульбарном, как и при всяком центральном, параличе не наблюдаются атрофия, реакции перерождения и фибриллярные подергивания мышц языка. Псевдобульбарный паралич сопровождается патологическими рефлексами (назолабильный, орального автоматизма, сосательный, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи и др.); нередко бывает насильственный плач и смех, обусловленные нарушением связей между корой и центральными подкорковыми узлами. В отличие от бульбарного синдрома Псевдобульбарный не вызывает остановки дыхания и сердечной деятельности. Он наблюдается при диффузных поражениях головного мозга сосудистого, инфекционного, интоксикационного, травматического генеза.
БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
|
А. Я. Кожевников (1836—1902) известен как замечательный врач, ученый, педагог. Описанный им вариант эпилепсии с постоянными клоническими судорогами в какой-либо группе мышц, перемежающимися с генерализованными эпилептическими судорожными приступами, в мировой медицине получил название ко-жевниковской эпилепсии. Им написан известный “Курс нервных болезней”, выдержавший 5 изданий. Он внес существенный вклад в изучение афазии, особенно сенсорной, а также в изучение гистологии нервной системы, в частности в уточнение строения корково-спинномозговых (пирамидных) путей, ядер лицевого и глазодвига-тельного нервов, впервые подробно описал воспалительные изменения клеток передних рогов спинного мозга при полиомиелите Л. Кассо оставил кафедру и ушел из университета.
К числу его учеников относится В. М. Бехтерев (1857— 1927) — один из выдающихся деятелей отечественной медицины. В. М. Бехтерев после окончания Медико-хирургической академии (в 1881 г. переименованной в Военно-медицинскую академию) работал на кафедре нервных и душевных болезней под руководством И. М. Балинского, затем И. П. Мержеевского; в 1885 г. был избран ординарным профессором кафедры психиатрии в Казани, а в 1894 г. вернулся в Петербург и возглавил кафедру нервных и душевных болезней Военно-медицинской академии.
“. Так, им описаны верхнее вестибулярное ядро (ядро Бехтерева), оливоспинномозго-вой пучок (пучок Бехтерева), центральный путь покрышки, носящий его имя; 15 рефлексов и 10 симптомов, в том числе сгибатель-ный пальцевой рефлекс при пирамидной патологии (защитный рефлекс Бехтерева), описанный французскими авторами Мари и Фуа лишь спустя 5 лет, скуловой феномен Бехтерева при поражении мозговых оболочек, хоботковый (ротовой) рефлекс Бехтерева. В. М. Бехтерев впервые выделил и описал анкилозирующий спон-дилоартрит—“одеревенелость позвоночника с искривлением” (болезнь Бехтерева), акроэритроз, хореическую эпилепсию и др.
Основоположником казанской школы явился ученик А. Я. Кожевникова и В. К. Рота Л.О.Даркшевич (1858—1925), назначенный профессором кафедры нервных болезней в Казанском университете в 1892 г. по рекомендациям А. Я- Кожевникова и В. М. Бехтерева. Он впервые описал ядро задней спайки головного мозга, названное его именем, установил ход волокон зрительного нерва, участвующих в образовании дуги зрачкового рефлекса, изучал ядра добавочного нерва, морфологию нижних мозжечковых ножек (веревчатых тел), описал варианты полиневрита, эпилепсии, мышечную атрофию, сухотку спинного мозга. Последние годы жизни он посвятил изданию трехтомного руководства по нервным болезням, которое не утратило значения до настоящего времени.
История
|
Геморрагический инсульт
Паренхиматозное кровоизлияние. Этиология. гипертоническая болезнь (80—85% случаев). атеросклерозом, заболеваниями крови, воспалительными изменениями мозговых сосудов, интоксикацией, авитаминозами и другими причинами.
Патогенез. Кровоизлияние в мозг может наступить путем диапедеза или в результате разрыва сосуда.
Различают кровоизлияния типа гематомы и типа геморрагического пропитывания.
Клиника. В клинике кровоизлияний в мозг выделяют три периода: острый, восстановительный и резидуальный (период остаточных явлений).
Острый период характеризуется общемозговыми симптомами,. Заболевание начинается днем, остро, без предвестников, с апоплектиформного развития коматозного состояния, характеризующегося полной утратой сознания, отсутствием активных движений, утратой реакции на внешние раздражители и расстройством жизненно важных функций, а так^ке чувствительной и рефлекторной сфер.
При осмотре больного отмечается гемиплегия.
Парализованные конечности при поднятии падают. Стопа на стороне паралича ротирована кнаружи. Глубокие рефлексы не вызываются. На парализованной конечности отмечается симптом Бабинского, иногда и другие пирамидные знаки. Глаза и голова повернуты в противоположную очагу сторону (“больной смотрит на очаг Носогубная складка на стороне поражения сглажена, угол рта опущен, при дыхании щека “парусит”. Часто бывает рвота. Дыхание нарушается.. Пульс замедлен или учащен, напряжен. Артериальное давление высокое. Отмечается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Уже в первые-вторые сутки может развиться центральная. Вследствие отека мозга и его оболочек может развиться ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и другие менингиальные симптомы. На глазном дне появляются геморрагии Особенно тяжелая клиническая картина развивается при кровоизлияниях в желудочки мозга
Параклиническое обследование выявляет :в крови - лейкоцитоз лим-фопения (0,08—0,17). В моче - низкая относительная плотность, белок, иногда эритроциты и цилиндры. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением, в ней обнаруживаются эритроциты. В ней увеличивается содержание белка (до 1000—5000 мг/л) и клеток. Плеоцитоз
Сознание проясняется очень медленно и по мере выхода из коматозного, а затем сопорозного состояния все более четко проявляются очаговые симптомы, которые зависят от локализации геморрагического очага. В связи с наиболее частым расположением кровоизлияния в подкорково-капсулярной области они выражаются в гемиплегии, гемианопсии, гемианестезии. К этим симптомам при поражении левого полушария присоединяются расстройства речи (афазии).
Восстановление движений начинается с ноги, затем руки, причем движения вначале появляются в проксимальных отделах конечностей.
Клиника. Субарахноидальные кровоизлияния развиваются обычно внезапно, без предвестников. У больных возникает мучительная головная боль, создающая впечатление “удара по голове”. Одновременно с головной болью появляется рвота, нередко головокружение. Сознание может быть утрачено на непродолжительное время (несколько минут, реже—часов
Психика нарушается. Может быть спутанность сознания, оглушенность, сонливость, сопор или, наоборот, резкое психомоторное возбуждение. Возможны эпилептиформные припадки.
Через несколько часов или на вторые сутки появляются менин-геальные симптомы. При базальной локализации кровоизлияния характерны признаки поражения черепных нервов (птоз, косоглазие, двоение в глазах, парез мимических мышц, иногда бульбарный синдром). При расположении кровоизлияния на верхнелатеральной поверхности мозга преобладают признаки раздражения коры, могут быть джексоновские припадки, отведение головы и глаз в сторону, монопарезы, симптомы Бабинского, Гордона, Оппенгейма, снижение сухожильных и периостальных рефлексов.
Температура тела повышается на вторые-третьи сутки заболевания. В крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови влево, иногда бывает альбуминурия и гликозурия.
Люмбальная пункция при субарахноидальном кровоизлиянии производится с диагностической и лечебной целью. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением и содержит значительную примесь крови. Характерен плеоцитоз, который достигает 1000-1 б6 в 1 л и более.
Для течения субарахноидальных геморрагии характерны рецидивы.
|
Ишемический инсульт
Этиология. Ишемический инсульт (размягчение мозга, инфаркт мозга) чаще всего развивается у больных, страдающих общим и церебральным атеросклерозом. Особенно большое значение имеет сочетание атеросклероза и гипертонической болезни, сахарного диабета
Клиника. Для тромботических и нетромботических инфарктов мозга характерно постепенное развитие. У многих больных наблюдаются предвестники в виде парестезии, кратковременных парезов зрительных, речевых и других расстройств. В этих случаях больные обнаруживают слабость одной или двух конечностей, перекошенность лица, онемение отдельных участков тела, нарушение глотания или другие неврологические симптомы. Если заболевание начинается в бодрствующем состоянии, нарушения мозговых функций наступают обычно не сразу. Больные ощущают, например, затруднение в произношении слов, но еще могут разговаривать. Постепенно речь становится все менее разборчивой и, наконец, может развиться дизартрия. Нередко возникают парестезии в руке, постепенно распространяемые на лицо, туловище, ногу.
Сознание обычно сохраняется или бывает нерезко нарушено (оглушение).
У больных, страдающих гипертонической болезнью, уровень его после ишемического инсульта нередко снижается.
Эмболический инсульт развивается обычно внезапно, апоплектиформно. Больные теряют сознание, однако кома не бывает столь длительной и глубокой, как при кровоизлиянии в мозг. У больных внезапно наступает правосторонняя гемиплегия с нарушением речи.
Наиболее часто в клинике обнаруживаются следующие синдромы.
Синдром поражения средней мозговой артерии. Возникает кома, развивается гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия, парез взора, при левостороннем очаге — афазия.
Поражение левого полушария может привести к афазии.
Синдром поражения передней мозговой артерии выражается в развитии пареза ноги, противоположной очагу (или гемипареза с преобладанием поражения ноги), апраксии, появлении субкортикальных рефлексов и изменений психики, характерных для поражения лобной доли.
Синдром поражения задней мозговой артерии. При очагах в бассейне задней мозговой артерии основное диагностическое значение имеют зрительные расстройства — зрительная агнозия, гемианопсия с сохранением макулярного зрения, квадрантная гемианопсия. Может возникнуть таламический синдром с гиперпатией, пароксизмальной болью, расстройством чувствительности и др. При левосторонней локализации очага могут присоединяться сенсорная и семантическая афазия, алексия.
Синдромы поражения базилярной артерии вариабельны : очаги размягчения захватывают мост. Начальные симптомы тромбоза артерии выражаются в плохом самочувствии, дурноте, тошноте, рвоте, головокружении, боли в затылке, шуме в ушах и голове. Могут быть глазодвигательные нарушения, двоение в глазах, парез взора, нарушение глотания. К этим симптомам присоединяются парезы конечностей..
Синдром поражения внутренней сонной артерии. Для этого вида патологии характерны ремиттирующие симптомы ишемии в ветвях сонной артерии, развитие гемиплегии и афазии (при очаге в левом полушарии). Нередко наблюдается офтальмогемиплегический синдром: на стороне закупоренной артерии — снижение остроты зрения вплоть до слепоты, на противоположной — гемиплегия. На стороне поражения может также возникнуть синдром Бернара—Горнера.
Спиннномозговая жидкость вытекает под умеренным давлением, состав ее обычно не изменен.
|
Миотонические синдромы
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется своеобразным нарушением двигательного акта. После первого активного сокращения мышцы возникает тоническое ее напряжение, из-за чего затруднено расслабление. Такое затруднение возникает в начале движения, при последующих движениях оно уменьшается. Мышца как бы “разрабатывается”. Наиболее ранним симптомом миотонии является спазм мышц ног, выявляемый при ходьбе. Больной по прямой линии идет удовлетворительно, но если ему надо подняться по лестнице или повернуть в сторону, т. е. включить в двигательный акт другую группу мышц, он вначале как бы застывает, с трудом преодолевает первую ступеньку, а дальше поднимается быстрее и легче. Отмечается миотоническая реакция и при аккомодации. Если больному быстро приблизить книгу к глазам или отдалить от глаз, то он различает буквы не сразу.
Вторым кардинальным симптомом миотонии является извращение механической возбудимости мышц. Так, при ударе молоточком по тенару возникает спазм мышц
При ударе по разгибателям кисти с радиальной стороны предплечья наблюдается быстрая дорзальная флексия кисти и медленное, ступенеобразное ее опускание. При ударе молоточком по мышцам плечевого пояса, ягодичным мышцам и языку на месте удара остается мышечный валик, который сглаживается постепенно.
Отмечается миотонический тип сухожильных рефлексов. После сокращения мышца расслабляется очень медленно.
Штайнерт, Баннет и Куршман в 1909—1912 гг. описали атрофическую миотонию (или миотоническую дистрофию), при которой у больных наблюдаются миотонические явления и атрофия мышц. При этом миотонические явления у больных больше выражены в сгибателях кисти и жевательной мускулатуре, а атрофия — в мышцах лица, шеи и дистального отдела рук.
Для объяснения патогенеза миотонии высказывался ряа, гипотез: поражение вегетативной нервной системы, дисфункция подкорковых вегетативных центров, мозжечка, эндокринных желез и др. Есть ряд фактических данных о нарушении нервно-мышечной синаптической передачи и поражении клеточных мембран мышечных волокон.
Прозерин усиливает миотонические явления, поэтому в неясных случаях применяется прозериновая проба для их выявления. Предполагают, что в основе миотонического феномена лежит повышенное содержание ацетилхолина или снижение активности холиэстеразы.
При лечении больных преследуется цель стабилизации проницаемости клеточных мембран путем введения внутримышечно сульфата хинина, внутривенно кальция хлорида, магния сульфата внутривенно или внутримышечно; кофеина, брома, аскорбиновой кислоты, дифенина — перорально. Эффективного лечения не существует. Больным перед физической нагрузкой необходимо принимать глюкозу или мед. Показано введение АТФ, глюкагона.
| |
|
|
Скачать 279 Kb.