амилоидоз туберкулез. Амилоидоз внутренних органов
 Скачать 18.67 Kb.
|
|
Амилоидоз внутренних органов — это нарушение белкового обмена с образованием амилоида, особого белка, образующегося при соединении крупнодисперсных белков с хондроитинсерной кислотой и глюкопротеидами. Амилоид может откладываться в энтотелии сосудов, слизистой оболочке бронхов, во ВГЛУ, в различных органах и тканях и вызывать нарушение их деятельности. Амилоидоз может быть системным и локальным. Различают пять его разновидностей: идиопатический, генетический, старческий, локальный и приобретенный. Наиболее частыми причинами приобретенного амилоидоза являются распространенный фиброзно-кавернозный туберкулез легких и нагноительные заболевания легких. До 50-х гг. XX в. амилоидоз внутренних органов определялся более чем у 50 % больных, умерших от туберкулеза. Совершенствование этиотропного лечения к концу XX в. привело к значительному снижению частоты этого осложнения во фтизиопульмонологии. Хронические формы туберкулеза — фиброзно-кавернозный и диссеминированный, а также туберкулезные эмпиемы и свищевые формы костно-суставного туберкулеза могут осложняться амилоидозом внутренних органов. Этиология и патогенез амилоидоза изучены недостаточно. В последние десятилетия установлена четкая взаимосвязь развития амилоидоза внутренних органов с нарушением иммунитета. Вторичный иммунодефицит, сопровождающий развитие и течение туберкулеза органов дыхания, характеризуется нарушениями его клеточного и гуморального звеньев. Он проявляется прежде всего снижением количества Т-лимфоцитов, особенно их субпопуляции Т2-лимфоцитов. Это ведет к нарушению кооперации их с В-системой лимфоцитов в иммунном ответе. При этом повышается количество В-лимфоцитов, синтезирующих фибриллярный белок, и снижается — продуцирующих нормальные иммуноглобулины. Фибриллярный белок откладывается в различных тканях и вызывает нарушение функции различных органов и систем в зависимости от места отложения. Выраженность и характер клинических проявлений амилоидоза зависят от состояния основного заболевания, от функционального состояния органов, в которые отложился амилоид, и от количественной характеристики отложения амилоида. Наиболее часто амилоид откладывается в почках, в печени, селезенке и сердце. Амилоидоз возникает вследствие нарушения белкового обмена в организме и выражается в выпадении гомогенных белковых масс — амилоида — в межтканевых щелях, по ходу сосудов, в стенках сосудов и в оболочках железистых органов. Амилоид стоек по отношению к кислотам и щелочам, не изменяется при аутолитическом распаде ткани, избирательно окрашивается конго красным в яркий розово-красный цвет. Различают распространенный амилоидоз и местное отложение амилоида. При общем амилоидозе особенно часто поражаются селезенка, затем печень, почки, надпочечники, кишечник. Значительно реже поражаются амилоидозом сердце, язык и другие органы. Внешний вид органа, в котором откладывается амилоидоз, вначале не изменяется. При выраженном амилоидозе объем и масса пораженных органов увеличены. Такие органы крайне плотны, имеют сальный вид; клеточные элементы в местах отложения амилоидных масс подвергаются атрофии. В селезенке амилоид откладывается иногда лишь в фолликулы (саговая селезенка). Иногда отложение его бывает диффузным (сальная селезенка). В почке амилоид откладывается под эндотелий мелких артериол, в петли клубочков, в стенку коркового и медуллярного вещества, в собственную оболочку канальцев. В печени амилоид откладывается в стенки междолевых сосудов, под эндотелий внутридольковых капилляров. В кишечнике инфильтрируются ретикулярная основа слизистой оболочки, собственная оболочка желез, сосуды слизистой оболочки. На почве амилоидозных изменений могут образовываться язвы. Амилоидоз — хроническое, медленно развивающееся заболевание, неблагоприятно отражающееся на течении основного процесса. При осмотре больных туберкулезом, осложненным амилоидозом внутренних органов, могут быть отмечены некоторые характерные симптомы. Часто обращают на себя внимание бледность и одутловатость лица, связанная с отечностью подкожной клетчатки, а иногда и с анемией. При амилоидно сморщенной почке может наблюдаться повышение артериального давления. При амилоидозе кишечника могут быть резко выражены диспепсические явления. Амилоидная инфильтрация печени и селезенки может привести к значительному увеличению этих органов. Если печень удается пальпировать, то характерными для амилоидоз а считают плотность и безболезненность органа. При амилоидозе печени появляется чувство тяжести и полноты в правом подреберье. Клиника амилоидоза почек разнообразна. В ранней стадии амилоидоза почек наблюдаются полиурия и низкая плотность мочи. При прогрессировании процесса отмечается олигурия с высокой плотностью мочи. Для выраженных форм амилоидно-липоидного нефроза характерно большое количество белка в моче. Иногда альбуминурия может быть небольшой, а в ранних стадиях амилоидоза она может и отсутствовать. Характерным является колебание количества белка, выделяемого больным с мочой в разные дни. Колебания белка могут быть значительными. В белке, выделяемом с мочой, высок процент глобулинов. За сутки с мочой может выделяться до 20—30 г белка. Следует помнить, что небольшая и скоропреходящая альбуминурия может наблюдаться при остро протекающих формах туберкулеза, не осложненных амилоидозом. Состав осадка мочи зависит от фазы туберкулезного процесса. Иногда при массивной альбуминурии бывает скудный осадок мочи, но чаще осадок богат форменными элементами. Восковидные цилиндры в осадке встречаются не особенно часто. У ряда больных может наблюдаться выраженная пиурия. При амилоидном перерождении почек появляются отеки. Отеки начинаются с нижних конечностей; часто возникает асцит. Однако в ряде случаев отеков может и не быть. В начальной стадии развития осложнения амилоидозом, в альбуминурической стадии, отмечается непостоянная альбуминурия. Она может сочетаться с микрогематурией и цилиндрурией. Потери белка организмом компенсируются за счет его поступления с пищей при нормально функционирующей печени. Белковая недостаточность начинает развиваться в нефротической стадии заболевания в связи с нарушениями синтеза белка в печени. Недостаток белка ведет к возникновению отеков, в основе которых лежит гипопротеинемия. Это проявляется снижением суточного количества мочи, снижением аппетита. Дальнейшее прогрессирование осложнения ведет к терминальной азотемической стадии. К снижению аппетита присоединяются диспептические расстройства (тошнота, рвота), головные боли, нарушение сна. У больных повышается артериальное давление. Пальпаторно определяется гепато-спленомегалия. Постепенно развивается хроническая почечная недостаточность. Она начинается с повышения отдельных ингредиентов остаточного азота (индикан, креатинин, мочевина). Увеличение уровня остаточного азота в крови является началом развития уремической комы. В диагностике этого осложнения туберкулеза важную роль играют оценка субъективного статуса больного, выявление отеков, оценка белкового и липид-ного обменов, оценка нефротического синдрома и минерального обмена, обнаружение амилоидных масс в органах при биопсии их. Специфичной для амилоидоза является проба с конгорот (проба Бенгольда). Проба Реберга позволяет оценить фильтрационную и реабсорбную функции почек. Введенный в вену раствор конго красный адсорбируется амилоидом, вследствие чего выделение краски с мочой значительно уменьшается. Проба проводится натощак. Внутривенно вводят свежеприготовленный 0,6 % раствор конго красного из расчета 2 мл на 10 кг массы тела больного. Через 4 мин берут кровь из вены другой руки (первая порция), через час после введения повторно берут кровь из вены (вторая порция). После отделения сыворотки сравнивают первую и вторую порции и вычисляют процент поглощения краски. Поглощение более 60 % краски считают характерным для амилоидоза. Правильно проведенная проба является важным диагностическим тестом, позволяющим сравнительно рано диагностировать амилоидоз. Наблюдениями клиницистов установлена возможность обратного развития амилоидоза. Обратное развитие амилоидоза начинается при стабилизации процесса и главным образом при заметном улучшении туберкулезного заболевания, но в ряде случаев даже излечение основного заболевания оказывается недостаточным для резорбции амилоида. Лечение туберкулеза, осложненного амилоидозом, проводится антибактериальными противотуберкулезными препаратами, которые назначают в таких дозах и комбинациях, которые необходимы для лечения туберкулеза. В лечении этого осложнения первостепенное внимание уделяется основному заболеванию. Одновременно с этиотропной терапией проводятся лечебные мероприятия, улучшающие состояния больного. В начальной, альбуминурической, стадии заболевания, которая может продолжаться длительное время, применяется делагил в дозе 0,25—0,5 г/сут много месяцев подряд. Аминохинолоны, по-видимому, влияют на синтез фибрилл и снижают прогрессирование осложнения. В далеко зашедших случаях они неэффективны. При нефротической и азотэмической стадиях осторожно назначают иммунотропные препараты, мочегонные средства. При анемии проводится переливание крови и эритроцитарной массы. Больным должен проводиться гемодиализ, а в некоторых случаях — трансплантация почки. Для борьбы с гипоксией применяется оксигенотерапия. При лечении амилоидоза внутренних органов кортикостероиды и цитостатики противопоказаны. ЭЕсли по характеру легочного процесса показано хирургическое вмешательство, оно должно быть выполнено, если нет выраженных нарушений функции почек. Значительные отеки являются противопоказанием к операции, так как они свидетельствуют о тяжести нарушения обменных процессов. Большое значение в комплексной терапии туберкулеза, осложненного амилоидозом, имеет применение гемотрансфузий. После гемотрансфузий отмечаются повышение белка плазмы, усиление диуреза, уменьшение отеков. Рекомендуются повторное введение малых доз крови (100—150 мл). Важное значение при лечении туберкулеза, осложненного амилоидозом, имеет витаминотерапия. Назначаются витамины комплекса В, оказывающие благоприятное действие на функцию печени. Необходимо также применение витамина С, который обладает антитоксическим, а в больших дозах (0,5 г) —диуретическим действием. При амилоидозе у больных туберкулезом необходима разнообразная, богатая легкоусвояемыми белками пища. Лишь при явлениях азотемии количество белков в пище должно быть ограничено. |