ППЛ3. пропедевтическая педиатрия Л3. Анатомофизиологические особенности и семиотика поражений системы крови у детей

• Название: Анатомофизиологические особенности и семиотика поражений системы крови у детей
• Дата: 16.09.2022
• Размер: 0.79 Mb.
• Имя файла: пропедевтическая педиатрия Л3.docx
• Тип: Лекции; #680192

Тема лекции



Анатомо-физиологические особенности и семиотика поражений системы крови у детей

План лекции

План лекции:

1.  Анатомо-физиологические особенности системы крови у детей.

2.  Особенности эритроцитарной системы.

3. Особенности системы лейкоцитов.

4. Особенности тромбоцитарной системы.

5. Типы кровоточивости.

6. Клинико-гематологическая характеристика анемий.

7. Лейкозы у детей.

Система крови

Приблизительно к концу 3-й неделе гестации в кровяных островках желточного мешка и хорионе образуются первые клетки крови – мегалобласты. С 6-й недели гестации основным органом кроветворения становится печень, причем максимума кроветворения функция печени достигает на 5 месяце внутриутробного развития, а затем постепенно угасает к рождению.

С 3 месяца внутриутробного развития кроветворение начинает также происходить в селезенке и прекращается к 5 месяцу внутриутробного развития.

Костный мозг закладывается в конце 3 месяца эмбрионального развития. И с 4 месяца начинается костномозговое кроветворение.

В течении внутриутробного развития у плода имеется несколько видов гемоглобина. Вначале (на 9-12 неделе) в мегалобластах находится примитивный гемоглобин (Hb P), который заменяется фетальным гемоглобином (Hb F). Примитивный и фетальный гемоглобин имеет большее сродство к кислороду.

С 3 недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого (Hb A). К рождению фетальный гемоглобин составляет приблизительно 60 %, а взрослый – 40 % всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. 

Сразу после рождения содержание гемоглобина в периферической крови высокое и составляет около 210 г/л (колебания 150-240 г/л). Затем содержание гемоглобина снижается и у части здоровых детей возникает так называемая физиологическая анемия. В этот период (2-4 месяца) содержание гемоглобина в крови может снижаться до 95 г/л. Затем содержание гемоглобина повышается и после года 1 года составляет более 110-115 г/л.

Цветовой показатель характеризует содержание гемоглобина в эритроцитах.

Если ЦП  составляет 0,85 – 1,1, такое состояние называется нормохромия, более чем 1,1 – гиперхромия, менее 0,8 – гипохромия. У новорожденных детей отмечается гиперхромия (1,1- 1,2).

Эритроцитарная система

Так как во внутриутробном периоде ребенок развивается в условиях относительной гипоксии, уровень эритроцитов в это время высокий и сразу после рождения составляет 4,0 – 7,2 Т/л. После рождения уровень эритроцитов снижается, достигая 3,1 Т/л в период физиологической анемии. Затем уровень эритроцитов повышается и после 1 года составляет более 4,0 Т/л.

Кровь новорожденных содержит много молодых, незрелых форм эритроцитов. Так, количество ретикулоцитов – предшественников эритроцитов – может составлять до 4 % (или до 40 ‰) от общего количества эритроцитов у новорожденных сразу после рождения. Затем количество ретикулоцитов снижается и составляет 0,5 – 1 % или 5 – 10 ‰.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) у новорожденных детей снижена и составляет около 2-3 мм/час. На первом году жизни СОЭ составляет около 6-7 мм/час, после 1 года – 5-10 мм/час.



Размеры эритроцитов

• 
  Количественное соотношение эритроцитов различных диаметров выражается графически в виде эритроцитометрической кривой (Ляпунова-Прайса-Джонса).
  

• 
  В норме эта кривая выглядит как парабола.
  
• 
  Сразу после рождения эритроциты имеют большие размеры (макроцитоз) – диаметр достигает 8,8 – 9 мкм.
  
• 
  У детей старшего возраста диаметр эритроцитов составляет 7,2 мкм.
  
• 
  У новорожденных детей отмечается сдвиг эритроцитометрической кривой вправо (в сторону макроцитоза).
  

Лейкоцитарная система

Количество лейкоцитов сразу после рождения относительно велико и составляет 11-18 Г/л. Затем количество лейкоцитов снижается и после 1 года составляет 5–10 Г/л.

Лейкоцитарная формула – это соотношение различных форм лейкоцитов. Наиболее часто рассматривается соотношение нейтрофилов и лейкоцитов. Сразу после рождения преобладают нейтрофилы (55-65 %) по сравнению с лимфоцитами (30-35 %). Затем количество нейтрофилов снижается, а количество лимфоцитов увеличивается и количество этих клеток становится приблизительно одинаковое (40-45 %) на пятый день жизни. Это называется первый физиологический перекрест. 



В возрасте 1-2 месяца количество этих клеток стабилизируется, а после 1 года отмечается постепенное снижение количества нейтрофилов и увеличение количества лимфоцитов. К возрасту 4-5 лет количество этих клеток опять выравнивается – второй физиологический перекрест. Затем количество нейтрофилов увеличивается, а количество лимфоцитов снижается и стабилизируется. 

Оценивается также соотношение различных форм нейтрофилов, циркулирующих в периферической крови. 

У новорожденных детей наблюдается большое количество молодых клеток – палочкоядерных и метамиелоцитов, что называется сдвигом лейкоцитарной формулы влево. 



Система гемостаза

Тромбоцитарное звено

Тромбоциты или кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы. Из одного мегакариоцита образуется 3000 – 4000 тромбоцитов. Тромбоциты не содержат ядра, однако обладают подвижностью, антигенной и ферментативной активностью.



Число тромбоцитов во все периоды детства постоянное  - 150-300 х109/л.

В периоде новорожденности снижена их функциональная активность.

Сосудистое звено гемостаза:

• 
  У новорождённых в сосудах слабо выражены аргирофильные волокна
  
• 
  Сосуды более ломкие, повышена их проницаемость, снижена сократительная способность прекапилляров
  
• 
  Обеспечение высокого уровня обмена веществ  в первые дни жизни
  
• 
  К концу периода новорождённости  механическая резистентность сосудов достигает показателей, характерных для взрослых.
  

Плазменное звено гемостаза:

• 
  К моменту рождения снижена активность витамин К-зависимых факторов свертывания:
  
  • 
    II – протромбин
    
  • 
    VII – проконвертин
    
  • 
    IX – антигемофильный глобулин В
    
  • 
    X – фактор Стюарта
    
  • 
    XI и XII - факторы контакта
    
• 
  Максимальное снижение отмечается к 3 дню,  может развиться геморрагическая болезнь новорожденных.
  
• 
  Их восстановление происходит за счет повышения белковосинтетической функции печени и поступления витамина К с молоком матери.
  

Особенности противосвертывающей системы:

• 
  В первые 10 дней сохраняется высокий уровень гепарина, повышена фибринолитическая активность крови.
  
• 
  Уровень плазминогена значительно снижен, стабилизируется лишь к 3 – 6 месяцам.
  
• 
  Предупреждение тромбозов при повреждении тканей во время родов.
  
• 
  К году все показатели свертывающей и противосвертывающей систем  приближаются к значениям, характерным для взрослых.
  

Тесты первичного гемостаза

• 
  Проба на резистентность капиллярной стенки (жгута или манжеточная или Кончаловского–Румпель–Лееде, щипка, баночная, уколочная, молоточковая).
  

• 
  Количество тромбоцитов
  
• 
  Длительность кровотечения по Дьюку (Дуке) – в норме – 2-4 мин
  
• 
  Ретракция кровяного сгустка – в норме 20-24 часа. Ретракция – это активное сокращение сгустка крови или плазмы, которое сопровождается выделением сыворотки.
  

Типы кровоточивости

Гематомный тип. В этих случаях кровоточивости преобладают обширные, массивные, глубокие, очень болезненные межмышечные гематомы и гемартрозы. Характерен для наследственной коагулопатии и прежде всего для гемофилии А и В.



Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. На кожу спонтанно или после небольших травм появляются мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и более крупные экхимозы («синяки»). Такой тип кровоточивости свидетельствует прежде всего о патологии тромбоцитарного звена гемостаза и свойствен тромбоцитопенической пурпуре, тромбостении Гланцманна (Гланцманна-Негеля болезнь) и другим тромбоцитопатиям, в том числе симптоматическим (гиперспленизм, лейкоз, СКВ и др).



Смешанный тип кровоточивости. В этих случаях наряду с петехиально-синячковой сыпью могут появляться болезненные гематомы, гемартрозы; часто бывают носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. Отмечается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов непрямого действия и фибринолитических препаратов.



Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости проявляется в виде мелкопятнистых геморрагических высыпаний, иногда сливных, с очагами некроза на коже и слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта. У детей такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, дефиците витамина С (цинга).



Микроангиоматозный тип кровоточивости наблюдается редко, при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера). Геморрагический синдром характеризуется упорными, рецидивирующими носовыми, желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, которые возникают из телеангиэктазий. Развивается без нарушений системы гемостаза.



Анемии

Анемия (anaemia, греч. an- и haima – бескровие, синоним малокровие) – состояние, для которого характерно снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Различают следующие виды анемий:

• 
  постгеморрагические (острые и хронические);
  
• 
  анемии дефицитные (железо-, витамино-, белководефицитные);
  
• 
  гемолитические анемии;
  
• 
  вследствие нарушения кроветворения: апластические и   гипопластические анемии.
  

Степень анемии зависит от количества эритроцитов и гемоглобина

• 
  І степень – легкая: Hb – 90-110 г/л, эритроциты – 4,0-3,0 Т/л;
  
• 
  ІІ степень - средней тяжести: Hb – 70-90 г/л, эритроциты – 2,5-3,0 Т/л;
  
• 
  ІІІ степень – тяжелая: Hb < 70 г/л, эритроциты  - < 2,5 Т/л
  

По цветовому показателю различают анемии: 

• 
  гипохромные (ЦП<0,8),
  
• 
  нормохромные (ЦП=0,8 – 1,1)
  
• 
  гиперхромные (ЦП>1,1).
  

По количеству ретикулоцитов (что отражает регенераторную способность костного мозга) различают анемии

• 
  гипорегенераторного характера (<5‰)
  
• 
  регенераторного характера (5-10‰)
  
• 
  гиперрегенераторного характера (>10‰).
  

Семиотика изменений лейкоцитов

Семиотика изменений лейкоцитов

• 
  лейкоцитоз - число лейкоцитов выше 10 Г/л,
  
• 
  лейкопения - число лейкоцитов ниже 5 Г/л.
  

Сдвиг лейкоцитарной формулы

Для того, чтобы определить наличие сдвига лейкоцитарной формулы влево или вправо, следует оценить процентное содержание и соотношение нейтрофилов. Если отмечается процентное увеличение количества молодых форм нейтрофилов – палочкоядерных и юных, говорят о сдвиге лейкоцитарной формулы влево. 

Если отмечается процентное увеличение количества зрелых форм нейтрофилов – сегментоядерных, говорят о сдвиге лейкоцитарной формулы вправо. 

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево свидетельствует об острой фазе бактериального воспаления. 

Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо наблюдается при хронических бактериальных инфекциях или в стадии выздоровления острых инфекций.



Абсолютный цитоз – увеличение количества клеток в единице объема.
Относительный цитоз – увеличение процентного содержания клеток.
Остановимся на этих понятиях подробнее на примере лимфоцитоза, который может быть как абсолютным, так и относительным.



Лейкоз

Это системное злокачественное заболевание органов кроветворения и крови. Лейкозы являются первичным опухолевым заболеванием костного мозга, при котором опухолевые клетки, поражая костный мозг, распространяются не только по органам кроветворения, но и в головной мозг и другие органы. Большинство клеток лейкозной опухоли являются потомками одной генетически измененной клетки-предшественника, являющейся родоначальницей данного клона.

При объективном обследованииопределяются:

• 
  синдром общей интоксикации: общая слабость, утомляемость, снижение или отсутствие аппетита, снижение массы тела, периодические подъемы температуры тела до высоких цифр;
  
• 
  анемический синдром (бледность кожи и видимых слизистых оболочек);
  
• 
  геморрагический синдром на фоне тромбоцитопении (кровоизлияния различных размеров в кожу и подкожную клетчатку, слизистую оболочку полости рта, субконъюнктивальные кровоизлияния, кровоподтеки над костными выступами и в области инъекций, кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, десневые, почечные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения).
  
• 
  лимфопролиферативный синдром (гиперплазия органов кроветворения – печени, селезенки, лимфатических узлов);
  
• 
  поражение нервной системы – нейролейкемия с очаговой симптоматикой. Это состояние представляет собой специфическое, вызванное именно лейкозной инфильтрацией поражение анатомических образований ЦНС – клетчатки эпидурального пространства, оболочек, тканей головного и спинного мозга и периферических нервов;
  
• 
  костно-суставной синдром обусловлен специфическим поражением костей и суставов (от явления остеопороза до тяжелых деструктивных изменений костной ткани, отслойки надкостницы);
  
• 
  болевой синдром: боли в костях на фоне деструктивных изменений; боли в животе связаны с прогрессирующим увеличением лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства, растяжением капсулы печени и селезенки при увеличении их размеров;
  
• 
  вторичное иммунодефицитное состояние (частые инфекции, грибковые и пневмоцистные пневмонии).
  

При лабораторном обследовании определяются:

• 
  анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, наличие бластных клеток;
  
• 
  наличие или отсутствие лейкемического провала (hiatus leicemicus):
  
  • 
    при остром лейкозе лейкоцитоз, как правило, невысокий, имеет место лейкемический провал – отсутствуют переходные формы нейтрофилов (палочкоядерные и юные), а есть бластные клетки и небольшая часть зрелых (сегментоядерных нейтрофилов);
    
  • 
    при хроническом лейкозе лейкоцитоз высокий, присутствуют все переходные формы (лейкемического провала нет);
    
• 
  в миелограмме – более 10% бластных клеток.