Анемии. Тема Анемии Букатникова В.А. 505п. Анемии новорожденных

• Название: Анемии новорожденных
• Анкор: Анемии
• Дата: 15.05.2023
• Размер: 32.76 Kb.
• Имя файла: Тема Анемии Букатникова В.А. 505п.docx
• Тип: Документы; #1133294

Анемии новорожденных

2. Этиология и предрасполагающие факторы развития физиологической и патологической анемии у новорожденных.

У новорожденных детей происходит естественная адаптация эритропоэза к внеутробной жизни. На протяжении нескольких дней показатели красной крови сохраняются такими же, как и при рождении ребенка. У доношенных новорожденных улучшение оксигенации после рождения приводит к снижению продукции фетальных эритроцитов, постепенно синтез HbF переключается на гемоглобин взрослого. В связи с этим содержание гемоглобина на протяжении первых 2–3 месяцев жизни постепенно уменьшается до 110–100 г/л, эритроцитов – до 3,5–4,0 × 1012/л, остается стабильным несколько недель и затем медленно повышается к 4−6- му месяцу жизни. У недоношенных новорожденных адаптивные механизмы к внеутробной жизни менее совершенны. У них отмечается более выраженное снижение содержания Hb и эритроцитов (Hb – 70–80 г/л, эритроциты – 2,5– 3,0×1012/л). Максимальное снижение наступает к 1,5–2,5 месяцам. Минимальный уровень варьирует в зависимости от степени недоношенности.

По ведущему механизму развития анемии у новорожденных могут быть следствием:

 кровопотери (постгеморрагические);

 повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические);

 нарушения продукции эритроцитов и/или гемоглобина (гипо- и апластические и дефицитные). В клинической практике врача-неонатолога удобна рабочая классификация анемического синдрома в зависимости от времени возникновения последнего. Различают анемии: при рождении, анемии раннего неонатального периода (первые 6 суток), анемии позднего неонатального периода (с 7-го по 28-й день жизни).

Основные причины анемического синдрома у новорожденных:

1. Анемии при рождении обусловлены кровопотерей или внутриутробным гемолизом. До 10% всех неонатальных анемий составляет кровопотеря.

A. Кровопотеря: пренатальная (трансплацентарная, интраплацентарная и ретроплацентарная) и интранатальная.

Б. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

B. Угнетение эритропоэза внутриутробно.

2. Анемии раннего неонатального периода (первые 6 суток жизни).

A. Кровотечения.

Б. ГБН.

B. Наследственные гемолитические анемии.

3. Анемии позднего неонатального периода (с 7-го по 28-й день).

A. Наследственные гемолитические анемии:

 связанные с нарушением мембраны эритроцитов;

 связанные с дефицитом ферментов эритроцитов;

 связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

Б. Приобретенные гемолитические анемии: при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, краснухе, вирусах Коксаки В, сифилисе, возможен медикаментозный и токсический гемолиз.

B. Гипо- или апластические анемии.
ВХОДНОЙ ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ

ЗАДАНИЕ- один или несколько правильных ответов

Наиболее частой причиной анемии при рождении является: кровопотеря наследственный микросфероцитоз дефицит эритроцитарных ферментов наследственная гипопластическая анемия 2. Критерием для постановки диагноза анемии у новорожденных детей на 1 неделе жизни является снижение уровня гемоглобина ниже 170 г/л ниже 150 г/л ниже 130 г/л ниже 116 г/л 3. Критерием для постановки диагноза анемии у новорожденных детей на 2 неделе жизни является снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л ниже 140 г/л ниже 130 г/л ниже 120 г/л 4. Абсолютным показанием к переливанию эритроцитарной массы ребенку в возрасте 10 суток жизни является снижение уровня гемоглобина: ниже 100 г/л ниже 90 г/л ниже 80 г/л ниже 70 г/л 5. Гиперхромная анемия развивается у детей первых месяцев жизни при дефиците витамина Е витамина В6 железа фолиевой кислоты 6. Является ли падение уровня гемоглобина ниже 120 г/л при трансплацентарной кровопотере показанием к срочной гемотрансфузии: да нет только при высокой скорости снижения гемоглобина переливание крови можно сделать в плановом порядке 7. Установите соответствие: Для оказания помощи ребенку-донору и ребенку-реципиенту в случае фето-фетальной трансфузии при многоплодной беременности показано: 1.донор а) трансфузия эритромассы 2.реципиент б) частичное заменное переливание плазмы крови 1Б 2А 8. Высокий уровень ретикулоцитоза характерен для: железодефицитной анемии гемолитической анемии постгеморрагической анемии фолат-дефицитной анемии 9. Для диагностики гемолитической анемии необходимы: данные семейного анамнеза количество, форма и величина эритроцитов уровень ретикулоцитоза осмотическая стойкость эритроцитов уровень сывороточного железа количество тромбоцитов 10. Дополните следующее высказывание: Признаком анемии у доношенного ребенка в возрасте 18 суток жизни является снижение уровня гемоглобина ниже__116__ г/л 11. Ребенку в возрасте 25 дней должен быть выставлен диагноз «анемия» при гемоглобине менее__100__ г/л 12. Прямая проба Кумбса положительна при: гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору ГБН по системе АВО геморрагической болезни новорожденных талассемии 13.Хроническая кровопотеря характеризуется: нормохромией эритроцитов и нормоцитозом гипохромией эритроцитов и микроцитозом гиперхромией эритроцитов и макроцитозом 14. При острой кровопотере у новорожденного наблюдается: брадикардия тахикардия неизменный ритм сердечных сокращений 15. Основной причиной поздней анемии недоношенных детей является: усиленный гемолиз эритроцитов недостаточная зрелость костного мозга снижение продукции эритропоэтинов значительное истощение резервов железа 16. При поздней анемии недоношенным препараты железа внутрь назначают из расчета по элементарному железу: 1-3 мг/кг/сут 4-6 мг/кг/сут 7-9 мг/кг/сут 17. Основными причинами ранней анемии недоношенных являются: усиленный гемолиз эритроцитов недостаточная зрелость костного мозга снижение продукции эритропоэтинов значительное истощение резервов железа 18. Развитию дефицита фолиевой кислоты у недоношенных способствуют: прием антибиотиков дефицит фолиевой кислоты у матери во время беременности прием препаратов железа усиленный гемолиз эритроцитов 19. Развитию дефицита витамина Е у недоношенных детей способствуют: вскармливание коровьим молоком прием препаратов железа инфекция асфиксия при рождении гемолиз эритроцитов 20. Для поздней анемии недоношенных характерны: повышение насыщения трансферина железом снижение сывороточного железа микроцитоз анизоцитоз макроцитоз 21. Хроническая кровопотеря у плода и новорожденного характеризуется: Снижением уровня эритроцитов и гемоглобина Гиповолемическим шоком Повышением уровня ретикулоцитов Увеличением размеров печени Увеличением размеров селезенки 22.Кровопотерю у плода и новорожденного могут вызвать: Отслойка плаценты Наследственный сфероцитоз Синдром Даймонда-Блекфана Кесарево сечение Фетофетальный кровоток 23. Заместительную терапию эритроцитарной массой недоношенному ребенку при анемии проводят при показателях гемоглобина: 170-140 г/л 140-100 г/л Ниже 100 г/л Ниже 70 г/л 24. Диагностика фетоматеринской кровопотери основываются на: Тесте Апта Определении группы крови и резус-фактора матери и ребенка Окраске мазка крови матери по Клейхауэру-Бетке Определении типа гемоглобина ребенка Исследовании костного мозга ребенка 25. Диагностика альфа-талассемии у новорожденного основывается на: Тесте Апта Определении группы крови и резус-фактора матери и ребенка Окраске мазка крови матери по Клейхауэру-Бетке Определение типа гемоглобина ребенка Исследовании костного мозга ребенка 26. Близнеца-донора при фето-фетальной кровопотере характеризуют: полицитемия ЗВУР Бледность кожных покровов Высокий риск тромбоза Снижение уровня гемоглобина более чем на 50 г/л по сравнению с близнецом-реципиентом Снижение уровня гемоглобина менее чем на 50 г/л по сравнению с близнецом-реципиентом 27. У новорожденных встречаются следующие варианты гемолитических анемий: Вследствие нарушения морфологии эритроцитов Вследствие дефицита ферментов эритроцитов Гемоглобинопатии Аутоиммунные Изоиммунные Витаминодефицитные 28.Где вырабатывается эритропоэтин у плода? Лёгкие Печень Почки 29.Перечислите препараты железа: Мальтофер Макропен Эритропоэтин Трансферрин Гемофер

ЗАДАЧА № 2.

Мальчик, родился в 36 недель путем экстренной операции кесарева

сечения в связи с преждевременной отслойкой нормально расположенной

плаценты, что привело к кровотечению у матери. Масса тела ребенка при

рождении 2800 г, длина тела 49 см, оценка по шкале Апгар 4\8 баллов. В

согласии с протоколом реанимации новорожденных в родильном зале

проводился полный комплекс реанимационных мероприятий в

соответствии с тяжестью асфиксии.

При осмотре в палате интенсивной терапии состояние тяжелое за

счет церебральной, дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности,

обращает на себя внимание мышечная гипотония, гиподинамия,

бледность кожи и слизистых оболочек, симптом бледного пятна 4

секунды, тахикардия до 180 ударов в минуту, АД 50/35 мм рт.ст.,

приглушенность сердечных тонов при аускультации и нежный

систолический шум, стонущее дыхание. Печень и селезенка не

увеличены. При исследовании по cito периферической крови уровень Hb составил 160 г\л.
1. Поставьте диагноз и обоснуйте.

Гиповолемический шок, стадия декомпенсации. Прогрессирование шока началось после кровопотери у матери в связи с преждевременной отслойкой плаценты. Быстрое снижение ОЦК ребенка привело к мышечной гипотонии, гиподинамии, бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии до 180 ударов в минуту, гипотонии 50/35 мм рт.ст., Симптом бледного пятна 4 секунды свидетельствует о том, что снижена капиллярная перфузия. Приглушенность сердечных тонов при аускультации нежный систолический шум, стонущее дыхание говорит о тяжелых дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностях, что подтверждает стадию декомпенсации.
2. Назначьте обследование.

После стабилизации состояния:
1. ОАК,
2. ОАМ,
3. Б\х – Hb, глюкоза, K, Na, Ca, лактат.
4. КОС.

5.Эхо-КГ – сердечный выброс, кровоток верхней полой вены, ударный объем, фракция выброса, оценка давления в легочной артерии.
3. Окажите неотложную помощь.

1. В первую очередь следует обеспечить адекватную респираторную терапию. Как правило, требуется перевод на ИВЛ.
2. Обеспечение сосудистого доступа (если отсутствует). Желательно катетеризировать две вены (одну центральную и одну периферическую или две центральных вены) для исключения вероятности изменения скорости введения инотропных препаратов при одновременном назначении других инфузий. В исключительных случаях при наличии жизненных показаний в отсутствие возможности катетеризации центральной вены допустима непродолжительная инфузия вазоактивных препаратов (допамин, адреналин) в периферическую вену. Задержка с назначением инотропных препаратов связана с 20-кратным увеличением риска летальности.
3. Если ребенок получал энтеральное питание, оно должно быть отменено, содержимое желудка эвакуировано. Парентеральное питание должно быть продолжено с учетом клинической картины и особенностей новорожденного

3. Непосредственно после катетеризации вены, как можно скорее, вводится 10–20 мл/кг физиологического раствора медленно болюсно или капельно. На ранней стадии дистрибутивного шока (септического шока) предпочтительно в первую очередь использовать волюм-эспандерный раствор (физиологический раствор) для поддержания внутрисосудистого пространства. Инотропные препараты назначаются одновременно или немногим позднее. При отсутствии эффекта возможны повторные введения еще 10-15 мл/кг за 15-20 мин, с одновременным назначением инотропного препарата. Волюм-эспандерная терапия при септическом (дистрибутивном) шоке может достигать 40 и более мл/кг в течение первого часа терапии шока.
4. Инотропные препараты. Допамин – вазоактивный препарат первой линии в начальной дозе 5 мкг/кг/мин с повышением дозы по мере необходимости. Повышение дозы производят пошагово, шаг - 2,0-2,5 мкг/кг/мин до 10 мкг/кг/мин каждые 10- 15 мин. Исключение составляет состояние персистирующей легочной гипертензии, когда препаратом первой линии может стать добутамин с 5 мкг/кг/мин, увеличивая дозу с шагом 2,0 -5,0 мкг/кг/мин каждые 10-15 мин. Добутамин (как стартовый препарат) может назначаться при персистирующей легочной гипертензии как изолированно, так и одновременно с допамином
4. Проведите дифференциальную диагностику.

Кардиогенный шок. Развивается вследствие недостаточности сердечного насоса
Распределительный (вазодилятаторный) шок возникает вследствие значительного снижения ОПСС.
5. Определите показания для переливания эритроцитарной

массы у новорожденных детей в 1-3-й день жизни.

1. Дети, нуждающиеся в умеренной или значительной механической вентиляции легких: среднее давлениев дыхательных путях (MAP) > 8 cм вод.ст. и FiO2 > 0,40при обычном аппарате для вентиляции легких или MAP > 14 cм вод. ст. и FiO2 > 0,40 при высокочастотном аппарате для вентиляции легких, если Hct ≤ 30 %(Hb ≤ 100 г/л).

2. Дети, нуждающиеся в минимальной механической вентиляции легких: MAP ≤ 8 cм вод.ст. и/или FiO2 ≤ 0,40 при обычном аппарате для вентиляции легких илиMAP < 14 cм вод. ст. и FiO2 < 0,40 при высокочастотном аппарате для вентиляции легких, если Hct ≤ 25 % (Hb ≤ 80 г/л).

3. Дети, получающие дополнительно кислород, не нуждающиеся в механической вентиляции легких, если Hct ≤ 20 % (Hb ≤ 70 г/л) и присутствует один или несколько следующих факторов: • тахикардия c частотой сердечных сокращений > 180 уд/мин в течение более 24 ч или тахипноэ (частота дыхания > 60 вдохов в минуту); • удвоенная потребность в кислороде по сравнению с предыдущими 48 ч; • лактат ≥ 2,5 мэкв/л или острый метаболический ацидоз (рH< 7,2); • прибавка массы тела < 10 г/кг/сут за предыдущие 4 дня при рационе ≥ 120 ккал/кг/сут; • ребенку предстоит серьезная хирургическая операция в ближайшие 72 ч. 4. Дети без каких-либо симптомов, если Hct ≤ 18 % (Hb ≤ 60 г/л) и ассоциирован с абсолютным количеством ретикулоцитов< 0,1 × 109/л (< 2 %). Детям следует трансфузировать 20 мл/кг эритроцитов, если Hct не выше 29 %.