Задачи по БХ. Белки и ферменты
 Скачать 49.1 Kb.
|
|
ЗАДАЧИ ПО КУРСУ «БИОХИМИЯ» ТЕМА "БЕЛКИ И ФЕРМЕНТЫ" Задача 1. Белки, осуществляющие транспорт молекул или ионов через мембрану, часто классифицируются как трансмембранные белки. Такие белки имеют в своей структуре область, заключенную в липидном бислое мембраны, и области, обращенные внутрь клетки (в цитоплазму) и во внеклеточное пространство. Исходя из классификации аминокислот по полярности радикала, предположите, какие аминокислоты должны преобладать в различных участках данного трансмембранного протеина. Задача 4. При длительном приеме антибиотиков или сульфаниламидных препаратов у человека может развиться гиповитаминоз витамина В6. Чем это может быть обусловлено? потому что антибиотики и сульамидные препараты к кишечнике могут уничтожать микрофлору, способную вырабатывать вит. В6. Сульаниламиды являются аналогами параминобензойной кислоты из которой в клетки микроорганизма синтезируется кофермент, учавствующий в биосинтезе нуклеиновых оснований, нарушение синтеза нуклеиновых кислот приводит к гибели микроорганизмов. Задача 7. Соли тяжелых металлов токсичны для живых организмов. Объясните механизм токсического действия данной группы соединений. В качестве первой помощи при отравлении солями тяжелых металлов пострадавшему можно дать выпить сырой яичный белок. Обоснуйте целесообразность таких действий. Катион металла связывается с SH-группами белка в результате блокируется активный центр ферментов, что ведет к его инактивации(денатурация). Сырой белок дают выпить, чтобы катион металла связывался с его SH-группой, то есть действует как антидот. Задача 11. Витамины А и D можно применять сразу за один прием в таком количестве, которого достаточно для поддержания их уровня в течение нескольких недель, витамины же группы В необходимо принимать значительно чаще. Почему? А и D жирорастворимы, выводятся плохо, накапливаются. А витамины группы В водорастворимы соотвественно легко выводятся из организма. Задача 13. Ацетилхолинэстераза содержится, в основном, в печени, поджелудочной железе и эритроцитах крови. Синтез этого фермента происходит в печени. Используя эти данные, объясните причины снижения активности ацетилхолинэстеразы крови у больного с заболеванием печени и у больного с отравлением дихлофосом. при заболеваниях печени снижается концентрация АХЭ т. к. нарушается его синтез и активность. При отравлении дихлофосом активность АХЭ снижается в следствие того что дихлофос — неконкурентный ингибитор. Задача 15. Если в систему, в которой содержится фермент гликогенсинтаза в активном состоянии, добавить фермент киназу гликогенсинтазы и достаточное количество АТФ, то фермент потеряет свою первоначальную активность. В чем причина снижения активности гликогенсинтазы? Какие условия необходимы, чтобы вернуть ферменту его активность? в присутствии АТФ и киназы гликогенсинтазы фермент из активной (нефосфорилированной) формы переходит в неактивную (фосфор.) форму. Чтобы вернуть ферменту активность нужно убрать АТФ и добавить в систему фосфорилазу гликогенсинтазы. ТЕМА "ОБМЕН НУКЛЕОПРОТЕИНОВ. СИНТЕЗ БЕЛКА" Задача 1. Пациент жалуется на повторяющиеся приступы острого воспаления суставов (чаще всего мелких). Под кожей у больного выявлены образования в виде подагрических узлов и образование камней в мочевыводящей системе. а) Укажите возможную причину вызываемых симптомов, название болезни. б) Какие биохимические показатели нужно определить для уточнения дигноза? в) Назовите причины данного заболевания и пути его коррекции. а) идет скопление солей мочевой кислоты в капиллярах и мелких суставах — подагра. б) в крови повышено количество мочевой кислоты — гиперуринемия. в) повышенное употребление продуктов содержащих пурины: мясо, икра и т. д. Пути коррекции — диета. Лечение — аллопуринол -конкурентный ингибитор ксантиноксидазы, в результате чего снижается выработка молочной кислоты. Задача 6. В эксперименте была проведена модификация гистонов путем ферментативного присоединения фосфатных групп. При фосфорилировании гистонов наблюдали увеличение скорости ДНК-зависимого синтеза РНК. Объясните причины данного повышения скорости процесса. простой трипептид лей-мет-тир. Объясните принцип написания нуклеотидной последовательности мРНК. Гистоны, имея «+» q, связыв. с «–» q фосфатами ДНК и блокируют транскрипцию. Модификация гистонов, напр., путем фосфо-лирирования, ослаб. св. гистонов с ДНК, при этом облегчается транскрипция. Обмен. дв-ми ДНК-затравка и РНК-полимераза. Задача 10. Действие стероидного гормона кортизола на печень приводит к увеличению синтеза ключевых ферментов, участвующих в синтезе глюкозы. а) Какой матричный процесс индуцирует кортизол? Для ответа на вопрос составьте схему происходящих процессов от поступления гормона в клетку до синтеза белков-ферментов глюконеогенеза (включить все этапы синтеза белка). б) Каким модификациям подвергается вновь синтезированная нуклеиновая кислота, чтобы служить матрицей для последующего синтеза белка? А) Кортизол индуцирует процесс транскрипции. Он встраивается в клетку и связывается с хроматином и стимулирует синтез мРНК. ТЕМА «БИОЛОГИЧЕСКОЕ ОКИСЛЕНИЕ. ЦИКЛ КРЕБСА» Задача 2. Непосредственно в реакциях цикла Кребса кислород не участвует. Тем не менее цитратный цикл - аэробный процесс. Объясните, почему он ингибируется в отсутствии кислорода. потому что восстановленные коферменты НАДН2 и ФАДН2 образованные в ЦТК при тнормальных условиях отдают электроны в ЦПЭ на кислород — конечный акцептор электронов. Если его нету, то восстановленные коферменты будут накапливаться и ингибировать ЦТК по аллостерическому типу. Не будет аэроюного гликолиза, соответственно в ЦТК не будет поставлятся ПВК. Задача 3. В эксперименте к гомогенату, содержащему все ферменты цитратного цикла и дыхательной цепи добавляли ацетил КоА. Что покажут измерения количественного содержания оксалоацетата и ацетил КоА до и после инкубации? а) Происходило ли увеличение оксалоацетата? Объясните роль оксалоацетата в этом процессе. б) Изменилось ли содержание ацетил КоА? Что происходит с ним в цикле Кребса? Ацетил-Коа израсходуется, а ЩУК не изменится. Задача 4. После перенесенного тяжелого заболевания у больного возникло гипоэнергетическое состояние. Врач порекомендовал больному витамины группы В. Обоснуйте назначение врача. У данного пациента гипоэнергетическое состояние то есть снижен синтез АТФ. Вит группы В входят в состав ферментов участвующих в транспорте электронов на кислород: В1 — учавствует в окислительном декарбоксилировании пирувата и альфа-кетогрутарата, учавстсвует в петозофосфатном пути, В2 — учавстсвует в образовании ФМН и ФАД, вит. РР (никотинамид) — учавствует в обращовании НАД и НАДФ. Задача 6. В эксперименте с изолированными митохондриями в качестве окисляемого субстрата использовали малат. Может ли суспензия митохондрий окислять малат, если а) в среду добавить ротенон, б) вместе с ротеноном добавить янтарную кислоту. Аргументируйте ответ. А) Ротенон – ингибитор НАДН ДГ – первого комплекса дыхательной цепи. Окисление сукцината возможно, т.к. идет через второй функциональный комплекс дыхательной цепи. Задача 17. У новорожденных детей в области шеи и верхней части спины имеется особая жировая ткань - так называемый "бурый жир", который у взрослых отсутствует. Бурая окраска зависит от высокого содержания митохондрий. Бурый жир имеется также у зимоспящих животных. В митохондриях бурого жира на каждый атом поглощенного кислорода образуется менее одной молекулы АТФ. Какой физиологической функцией определяется низкое значение Р/О в буром жире новорожденных? единственная ф-ия бурой жир.тк. – выработка тепла, необход. зимоспящим живот. при пробуждении и новорожден. с неразвитой еще терморегулятор. Sii. Необыч. д/жира корич. окр. объясн. высоким содерж. митохондрий, имеющ. значит. > фер. дых., чем фосфолириров. Такие митохондрии в меньшей степени настроены на производство АТФ, чем на свобод. дых. Внут. мем. митох. бур. жира им. спец. поры д/ионов Н+, кот. вынос. из матрикса в результ. переноса ē по ДЦ и возвращ. в митох. ч/з эти поры, минуя АТФ-синтетазу. В рез. эт. АТФ несинтез., а Ē переноса ē рассеивается в виде тепла. Регул. эт. проц. осущ. с help специфич. д/бурой жир. тк. бел., кот. лок. на внеш. поверх. внут. мем. и способен связ. с пуриновыми нук-дами (АДФ, ГДФ). Ф-ия эт. бел. сост. в измен. протонной проводимости внут. митохонд-рииальной мем. Связывание ГДФ с эт. бел. приводит к резкому ↓с протон. проводимос-ти. Содерж. эт. регулятор. бел. в тк. варьиру-ет в зависимости от стадии и развития холо-дового воздействия. Задача 18. У больного с повышенной функцией щитовидной железы наблюдается уменьшение веса, субфебрильная температура, повышенная раздражительность. Объясните причины наблюдаемых симптомов заболевания. у больного с ↑п ф-ей щит. жел. выдел. избыточ. кол-во тироксина – разобщителя окислит. фосфолириров. Разобщители о.ф., не влияя на созд. протон. потенциала, способствуют его расходованию в обход АТФ-синтетазы. Результ. ↓с образования АТФ явл. перечислен. у бол. симптомы: 1) ↓у веса связано с активацией энергетического обмена орг. Измен. в энергет. обмене (кало-ригенное св-во) тиреоидных гор., внешне выраж. в ↑п потреб. О2 и продуцирование теплоты. В рез. происх. активное сгор. субстратов: лип., УВ. 2) субфебрильная t0 – признак разобщенности о.ф. (↓с р/о) и рассеивание свободной Е переноса ē в виде тепла. 3) причина ↑п раздражительности - ↓с энергообеспеч. гол. моз. Многие биохим. ф-ии (К-Na-АТФ-азная р-ия, фосфолир. бел., синтез нейромедиаторов и специф. бел.), а также ф-ия НС (провед. нерв. имп., образов. синаптич. струк., хран. и переработка инф., трансмем. потенциал) требуют > Езатрат. Задача 20. Человек страдает от бессонницы. Обратившись к врачу, он получил соответствующие рекомендации. В частности, врач назначил прием на ночь небольших доз аминобарбитала. Больной длительное время принимал этот препарат, в результате чего у него появилась быстрая утомляемость, резкая мышечная слабость. Объясните причины и механизм возникших осложнений. снотворные препараты производные аминобарбитала ing 1 функ. комп. ДЦ. Это приводит к ↓с выработки АТФ и как => к быстрой утомляемости, мышечной слабости. Д/восстан. ф-ии ор. треб.: исключ. Барбиту-ратов и вкл. в рацион пит. субст. окис. (УВ и жиров). Задача 21. Во время пожара из горящего дома вынесен пострадавший, который не имел ожогов, но находился в бессознательном состоянии. С большим трудом удалось вернуть его к жизни. В чем причина тяжелого состояния пострадавшего и какие меры нужно принять для спасения больного? основ. прич. – отрав. угар. газом, кот. связ. с наруш. 2-х проц.: транспорт. ф-ии гемоглобина и ing цитохромоксидазы. СО им. very высокое сродство к гемоглобину. Соед. с ним, оксид углерода не дает ему участ. в переносе О2. Оксид углер. блокир. цитохромоксидазу и делает невозможным сам проц. дых. Основ. меры связ. с восстан. транспорт. ф-ии гемоглобина. Нужно вынести пострадавшего на чистый возд. Повыш. парциального Р О2 во вдых. возд. приводит к частичному вытеснению СО и слизи с Нв. ТЕМА "ГОРМОНЫ" Задача 2. У больного резко повышено кровяное давление, основной обмен, содержание сахара, уровень свободных жирных кислот в крови. Количество адреналина и норадреналина в плазме крови повышено в 500 раз. О патологии какого органа можно думать? Задача 6. В приёмный покой доставлен человек с улицы с подозрением на голодный обморок или диабетическую кому. а) Какие лабораторные исследования надо провести для диагностики? б) Выберите симптомы, характерные для голодания и сахарного диабета: А. Характерно для голодания. 1. Гиперглюкоземия. Б. Характерно для сахарного диабета. 2. Кетонемия. С. Характерно для обоих случаев. 3. Гипоглюкоземия. Д. Не характерно ни для одного из состояний. 4. Глюкозурия. 5. Полиурия. 6. Алкалоз. 7. Ацидоз. а) кровь на сахар; б) А-2,3,7 Б.-1,3,4,5,7 В-3,7 Г-6 Задача 9. Животному проведена операция по удалению гипофиза. После этого у животного появились признаки атрофии надпочечников ( гипотензия, мышечная слабость, гипонатриемия, потеря массы тела). Какая часть надпочечников подверглась атрофии и чем объяснить патологическую симптоматику ТЕМА "ОБМЕН УГЛЕВОДОВ"Задача 2. При напряженной работе мышечная ткань потребляет гораздо больше АТФ, чем в состоянии покоя. Известно, что в белых скелетных мышцах, например в мышцах ног у кролика или индейки, почти весь этот АТФ образуется в процессе анаэробного гликолиза. Могла бы работать напряженно мышца, т.е. с большой скоростью образовывать АТФ путем гликолиза, если бы в ней отсутствовал фермент лактатдегидрогеназа? Аргументируйте свой ответ. Нет. ЛДГ необх.д/регенерации НАД из НАДН, образ.при окис.глицеральдегид-3-ф. Задача 5. Возможен ли реальный синтез глюкозы из пирувата в условиях, когда цикл лимонной кислоты и окислительное фосфорилирование полностью ингибированы? Аргументируйте свой ответ. не возможен. на превр.2мол.пирувата в 1 мол.глюк.затр.Е (4АТФ, 2ГТФ)и восстан.эквиваленты (2НАДН). Необх.Е и восстан .эквиваленты .образуется в ЦК и окислительном.фосфолирировании .в результате .катаболизма АК, ЖК, УВ. Задача 9. Уровень лактата в крови при физической нагрузке. На рисунке показана концентрация лактата в крови до бега на 400 м и после него. Чем вызвано быстрое повышение концентрации лактата? Что является причиной снижения уровня лактата после бега? Подтвердите объяснение схемой. Почему снижение происходит медленнее, чем подъем? Почему в состоянии покоя концентрация лактата в крови не равна нулю? а) быстрое ↑п скорости гликолиза; ↑п ур.ПВК и НАДН приводит к ↑в С лактата. б) лактат превращ.в гл-зу ч/з ПВК. Это > медлен.проц.,п.ч. образ.ПВК от доступности НАД, кроме того, р/в р-ии, катализир.ЛДГ, сдвинуто всторону образ.лактата, а превращ.ПВК в глюк.треб.Е в) р/в р-ии, катализир.ЛДГ, сд.вст.обр.лактат. Задача 12. При некоторых заболеваниях (например, злокачественные новообразования поджелудочной железы) наблюдается повышенный синтез инсулина. У больных при этом наблюдается повышенное чувство голода, повышенная утомляемость, слабость. В дальнейшем присоединяется нарушение мозговой деятельности. Почему развиваются описанные 17симптомы? Каков механизм наблюдаемых нарушений мозговой деятельности? Задача 14. Добавление адреналина к гомогенату или препарату разрушенных клеток здоровой печени приводило к увеличению активностигликогенфосфорилазы. Однако, если гомогенат предварительно центрифугировали при высокой скорости и затем к прозрачной надосадочной жидкости добавляли адреналин или глюкагон, то увеличения фосфорилазной активности не наблюдалось. Объясните полученные результаты. Адреналин оказывает свое действие через аденилатциклазу-это елок,связ-й с мембр,при центриф-ии активность теряется, тк фермент осядает.(цАМФ) Задача 15. При стрессе выделение адреналина стимулирует распад гликогена в печени, сердце и скелетных мышцах. Продуктом распада гликогена в печени является глюкоза, в скелетных же мышцах гликоген расщепляется в ходе гликогенолиза. Почему конечные продукты расщепления гликогена в этих тканях оказываются разными? в сердце и ск.мыш.отсут.фер.г-6-фосфотаза, => каж.образ.мол.г-6-ф направ.по гликолитич.пути и в усл.недостатка О2 превр.в лактат. Печень постав.гл-зу, сохраняя.необходимый.ее Уровень.в крови., т.к.в ней присут.фер. г-1,6-фосфотаза. В стресс.ситуац.глюкоза должна быстро поступать.из Кл.печени.в кр., что обеспечивается р-ей дефосфолилирования, катализируемой.г-6-фосфатазой Задача 18. Какие изоформы лактатдегидрогеназы (ЛДГ) появляются в крови у больного:
Ответ обосновать. при инфаркте миокарда наблюдается увеличение ЛДГ1 и ЛДГ2. При остром гепатите ЛДГ4 и ЛДГ5. Такое увеличение наблюдается вследствие повышения содержания этих изоферментов из-за разрушения клеточных элементов определенной ткани. Задача 20. У пациента обнаружена гипергликемия, глюкозурия, ацетонемия, ацетонурия. Объясните причины подобных изменений, отмеченных у больного. Какой гормон необходимо назначить больному? Инсулин Задача 23. Через 30 минут после приема 100 г сахара содержание глюкозы в крови возросло в 1,5 раза, а через 30 минут после употребления такого же количества хлеба уровень глюкозы в крови существенно не изменился. Объясните установленную разницу. Ограничение выработки какого гормона, регулирующего углеводный обмен, будет отмечено во втором случае? Инсулина ТЕМА "ОБМЕН ЛИПИДОВ" Задача 1. Симптомы стеатореи, характеризующейся избытком липидов в кале, могут быть обусловлены двумя причинами: либо недостаточной секрецией желчных кислот, либо отсутствием секрета поджелудочной железы. Почему эти причины приводят к появлению липидов в кале? Как на основе анализа кала можно отличить, какая из этих двух причин лежит в основе заболевания? Дайте объяснение. При отсутствии секрета поджелудочной жел.наруш.проц.гидролиза триглицеридов, поэтому в кале будут обнаруживаться нерасщеплен.тригл-ды. При недостаточ.секреции желч.к-т наряду с тригл-ми в кале будут присутствовать и свобод.жир.к-ты. Задача 2. В крови больного после ее хранения в холодильнике в течение 16 - 24 часов появляется сливкообразный слой над прозрачной сывороткой. В крови значительно увеличено содержание триглицеридов, концентрация холестерина слегка повышена. Клинических признаков атеросклероза нет. К какому типу можно отнести данную гиперлипопротеинемию? Каков механизм обнаруженных нарушений в липидном обмене? Сливкообразный слой над прозрачной сывороткой указывает на ↑п содерж.хлораминов в кр. ↑в содер. Хиломекронов, резкое ↑у Ур.триглицеридов х-ны д/липопротеинемии 1 типа. Причиной может быть врожден.недостаточность фер.липопротеинлипазы. Задача 4. Животному ввели меченую по углероду глюкозу. Метка обнаружена в молекуле холестерина. Покажите схематично этапы участия глюкозы в синтезе холестерина. глюкоза → ацетил-КоА → b-ГМГ → холестерин Задача 7. Родители обеспокоены излишним весом ребенка. Без рекомендаций врача они резко уменьшили потребление углеводов, не изменив количества потребляемого жира и увеличили содержание белка в рационе. Через несколько недель у ребенка ухудшилось самочувствие, появилась рвота. Какие изменения в обмене возникли у ребенка? Какое биохимическое исследование необходимо сделать? Какие изменения в рационе питания необходимо было внести, чтобы избежать ошибок? Почему Вы так думаете? У ребенка гипогликемия, отравление кетоновыми телами и повышенное количесво азота. Анализы взять на уровень глюкозы и кетоновые тела. Диета: снизить жиры, повысить сложные углеводы, нормализировать белки Задача 9. У спортсмена перед ответственным стартом повысилось содержание глюкозы до 6,5 ммоль/л и уровень свободных жирных кислот до 1,2 ммоль/л (норма – 0,4 – 0,9 ммоль/л). Какова причина этих изменений? Спортсмен перед стартом нах-ся в сост.стресса. Усилив.выроботка адренолина, кот.активирует аденилатциклазу. В результ.↑п активность фосфорилазы, кот.вызывает распад гл-на в печ.и ↑псодерж.гл-зы в кр. Кроме того активируется гормончувствительная липаза, происходит распад триглицеридов с освобожд.жир.к-т, кот.в связи с альбуминами переносятся в печ., где и окисляются. Задача 12. У человека, длительно не употреблявшего в пищу жиров, но получавшего достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения, снижена половая функция. При назначении терапевтической диеты, содержащей рыбий жир, симптомы исчезли. Объясните возможные причины нарушения обмена. Не поступают жирорастворимые витамины. Задача 15. У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению физической работы. При биопсии клеток мышц обнаружили включение триацилглицерина. При определении их количества их концентрация оказалась в несколько раз больше, чем в норме, а концентрация карнитина в 5 раз меньше. Почему при данном заболевании резко снижается способность выполнять длительную физическую нагрузку. карнитин учавствует в процессе переноса жирных кислот внутрь митохондрий, а следовательно в процессах b-окисления. карнитин поступает с пищей или синтезируется из аминокислот лизин или метионина, при нехватке карнитина - жирные кислоты не поступают в митохондрии, не происходит b-окисления. Мышцы не получают необходимой энергии в виде АТФ поэтому наблюдается быстрая утомляемость, и мыш. Клетки могут накапливать жиры. Задача 19. У маленького ребенка имеются нарушения функций легких, мозга, мышц. В биоптате печени и фибробластах кожи отсутствует ацетил-Ко-А-карбоксилаза. а)напишите биохимическую реакцию, которая у ребенка протекает с нарушением. б)какой метаболический путь нарушен? в)сделайте предположение, почему нарушены функции разнообразных тканей. А)АцетилКоА---малонилКоА. Б)Синтез ФЛ В)Фл входят в состав сурфактанта, клеточных мембран, нервной ткани. Задача 23. В стационар поступил юноша 24 лет с симптомами ишемической болезни сердца в результате атеросклероза. В ходе обследования обнаружилось, что у больного липопротеины содержат малоактивный фермент лецитин-холестерол-ацилтрансферазу (ЛХАТ). а) Напишите реакцию, катализируемую ЛХАТ. б) Какие фракции липопротеинов богаты ЛХАТ? в) Почему недостаток ЛХАТ может привести к развитию атеросклероза? А)образование эфиров Хс Б) Липопротеиды высокой плотности (ЛПВП) являются основной транспортной формой холестерола, перенося его главным образом в виде эфиров холестерола. Относятся к бета-липопротеинам. Задача 34. Для профилактики гиперхолестеринемии можно пользоваться диетой с пониженным количеством углеводов и жиров. Объясните, почему эта диета повлияет на концентрацию холестерина в крови. Напишите схему связи обмена углеводов и холестерина. ТЕМА "ОБМЕН БЕЛКОВ" Задача 1. Здоровых крыс длительное время содерждали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН. Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса. триптофан является незаменимой аминокислотой, ее остуствие в рационе ведет к отрицательному азотистому баллансу. Истощению, остановке роста, нарушению фукнкции ЦНС. Задача 4. У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомаилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого: а) Напишите схему орнитинового цикла. б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного. в) Объясните механизм его токсического действия на нервную систему. г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении. А)орнитин+карбамоилфосфат=цитруллин+аспартат=аргининосукцинат=аргигин+фумарат Аргинин=орнитин+мочевина Б)мочевины В) Механизм токсического действия аммиака на мозг и организм в целом, очевидно, связан с действием его на несколько функциональных систем. Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глугамата: α-Кетоглутарат + NADH + Н+ + NH3 → Глутамат + NAD+. Уменьшение концентрации α-кетоглутарата вызывает: угнетение обмена аминокислот (реакции транса-минирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофамина и др.); гипоэнергетическое состояние в результате снижения скорости ЦТК. Повышение концентрации аммиака в крови сдвигает рН в щелочную сторону (вызывает алкалоз). Это, в свою очередь, увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, что приводит к гипоксии тканей, накоплению СО2 и гипоэнергетическому состоянию, от которого главным образом страдает головной мозг. Высокие концентрации аммиака стимулируют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы): Глутамат + NH3 + АТФ → Глутамин + АДФ + Н3Р04. Накопление глутамина в клетках нейроглии приводит к повышению осмотического давления в них, набуханию астроцитов и в больших концентрациях может вызвать отёк мозга. Снижение концентрации глутамата нарушает обмен аминокислот и нейромедиаторов, в частности синтез у-аминомасляной кислоты (ГАМК), основного тормозного медиатора. При недостатке ГАМК и других медиаторов нарушается проведение нервного импульса, возникают судороги. Г) рекомендуется малобелковая диета. Задача 9. У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением какого продукта обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса. Накапливавется гомогентизиновая кислота, выводится с мочой, при соприкосновении с воздухом получается черный цвет, нарушен распад тирозина, связано с отсутсвием диоксикиназы, болезнь — алкаптонурия. Задача 10. У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется. Какое это заболевание? Укажите его причины. Для этого: а) Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей. б) Напишите схему его образования в норме. в) Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы. Альбинизм — нарушен распад тирозина до мелонина из-за отсутствия фермента тирозиназы. Задача 11. При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого: а) перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В6, б) приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов, в) укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции. А) Все формы витамина В6 используются в организме для синтеза кофер-ментов: пиридоксальфосфата и пиридоксаминфосфата. Медиаторы: ГАМК, серотонин, гистамин Б)Гистидингистамин Триптофансеротонин Глутаминовая к-таГАМК В)с помощью МАО, ДАО. Задача 14. У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АЛАТ) и аспартатаминотрансферазы (АСАТ) в крови. Активность какой трансферазы увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему? Уменьшится количество АЛАТа, т. к. АЛАТ работает в тканях печени, и при разрушении ткани печени выходит в кровь. Задача 15. Больного беспокоят боли в области желудка после приема пищи, отрыжка с неприятным запахом тухлых яиц. а) Чем вызваны такие нарушения? б) Какие процессы могут быть причиной появления такого запаха? в) Какие обследования требуются провести больному? г) Что рекомедовать больному для процесса нормализации пищеварения? Отрыжка тухлым возникает при застое и гнилостном брожении в полости желудка. Она свойственна ряду заболеваний желудка, сопровождающихся ахилией и ахлоргидрией. ТЕМА: "БИОХИМИЯ ПЕЧЕНИ"Задача 1. В больницу поступил пациент с заболеванием печени. Проведено исследование содержания мочевины в крови. а) С какой целью был назначен данный анализ? б) Какие ферменты можно определить в крови, чтобы убедиться в заболевании именно печени? в) Для чего может быть назначено определение общего билирубина и его фракций? г) Какие анализы мочи нужно провести для подтверждения диагноза? А) Так как мочевина синтезируется в печени, снижение ее концентрации в крови указывает на некоторые заболевания печени (например, цирроз). Б) аминотрансферазы (АСТ и АЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфатаза (ЩФ), глутаматдегидрогеназа (ГлДГ), сорбитолдегидрогеназа (СДГ), γ-глутамилтрансфераза (ГГТ),фруктозо-монофосфат-альдолаза (ФМФА) В)диагностика желтух Г)анализ мочи Задача 2. В женскую консультацию за советом обратилась молодая женщина с малым сроком беременности. В анамнезе - перенесенная болезнь Боткина. Среди рекомендаций врача были такие: остерегаться принимать в пищу копчености, консервы, уменьшить прием различных лекарственных препаратов, ограничить применение косметики. Объясните с биохимических позиций рекомендации врача. С биохимических позиций назначение врача можно объяснить так: копчености, консервы, косметика и т. д. - это ксенобиотики, которые обезвреживаются в печени. При перенесенной болезни Боткина (паренхиматозная желтуха, вирусный гепатит А), возможно нарушение обезвреживания функции печени. В период беременности тем более надо их остерегаться. Задача 5. У ребенка желтушность кожи, склер. Билирубин в крови повышен за счет непрямого билирубина, кал интенсивно окрашен, в моче повышено содержание стеркобилиногена, билирубина нет. а) При каких условиях повышается уровень непрямого билирубина в плазме крови? б) Изменится ли в плазме крови соотношение прямого и непрямого билирубина? в) На что указывает повышение в моче стеркобилиногена? г) Как можно оценить лабораторные данные у этого ребенка? А) гипербилирубинемия у больного гемолитической желтухой Б)непрямого билирубина больше В) При гемолитической желтухе («надпеченочной») вследствие повышенного гемолиза эритроцитов и разрушения гемоглобина происходит интенсивное образование непрямого билирубина в ретикулоэндотелиальной системе). Печень оказывается неспособной утилизировать такое большое количество непрямого билирубина, что приводит к его накоплению в крови и тканях. В печени при этом синтезируется повышенное количество прямого билирубина, который с желчью попадает в кишечник. В тонкой кишке в повышенных количествах образуется мезобилиноген и в последующем – стеркобилиноген. Всосавшаяся часть мезобилиногена утилизируется печенью, а резорбирующийся в толстой кишке стеркобилиноген выводится с мочой. |