Белково энергет недост. бэн. Белково энергетическая недостаточность

• Название: Белково энергетическая недостаточность
• Анкор: Белково энергет недост
• Дата: 22.05.2023
• Размер: 144.72 Kb.
• Имя файла: бэн.docx
• Тип: Протокол; #1149864

Белково – энергетическая недостаточность – недостаточное питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличения массы тела, прогрессирующим снижением подкожной основы, нарушениями пропорций тела, функций питания, обмена веществ, ослаблением специфических, неспецифических защитных сил и астенизации организма, склонности к развитию других заболеваний, задержкой физического и нервно – психического развития [1,2].
 
Код протокола:
 
Код(ы) МКБ-10:
·          Е40-Е 46. Недостаточность питания (гипотрофия: пренатальная, постнатальная).
·          Е40. Квашиоркор.
·          Е41. Алиментарный маразм.
·          Е42. Маразматический квашиоркор.
·          Е43. Тяжёлая белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.
·          Е44. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая умеренной и слабой      степени.
·          Е45. Задержка развития, обусловленная белково - энергетической недостаточностью.
·          Е46. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.
 
Сокращения, используемые в протоколе:

БЭН - белково – энергетическая недостаточность АКТГ - адренкортикотропный гормон АМК - аминокислота АСТ - аспартатаминотрансфераза АЛТ - аланинаминотрансфераза АТ к TTG - антитела к тканевой трансглутаминазе ВЗК - воспалительные заболевания кишечника ВПР - врожденный порок развития ВПС - врожденный порок сердца ГЭРБ - гастроэзофагеально – рефлюксная болезнь ЖКТ - желудочно-кишечный тракт ИМТ - индекс массы тела КТ - компьютерная томография КФК - креатинфосфокиназа ЛФК - лечебная физкультура МВ - муковисцидоз НС - нервная система ПП - парентеральное питание СЦТ - среднецепочечные триглицериды 17-ОКС - 17-кетостероиды ТТГ - тиреотропный гормон УЗИ - ультразвуковое исследование ФГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия ЩФ - щелочная фосфатаза ЦНС - центральная нервная система ЭКГ - электрокардиограмма ЭхоКГ - Эхокардиография

 
Дата разработки протокола:2015 год.
 
Категория пациентов:дети.
 
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские неврологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги, онкологи, гематологи, пульмонологи, реаниматологи.
 
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую  популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

 


Облачная МИС "МедЭлемент"



Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• 
  Подключено 300 клиник из 4 стран 
  

• 
  1 место - 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц
  

[phone]/[phone]/[phone] /[e-mail]

 Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация


Клиническая классификация[7,11]:

По времени возникновения:
·          пренатальные;
·          постнатальные.
 
По этиологии:
·          алиментарные;
·          инфекционные;
·          связанные с дефектами режима, диеты;
·          связанные с пренатальными повреждающими факторами;
·          обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.
 
По степени тяжести:
·          БЭН  I степени – дефицит массы тела 11–20%;
·          БЭН  II степени – дефицит массы тела 21–30%;
·          БЭН  III степени – дефицит массы тела › 30%.
 
По периодам:
·          начальный;
·          прогрессирования;
·          стабилизации;
·          реконвалесценции.
 
По форме:
·          острая - проявляется преимущественной потерей массы тела и ее дефицитом по отношению к долженствующей массе тела по росту;
·          хроническая - проявляется не только дефицитом массы тела, но и существенной задержкой роста.
 
Некоторые особые варианты разновидности БЭН:
·          квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор;
·          недостаточность питания у детей старшего возраста;
·          недостаток микроэлементов (медь, цинк, селен).

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Диагностические критерии постановки диагноза

[1,3,4,9,11,15,16]:
 
Жалобы и анамнез:
Жалобы: в зависимости от патологии, приведшей к признакам недостаточности питания: плохую прибавку в весе и росте, плохой аппетит, отказ от еды, рвоту, тошноту, поперхивание при кормлении, вздутие живота, жидкий стул, запоры, стул в большом объеме, боли в животе, отеки, судороги, кашель, одышку, лихорадку длительную, беспокойство, сухость кожи, выпадение волос, деформацию ногтей, слабость.
 
Анамнез: определяют у ребенка заболевание приведшее к признакам БЭН.
 
Таблица 1 – Основные причины  нарушений питания у детей

причины	механизмы	нозологии и состояния
Недостаточное потребление пищи	нарушения глотания (дисфагия), анорексия, нарушения сознания, внутричерепные кровоизлияния, хроническая сердечная или дыхательная недостаточность, недокармливание, недоедание у подростков	незаращение мягкого и твердого неба, опухоли полости рта и глотки,  анатомические нарушения ЖКТ (гастроэзофагеальный рефлюкс, пилороспазм, пилоростеноз), ВПС, ВПР легких, ВПР НС, адреногенитальный синдром, психогенная анорексия
Нарушения пищеварения и всасывания нутриентов (мальдигестия и мальабсорбция)	нарушения переваривания и всасывания белков, жиров, углеводов, микро-макронутриентов	муковисцидоз, целиакия,энтеропатический акродерматит, аллергические энтеропатии, нарушение транспорта глюкозы – галактозы, иммунодефицитные состояния, синдром короткой кишки, лимфангиоэктазия, хлоридная диарея, ВПР тонкой, толстой кишки
Потери нутриентов из организма	потери белков, витаминов, макро и микроэлементов - через ЖКТ  или почки	кишечные свищи, профузная диарея, неукротимая рвота, синдром Барттера, ВЗК
Нарушения метаболизма	катаболические состояния, органные дисфункции	тяжелые травмы, сепсис, онкопроцесс, лейкоз, печеночная, почечная недостаточность

 
Клинические критерии:  
·          оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.) по центильным таблицам;
·          оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);
·          оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);
·          оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);
·          оценка тургора тканей;

Долженствующую (идеальную) массу тела у детей определяют с использованием таблиц центильных или перцентильных распределений массы тела в зависимости от роста и возраста и пола ребёнка[14]. При исследовании антропометрических показателей у детей оценивают окружность головы, груди, живота, плеча, бедра, а также толщину кожно-жировых складок в стандартных точках. У детей раннего возраста большое значение придают показателям окружности головы, количеству зубов и размерам родничков.

Таблица 2 – Классификация белково-энергетической недостаточности у детей младшего возраста (по Waterlow J.C.,1992)

Форма (степень)	острая БЭН	хроническая БЭН
	отношение массы тела к долженствующей массе тела по росту, %	отношение роста к долженствующему росту по возрасту, %
0	>90	>95
I (лёгкая)	81–90	90–95
II (среднетяжёлая)	70–80	85–89
III (тяжёлая)	<70	<85

Расчёт ИМТ для детей младшего возраста малоинформативен, и его можно использовать только у детей старше 12 лет (таблица 3).
 
Таблица 3 -  Оценка статуса питания у детей старше 12 лет по индексу массы тела (Гурова М.М., Хмелевская И.Г., 2003)

Вид нарушения питания	степень	Индекс массы тела
Ожирение	I	27,5–29,9
	II	30–40
	III	>40
Повышенное питание		23,0–27,4
Норма		19,5–22,9
Пониженное питание		18,5–19,4
БЭН	I	17–18,4
	II	15–16,9
	III	<15

Оценка подкожно-жирового слоя (уменьшение или отсутствие):

·          при БЭН I степени – уменьшение на животе;
·          при БЭН II степени – уменьшение на животе, конечностях;
·          при БЭН III степени – отсутствие на лице, животе, туловище и конечностях.
 
Физикальное и лабораторное обследование: задержка физического и нервно-психического развития.

БЭН 1 степени – диагностируется не всегда, так как общее состояние ребёнка страдает мало. Симптомы: умеренное двигательное беспокойство, урежение дефекаций, лёгкая бледность кожных покровов, истончение подкожно-жировой клетчатки в области туловища и-(или) на животе.  В области пупка подкожно-жировой слой достигает 0,8 - 1,0 см. Масса тела снижается на 10–20% от долженствующей. ИМТ - 17 – 18,4. Индекс упитанности Чулицкой достигает 10–15 (в норме 20–25). Психомоторное развитие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и толерантность к пище не изменены. В белковом спектре крови – гипоальбуминемия. Симптомы рахита, дефицитной анемии.

БЭН II  степени – характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем.  Снижение аппетита, периодические рвоты, нарушение сна. Отмечается отставание в психомоторном развитии: ребенок плохо держит голову, не сидит, не встаёт на ноги, не ходит. Нарушения терморегуляции проявляются существенными колебаниями температуры тела в течение дня. Резкое истончение подкожно-жировой клетчатки на животе,  туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4–0,5 см, индекс Чулицкой уменьшается до 10,0. Отставание в массе на 20–30%, в длине тела на 2–4 см. ИМТ - 15–16,9. Кривая нарастания массы неправильного типа. Кожные покровы бледные, бледно-серые, отмечается сухость и шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эластичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы тусклые, ломкие. Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций – стул неустойчивый, чередование запоров и поносов. В кале могут обнаруживаться крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна, нарушение флоры кишечника. Моча имеет запах аммиака. Сопутствующая  соматическая патология (пневмония, отит, пиелонефрит), дефицитные состояния.

БЭН  III степени – анорексия,  общая вялость, снижение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Лицо  страдальческое, старческое, щеки, запавшие с атрофией комочков Биша, в терминальный период – безразличие. Резко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает). Индекс упитанности Чулицкой – отрицателен.  Отставание в массе тела свыше 30%, отставание в длине тела составляет более 4 см, задержка психомоторного развития. ИМТ - <15 Дыхание поверхностное, иногда могут отмечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдаться тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увеличен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно-известковыми испражнениями. Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды обмена. У большинства больных отмечается рахит, анемия,  явления дисбиоза. Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (температура тела 32–33° С), брадикардией (60–49 уд/мин), гипогликемией. 
 
Клинические проявления БЭН сгруппированые в синдромы:
·          синдром трофических расстройств: истончение подкожно - жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;
·          синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;
·          синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при БЭН III степени - апатия), отставание психомоторного развития;
·          синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Отмечается стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Диагностика


Диагностические исследования:
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          общий анализ крови;
·          общий анализ мочи;
·          копрограмма;
·          биохимический анализ крови: общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза;
·          взвешивание и измерение длины тела ребенка

Дополнительные диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          биохимический анализ крови: ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций), мочевина, трансферрин, креатинин;
·          кал на яйца глистов и паразитов;
·          УЗИ органов брюшной полости, почек;
·          ЭКГ;
·          ЭхоКГ;
·          рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
·          консультации специалистов (гастроэнтеролога, невролога, онколога, эндокринолога, генетика, хирурга, челюстно – лицевого хирурга, кардиохирурга, гематолога, диетолога, инфекциониста, психолога, психиатра);
·          проведение теста на целиакию – АТ к TTG методом «Biocard celiac» теста;
·          посев биологических жидкостей с отбором колоний;
·          анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
·          коагулограмма;
·          иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4⁺ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента);
·          гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17- КС);
·          ФГДС с биопсией;
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации):
·          общий анализ крови (1 раз в 10 дней);
·          общий анализ мочи (1 раз в 10 дней);
·          биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций, хлор), мочевина, трансферрин, креатинин, холестерин;
·          копрограмма;
·          ЭКГ;
·          ЭхоКГ;
·          УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников;
·          контроль и анализ фактического питания -  ежедневно;
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимыена стационарном уровне:
·          определение хлоридов пота;
·          определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста;
·          посев биологических жидкостей с отбором колоний;
·          анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
·          коагулограмма;
·          иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4⁺ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента,  иммуноглобулины А, М ,G);
·          гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК;
·          ФГДС с биопсией;
·          гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки;
·          КТ (головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза);
·          суточная экскреция солей;
·          генетическое исследование (соответственно назначению генетика);
·          рентгенологическое обследование органов грудной и брюшной полости клетки;
·          консультации специалистов:  пульмонолога, гастроэнтеролога,  иммунолога,
онколога, невролога, гематолога, эндокринолога, медицинского психолога, психиатра, хирурга, кардиохирурга, инфекциониста, генетика, диетолога, реаниматолога.

Инструментальные исследования:
·          ЭКГ -  для скрининг диагностики;
·          ЭхоКГ -  с диагностической целью для выявления морфологических и функциональных изменений сердца;
·          ультразвуковое исследование брюшной полости, почек - для скрининг – диагностики.
·          фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкого кишечника проводится с диагностической целью у детей с синдромом мальабсорбции.
·          фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью у детей со срыгиванием или рвотой.
·          рентгенологическое исследование пищевода, желудка, желчевыводящих путей, кишечника, легких – для исключения ВПР.
·          КТ  головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза – для исключения патологического процесса.
 
Показания для консультации узких специалистов:
Консультации  узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
·          консультация пульмонолога – частые пневмонии, обструктивный синдром, бронхоспазм,  нарушение функции внешнего дыхания по данным спирометрии.
·          консультация гастроэнтеролога –  частый жидкий стул, стеаторея, вздутие живота, плохую прибавку в весе и росте, кровь в стуле, частые рвоты, снижение толерантности к пище.
·          консультация иммунолога – исключения первичного иммунодефицита, стертое, атипичное течение инфекционных процессов.
·          консультация онколога – для исключения и лечения онкологического процесса.
·          консультация невролога – нарушение сознания, дисфагия (нарушение глотания, частое поперхивание), агрессивность, нарушение сна, отставание в психомотроном  развитии, снижение интеллекта, судорожный синдром, гипотрофия мышц, паралич, беспокойство.
·          консультация гематолога – для исключения заболеваний крови, дефицитных анемий.
·          консультация медицинского психолога – анорексия неврогенная, когнитивные нарушения, нарушенное пищевое поведение.
·          консультация психиатра – анорексия психогенная, апатия, когнитивные нарушения, агрессивное поведение.
·          консультация хирурга– для решения вопроса об оперативном вмешательстве при ГЭРБ, пилороспазме, пилоростенозе, халазии пищевода, ахалазии пищевода, синдром Ледда, ВПР тонкой и толстой кишки.
·          консультация кардиохирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков сердца и сосудов.
·          консультация челюстно – лицевого хирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков развития верхней челюсти и неба.
·          консультация диетолога – подбор питания, расчет и коррекция питания.
·          консультация реаниматолога – оценка тяжести состояния, расчет и коррекция парентерального питания.
·          консультация инфекциониста – при признаках инфекционного или паразитарного заболевания.
·          консультация генетика – для исключения генетических синдромов.
·          консультация эндокринолога – для исключения и лечения эндокринной патологии, приведшей к БЭН.

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования:
 
·          определение хлоридов пота – при подозрении на муковисцидоз;
·          определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста – при мальабсорбции, для исключения целиакии;
·          посев биологических жидкостей с отбором колоний – при длительном инфекционном процессе;
·          анализ чувствительности микробов к антибиотикам – для подбора рациональной антимикробной терапии;
·          коагулограмма – для диагностики системы гемостаза;
·          иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4⁺ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента,  иммуноглобулины А, М ,G) – для исключения иммунодефицитного состояния;
·          гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК - для исключения патологии щитовидной железы, надпочечников;