Главная страница
Навигация по странице:

  • 2 клиникалық жағдай

  • № 3 клиникалық жағдай

  • 4 клиникалық жағдай

  • 5 клиникалық жағдай

  • 6 клиникалық жағдай

  • 9 нұсқа Диагностика критериі

  • Диагностикасы

  • Ажыратпалы диагноз

    		•

    Гемобластоз. БӨЖ гемобластоздар. Бж тілектес Альбина 1 клиникалы жадай


    Скачать 36.83 Kb.
    НазваниеБж тілектес Альбина 1 клиникалы жадай
    АнкорГемобластоз
    Дата16.03.2022
    Размер36.83 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаБӨЖ гемобластоздар.docx
    ТипДокументы
    #400609

    БӨЖ

    Тілектес Альбина

    № 1 клиникалық жағдай

    13 жасар бала бөлімге шынтақ, тобық буындарының қатты ауырсынуына, фебрильді температураға шағымдарымен түсті.

    Анамнезден  бұл шағымдардың бір апта бұрын пайда болған, сол уақытта менің анам аяқтыңкөптеген соққыларын байқады, мұрыннан қан кетулер болды тез тоқтады. Осыдан бір ай бұрын белсенділігі төмендеген, спорт секцияларында шаршай бастаған.

    Қарап тексергенде  терісі бозарған, аяқ-қолдарында, діңінде, геморрагиялық элементтер: петехиялар, әртүрлі дәрежеде экхимоз.Пальпацияланатын мойны, желке, субмандибулярлық қолтық, шынтақ, шап лимфа түйіндері мөлшері 1х1,5 см дейін, ауыртпалықсыз, қозғалмалы. Өкпесінде сырылдар жоқ. Тахикардия, жүрек соғу жиілігі бар

    - минутына 112, жүрек тондары анық, ұшында жұмсақ систолалық шу. Бауыр

    +4 см, көкбауыр шетінен +2 см төмен. Шынтақ пен тобық буындары сыртынан өзгермеген, терінің температурасы өзгермеген, пальпация кезінде ауырсыну синдромы пассивті қозғалыстармен көрінеді.

    Жалпы қан анализі:  Гемоглобин - 80 г / л; эритроциттер - 2,1 х 10 12 / л; тромбоциттер - 28х10 9 ; лейкоциттер - 25х 10 9 / л, лимфоциттер - 65%, моноциттер - 10%, ТЖ - сағатына 70 мм.


    1. Берілген мәліметтерге сүйене отырып диагноз қойыңыз.

    2. Аурудың патогенезі?

    3. Аурудың болжамы?

    Жауабы:

    1. Жедел лейкоз.

    2. Аурудың патогенезі

    • Мутагенді фактордың қан жасау жүйесі жасушаларына әсер етеді.

    • Қалыпты жасушалардың мутабельділігінің жоғарылауы

    • Біреуінде немесе бір нешесінде мутация салдарынан оның трансформациясы дамиды.

    • Жасуша – мутант тоқтаусыз бақылаусыз көбейеді,бөлінеді. Өзінің қатерлігін арттырады. ( ісікті прогрессия).

    • Лейкозды жасушаның жетілуі мутация пайда болған кезеңде тоқтап қалады, бірақ көбею қасиеті сақталады.Қалыпты жасушалар түзілмейді, Жұлын миында лейкозды жасушалар жиналады. Олар сақталған қалыпты жасушаларды ығыстырады

    • Лейкозды жасушалар метазданады. Олар басқа тіндер мен ағзаларға еніп сол жерде көбейеді.(гепато- и спленомегалия, лимфоаденопатия).

    1. Болжам науқастың жасына байланысты. Жедел лимфолейкоз (ЖЛЛ) кезінде болжам 5-10 жастағы балаларда (100% жағдайда тұрақты ремиссия) қолайлы, 80% жағдайда сауығу болып табылады.


    № 2 клиникалық жағдай

    38 жастағы науқас жалпы әлсіздікке, тез шаршағыштыққа, тершеңдікке, температураның төмендеуіне, ауырлық сезіміне және сол жақ гипохондриядағы ауырсынуға шағымданып түсті. 

    Объективті: Жағдайы салыстырмалы жақсы, санасы анық. Терінің және шырышты қабаттардың бозаруы. Жатыр мойны және қолтық асты лимфа түйіндері диаметрі 1 см-ге дейін ұлғайған. Іші ұлғайған. Бауыры қабырға доғасының шетінен 3 см төмен, көкбауыры едәуір үлкейген, кіндік деңгейінен төмен, тығыз, ауырсынусыз.

    1. Берілген мәліметтерге сүйене отырып диагноз қойыңыз.

    2. Аурцдың патогенезі?

    3. Диагнозды нақтылау үшін жасалатын диагностикалық әдістер?

    4. Емдеу тактикасы?

    Жауабы:

    1. Созылмалы миелоидты лейкоз.

    2. Лейкоздардың патогенез негізінде қанның бағаналық жасушаларының мутациясы жатыр, ол мутацияланған жасушалардың пісіп-жетілуінің қабілеті толық жойылуына әкеледі. Мутантты клон ағзаның кез-келген реттеуші әсерлеріне автономды және қалыпты гемопоэтикалық жасушаларды тез ығыстырады, ол барлық гемопоэзді араластырады. Жедел лейкоз кезінде ісіктік жасушаларда алғашында өсіп-жетілудің дефектісі айқын болғандықтан жоғарғы қатерлік қан түзілудің экстрамедуллярлы ошақтарынан пайда болуымен, пролиферативті белсенділіктің жоғарылауымен, жүргізілген емге резистенттіліктің пайда болуымен көрінеді.



    1. Диагнозды нақтылау үшін жасалатын диагностикалық әдістер:

    Қанды динамикалық (апта сайын) зерттеу (бластты жасушаларға айналуы, лейкемиялық зияние болуы).

    Стернальды пункция (сүйек миында 30 %-дан көп болуы, миелограммада қалыпты жасушалық қатынастардың бұзылуы, мегакариоциттердің азаюы немесе жойылуы) әр 2-4 апта сайын.

    Трепанобиопсия көмегімен алынған сүйек миын зерттеу (қан түзілу өсінділерінің қалыпты қатынастарының бұзылуы кезінде диффузды немесе ірі ошақты бластты инфильтрация, қалыпты гемопоэздің бұзылуы, сүйектің сорылуы) — 2-3 айда 1 рет қайталау керек.

    УДЗ- іш құысы ағзаларын зерттеу

    1. Созылмалы  миелоидты лейкоз арнайы  химиотерапиясы.

    Глюкокортикоидтар.

    СЛЛ кезінде глюкокортикоидтармен монотерапия  тек  ауыр аутоиммунды асқынуларда тағайындалады, себебі ол бар иммуножетіспеушілікті күшейтеді және  фатальды септикалық асқынулардың себебі болуы мүмкін.

    Алкилирлеуші  химиотерапевттік заттар (мысалы, хлорамбуцил, циклофосфамид) үдемелі, ісікті және пролимфоцитарлы түрінде тағайындалады.

    Пурина аналогы(флударабин) — СЛЛ кезіндегі жоғары белсенді препарат, ауыр үдемелі және ісікті түрлеріндегі науқастарда ремиссияға әкеледі. Хлорамбуцил емі нәтижесіз болғанда тағайындалады. Препараттың айқын тиімділігі аутоиммунды феномендерде байқалады.

    № 3 клиникалық жағдай

    47 жастағы ер адам үнемі әлсіздікке, соңғы 2 айда 5 кг салмақ жоғалтуға, бас, мойын және қолтық асты аймағында лимфа түйіндерінің ісінуіне шағымданады; аралас физикалық жүктеме кезінде жүрек соғуы және ентігу; дұрыс гипохондриядағы ауырлық сезімі; тәбеттің төмендеуі. Науқас бұл белгілердің пайда болуын ештеңемен байланыстырмайды.

    Қарап тексергенде: Жағдайы салыстырмалы жақсы, санасы анық. Терісі және көрінетін шырышты қабаттары бозғылт, таза, құрғақ. Ісіну жоқ. Оксипитальды, паротидті, мойынның алдыңғы және артқы, супраклавикулярлық және субклавиялық, қолтық асты лимфа түйіндері пальпацияланады, диаметрі 2 см-ге дейін, жұмсақ-серпімді, біртектес, беті тегіс, ауыртпалықсыз, қозғалмалы. Өкпеде везикулярлы тыныс, сырылдар жоқ. Жүрек тондары анық, ырғақты. Жүрек соғысы - минутына 98. АҚ - 120/70 мм с.б. Ылғал тіл, аз мөлшерде сұр жабынмен қапталған. Іші жұмсақ, пальпация кезінде ауырсынусыз. Бауырдың шеті қабырға доғасынан 3 см төмен пальпацияланады, тығыз серпімді, біркелкі, аздап ауырады. Көкбауыр пальпацияланбайды.

    Зертханалық және аспаптық зерттеулер келесі деректерді анықтады.

    Жалпы қан анализі: гемоглобин - 101 г / л, эритроциттер - 2,6 × 1012 / л, түс индексі - 0,87, ретикулоциттер - 1%, тромбоциттер - 115 × 109 / л, лейкоциттер - 23,1 × 109 / л , нейтрофилдер - 1%, сегменттелген нейтрофилдер - 23%, лимфоциттер - 75%, моноциттер - 1%, ЭТЖ - 81 мм / сағ.

    Жалпы зәр анализі: меншікті салмағы - 1039, сары, мөлдір, ақуыз - 1,1 г / л, глюкоза - жоқ, лейкоциттер - 9-15 көру аймағында, эритроциттер - 3-6 көру аймағында, тұздар - аз мөлшерде ураталар.

    Іш қуысы мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі: гепатомегалияның ультрадыбыстық белгілері, спленомегалия. Бауыр мен ұйқы безінің диффузды гетерогендігі. 

    Биохимиялық қан анализі: жалпы ақуыз - 68 г / л, жалпы билирубин - 45 мкмоль / л, AST - 0,92 ммоль / л, ALT - 0,81 ммоль / л.

    1. Берілген мәліметтерге сүйене отырып диагноз қойыңыз.

    2. Диагнозды негіздеңіз.

    3. Емдеу тактикасы қандай?

    4. Ауру болжамы қандай?

    Жауабы:

    1. Созылмалы лимфоидты лейкоз. Жеңіл дәрежелі метапластикалық анемия. 

    2. Диагноз анықталған синдромдардың негізінде қойылды:

    лимфопролиферативті: лимфаденопатия және гепатоспленомегалия, барлық лимфоидтық тіндердің ісік жасушалары арқылы енуі;

    анемия - қалыпты сүйек кемігін, ісік массасын ауыстыруға байланысты;

    иммунитет тапшылығы - бір жағынан анемиялық синдромға ұқсас, ал екінші жағынан патологиялық лимфоциттер ақаулы иммуноглобулиндер шығарады - гуморальдық иммунитет бірінші кезекте зардап шегеді;

    цитолиз - бауыр жасушаларының жойылуы;

    зәр шығару - лейкоцитурия, гематурия, протеинурия;

    интоксикация - иммунитеттің төмендеуіне және әртүрлі қабыну процестерінің қосылуына, сонымен қатар ісік жасушаларының лизисіне байланысты.

    Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия, В-сатысы (қан мен сүйек кемігіндегі лимфоцитоз Гемоглобин ≥100 г / л; қан тромбоциттер саны ≥100 × 109 / л; лимфоидтық тіннің 3 немесе одан көп аймағында айқын жоғарылауы).

    Жеңіл дәрежедегі метапластикалық анемия (Гемоглобин - 90 г / л жоғары).

    Метапластикалық нефропатия (зәр шығару синдромы).

    3. Қазіргі уақытта арнайы ем көрсетілмеген (тек лимфоцитозбен 80% -дан жоғары немесе ауыр лимфаденопатия кезінде). Тек лейкоциттер мен лимфоциттер индексін динамикалық бақылау ұсынылады. Иммундық жүйеге әсер ететін, күн сәулесінен аулақ болу керек.

    4. Болжам қолайлы. Науқас өндірістік зиян факторлар болмаған кезде жұмыс істей алады

    № 4 клиникалық жағдай

    12 жасар баланың анасы ауруханаға тізе буынының көгеруіне, құлағаннан кейін 6 сағаттан кейін пайда болған оң тізе буынындағы ауырсыну мен қозғалыстың шектелуіне шағымданды. Анамнезінен баланың 6 айлығында қызыл иектен қан кеткені белгілі болды, жылына бірнеше рет - мұрыннан қан кету. 3 және 4 жасында көгергеннен кейін тобық пен шынтақ буындарының ісінуі, ауырсыну, олардағы қозғалыстың шектелуі пайда болды. Осы жарақаттардың барлығы ауруханаға жатқызуды қажет етті. 

    Өмір анамнезінен: бала 1 жүктіліктен, жүктіліктің кеш токсикозы фонында, 38 аптада 1 босану. Туылу салмағы 2900 г, ұзындығы 50 см, Апгар шкаласы бойынша 6-7 балл. Балаға 3 айлықтан бастап қолдан тамақтандырылды. Үш жастан бастап ЖРИ жиі 7-8 ретке дейін.

    Қабылдау кезіндебаланың жағдайы артикулярлық синдромға байланысты ауыр. Тері мен көрінетін шырышты қабаттар бозарған, аяқтың алдыңғы бетінде көлемі 5х6 см кең көлемді гематомалар бар.Оң тізе буыны ұлғайған, ұстағанда ауырады, қозғалыс шектелген. Сол жақ шынтақ буынының көлемінің шамалы ұлғаюы және оның қозғалғыштығының шектелуі анықталады.  Тыныс алу жиілігі минутына 22 рет.  Жүрек тондары анық, ырғағы дұрыс. Жүрек соғысы - минутына 98, АҚ 90/60мм с.б.. Іші жұмсақ, пальпация кезінде ауырсынусыз. Бауыр қабырға доғасының шетінде. Көкбауыр пальпацияланбайды. 

    Зертханалық мәліметтер:

    Жалпы қан анализі: Эр-3,0 Т / л, гемолглобин -100 г / л, түсі. индикатор 0,8, ретикулоциттер - 3%, тромбоциттер - 300 Г / л. Лейкоциттер - 8,3 Г / л, n-3%, сегм-63%, эос-3%, лимфа-22%, мон-9%. ЭТЖ-12 мм / сағ.

    Герцог бойынша қан кетудің ұзақтығы - 3 минут 30 секунд.

    Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты - 15 минуттан артық.

    1. Берілген мәліметтерге сүйене отырып диагноз қойыңыз.

    2. Аурудың емі?

    3. Алдын алу шаралары?

    Жауабы:

    1. Алдын ала диагноз А гемофилиясы, ауыр дәрежесі, қан кетудің гематома түрі. Асқынуы: орташа ауырлықтағы геморрагиялық анемия.

    2. Гемофилия емі және алдын алуы: Кез келген себепті, гемофилиялық қансыраудың базисті емі жеткілікті мөлшерде, көк тамыр ішіне құрамында VIII-факторы бар қан препараттарын енгізу болып табылады. Жаңа алынған қан құйылады немесе тура гемотрансфузия жүргізіледі (басқа антигемофильдік препараттар болмаса), антигемофильдік сары су, VIII-фактор канцентраттары енгізіледі. Науқастың анасы науқасқа донор бола алмайды. Антигемофильдік препараттарды көктамырға ағынмен енгізеді, инфузияны 8-12 сағаттан кейін қайталайды (VIII- фактордың жартылай өмір периоды). Трансфузиондық емді бақылағанда қан сарысуындағы VIII- фактордың көлемдік деңгейіне назар аударады. Сыртқы қансырау кезінде трансфузионды еммен қатар жергілікті емді де қолданады: тромбопластин, тромбин, салқындатылған аминокапрон қышқылымен (5-6% ерітінді). Гемотомаларды хирургиялық жолмен емдейді. Тірек қимыл аппараты зақымданғанда комплексті еммен қатар Физиотерапия, рентгенотерапия, бальнеологиялық әдістер қолданылады,ортопедиялық аппараттар, синовэктомия жасайды, ахиллопластика жасайды. Қанды көп көлемде құю кезінде вирусты ауруларды жұқтыру қауіпі, гемолитикалық анемия туындауы мүмкін.

    3. Гемофилия профилактикасы: бала кезінен жарақаттан сақтану, мамандықты дұрыс тандау, 10 күнде 1 рет VIII- фактор канцентраттарын көктамырға енгізу.


    № 5 клиникалық жағдай

    Жергілікті дәрігерге 6 жасар баланың анасы, баласының денесінде бөртпелер, іштің ауыруы, дене температурасының 37.5 температура көтерілуі, кешкі уақытта тобық ісінуіне шағымданды.

    Объективті: орташа ауырлық дәрежесі. Терісі бозарған, аяқтар мен тобық буындарының экстензорлық бетінде, іштің алдыңғы қабырғасында, бөкселерде симметриялы орналасқан папулезді-геморрагиялық бөртпе. Табан буындары ұлғайған, ауырсыну салдарынан ондағы қозғалыс шектелген. Өкпеде везикулярлы тыныс. Жүректің шекарасы кеңейтілмеген. Аускультативті - жүрек тондары таза, ырғақты пульсация. Іші жұмсақ, орташа ауырсыну белгілері. Бауыр қабырға доғасының астынан 1,5 см шығып тұрады. 

    Зертханалық зерттеулердің нәтижелері: жалпы қан анализі: Эр - 3,8 Т / л, гемоглобин - 110 г / л, түсі. б. - 0,8, тромбоциттер - 290 Г / л, лимфа-20%, мон-6%, ЭТЖ - 18 мм / сағ. Жалпы зәр анализі қалыпты. Ли-Уайт бойынша қанның ұю уақыты - 4 минут, Дьюк бойынша қан кету уақыты - 3 минут, плазмалық фибриноген - 6 г / л.

    1.  Берілген мәліметтерге сүйене отырып диагноз қойыңыз.

    2. Аурудың патогенезі?

    3. Диагностика критериі қандай?

    4. Емдеу тактикасы?

    Жауабы:

    1. Геморрагиялық васкулит.

    2. Барлық жағдайларда 1-3 жұмаға созылатын жасырын, симптомсыз өтетін кезең айқындалады. Осы кезең антиденелер пайда болу уақытына сәйкес келеді. Антиген-антидене реакциясына байланысты қантамыр қабырғасында қабыну процесстер пайда болады, жасушалары өз құрлысын өзгертіп, антигендік қасиетке ие болады. Сондықтан аутоиммундық құбылыстар пайда болады; бір жағынан, қан тамырлардың өткізгіштігі жоғарлайды, екінші жағынан, қан тамырлардың зақымданған эндотелийі тамыр ішінде кішкентай қанқатпаларын туғызып капиллярларды бекітіп тастайды да, ұсақ қан тамырлардың үзілуіне, некрозына, микроайналым арнасының бұзылуына соқтырады.

    3. Диагностика критериі:

    • Басталу шағы: 20-дан жас шақта басталуы;

    • Қолға сезілетін пурпура: Тромбоцитопенияға қатысы жоқ, томпақтау, қолмен сезілетін геморрагиялық бөртпелер;

    • Гематурия: Урологтиялық ауруларға қатысы жоқ макро немесе микрогематурия (зәрмен бірге қанды бөліністер);

    • Полиартралгия: Ең кемінде екі шеттік буындардың, қабынудың объективті белгілерінсіз ауырсынуы;

    • Іштің ауруы: Іштің тұтас ауыруы, тамақ ішкеннен кейін күшейетін және іштің қанмен өтуі;

    • Биопсия:гранулоциттер зақымдалуы,гистологиялық өзгерістер,артериолар мен венулаларда гоанулиоциттердің инфилтрациясы болуы.

    4. а) қатаң төсек режимі;

    б) жеке үстел (облигатты аллергендерді қоспаңыз);

    в) гепарин 200-300 бірлік / кг / тәулігіне;

    г) курантил (3-5 мг / кг);

    д) антигистаминдер (диазолин, тавегил);

    е) энтеросорбенттер (полифен, белсенді көмір);

    ж) никотин қышқылының препараттары (комплаенс және теоникол).

    Егер келесі 5-7 күнде ешқандай әсер болмаса, балаға емдеу тағайындалуы керек:

    1) преднизолон 1 мг / кг;

    2) реополиглюкин 10-20 мг / кг,

    3) 100 мл физиологиялық ерітіндіге арналған трентальды (5-10 мг / кг).

    № 6 клиникалық жағдай

    42 жастағы ер адам жалпы тәжірибе дәрігеріне жүгініп, ыстық ваннаға түскен кезде терінің қышынуына, саусақтардың ұштарындағы жансыздану мен жану сезімдеріне, бет пен көздің қызаруына, күш түскен кезде кеудедегі ыңғайсыздыққа, жүру кезінде ентігуге, жиі бас ауруына, айналуы Анамнезі: 2 жыл бойы ауырған. 30 жыл ішінде күніне 15 рет темекі шегеді. 

    Объективті тексеру кезінде бет пен мойынның гиперемиясы анықталды. Өкпеде ешқандай өзгеріс жоқ. Жүрек аускультациясында бәсең тон, АҚҚ 170/100 мм с.б. Бауыр қабырға доғасынан 3 см төмен, көкбауыр қабырға доғасынан 5 см төмен. Қан анализі: эритроциттер 10 12-ге 6,2 , гемоглобин - 190 г / л, гематокрит - 58%, тромбоциттер - 10 9-ға 800 , лейкоциттер 10 9-ға 12,0 , ЭТЖ - 1 мм / сағ.

    1. Берілген мәліметтерге сүйене отырып диагноз қойыңыз.

    2. Аурудың патогенезі қандай?

    3. Диагнозды нақтылау үшін жасалатын диагностикалық әдістер?

    4. Емдеу тактикасы?

    Жауабы:

    1. Эритемия.

    2. Эритремия патогенезінде жетекші рөл күшейтілген эритропоэзге жатады, нәтижесінде абсолютті эритроцитоз, қанның реологиялық және коагуляциялық қасиеттері, көкбауыр мен бауырдың миелоидты метаплазиясы бұзылады. Қанның тұтқырлығы қан тамырларының тромбозы мен гипоксиялық тіндердің зақымдану үрдісіне әкеледі, ал гиперволемия ішкі органдарда қан айналымын жоғарылатады. Полицитемияның соңында гемопоэз мен миелофиброздың сарқылуы байқалады.

    3. Диагнозды нақтылау үшін жасалатын диагностикалық әдістер:

    Полицитемияны сипаттайтын гематологиялық өзгерістер диагноз қоюда шешуші болып табылады. Қанды зерттегенде эритроцитоз (6,5-7,5х10 12 / л дейін), гемоглобиннің жоғарылауы (180-240 г / л дейін), лейкоцитоз (12х10 9 / л-ден жоғары), тромбоцитоз (400х10 9 / л- ден жоғары ) анықталады . Эритроциттердің морфологиясы, әдетте, өзгерген жоқ; қан кетудің жоғарылауы кезінде микроцитоз анықталуы мүмкін. Айналмалы эритроциттер массасының 32-36 мл / кг-нан асуы эритремияның сенімді растауы ретінде қызмет етеді.

    Биопсияны гистологиялық зерттеу кезінде панмиелоз анықталады (барлық қан түзетін өсінділердің гиперплазиясы), полицитемияның соңғы сатыларында - екінші миелофиброз.

    Еритемия асқынулар қаупін бағалау үшін, қосымша зертханалық зерттеулер (функционалдық бауыр функциясы тесттер, жалпы несеп) және аспаптық зерттеулер ( бүйрек УДЗ , аяқ веналардың ультрадыбыстық , эхокардиография , бас және мойын тамырларының ультрадыбыстық, т.б.) көрсетіледі жүзеге . Тромбогеморрагиялық және метаболикалық бұзылулар қаупімен тиісті тар мамандардың кеңестері қажет: невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, уролог.

    1. БЦК көлемін қалыпқа келтіру және тромбоздық асқыну қаупін азайту үшін қан кету бірінші шара болып табылады. Қанды шығару аптасына 2-3 рет 200-500 мл көлемінде жүргізіледі, содан кейін алынған қан көлемін физиологиялық ерітіндімен немесе реополиглюкинмен толықтырады . Теміртапшылықты анемияның дамуы жиі қан кетудің салдары болуы мүмкін . Полицитемиядағы қан кетуді эритроцитаферезбен алмастыруға болады, бұл қан плазмасын қайтара отырып, эритроциттер массасын қаннан шығаруға мүмкіндік береді.

    Айқын клиникалық-гематологиялық өзгерістер кезінде, тамырлы және висцеральды асқынулардың дамуы кезінде олар цитостатиктермен (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид және т.б.) миелодепрессивті терапияға жүгінеді. Кейде радиоактивті фосфор терапиясы жүргізіледі. Қанның агрегаттық күйін қалыпқа келтіру үшін коагулограмманың бақылауымен гепарин , ацетилсалицил қышқылы, дипиридамол тағайындалады ; қан кетулермен тромбоциттер құю көрсетілген; урат диатезімен - аллопуринол.

    9 нұсқа

    Диагностика критериі

    Басталу шағы: 20-дан жас шақта басталуы;

    Қолға сезілетін пурпура: Тромбоцитопенияға қатысы жоқ, томпақтау, қолмен сезілетін геморрагиялық бөртпелер;

    Гематурия: Урологтиялық ауруларға қатысы жоқ макро немесе микрогематурия (зәрмен бірге қанды бөліністер);

    Полиартралгия: Ең кемінде екі шеттік буындардың, қабынудың объективті белгілерінсіз ауырсынуы;

    Іштің ауруы: Іштің тұтас ауыруы, тамақ ішкеннен кейін күшейетін және іштің қанмен өтуі;

    Биопсия:гранулоциттер зақымдалуы,гистологиялық өзгерістер,артериолар мен венулаларда гоанулиоциттердің инфилтрациясы болуы7

    Диагностикасы
    Геморрагиялық васкулит ол  ұсақ қантамырларды (капиллярларды,венулаларды,артериолаларды)
    зақымдайтын IgA иммундыкомплекстік васкулит.

    Диагностикасы оның классикалық көріністеріне
    негізделеді:
    - симметриялы орналасатын сипағанда қолға білінетін пурпура;
    - буындық синдром (полиартралгия,өтпелі полиартрит),
    - абдоминальдік синдром ( іштің ауыруы,қанмен құсу,іштің қанмен өтуі),

    Лабораториялық мәліметтер (микрогематурия,протеинурия,ЭТЖ жоғарылауы,қанда IgA және ФВ Аг жоғары деңгейі,қанның тамыріші шашыранқы ұю синдромның белгілері болуы)

    Гем васкулитті анықтау үшін ең маңыздысы тері биопсиясын жасау. Биоптатты жана пайда болған геморрагиялық дақтардан алады.

    Ажыратпалы диагноз:
    Геморрагиялық синдром инфекциялық аурулар кезінде тромбоцитопениялық канкетумен жүреді. Фульминтантты пурпураға петехиальды бөртпенің және симметриялы экхимоздың болмауы тән. Телеангиэктаз кезінде геморрагия басққан уақытта бозарады. Ол бетте,ерінде,тіс жиегі,мұрынның шырышты қабығында,коньюктивада,тырнақ астына, алақан және табанға локализацияланады.

    написать администратору сайта