Артериит. камзина Ляззат узелковый полиартериит. Болезнь (синдром)Кавасаки Болезнь (синдром) Кавасаки
 Скачать 1.14 Mb.
|
|
Болезнь (синдром)Кавасаки Болезнь (синдром) Кавасаки Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) – остро протекающее системное заболевание, характеризующееся морфологически преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно- пролиферативного васкулита, а клинически - лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий. Исторические факты В 1974 году появилась статья «Слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром в США» М.Мелиш и Р.Хикса, которые независимо от японских исследователей наблюдали это заболевание на Гавайях. В последующем появились сообщения о заболевании в разных странах, чаще под названием «болезнь или синдром Кавасаки». Первые описания клинических наблюдений СК в России появились с 1982 г. Заболевание впервые было описано в Японии в 1967 году педиатром T. Kawasaki . Он исследовал группу детей с : лихорадкой, кожной сыпью, конъюнктивитом, энантемой, припухлостью в области кистей и стоп, увеличением шейных лимфоузлов, что первоначально было названо слизисто-кожный лимфонодулярный синдром. Эпидемиология Синдром Кавасаки (СК) встречается преимущественно у детей в возрасте от нескольких недель до 5 лет. Чаще СК встречается в Японии и Корее. В России официальных данных о заболеваемости СК нет. Проведенные в Иркутской области исследования за период 1995-2009 гг. показали, что средний уровень заболеваемости СК составил 2,7 на 100 000 детей в возрасте до 17 лет и 6,6 на 100 000 детей до 5 лет. Прослеживается сезонность заболеваемости СК с некоторым различием по странам. В Японии пик заболеваемости происходит в январе и небольшой пик летом; В США - зимой и ранней весной; В Москве и Московской области случаи заболевания регистрируются на протяжении всего года, нарастая по мере похолодания и затем – в весенние месяцы. Этиология. Патогенез Предполагается, что существует неидентифицированный инфекционный возбудитель, провоцирующий развитие иммунного васкулита с особой тропностью к коронарным артериям. Наличие сезонности, цикличности течения, эпидемических вспышек, а также характер клинических симптомов позволяют предположить инфекционную природу заболевания, но до настоящего времени подтвердить данное предположение не удалось. Обнаружены генетические маркеры предрасположенности к заболеванию и к поражению КА и у лиц азиатского происхождения, и у европейцев. В патогенезе большую роль играет иммунная активация, что подтверждают, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях, повышенным уровнем циркулирующих провоспалительных цитокинов и активацией Т-клеток. Клинические проявления острая лихорадочная стадия протяженностью 1-2 нед (иногда до 4-5 нед), подострая стадия – 3-5 недель, выздоровление – через 6-10 недель с момента начала болезни. Поражение слизистых оболочек На фоне высокой лихорадки в течение нескольких дней появляется гиперемия конъюнктив без экссудативных проявлений и изъязвления радужки. Инъекция конъюнктив не сопровождается болевыми ощущениями, сохраняется в течение 1-2 нед и исчезает. С первых дней болезни наблюдаются покраснение, сухость, трещины губ, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости и глотки, отек сосочков языка, который на второй неделе становится ―малиновым. Поражение кожи Вскоре после дебюта или с началом лихорадки на туловище, конечностях и паховых областях возникает полиморфная сыпь . Чаще встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Могут быть и уртикарные высыпания, скарлатиноподобная сыпь, эритема, сыпь по типу мультиформной эритемы, редко встречаются микропустулезные высыпания. Поражение лимфатических узлов Характерно значительное увеличение лимфоузла (не менее 1,5 см в диаметре), обычно одностороннее, чаще в переднем шейном треугольнике. Другие проявления СК боль в суставах; гастро-интестинальные симптомы в 40-60% случаев; симптомы острого респираторного заболевания (ринит, кашель) у 35%; раздражительность у 50% пациентов; нередко встречаются признаки поражения печени; моче-выделительной системы. Поражение сердечно-сосудистой системы В острой стадии в патологический процесс могут быть вовлечены миокард, эндокард, клапанный аппарат, перикард и коронарные артерии. Клинически это проявляется тахикардией, аритмией, ритмом галопа, появлением сердечных шумов обусловленных митральной, трикуспидальной или аортальной регургитацией. При миокардите или ишемическом поражении может развиться сердечная недостаточность, вплоть до синдрома низкого сердечного выброса или кардиогенного шока на фоне значительного снижения сократимости миокарда. Лабораторные изменения Нейтрофильный лейкоцитоз >15 000; Увеличение числа тромбоцитов до 500 000 – 1 000 000; Повышение уровня билирубина; Протеинурия, стерильная лейкоцитурия; Дифференциальный диагноз 1. Вирусными инфекциями (корь, краснуха, Эпштейна-Барра вирусная инфекция, грипп А и В, аденовирусная, энтеровитусная инфекции, другие). 2. Стрептококковой инфекцией (включая скарлатину), стафилококковой инфекцией, псевдотуберкулезом, бактериальным шейным лимфаденитом, пиелонефритом. 3. Мультиформной эритемой, лекарственной болезнью, дебютом ЮРА, аллергосептическим синдромом, другими заболеваниями. Что позволяет предположить СК? Высокая лихорадка, не отвечающая на антибиотики. Слизисто-кожный синдром Сочетание таких признаков как лихорадка, сыпь, сухие потрескавшиеся губы и красные глаза должно навести на мысль о СК Инъекция конъюнктив никогда не встречается при скарлатине, а малиновый язык никогда не встречается при аденовирусной инфекции Малиновый язык, шелушение пальцев, >СОЭ и гипертромбоцитоз на 2-3 неделе болезни (но это слишком поздно для первичной диагностики СК!) Возможные симптомы поражения сердечно-сосудистой системы. - высокая лихорадка неясного генеза у ребенка первых месяцев и лет жизни в течение 7 дн и более -показание к ЭхоКГ Обследование при СК Развернутый анализ крови с формулой и обязательным подсчетом числа тромбоцитов. Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, билирубин, трансаминазы, гамма-глютамилтрансфераза). СРБ (повышение характерно для СК), антистрептолизин О, антистрептогиалуронидаза (повышение нехарактерно для СК). Коагулограмма. Исследование мочи: микроскопия осадка, белок Бактериологическое исследование крови. Прокальцитониновый тест. По показаниям – УЗИ печени и желчевыводящих путей. По показаниям спинномозговая пункция Офтальмологическое исследование с помощью щелевой лампы Инструментальная диагностика поражения сердца: электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ). Диагностические критерии Двусторонняя конъюнктивальная инфекция; Изменения на губах или в полости рта: «малиновый» («клубничный») язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки; Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях; Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек; Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см); Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания. Осложнения Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена. Лечение Консервативная терапия: Аспирин- 30-100мг/кг/сут Человеческий иммуноглобулин в/в капельно- 0,2-0,4 г/кг/сут (1,0-2,0 г/кг) Трентал 10-15 мг/кг/сут Хирургическая коррекция: Аорто-коронарное шунтирование Показания: -значительная степень окклюзии левой главной коронарной артерии -окклюзия более чем одной из коронарных ветвей -значительная окклюзия проксимального участка левой передней нисходящей артерии и плохой коллатеральный кровоток Заключение Необходима настороженность педиатра и инфекциониста в отношении возможности синдрома Кавасаки у больного, лихорадящего более 5 дней. Лихорадка неясного генеза, продолжающаяся 7 и более дней у ребенка раннего возраста – абсолютное показание для проведения ЭхоКГ с исследованием коронарных артерий. Ребенка с предположением о синдроме Кавасаки предпочтительно госпитализировать для лечения в ревматологический стационар. Реконвалесцента синдрома Кавасаки с поражением коронарных артерий необходимо длительно наблюдать у ревматолога, кардиолога и консультировать с кардиохирургом. |