лоолол. Болезнь Такаясу реферат. БолезньТакаясу
 Скачать 61.73 Kb.
|
|
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра Патологической анатомии с патологоанатомическим отделением Реферат на тему «БолезньТакаясу» г. Санкт-Петербург 2018 г. ОглавлениеВведение 2 Патогенез и морфологическая картина 3 Классификация неспецифического аортоартериита 5 Особенности клинического течения артериита Такаясу 8 Принципы диагностики артериита Такаясу. 9 Лабораторная диагностика артериита Такаясу 10 Инструментальные методы исследования при артериите Такаясу 10 Общие принципы лечения системных васкулитов 10 Лечение артериита Такаясу 11 Лечение артериита Такаясу рефрактерного течения 11 Хирургическое лечение артериита Такаясу 12 Мониторинг активности системных васкулитов 12 Источники: 17 ВведениеНеспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) – хроническое, рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей неизвестного происхождения, относящееся к группе системных васкулитов. Артериит Такаясу чаще всего поражает молодых женщин в возрасте 15–30 лет, встречается во всем мире, во всех этнических группах. Соотношение между женским и мужским полом среди пациентов с артериитом Такаясу колеблется, по разным данным, от 1,2:1–в Израиле до 6,9:1–в Мексике и 8:1– в Японии. Заболеваемость артериитом Такаясу составляет 0,8–2,6:1 000 000 в зависимости от региона проживания и этнической группы. Считается, что в азиатской этнической группе заболеваемость артериитом Такаясу более распространена. У детей и подростков артериит Такаясу занимает третье место по частоте после таких васкулитов, как болезнь Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки, и является одной из распространенных причин реноваскулярной гипертензии. Очевидной на сегодняшний день является связь артериита Такаясу с инфицированием туберкулезом. Считается, что микобактерия туберкулеза может стать триггерным фактором для воз- никновения артериита Такаясу . За последнее десятилетие прогноз для пациентов с артериитом Такаясу улучшился, что связано с совершенствованием методов диагностики и лечения данной патологии. Пятилетняя выживаемость при артериите Такаясу в настоящее время составляет, по разным данным 70–93% . Патогенез и морфологическая картинаБолезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит (НАА) — это хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и проксимальных отделов ее ветвей, значительно реже — ветвей легочной артерии. При генерализации заболевания воспалительное поражение можно обнаружить и в более мелких артериях. НАА — редкое заболевание (26 случаев на 100 тыс. населения в год) [1]. Болеют НАА преимущественно женщины (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), манифестация заболевания отмечается в 15–30 лет, хотя оно может возникнуть и в более позднем возрасте. Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ее основных ветвей, что приводит к стенозу, тромбозу и аневризмам, поражение носит сегментарный характер. На ранних стадиях заболевания имеет место мононуклеарная инфильтрация наружного (адвентициального) слоя артерии. Развитие фиброза и утолщение интимы способствует сужению просвета сосуда. К утолщению стенки сосуда приводит высвобождение тром- боцитарного фактора роста с последующей пролиферацией миофибробластов. Стенозы сосудов являются наиболее распространенным поражением у пациентов с болезнью Такаясу и обнаруживаются в 90% случаев, у 45% пациентов обнаруживают аневризмы. Тромбозу способствует активация эндотелия и гиперкоагуляция. Артериальные сегментарные стенозы приводят к симптомам ишемии. Хроническая сердечная недостаточность при артериите Такаясу имеет место в результате артериальной гипертензии, стеноза аорты, миокардита. Причиной развития гранулематозного васкулита считают активацию Т-хелперов антигенами, осажденными в стенках сосудов с последующим высвобождением цитокинов, хемотаксисом моноцитов, опосредующих повреждение эндотелия и образование гранулемы в стенке сосуда. Доказательством аутоиммунной природы заболевания является выявление в сыворотке крови пациентов с артериитом Такаясу циркулирующих антиаортальных и антиэндотелиаль- ных антител. У пациентов с артериитом Такаясу имеет место повышенный уровень фактора некроза опухоли, интерлейкина-6. При гистологическом исследовании в стенке сосудов при артериите Такаясу обнаруживают IgG, IgM, отложения пропердина. В неактивную стадию заболевания количество В-лимфоцитов при артериите Такаясу не изменено, в то время как во время рецидива количество В-лимфоцитов увеличивается, что позволяет считать В-лимфоциты мишенью для терапевтических стратегий. Молекулярно-генетический анализ показал, что восприимчивость к артерииту Такаясу связана с носительством генов HLA-B*52:01, HLA-B*67:01, HLA- B/MICA, HLA-DQB1/DRB1, IL12B. Восприимчивость к артерииту Такаясу увеличивается у индивидуумов, имеющих в аминокислотной последователь- ности белка HLA-B в 171 положении гистидин и в 67 положении фенилаланин, и при выявлении локуса FCGR2A/FCGR3A на хромосоме 1. Наиболее часто поражение локализуется в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий (74%), реже — в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах аорты, в области бифуркации (18%) и в восходящей части дуги (9%). В процесс могут вовлекаться любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспалительные изменения обнаруживаются и в стенках артерий более мелкого калибра. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Поражение может быть сегментарным или диффузным. В зависимости от патологоанатомической картины выделяют аневризматический, деформирующий и стенозирующий неспецифический аортоартериит. Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки — панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита. Выделяют 3 стадии болезни Такаясу: 1. Острая или ранняя стадия — характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией артериальной стенки лимфоцитами и плазмоцитами. Гигантские клетки встречаются редко. Больше всего изменений находят в средней и наружной оболочках. Внутренняя оболочка утолщена (пролиферация эндотелия), образуются пристеночные тромбы. 2. Подострая или поздняя стадия — характеризуется сменой описанных изменений продуктивным воспалением с образованием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, плазматических и гигантских клеток. 3. Склеротическая или финальная стадия — характеризуется склерозом стенки артерии. Находят организацию тромботических масс, стенозирование просвета артерии, иногда полную облитерацию просвета сосуда. Классификация неспецифического аортоартериитаВ настоящее время предложены ряд классификаций, однако ни одна из классификаций не нашла единого признания. Классификация Ueno (1967)
Классификация Nasu (1975)
Классификация E. Lupi-Herreraetal (1977)
Клинические синдромы болезни Такаясу по А.В. Покровскому
Международная классификация (Токио, 1994)
Особенности клинического течения артериита ТакаясуКлинические признаки артериита Такаясу связаны, с одной стороны, с неспецифическими симптомами системной воспалительной активности, с другой стороны, являются проявлением прогрессирования ишемических изменений вследствие поражения различных отделов сосудистого русла. Неспецифические симптомы наиболее часто встречаются на ранней стадии заболевания или во время обострения. К ним относятся длительная лихорадка, снижение массы тела, общая слабость, головные боли, артралгии, боли в мышцах преимущественно плечевого пояса. Симптомы, связанные с прогрессированием ишемических изменений зависят от локализации поражения и нарастают при физической нагрузке. В 10- 30% случаев отмечается боль в проекции поражённого сосуда. При заинтересованности брахиоцефальных артерий наблюдается синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, ощущение слабости, боли в проксимальных отделах конечностей. Вовлечение восходящего отдела аорты часто сочетается с аортальной недостаточностью вследствие дилатации аорты. Клинические проявления патологии коронарных сосудов характеризуются болями в грудной клетке, одышкой и сердцебиением, реже приступами стенокардии. У 40- 70% случаев диагностируют поражение конечного отдела нисходящей аорты и начального отрезка брюшного отдела аорты с частым вовлечением в процесс непарных артерий. Вместе с тем, симптомы ишемии висцеральных органов наблюдаются редко. Упорный характер болей с иррадиацией в поясницу требует исключения расслаивающейся аневризмы брюшного отдела аорты (9%). Артериальная гипертензия (33- 76%) в первую очередь может быть связана со стенозом почечной артерии и относится к числу неблагоприятных прогностических факторов. Поражение нервной системы (60%) в первую очередь обусловлено дисциркуляторной энцефалопатией. При выраженном (50% и более) сужении просвета сосуда или при двустороннем поражении общих сонных артерий возникают обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие симметричной полинейропатии, наиболее выраженной в руках. Офтальмологические расстройства (> 50%) проявляются сужением полей зрения, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна острая окклюзия центральной артерии сетчатки с внезапной потерей зрения на один глаз. Поражение кожи наиболее часто проявляется узловатой эритемой, реже отмечается синдром Рейно, сетчатое ливедо. Принципы диагностики артериита Такаясу.Диагностика артериита Такаясу базируется на тщательном изучении жалоб и анамнеза заболевания, внимательном осмотре пациента с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на других сосудах, их аускультации, измерении АД на обеих руках и ногах. Большое значение имеет контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов. Классификационные критерии артериита Такаясу (W.P. Arend и соавт., 1990).
Лабораторная диагностика артериита ТакаясуХарактерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз. Инструментальные методы исследования при артериите ТакаясуАнгиография, позволяющая оценить степень сужения или дилатации сосуда, имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики патологического процесса. Большое значение имеют неинвазивные методы (ультразвуковое дуплексное сканирование, компьютерная томография магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно- эмиссионная томография), позволяющие установить диагноз на ранней стадии заболевания, в период, когда наблюдается лишь утолщение сосудистой стенки. Общие принципы лечения системных васкулитовОсновная цель фармакотерапии системных васкулитов направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа: индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии; поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии; лечение рецидивов. Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений. Лечение пациентов с системными васкулитами должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента. Лечение артериита ТакаясуМонотерапия глюкокортикоидами позволяет достигать ремиссии и поддерживать ее. Назначают на ранних стадиях заболевания: Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) в 2- 3 приема в течение 1 месяца. Затем переходят на однократный прием утром (после еды) и постепенно снижают дозу преднизолона (по 1,25 мг) на 5 мг в 2 недели до достижения дозы 20 мг/сутки, далее на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. Длительность терапии глюкокортикоидами зависит от динамики клинических проявлений и величины СОЭ. Как правило, лечение продолжают не менее 2- 5 лет. Поддерживающая доза не должна превышать 10 мг/сут. После отмены глюкокортикоидов у 50% больных может наступать обострение, для лечения которого присоединяют цитостатики. Лечение артериита Такаясу рефрактерного теченияВключает присоединение метотрексата, а в случаях его неэффективности или непереносимости- азатиоприн. Может быть эффективено применение ежемесячных в/в пульсовых введений метилпреднизолона в сочетании с циклофосфаном, генно- инженерных биологических препаратов, в частности, ингибиторов ФНО-α. Общепринятый протокол лечения артериита Такаясу биологическими препаратами не разработан до настоящего времени. Метотрексат 20- 25 мг/ неделю. или: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/сут через год. или: Метилпреднизолон в/в 10 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев. + Циклофосфан в/в 10- 15 мг/ кг (не более 1 г) 1 раз в месяц, 9- 12 месяцев. Хирургическое лечение артериита ТакаясуРеконструктивные хирургические вмешательства следует проводить в неактивную фазу болезни и в центрах, имеющих достаточный опыт их проведения. 70% больных артериитом Такаясу имеют показания для хирургического лечения (расслаивающая аневризма аорты, гемодинамически значимые стенозы/ окклюзии сонных артерий, АГ сосудистого генеза, стеноз почечной артерии). Реконструктивные операции сопряжены с меньшим риском рестеноза, чем ангиопластика или стентирование. Больным со стенозами коронарных артерий может потребоваться операция коронарного шунтирования или проведение чрескожной транслюминальной баллонной ангиопластики. Мониторинг активности системных васкулитовОценка активности системных васкулитов имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности системных васкулитов на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности, для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс составляет 63 балла). При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца. Бирмингемский индекс клинической активности СВ.
* Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев. Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности. Индекс повреждения (Damage Index) устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более. Индекс повреждения
Источники:Рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов - Общероссийская Общественная Организация «Ассоциация Ревматологов России» Association Of Rheumatologists Of Russia Клинические 2013 год Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) у детей и подростков: обзор литературы и описание случая - Д.К.Волосников, Г.А.Глазырина, Е.Н.Серебрякова1, Н.А.Колядина, Е.И.Васильева, Е.И.Летягин // Южно-Уральский государственный медицинский университет Минздрава РФ Челябинская областная детская клиническая больница // Журнал «Трудный пациент» No 1-2, ТОМ 13, 2015 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТО-АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ) - Е.Л. Калмыков, О.К. Садриев // Национальный научный центр трансплантации органов и тканей человека Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан, Республиканский научный центрсердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан // Журнал «НАУКА МОЛОДЫХ» (Eruditio Juvenium) БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ - И. Ф. Шалыга, Т. В. Козловская, Л. А. Мартемьянова // Гомельский государственный медицинский университет // Журнал «Проблемы здоровья и экологии» | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
