арс. Бронхиолэктитическая эмфизема Выполнила студентка 605 группы пед факультета
 Скачать 405.59 Kb.
|
Бронхиолэктитическая эмфиземаВыполнила студентка605 группы пед.факультетаАрсанукаева Х.АБронхиолоэктатическая эмфизема Это передающееся по аутосомно-рецессивному типу поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазов и эмфиземы вследствие врожденной слабости стенок мелких бронхов.В дошкольном и младшем школьном возрасте появляются клинические проявления дефекта: рецидивирующие пневмонии и бронхиты со все усиливающейся дыхательной недостаточностью и не поддающимся терапии постоянным кашлем, нарастающей одышкой и практически не уменьшающимися после очередного обострения мелкопузырчатыми и среднепузырчатыми хрипами в легких. Патогенез—Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функция ресничек мерцательного эпителия. —В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктивной эмфиземы. КлиникаДети отстают в физическом развитии Постоянный мучительный влажный кашель Трудноотделяемая мокрота Одышка смешанного типа Симптомы «барабанных палочек» и « часовых стёкл» Бочкообразная форма ГК Увеличение живота КлиникаОбострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой тела. Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедированию. У больных MB часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение неспецифических паротитов. Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, характерны симптомы гиповитаминоза А и Е. ДиагностикаОснован на наличии клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцедоза у родственников ребенка и проведении потового теста. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий диагностировать наиболее распространенные мутации путем исследования ДНК из материала, взятого браш-биопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки. Аускультативно: Мелкопузырчатые и среднепузырчатые хрипы в легких ЭКГ: признаки гипертрофии правых отделов сердца На Рентгенограмме регистрируются эмфизематозное вздутие легкого и сетчатое усиление легочного рисунка. На бронхограмме визуализируются изменения бронхов, эктазии и деформации. Лечение:Сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучшений дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений MB. —С целью улучшения дренажной функции бронхов постоянно используют муколитические препараты. —Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезиотерапией, постурального дренажа, вибромассажа и использованием РЕР-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе. —Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов. —Важную роль в успешном лечении больных MB играет правильная организация диспансерного наблюдения. MB является не только медицинской, но и социальной проблемой. В настоящее время в России, как и во всем мире, существует ассоциация родителей детей, больных MB, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь. |