Болезни почек
 Скачать 78 Kb.
|
|
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Классифицируются на: Нефропатии - двустороннее диффузное поражение почек и Другие болезни почек, которые могут быть как односторонними или очаговыми поражениями, так и двусторонними (реже). Нефропатиипредставляют собой заболевания, в основе которых лежит двустороннее диффузное поражение почек. Их делят на гломерулопатии и тубулопатии. Гломерулопатии - заболевания с преимущественным первичным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза, при которых нарушается фильтрационная функция почек. Могут быть приобретенными и наследственными, например с-м Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой). Имеют место как структурные (воспаление, клеточная пролиферация, утолщение базальной мембраны, фиброз, нарушение структуры эпителиальных клеток), так и функциональные (повышенная проницаемость является причиной протеинурии и гематурии клубочкового происхождения) нарушения. Тубулопатии - заболевания почек с преимущественным первичным поражением канальцев, когда нарушается концентрационная, реабсорбционная и секреторная функции. Также могут быть приобретенными (острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии – миеломная и подагрическая почка) и наследственными (группа ферментопатий детского возраста). Гломерулопатии: к которым относят: Гломерулонефрит Идиопатический нефротический синдром или липоидный нефроз, или нефропатия с минимальными изменениями. Амилоидоз почек. Диабетический и печеночный гломерулосклероз. Гломерулонефрит - это заболевание при котором происходит двустороннее первичное воспаление клубочков почек с последующим вторичным вовлечением канальцев и стромы. Этиология: полиэтиологичное заболевание, с неясной этиологией. Играет роль появление чужеродного АГ: бактериальный АГ, вирусный (VHB), неинфекционный АГ (алкоголь, химические вещества), опухолевый АГ, действие токсинов (лекарственные препараты - золото, платина, нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики). Факторы, способствующие развитию ГН: холодовый и наследственный. Патогенез ГН. играют роль иммунные факторы, идет изменение антигенной структуры, появляются чужеродные АГ, изменяется АГ структура собственных белков, т.е. ГН - заболевание на иммунной основе. Рассматривают 2 варианта патогенеза ГН: Иммунокомплексный механизм (чаще): в ответ на попадание АГ вырабатываются АТ и в крови циркулируют ИК; из крови ИК оседают в клубочках почки (откладываются в зоне мезангиума и в БМ капилляров). Откладываясь в БМ ИК повреждают ее, увеличивают ее порозность, усиливается проницаемость, что приводит к альтерации, т.е. началу воспаления; Антительный механизм развития ГН (реже): при с-ме Гудпасчера. Характеризуется тем, что БМ капилляров клубочков приобретает АГ свойства и против нее вырабатываются АТ, реагируют с БМ (при ИФ микроскопии видны в виде плотных линейных депозитов) и повреждают БМ (in situ)+присоединяется комплемент. Тоже происходит и в легких с БМ альвеол и развивается геморрагическая пневмония. Эти изменения можно видеть под микроскопом - светомикроскопически, иммуннофлюоресцентно - свечение Ig A, G,M, и ЭМ. Изменения в клинике: Нефритический (мочевой) синдром: в моче эритроциты (макро- или микрогематурия безболевая и рецидивирующая), белок (умеренная протеинурия от следов до 1-2 г/сутки), лейкоциты, цилиндры (из-за повышения проницаемости ГБМ). Нефротический синдром: массивная протеинурия (более 3 г/сутки), гипопротеинемия снижение онкотического давления отеки, гиперлипидемия из-за распада липопротедных комплексов. Гипертензивный (гипертонический) синдром: связан с ответом на повреждение мембран, с пролиферативными изменениями (мезангиум или эндотелий), сужением просвета капилляров клубочка ишемия клубочка выработки ренина, который соединяется с α2-глобулином ангиотензином и развивается гипертония почечного генеза. Морфология ГН. По распространённости: Фокальным (очаговым), при котором поражается часть клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными; Диффузным, когда поражаются все клубочки; Глобальным, когда поражается весь клубочек; Сегментарным, когда поражается только часть клубочка. В зависимости от локализации изменений: Интракапиллярный ГН (поражаются капилляры клубочка): может быть: Экссудативный: в мезангиум выходят клетки крови (серозный, геморрагический, фибринозный) – при тяжёлом повреждении базальной мембраны; Пролиферативный - пролиферируют клетки эндотелия капилляров или мезангиума (микро – малокровие и увеличение клубочка, его многоклеточность); Экстракапиллярный ГН: возникает при тяжелом повреждении, когда резко повышается проницаемость БМ капилляров: экссудат в просвете капсулы: серозный, геморрагический, фибринозный и в ответ на экссудат (чаще – фибрин) эпителиальный листок капсулы Боумена начинает пролиферировать (развивается и пролиферативный компонент воспаления) - в виде клеточных эпителиальных «полулуний» (с наличием макрофагов). «Полулуния» - показатель тяжести течения ГН. Если «полулуний» более 80% - безнадежный прогноз, если 50% - сомнительный прогноз, а менее 50% - относительно благоприятный. Кроме изменений в клубочковом аппарате поражается строма и канальцы - тубуло-интерстициальный компонент (ТИК): В канальцах - дистрофия, некроз групп клеток, атрофия. В строме - клеточные инфильтраты (лимфогистицитарная; плазмоциты характерны для втроичных ГН). Склероз стромы. Значение ТИКа велико: чем выраженее ТИК, тем быстрее наступает ПН. Формы ГН: Постинфекционный ГН (постстрептококковый, острый) - возникает после перенесенной инфекции: ангины, скарлатины и др. начинается остро, через 2-3 недели с мочевого и гипертензивного синдромов. По патогенезу: иммунокомплексный (отложение ИК в наружной части базальной мембраны). Макро: почка слегка увеличена в размере или нормальная, с «крапом» (под капсулой или на разрезе мелкие красные точки – геморрагический экссудат в капсуле клубочка). Микро: интракапиллярный, в начале экссудативный (1-2 недели), затем пролиферативный ГН. Формируются субэпителиальные депозиты ИК: крупные, в виде «горбов», деформирующие ножки подоцитов. Исход: чаще выздоровление, редко - смерть от сердечной недостаточности, гипертензии. Быстропрогрессирующий ГН (злокачественно текущий, подострый). По патогенезу: ИК+АТ, что определяет злокачественность течения. Макро: почка увеличена в размере (до 500 г), бледная («большая белая почка»), иногда множественный крап на поверхности - «большая пестрая почка». Микро: экстракапиллярный ГН (с полулуниями), выражен ТИК, м.б. фибриноидный некроз петель капилляров. Исход: всегда (без пересадки почки) смерть от уремии. Хронический ГН: может быть острое начало или латентное течение. Морфологические формы ХГН: Мезангио-пролиферативный ГН (МПГН) – самый частый: отложение ИК в мезангиуме (ИК с IgA или IgM, G), в ответ - пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса. Микро: расширение зоны мезангиума, запустевание отдельных капиллярных петель и/или целого клубочка. Клинически: разное течение, Ig A-нефропатия имеет доброкачественное течение, очаговый МПГН, гематурический вариант. Мембранозный ГН (МГН) - отложение субэпителиальных ИК в виде мелких депозитов резкое утолщение БМ, слабая клеточная пролиферация. Клини чески: нефротический синдром. Мезанги-капиллярный (МКГН) (мембранопролиферативный ГН) – самый тяжёлый: поражаются и мезангиум, и капиллярные петли - пролиферация и мезангиальных, и эндотелиальных клеток, депозиты ИК субэпителиальные. Развивается интерпозиция мезангиума - когда ИК под эндотелием, отростки мезангиальных клеток проникают на периферию капилляров между эндотелием и БМ, вырабатывается вещество БМ, она утолщается и становится 2-х контурной, расщеплённной. Клинически протекает очень тяжело, лечение с применение цитостатиков. Любая форма ХГН может закончиться развитием гломерулосклероза - наступает склероз и гиалиноз клубочков (сегментарный или тотальный), сопровождающийся атрофией канальцев и формированием рубчика на месте нефрона - почка уменьшается в размере - развивается фибропластический ГН, приводящий к развитию уремии. Макро: почка уменьшена в размере, поверхность ее неравномерно мелкозернистая, кора неравномерно истончена – «вторично-сморщенная почка». Для всех ХГН характерны проявления ГБ из-за вторичной почечной гипертензии: гипертрофия левого желудочка, изменения в сосудах, инсульты, кровоизлияния, расслаивающая аневризма аорты, ретинопатия и т.д. Идиопатический нефротический синдром (нефропатия с минимальными изменениями): чаще развивается у детей, но может быть и у взрослых. Характеризуется отсутствием изменений на светомикроскопическом уровне в клубочках. Клинически: нефротический с-м, гиперлипидемия из-за массивного распада ЛПК. Изменения обнаруживаются ЭМ: слияние малых отростков подоцитов. Изменения возникают в БМ первично в виде снижения содержания гепаран-сульфат протеогликана (углевод), он содержит «‑» заряд и белки отталкиваются от БМ, а если его нет или не хватает, то белки проходят через БМ. Макро: «большая желтая почка». Протекает доброкачественно, хорошо поддается кортикостероидной и цитостатической терапии. Исход: у детей может пройти с возрастом, а у взрослых переходит ФСГГ. Амилоидоз почки - вторичный амилоидоз. Причины: см. лекцию по ССД 1 семестра. Стадии: Латентная - амилоид откладывается в строме мозгового слоя, клиники нет. Протеинурическая: клинически - массивная протеинурия. Микро: амилоид появляется в пирамидах, в мезангиуме, отдельных капиллярных петлях клубочков, стенках артериол, отмечается редукция путей юкстагломерулярного кровотока, вакуольная или гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев. Нефротическая: клинически - нефротический с-м, макро: «большая сальная почка»: до 500 гр., плотная, с сальным блеском на разрезе, кора утолщена. Микро: амилоид появляется в стенках артерий и артериол, по ходу собственной мембраны канальцев, жировая и гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев. Уремическая: «амилоидно-сморщенная почка». Диабетический и печеночный гломерулосклероз: склероз в мезангиальной зоне, отложение белка в капиллярах при диабете («розовые шарики» на месте капиляров), сопровождается нефротическим с-мом и развитием уремии. Смерть при СД от комы или уремии (с-м Камельштиль-Вильсона). Тубулопатии. Могут быть острые и хронические. Острые - ОПН (острый некротический нефроз). Причины: Шок: болевой, травматический, послеоперационный, бактериальный, анафилактический, гемотрансфузионный, при синдроме длительного раздавливания. Коллапс - падение АД, кровопотеря, ОСН при инфаркте миокарда, АД ниже 60 мм рт.ст. Инфекции - сепсис, холера, токсическая форма дифтерии. Интоксикации - отравление сулемой, сульфаниламиды, этиленгликолем (антифриз), и эндогенные интоксикации - желтуха, токсикоз беременных. Патогенез: Главную роль играет расстройство гемодинамики, при шоке, коллапсе, инфекциях падает АД, кортикальные нефроны не проходимы для крови, т.к. они имеют двойную капиллярную сеть и большое сопротивление кровотоку, кровь идет через юкстамедулярные клубочки, где одна капиллярная сеть и шунты, тогда кровь идет по юкстамедуллярным клубочкам и обескровливается кора - развивается дистрофия и некроз эпителия канальцев. Прямое токсическое действие на эпителий канальцев: при инфекциях, интоксикациях, шоке (цитокины, средние молекулы). Аллергический механизм – кортикальный некроз – м.б. очаговым и диффузным. Макро и микро как инфаркты. Самая тяжёлая форма ОПН. Морфологически: Макро: почка увеличена в размере, капсула снимается легко, кора утолщена, бледная, мозговой слой полнокровный, нередко кровоизлияния в интермедиарной зоне - картина «большой шоковой почки». Микро: клубочки обескровлены, в канальцах дистрофия (при отравлении этиленгликолем - вакуольная), некроз эпителия, возможен тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) и через разорванную БМ канальцев моча проходит в строму - канальцы раздвинуты и возможны воспалительные изменения. В канальцах разные цилиндры: при гемотрансфузионном шоке – геминовые пигменты, при желтухе – желчные пигменты, при отравлении сулемой – соли кальция, при СДР – мышечный пигмент. Клинически стадии ОПН: Шоковая. Олигоанурическая - мочи менее 300-500 мл/сутки. Восстановление диуреза Выздоровление или переход в уремию. Исходы: если сохранена БМ канальцев, то регенерация эпителия и выздоровление, если тубулорексис, то рубец на месте нефрона. Лечение - гемодиализ. Хр. тубулопатии: миеломная почка, подагрическая почка. Уратная (подагрическая) нефропатия. Поражение почек при подагре происходит из-за высокого содержания мочевой кислоты в крови. Кроме того, у больных с хронической почечной недостаточностью в результате пиелонефрита или гломерулонефрита нарушается фильтрация и канальцевая секреция мочевой кислоты. Это приводит к накоплению мочевой кислоты в крови и отложению ее в почках. Мочевая кислота кристаллизуется в кислой среде, которая наблюдается в дистальных канальцах, собирательных трубочках и интерстициуме сосочков. Другие болезни почек – рак, tbc, уролитеаз, … Поликистоз почек – наличие в паренхиме множественных кист, постепенно замещающих почечную ткань. Этиология: врождённые – возникают в эмбриональном периоде при несвоевременном или неправильном соединении секрторной и экскретрной частей почек. Макро: почки увеличены, напоминают виноградные гроздья, ткань на разрезе представлена множеством кист, между которыми определяется атрофированная почечная ткань. Микро: кисты выстланы цилиндрическим уплощённым эпителием, иногда в их стенке сморщенный атрофированный клубочек. Исход: смерть. Межуточные нефриты – неспецифические инфекционные заболевания с поражением почечных лоханок, чашечек и межуточной ткани почки. Делятся на: гнойные и негнойные, по течению: на острые и хронические. Гнойные межуточные нефриты – причиной является гнойная инфекция. В зависимости от пути её попадания различают: Гематогенный (нисходящий) - при сепсисе, фурункулезе, карбункулах. Поражается больше кора. Уриногенный (восходящий) - инфекция поступает из мочевого пузыря по мочеточнику в лоханку и в почку. Больше поражено мозговое вещество и ЧЛС (до некроза сосочков) – пиелонефрит. Предрасполагающие факторы: застой мочи: МКБ, папиллома мочевого пузыря, опухоль мочевого пузыря, аденоматозная гиперплазия предстательной железы, врожденные пороки развития МПС. При попадании гнойной инфекции возможно развитие множества мелких гнойников и крупных абсцессов в почке, либо диффузное экссудативное воспаление. Пиелонефрит часто протекает хронически и ведет к сморщиванию почки – «пиелонефротически сморщенная почка» - множественные спайки с капсулой, склероз лоханок, поверхность крупнобугристая, что может приводить к уремии. Осложнения: хронический абсцесс, карбункул почки, пионефроз, перинефрит, паранефрит, папиллонекроз. Негнойные межуточные нефриты характеризуются появлением в строме серозного экссудата. Этиология: Инфекции и интоксикации - дифтерия, скарлатина, грипп; Лекарственные препараты - чаще аналгетики, наркотики, может приводить к уремии, возможно выздоровление при отмене препаратов; Аутоиммунный процесс, когда тубулярная БМ становится АГ и откладываются АТ в ней - дистрофия и гибель канальцев - развивается тубулоинтерстициальный нефрит. Макро: почки увеличены, набухшие, полнокровные, капсула снимается легко, полости чашечек и лоханок расширены, заполнены мутной мочой или гноем, слизистая их тусклая, с очагами кровоизлияний, покрыта фибринозно-гнойным налётом. На разрезе ткань почки пёстрая: жёлто-серые участки окружены зоной полнокровия и кровоизлияний, м.б. абсцессы (больше характерно для гнойного). Микро: серозная инфильтрация стромы, дистрофические изменения эпителия канальцев. Исход: благоприятный, ос. п. 2 причин (отмена ЛВ). Хроническая почечная недостаточность (азотемическая уремия) – состояние, при котором нарушается выведение и задержка в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), развивается метаболический ацидоз, нарушается электролитный баланс (гиперкалиемия, гипокальциемия), анемия, артериальная гипертензия. Причины: ГБ, ХГН, острый нефрит, некротический нефроз, пиелонефрит, уролитеаз, СД, амилоидоз, поликистоз почек, аденома простаты, стриктура уретры, двусторонний гидронефроз, … Клинические проявления ХПН развиваются в результате нарушения нормальной функции почек. Накопление азотистых шлаков происходит в результате снижение фильтрации крови в почках. Анемия развивается в результате снижения продукции почками эритропоэтинов под воздействием уремических токсинов, истощения костного мозга, а также из-за гематурии и гемолиза. С помощью генной инженерии удалось воссоздать структуру эритропоэтинов и синтезировать их вне организма, что позволило корригировать данное проявление ХПН. У больных часто развивается остеодистрофия, очень напоминающая поражение костей при рахите, которая развивается в результате нарушения метаболизма витамина D в пораженных почках, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и является причиной стимуляции паращитовидных желез. Процесс осложняется также задержкой фосфатов в организме. Это проявление можно лечить активным метаболитом витамина D1-альфа-гидроксихолекальциферолом. По мере фиброзирования почки продукция ренина повышается, что приводит к развитию гипертензии. Характеризуется: Тяжелые дистрофические изменения в органах; Хроническое малокровие; Компенсаторно - мочевина крови выводится кожей, слизистыми, с ЖКТ, дыхательными путями и в них развивается воспаление - серозное, геморрагическое, фибринозное, либо серозными оболочками - плеврит, перикардит (“волосатое сердце”), перитонит. При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Макро: патология экстраренальных секреторных систем: Кожа: серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда обнаруживаются очаговые кровоизлияния и петехиальная сыпь как выражение геморрагического диатеза; Дыхание: часто обнаруживается уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер, возможен токсический отёк лёгких; ССС: перикардит, уремический миокардит, реже – бородавчатый эндокардит; ЖКТ: фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. Причиной их развития служит заместительное выделение серозными оболочками и слизистыми этих органов мочевины, которая, превращаясь в аммиак, оказывает раздражающее действие и вызывает воспалительную реакцию; Серозные оболочки: полисерозит – серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, плеврит и перитонит; В печени возникает жировая дистрофия; Селезенка увеличена, напоминает септическую; Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния. |