5. дефицит псевдохолинэстеразы. Дефицит псевдохолинэстеразы
 Скачать 12.71 Kb.
|
|
Дефицит псевдохолинэстеразы является очень необычным генетическим расстройством. Это нарушение делает пострадавшего человека очень чувствительным к любому из нескольких анестетиков, особенно к тем, которые являются производным холина. Описаны случаи повышения активности псевдохолинэстеразы и устойчивости к дитилину. Активность фермента возрастает при шизофрении, гипертензиях, острых эмоциональных реакциях. Недостаточность оксидаз макросом печени, нарушая I этап биотрансформации лекарств, приводит к увеличению их концентрации в крови и специфическим для них интоксикациям. Этиология Дефицит псевдохолинэстеразы присутствует либо с рождения и он фиксируется примерно у 1 из каждых от 1500 до 2500 человек и является аутосомно-рецессивным генетическим расстройством, либо является приобретенным нарушением (например, при заболевании печени, недостаточном питании, почечной недостаточности или отравлении фосфорорганическим соединением) при этом, имеющейся холинэстеразы недостаточно для деградации сукцинилхолина. Дефектный ген расположен на хромосоме 3 (3q26.1-q26.2). Симптомы и проявления У лиц с этим расстройством наблюдается или нехватка или полное отсутствие фермента псевдохолинэстераза в сыворотке крови. Если сукцинилхолин (или другой анестетик, производный холина) вводится во время операции, дыхательные мышцы будут парализованы и пациент перестанет дышать (апноэ). В этом случае необходимо будет срочно провести искусственную вентиляцию легких, пока препарат не выведется из организма и у пострадавшего человека не нормализуется дыхание. Лечение Перед операцией врачи могут провести тесты по определению дефицита псевдохолинэстеразы. Люди, чьи родственники умерли по неизвестным причинам во время операции, должны быть обследованы на дефицит псевдохолинэстеразы еще до проведения хирургической операции. Что касается вентиляции лёгких, то о ней мы говорили выше, это единственный метод, которым можно вывести пациента из этого состояния. Не применять сукцинилхолин, мивакуриум (мивакрон), дитилин,мепивакаин |