деттт. Дек. 32 Для железодефицитной анемии характерно Ответ гипохромия
 Скачать 151.2 Kb.
|
|
321. Виды гепаринов: 1) низкомолекулярные 2) нефракционированные А) стандартный гепарин Б) надропарин В) ревипарин Г) филграстин Д) эноксапарин Ответ: 1- Б,В,Д. 2- А 322. Максимальная доза гепарина при геморрагическом васкулите у детей (ЕД/кг/сут): Ответ: 800 323. Виды терапии при геморрагическом васкулите: 1) базисная 2) альтернативная А) гепарин Б) индометацин В) плаквенил Г) курантил Д) дицинон Ответ: 1- А,Г. 2- Б,В 324. Возможный механизм при геморрагическом васкулите: Ответ: гиперкоагуляция 325. К наследственным вазопатиям не относится Ответ: Болезнь Шенлейна-Геноха 326. Показатель активности геморрагического васкулита: Ответ: антитромбин III 327. Наиболее частые клинические проявления: 1) Хронического миелолейкоза 2) Острого промиелоцитарного лейкоза А) спленомегалия Б) диэнцефальный синдром В) выраженный гиперпластический синдром Г) выраженный геморрагический синдром Д) поражение ЦНС Ответ: 1- А. 2- Г 328. Частота встречаемости филадельфийской хромосомы при: 1) Остром лимфобластном лейкозе 2) Неювенильном (adult, взрослом) варианте хронического миелолейкоза А) 25% Б) 90-95% В) 5-10% Г) 100% Д) 80% Ответ: 1- В. 2- Б 329. Продолжительность жизни форменных элементов крови (в днях): 1) Тромбоцитов 2) Эритроцитов А) до 120 Б) 7-10 В) 25-30 Г) 15-20 Д) 60 Ответ: 1- Б. 2- А 330. Дефицит фактора, характерный для: 1) Гемофилии А 2) Гемофилии В А) фактор Кристмаса Б) VIII-фактор В) фактор Виллебранда Г) фактор Хагемана Д) IV-фактор Ответ: 1- Б. 2- А 331. Нарушение фазы свертывания при: 1) Дефиците антигемофильного глобулина 2) Дефиците фибриногена А) первая фаза Б) вторая фаза В) третья фаза Г) не нарушается Д) во всех трех Ответ: 1-А. 2- В 332. Тип наследования, характерный для: 1) Болезни Виллебрандта 2) Гемофилии С 3) Гемофилии А а) рецессивный сцепленный с Х-хромосомой б) аутосомно-доминантный в) аутосомно-рецессивный г) доминантный д) рецессивный Ответ: 1-В. 2-Б. 3- А 333. Утверждение "при болезни Виллебранда, как и при гемофилии А, имеется нарушение синтеза фактора VIII": Ответ: верно 334. Лабораторное исследование, важное для определения: 1) Проба Кумбса 2) Цитохимическая реакция на миелопероксидазу 3) Кривая Прайса-Джонса 4) Иммунофенотипипрование А) размера эритроцитов Б) экспрессии антигенов В) морфологии клеток костного мозга Г) причины лизиса эритроцитов Д) функции тромбоцитов Ответ: 1- Г. 2- В. 3- А. 4- Б 335. Схема свертывания крови: Ответ: Тромбокиназа - протромбин - тромбин - фибриноген - фибрин. 336. Соответствие дефицита фактора патологии: 1) VIII- фактор 2) IX - плазменный компонент тромбопластина 3) XI - фактор 4) XII - фактор А) гемофилия А Б) болезнь Кристмаса В) дефект Хагемана Г) гемофилия С Д) болезнь Шенлейн-Геноха Ответ: 1- А. 2 -Б. 3- Г. 4- В 337. Виды и происхождение гистиоцитозов: 1) Гистиоцитоз из мононуклеарных фагоцитов 2) Злокачественные гистиоцитарные заболевания А) семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз Б) ксантогранулема В) из клеток Лангерганса Г) злокачественный гистиоцитоз Д) синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией Ответ: 1- А,Д,Б. 2-Е,Г 338. Виды и характер поражения при гистиоцитозах: 1) Группа А 2) Группа В 3) Группа С А) поражение мягких тканей без поражения костей, Б) поражение висцеральных органов без органной дисфункции В) полиочаговое поражение костей без поражения или с поражением прилегающих мягких тканей Г) диссеминированное поражение органов и их дисфункция Д) поражение мягких тканей с поражением костей Ответ: 1-Б. 2- А,Д. 3-В 339. Вариант и степень прогноза при гистиоцитозах: 1) Наличие органных дисфункций 2) Изолированное поражение не более 1 системы (чаще костной) 3) Локальное поражение одной кости 4) Поражение более одной системы без органных дисфункций А) О степень Б) 1 степень В) 2 степень Г) 3 степень Д) 4 степень Ответ: 1- В. 2 -Б. 3- Г. 4- А 340. Признаки, характеризующие дисфункцию: 1) Гемопоэза 2) Печени А) общий белок 53 г/л Б) отеки, асцит В) снижение протромбинового времени более чем на 50% Г) нейтропения Д) тромбоцитопения Ответ: 1-Г,Д. 2- А,Б,В 341. Тактика, необходимая при выявлении у ребенка 12 лет кожно-геморрагического синдрома, изменений в ОАК в виде лейкоцитоза (18 тыс), анемии 1 степени, тромбоцитопении (40 тыс), в миелограмме - 15% бластных клеток с угнетением гранулоцитарного, эритроцитарного, тромбоцитарного ростков: Ответ: выжидательная тактика (заместительная, симптоматическая терапия) 342. У ребенка 2 месяцев после вакцинации АКДС развилась тромбоцитопения. Клинически - на коже обильная петехиальная сыпь. Назначен преднизолон из расчета 2мг/кг внутрь. На 6-й день терапии в контрольном ОАК уровень тромбоцитов -240 тыс/мкл. Ваша тактика в отношении дальнейшего ведения ребенка: Ответ: преднизолон продолжить в дозе 2мг/кг еще в течение 3-х нед с последующей постепенной отменой 343. Больная А., 14 лет, с раннего детства - периодические носовые кровотечения, синячки на коже. В 5 лет после тонзилэктомии развилось длительное кровотечение. Уровень тромбоцитов в крови в этот момент 109 тыс. С 13 лет обильные, продолжительные меноррагии. Время кровотечения по Айви -25 мин., кол-во тромбоцитов в крови - 140 тыс., исследование плазменного коагуляционного гемостаза и системы фибринолиза - без патологических сдвигов, содержание фактора Виллебранда -85%, содержание VIII фактора -110%. В костном мозге - достаточное количество мегакариоцитов. В мазках периферической крови размер тромбоцитов -7-8 мкм. Агрегация тромбоцитов с АДФ и коллагеном - нормальная, с ристоцетином - равна 0. Предварительный диагноз: Ответ: синдром Бернара-Сулье 344. Больная Б., 16 лет, с детства - синячки на теле, частые носовые кровотечения, с 13-летнего возраста - обильные, длительные (7-8 дней) меноррагии. Последние 2 года наблюдается у участкового врача по поводу хронической постгеморрагической железодефицитной анемии. В ОАК: Hb-98 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,8, Рц- 60 0/00, тромбоциты-150х109 /л , л-5,6х109 /л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. Время свертывания, АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген, уровень VIII и IX факторов, ф.Виллебранда, паракоагуляционные тесты, антитромбин III, XII-зависисмый фибринолиз - в пределах нормы. Время кровотечения по Айви - 10 мин. Размер тромбоцитов в периферической крови - 3,5 мкм. Ретракция кровяного сгустка отсутствует. Агрегация тромбоцитов с АДФ-0%, коллагеном -0%, с ристоцетином - 62% (при норме 55-80%). Предварительный диагноз: Ответ: тромбастения Гланцмана 345. Ребенок 5 лет, жалобы на носовые кровотечения и синяки после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и верхних конечностях - экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови - изолированная тромбоцитопения (12 тыс.). 1. Предварительный диагноз: А) тромбоцитопатия Б) ИТП В) болезнь Шенлейн-геноха Г) болезнь Рандю-ослера Д) болезнь виллебранда 2. Тактика лечения: А) дицинон Б) заместительная терапия свежезамороженной плазмой В) ново-севен по схеме Г) преднизолон в дозе 2мг/кг в течение 4-х недель с последующей постепенной отменой Д) трансфузия тромбоконцентрата Ответ: 1-Б. 2-Г 346. Девочка 15 лет, жалобы с раннего детства на синяки, носовые кровотечения, обильные и длительные mensis. После удаления зуба кровотечение из лунки отмечалось в течение 2-х дней. При осмотре на коже наружной поверхности плеч и голени - экхимозы различных стадий разрешения, диаметром 2-3 см. У ее матери и старшей сестры также повышенная кровоточивость, отец здоров. 1. Предварительный диагноз: А) болезнь Виллебранда Б) гмофилия А В) томбоастения Гланцмана Г) гемофилия С Д) болезнь Шенлейн-Геноха 2. Необходимое лабораторное обследование: А) время кровотечения Б) ОАК В) уровень фактора VIII Г) уровень фактора Виллебранда Д) время свертывания Ответ: 1-А. 2-Г 347. Ребенок 2 лет, жалобы на температуру, сыпь, гнойное отделяемое из ушей, жажду, частые мочеиспускания. При осмотре бледный, на кожных покровах геморрагически-папулезная сыпь (+ткань), увеличены периферические лимфоузлы во всех группах, гепатоспленомегалия. ЛОР-осмотр: хронический гнойный мезотимпанит. Суточный диурез: 2000/2400 мл. В анализе крови - анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения умеренная, нейтрофилез, повышенная СОЭ. 1. Предварительный диагноз: А) сахарный диабет Б) экссудативно-катаральный диатез В) гистиоцитоз Г) острый лейкоз Д) хронический миелолейкоз 2. Окончательный диагноз ставится на основании: А) миелограммы Б) почасового уровень гликемии В) рентгенографии плоских костей черепа, таза Г) гистологического, иммуногистохимического исследований Д) иммунного статуса Ответ: 1-В. 2-Г 348. Мальчик 3 лет, азербайджанец, после перенесенной ОРВИ жалобы на слабость, бледность, желтушность склер, периодические боли в животе. Температура субфебрильная, кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры иктеричные, болезненность и отечность суставов кистей рук, гепатоспленомегалия. Моча черного цвета, стул окрашен. В анализе крови - гемоглобин 60 г/л, ЦП = 0,65, ретикулоцитов - 35%, лейкоцитов- 14х109/л, нейтрофилез со сдвигом влево, СОЭ -40 мм/ч. В биохимическом анализе: билирубин 65 мкмоль/л за счет непрямой фракции, уровень трансаминаз в пределах нормы. 1. Предварительный диагноз: А) вирусный гепатит Б) гемоглобинопатия В) острая хирургическая патология Г) гистиоцитоз Д) ревматоидный артрит 2. Необходимое обследование: А) уровень сывороточного железа Б) лапороскопия В) СРБ Г) электрофорез гемоглобина с определением фракций и уровня фетального гемоглобина Д) проба Кумбса Ответ: 1-Б. 2-А,Г,Д 349. Больной 6 лет, жалобы на боли в животе, припухлость суставов, сыпь. Две недели назад перенес лакунарную ангину. На кожных покровах нижних конечностей и ягодицах пятнисто-папуллезная сыпь, симметричная, не исчезает при надавливании, без зуда. Болезненность и припухлость коленных суставов, при глубокой пальпации болезненность живота, симптомов раздражения брюшины нет, печень и селезенка не увеличены. В анализе крови - умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, СОЭ 29 мм/час. 1. Предварительный диагноз: А) ревматоидный артрит Б) геморрагический васкулит В) тромбоцитопатия Г) СКВ Д) реактивный артрит 2. Исследование, необходимое для подтверждения диагноза: А) коагулограмма Б) биохимический анализ крови В) СРБ Г) миелограмма Д) LE-клетки Ответ: 1-Б. 2-А 350. У девочки 12 лет слабость, утомляемость, головокружение, периодические боли в животе, склонность к запорам. При осмотре выраженный анемический синдром и симптомы общей интоксикации. В анализе крови: эритроциты - 2,4х1012/л, гемоглобин - 65 г/л, тромбоциты - 185х109/л, лейкоциты - 8,0х109/л, эозинофилы - 16%, сегментоядерные-59%, лимфоциты - 20%, моноциты - 5%, СОЭ - 14мм/ч. 1. Предварительный диагноз: А) ревматоидный миокардит Б) дефицитная анемия В) глистная инвазия Г) острый лейкоз Д) геморрагический васкулит 2. Методы обследования: А) коагулограмма Б) уровень сывороточного железа, ОЖСС В) кал на я/г, соскоб Г) ФЭГДС Д) миелограмма Ответ: 1-Б,В. 2-Б,В,Г 351. Ребенок 10 лет с первично установленным диагнозом "Острый лимфобластный лейкоз". Выражены симптомы интоксикации, температура 390, геморрагический синдром в виде носового кровотечения, кровоточивости десен, увеличены печень +6,0 см, селезенка +5,0 см из-под края реберной дуги. В анализе крови лейкоцитов - 55х109/л. На рентгенограмме органов грудной клетки - правосторонняя очаговая пневмония. Тактика в отношении начала химиотерапии: Ответ: начать химиотерапию согласно протоколу с заместительной гемотрансфузионной и комбинированной антибактериальной терапией 352. Девочка 8 лет, диагноз: "гемолитическая анемия Минковского-Шоффара". В последние 2 года кризы участились до 4-5 раз в год. После перенесенной ОРВИ отмечается ухудшение состояния: субфебрилитет, слабость, выраженная бледность, появление геморрагической сыпи. Желтуха и спленомегалия не наросли. В анализе крови - гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 25х109/л, лейкоциты - 1,2х109/л. 1. Предполагаемый диагноз: А) очередной гемолитический криз Б) ухудшение на фоне вирусно-бактериальной инфекции В) гипопластический криз Г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Д) гемолитическая анемия вне криза 2. Тактика ведения ребенка: А) назначить антибактериальную терапию Б) кортикостероидная терапия В) гемотрансфузионная терапия (отмытая эритроцитарная масса, тромбоконцентрат) Г) готовить ребенка к спленэктомии Д) пульс-терапия метилпреднизолоном Ответ: 1-В. 2-Б,В,Г 353. У ребенка 2-х лет частые инфекции (отиты, рецидивирующие пневмонии, фурункулезы). В психо-физическом развитии не отстает. Гиперпластического синдрома нет. При обращении явления гнойного отита, афтозный стоматит. На рентгенограмме - 2-х сторонняя очаговая пневмония. В анализе крови: эритроциты- 3,9х1012/л, гемоглобин 125 г/л, тромбоциты- 220 тыс, лейкоциты- 4,0х109/л, эозинофилы- 3%, базофилы- 4%, сегментоядерных- 2%, лимфоцитов-85%, моноцитов-4%, СОЭ- 19 мм/ч 1. Предполагаемый диагноз: А) апластическая анемия Б) вирусно-бактериальная инфекция с тенденцией к септицемии В) наследственная нейтропения Г) врожденный дефицит иммуноглобулина А Д) острый лейкоз 2. Методы обследования: А) миелограмма Б) иммунофенотипирование В) бак посев крови, отделяемого из слухового прохода В) иммунограмма Г) гистологическое обследование биоптата костного мозга 3. Тактика терапии: А) антибактериальная терапия Б) гранулоцитопоэзстимулирующая терапия В) стероидная терапия Г) иммунокоррегирующая терапия Д) цитостатическая терапия Ответ: 1-В. 2-А,Г. 3-А,Б 354. Ребенок 6 лет, отстает в психофизическом развитии, астенического телосложения, бледный, на животе и груди выражена венозная сеть, гепатоспленомегалия, на нижних конечностях петехиальная сыпь. Периферические лимфоузлы увеличены во всех группах. В анализе крови: гемоглобин 70 г/л, тромбоциты- 20 тыс, лейкоциты -2,5 х109/л, нейтрофилов - 25%, лимфоцитов 70%, моноцитов- 5%, СОЭ - 40 мм/час. Рентгенологически: в нижних отделах с обеих сторон - поля затемнения легочной ткани. ФЭГДС - варикозное расширение вен 1 степени в нижней трети пищевода. 1.Предполагаемый диагноз: А) врожденный вирусный гепатит, осложненный циррозом печени Б) врожденная апластическая анемия В) болезнь Гоше Г) портальная гипертензия Д) хронический миелолейкоз 2.Методы обследования: А) миелограмма Б) определение уровня фермента глюкоцереброзидазы В) трепанобиопсия Г) коагулограмма Д) определение филадельфийской хромосомы 3.Тактика терапии: А) противовирусная терапия Б) сандиммун из расчета 5мг/кг В) антибактериальная Г) заместительная терапия ферментом цередазой Д) цитостатическая терапия Ответ: 1-В. 2- А,Б. 3-Г 355. У мальчика 14 лет при проф. осмотре выявлено увеличение селезенки. Кожа чистая. Периферические лимфоузлы мелкие. Живот мягкий, печень не увеличена, селезенка +6,0 см. из подреберья. Температура тела 37,20С. В анализе крови: гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты - 4%, тромбоциты - 340 тыс, лейкоциты -30 тыс, базофилы - 6%, эозинофилы - 8%, бластов - 5%, промиелоциты - 3%, миелоциты - 6%, юные - 4%, п/я- 15%, с/я - 47%, лимфоциты -6%, СОЭ 23 мм/час 1. Предполагаемый диагноз: А) миелодиспластический синдром Б) зоонозная инфекция В) хронический миелолейкоз Г) острый лейкоз Д) гемолитическая анемия вне криза 2. Методы обследования: А) ИФА на зоонозы Б) миелограмма+цитогенетика В) иммунофенотипирование Г) коагулограмма Д) трепанобиопсия 3.Тактика терапии: А) выжидательная Б) гидреа+ малые дозы цитозара В) гливек 400 мг внутрь Г) интерферонотерапия Д) цитостатическая терапия Ответ: 1-В. 2-Б. 3-В 356. Мальчик 11 лет находится на "Д" учете с диагнозом: "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура". Уровень тромбоцитов - в пределах 15 тыс.. За 4 года терапии 5 раз проводилась преднизолонотерапия из расчета 2мг/кг, на фоне которого уровень тромбоцитов максимально повышался до 45 тысяч с последующим снижением до единичных на фоне отмены гормона. На терапию интерфероном (интрон по схеме) ответа не получено. Тактика дальнейшего ведения ребенка: Ответ: спленэктомия 357. У ребенка с ОМЛ после индукции достигнута ремиссия по костному мозгу. Состояние ухудшилось после окончания протокола интенсификации: на фоне развившейся панцитопении (агранулоцитоз) - гипертермический синдром с повышением температуры до 39-400С 2-3 р/сут, явления токсического дерматита, токсического энтероколита (стул жидкий до 7 р/сут), язвенно-некротического стоматита, эзофагита. В легких дыхание в н/о с обеих сторон ослабленное, единичные влажные мелкопузырчатые хрипы. Сердечные тоны ритмичные, тахикардия. Живот вздут, печень + 1,5 см, селезенка - у края реберной дуги. В ОАК- гемоглобин 87 г/л (после трансфузии эр массы), тромбоциты - единичные, лейкоциты- 0,1 х109/л, в формуле - 4 лимфоцита, СОЭ- 25 мм/час. 1) Диагноз: А) рецидив заболевания Б) осложнения на фоне развившейся аплазии В) резистентность к терапии Г) синдром "АТРА" Д) присоединение вирусного гепатита 2. Тактика терапии: А) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия + иммуноглобулин в/в с целью пассивной иммунизации, Б) заместительная терапия препаратами крови В) гливек из расчета 800мг/м Г) подготовка к пересадке костного мозга Д) комбинированная антибактериальная, противогрибковая терапия+сандоглобулин в/в в целью пассивной иммунизации+стимуляция гранулоцитопоэза (граноцит/нейпоген п/к) Ответ: 1-Б. 2-Д |