ГЕМАТОЛОГИЯ. Задача n 92

• Название: Задача n 92
• Дата: 08.11.2022
• Размер: 84.5 Kb.
• Имя файла: ГЕМАТОЛОГИЯ.doc
• Тип: Задача; #776744

Задача N 92

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморра­гический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные эле­менты. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ - 101 г/л, Эр - 3,2х10¹²/л, Тромб - 12х10⁹/л, Лейк - 6,4х10⁹/л, п/я - 2%, с - 59%, э - 3%, л - 27%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки - 2%, нейтрофильный росток - 62%, эозинофильный росток - 4%, лимфоциты - 5%.эритроидный росток - 27%, мегакариоциты - 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.

Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, удельный вес - 1008, белок - нет, эпителий плоский - 2-4 в п/з, лейкоциты - 2-4 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - нет,

бактерии - нет.

Задание

1.Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз.

2. Приведите классификацию данного заболевания.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?

4. Какие клинические пробы помогут Вам в постановке диагноза?

5. Назначьте лечение данному больному.

6. Каков прогноз заболевания?

7. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?

8. Опишите возможные изменения на глазном дне при этом заболевании.

9. Опишите морфологические особенности мегакариоцита.

10. Какова продолжительность жизни тромбоцитов?

11. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.

12. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?


Задача N 93

Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голе­ностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях. Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась тем­пература до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынуж­денной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечно­стей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезнен­ны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагиче­ская сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета "малинового желе". Мочится хорошо, моча светлая.

Общий анализ крови: НЬ - 110 г/л, Эр – 3,5х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Тромб -435xl0⁹/л, Лейк – 10,5х10⁹/л, юные -1%, п/я - 5%, с - 57%, э - 2%, л - 28%, м - 7%, СОЭ - 25 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 71 г/л, мочевина -3,7 ммоль/л, креатинин –

47 мкмоль/л, билирубин общий - 20,2 мкмоль/л, ACT - 25 Ед/л, АЛТ - 20 Ед/л.

Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, относительная плот­ность - 1012, белок отсутствует, эпителий - 0-1 в п/з, лейкоциты - 2-4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

Задание

1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания.

2. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания у больного.

3. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз?

4. Перечислите осложнения при данном заболевании.

5. С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни?

6. Составьте план лечения больного.

7. Что лежит в основе патогенеза?

8. С чем связано изменение характера стула?

9. Опишите морфологические изменения в сосудах при данном забо­левании.

10. Почему сыпь выступает над поверхностью кожи?

11. Какие суставы поражаются чаще при данной патологии?

12. Какие лабораторные показатели свидетельствуют об активности процесса?

13. Какие еще клинические проявления возможны при данном заболе­вании?

14. Объясните механизм действия лекарственных препаратов, приме­няющихся при данном заболевании.

15. На какие группы микроорганизмов действует оксациллин?

16. Перечислите медиаторы воспаления, вызывающие увеличение проницаемости сосудов.


Задача N 94

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движении в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велоси­педа.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов. Появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмеча­ются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, огра­ничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали гос­питализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.

Общий анализ крови: НЬ -100 г/л, Эр - 3,0х10¹²/л, Ретик - 3%, Тромб - 300х10⁹/л, Лейк - 8,3х10⁹/л, п/я - 3%, с - 63%, э - 3%, л - 22%, м - 9%, СОЭ -12 мм/час.

Длительность кровотечения по Дьюку -1 мин 30 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.

Задание

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологи?

4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?

5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

6. Назначьте лечение больному.

7. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?

8. Каков прогноз заболевания у данного больного?

9. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.

10. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после трав­мы?

11. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза в почечной ткани?

12. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?

13. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?


Задача N 95

Девочка Л., 13 лет, поступила в стационар с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов. Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увели­чение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больная получала антибактериальную тера­пию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребенка ухудши­лось. Периодически отмечаются подъемы температуры до 38,5°С, сопро­вождающиеся ознобом, ребенка беспокоят проливные ночные поты, поя­вился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел.

При осмотре обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, об­щим размером 5,0х7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфати­ческие узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферичес­ких лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ - 132 г/л, Эр - 4,5xl0¹²/л, Тромб -495х10⁹/л, Лейк - 8,4х10⁹/л, п/я - 4%, с - 72%, э - 1%, л - 20%, м - 3%, СОЭ - 37 мм/час.

Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Бере­зовского-Штернберга.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.

УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, поджелудочная железа однородной структуры, увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бласты - 0,2%, нейтральный росток - 65%, эритроидный росток - 21%, лимфоциты - 8%, эозинофилы -6%, мегакариоциты - 1 на 200 миелокариоцитов.

Задание

1. Поставьте диагноз.

2. Какие исследования необходимо провести для уточнения стадии заболевания и гистологического варианта?

3. Какую стадию заболевания можно поставить на основании приве­денных данных?

4. Были ли ошибки участкового врача в тактике ведения больного? Если да, то какие?

5. Что включает в себя лечение данной патологии?

6. От чего зависит объем лечебных мероприятий?

7. Назовите лабораторные показатели, характеризующие активность процесса.

8. Консультация какого специалиста и почему была необходима на госпитальном этапе?

9. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

10. Назовите морфологические особенности клетки Березовского-Штернберга.

11. Назовите группы лимфатических узлов средостения, наиболее час­то поражающихся при данном заболевании.

12. Каков прогноз заболевания в данном случае?

13. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?

14. Перечислите препараты, применяющиеся при данной патологии, и объясните механизм их действия.

15. Объясните патогенез лихорадки при данной патологии.

16. Какие клетки являются предшественниками клеток Березовского-Штернберга и как они выглядят?
Задача N 96

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заме­тили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились под­челюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200х10⁹/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симп­томы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболез­ненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диамет­ре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, поло­жительный симптом Кернига.

Общий анализ крови: НЬ - 86 г/л, Эр – 3,2х10¹²/л, Тромб - единич­ные, Лейк - 208х10⁹/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с - 4%, л - 19%, СОЭ - 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гра­нулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрица­тельная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены марке­ры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди - +++, бласты - 100%.

Задание

1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации.

2. На каком основании был заподозрен хронический лейкоз?

3. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?

4. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?

5. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.

6. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?

7. Объясните патогенез клинических симптомов.

8. Как Вы понимаете термин "опухолевая прогрессия"?

9. Опишите морфологические особенности лимфобласта.

10. Какие цитохимические реакции характерны для миелобластов?

11. Опишите возможные офтальмологические симптомы при данной патологии.

12. На какую фазу клеточного цикла действует преднизолон?

13. Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при хроническом миелолейкозе.

14. Когда и где появляются первые клетки крови во внутриутробном периоде?


Задача N 97

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка ста­ла часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кро­вотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Перифе­рические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, пе­чень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.

Общий анализ крови: НЬ - 72 г/л, Эр - 2,8х10¹²/л, Ретик - 0,2%, Тромб - единичные,

Лейк – 1,3х10⁹/л, п/я - 1%, с - 4%, л - 95%, СОЭ - 35 мм/час.

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки - отсутствуют, гранулоцитарный росток - 11%, эритроидный росток - 8%, мегакариоциты - не найдены.

Общий анализ мочи: цвет - желтый, удельный вес - 1018, белок - следы, эпителий плоский –

2-4 в п/з, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты -25-30 в п/з, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет.

Задание

1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?

2. Какие исследования необходимо еще провести, и какие изменения Вы ожидаете увидеть?

3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?

4. Приведите классификацию данного заболевания.

5. Объясните патогенез геморрагического синдрома.

6. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны?

7. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом сле­дует проводить у этой больной?

8. Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?

9. Какова продолжительность жизни эритроцитов?

10. Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.

11. Какой процент составляет фетальный гемоглобин к моменту рож­дения ребенка?

12. Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.

Задача N 98

Больной Н., 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.

Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика под­нялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь. 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, от­мечалась многократная рвота, стал реже мочиться.

При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, но на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком, слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище. Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выде­лил 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм рт.ст.

Общий анализ крови: НЬ - 30 г/л, Эр – 1,2x10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Ретик -15%, Тромб - 60х10⁹/л, Лейк - 10,5х10⁹/л, метамиелоциты - 2%, миелоциты - 1%, юные - 3%, п/я - 7%, с - 63%, э - 1%,

л - 18%, м - 5%, СОЭ - 45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.

Биохимический анализ крови: общий белок - 61 г/л, билирубин: непрямой - 30 мкмоль/л,

прямой - 15 мкмоль/л, мочевина - 56 ммоль/л, креатинин - 526 мкмоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, натрий - 145 ммоль/л, свободный гемоглобин - 0,3 ммоль/л, ACT - 25 Ед/л,

АЛТ - 35 Ед/л.

Общий анализ мочи: цвет - розоватый, удельный вес - мало мочи, белок - 1,165 %о, глюкоза - нет, уробилин - положительно, реакция Грегерсена - положительная, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 10-15 в п/з, эритроциты - сплошь, цилиндры: восковидные -1-2 в п/з, гиалиновые -3-4 в п/з.

Задание

1.О каких заболеваниях Вы подумали?

2. Какие клинические симптомы и лабораторные исследования подтверждают Ваше предположение?

3. Какие экстренные мероприятия требуется провести данному боль­ному, и на какие патологические процессы они направлены?

4. Объясните патогенез гемолиза.

5. Проведите дифференциальный диагноз. Нужны ли другие лабора­торные исследования для подтверждения диагноза?

6. Каков прогноз у данного заболевания?

7. Назовите биохимические признаки внутрисосудистого и внутри­клеточного гемолиза.

8. Каков нормальный обмен билирубина?

9. Какие процессы происходят в клубочковом и канальцевом аппара­те почек при ОПН?

10. Объясните механизм геморрагического синдрома.

11. Какие возбудители чаще всего являются причиной возникновения первого заболевания, после которого развивается данной синдром?

12. Какие причины способствуют снижению клубочковой фильтрации в почке?

13. Какие лабораторные показатели характеризуют нарушение клу­бочковой фильтрации?


Задача N 99

Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жало­бами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, тем­ную окраску мочи.

Из анамнеза известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появи­лись кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабо­сти, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Рез­кая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка - на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочит­ся хорошо, моча цвета "темного пива". Стул был вчера, окрашенный.

Общий анализ крови: НЬ - 55 г/л, Эр - 2,2xl0¹²/л, Ц.п. - 0,98, Ретик -11%, Тромб - 230xl0⁹/л, Лейк - 12,3х10⁹/л, миелоциты - 1%, п/я - 7%, с -55%, э - 1%, л - 30%, м - 5%, СОЭ - 45 мм/час, выражен анизоцитоз, в не­которых полях зрения встречаются микроциты.

Биохимический анализ крови: общий белок - 70 г/л, мочевина - 3,7 ммоль/л,

креатинин - 60 мкмоль/л, билирубин: прямой - 7 мкмоль/л, непря­мой - 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин – 0,1 мкмоль/л, калий - 4,0 ммоль/л, ACT - 28 Ед/л, АЛТ - 30 Ед/л.

Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемогло­бин отсутствует, белок - 0,33%о, лейкоциты - 1-2 в п/з.

Проба Кумбса с эритроцитами положительная.

Задание

1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клинически­ми и лабораторными данными.

2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?

3. Перечислите возможные осложнения.

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциаль­ный диагноз?

5. Какая экстренная терапия должна быть назначена?

6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному?

7. Что такое физиологический гемолиз?

8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов?

9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем?

10. Какие типы антител Вы знаете?

11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточ­ном гемолизе?

12. К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые ан­титела?
Задача N 100

Больная 3., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов.

Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии.

Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе уда­лось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих но­совых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр – 3,1х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Ретик -2%, Тромб - 450xl0⁹/л, Лейк - 6,3х10⁹/л, п/я - 3%, с - 69%, э - 2%, л - 13%, м - 13%, СОЭ - 12 мм/час.

Время кровотечения по Дьюку - 6 минут 30 секунд.

Время свертывания: по Бюркеру: начало - 2 минуты, конец - 3 ми­нуты;

по Ли-Уайту - 9 мин.

Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, ин­декс ретракции 0,2.

Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена - ослаблена, ристоцетин-агрегация - нормальная.

Задание

1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предполо­жить именно данную патологию?

3. Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциаль­ный диагноз?

5. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.

6. Наметьте план лечения больной.

7. Консультации каких специалистов необходимы при лечении дан­ного ребенка?

8. По какому типу наследования передается это заболевание?

9. Какие аномалии в тромбоцитах имеются при этом заболевании?

10. Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе.

11. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?

12. Какие диагностические тесты существуют для определения функ­циональной неполноценности тромбоцитов?
Задача N 101

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появив­шуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожел­тел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия - гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонли­вый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обра­щает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мел­кие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезен­ка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: НЬ - 72 г/л, Эр - 2,0xl0¹²/л, Ц.п. - 1,1, Ретик -16%, Лейк –10,2х10⁹/л,

п/я - 2%, с - 45%, э - 3%, л - 37%, м - 13%, СОЭ -24 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, билирубин: не­прямой - 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутству­ет.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58, max - 0,32.

60% эритроцитов имеют сферическую форму.

Задание

1. О каком диагнозе идет речь?

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

3. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

4. Объясните патогенез гемолиза.

5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он дан­ному больному и почему?

6. Перечислите осложнения при этом заболевании.

7. Объясните механизм возникновения костных деформаций.

8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного па­циента?

9. По какому типу наследования передается это заболевание?

10. Назовите особенности кровообращения в селезенке.

11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются "старые" эритроциты и почему?

12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

13. Как происходит обмен билирубина?

ГЕМАТОЛОГИЯ

92. Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, влажная фор­ма.

93. Геморрагический васкулит, кожно-суставно-абдоминальная форма.

94. Гемофилия.

95. Лимфогранулематоз, II Б.

96. Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз.

97. Приобретенная апластическая анемия.

98. Гемолитико-уремический синдром.

99. Иммунная гемолитическая анемия.

100. Тромбоцитопатия (тромбастения Гланцмана).

101. Наследственный сфероцитоз.