История болезни. Для пациентов с сахарным диабетом 1 типа и сахарным
 Скачать 18.55 Kb.
|
|
Для пациентов с сахарным диабетом 1 типа и сахарным диабетом 2 типа, получающих инсулин рассчитать суточную потребность в ХЕ. Для расчета дозы инсулина пользоваться следующими ориентировочными цифрами суточной дозы: -при впервые выявленном диабете (1 год) – 0,2-0,5 ед/кг, -при анамнезе заболевания более 1 года – 0,5 – 0,7 ед/кг, - у подростков – 0,8 – 1,0 ед/кг, -при кетоацидозе – до 1 – 1,2 ед/кг. Распределение доз рекомендуется для схемы интенсифицированной инсулинотерапии: инсулин пролонгированный – по 25% cуточной дозы (утром и вечером), инсулин короткого действия (простой инсулин) – всего – 50% от суточной дозы. 7. Органы пищеварения. Рот, зубы, слизистая щеки, неба, десен. Полость рта: цвет, пигментация, изъязвления, рубцы, налет. Язык: влажный или сухой, чистый или обложен налетом (характер), цвет, трещины, язвы и т.д. Зев, миндалины. Живот: форма, симметричность. Перкуссия живота, пальпация живота: поверхностная и глубокая (скользящая) по Образцову-Стражеско. Чувствительность, тонус, защитное напряжение мышц брюшной стенки. 5. Мочеполовые органы. Осмотр поясницы. Симптом Пастернацкого. Наружные половые органы у мальчиков: развитие, опущение яичка. Имеются ли нарушения половой системы (оволосение, развитие вторичных половых признаков по формуле Таннера, состояние гонад). Бимануальное исследование у девочек (детским гинекологом). Определить, имеются ли клинические признаки сопутствующего хронического пиелонефрита, автономной нейропатии мочевого пузыря, признаки ХПН (отеки, интоксикация, высокое АД). 6. Нервная система. Походка. Речь. Сон. Зрачки: реакция на свет (прямая и содружественная). Чувствительность кожи: гипо-, гипер-, анестезия, дермографизм (красный, белый, стойкий, нестойкий). Болезненность по ходу периферических нервов. Нарушения двигательной сферы. Вегетативная функция: дермографизм - красный, белый, усилен, ослаблен. Гипергидроз - не отмечается или выражен. Саливация. Частота пульса в горизонтальном и вертикальном положении (ортостатическая тахикардия). 6. Эндокринная система. Осмотр: соответствие физического и умственного развития возрасту, полу. Нарушение роста тела (гигантизм, карликовость), размеров и соотношения частей лицевого скелета и других частей тела. Уточняются скорость роста, строится индивидуальная кривая роста, сравнивается с нормативами (центили).. Определяется целевой рост по формуле: ЦР = (Ротца + (Рматери+13))/2 (для мальчиков) и ЦР = (Рматери + (Ротца-13))/2 (для девочек). Выясняются особенности роста у отца/матери, старших братьев/сестер. Пропорциональность тела. Оценивается ИМТ по центилям в зависимости от возраста ребенка (показатели >97” позволяют констатировать ожирение). Определяется соотношение ОТ/ОБ, отражающее тип распределения ПЖК (андроидный или гиноидный). Состояние кожи: гиперпигментации, истончение, огрубление, влажность, стрии, витилиго. Распределение волосяного покрова. Лицо - его выражение, изменение со стороны глаз, экзофтальм резкий, умеренный. Глазные симптомы. Щитовидная железа. Пальпаторное исследование (консистенция, структура, подвижность, болезненность), определение степени увеличения по классификации ВОЗ. Клиническая оценка функции щитовидной железы, состояние шейных лимфоузлов. Первичные и вторичные половые признаки: явления вирилизма, евнухоидизма, феминизма. При объективном обследовании обращается внимание на оценку состояния наружных гениталий (степень развития, признаки гермафродитизма, крипторхизм, микропенис у мальчиков). Оценить физическое развитие, формирование скелета, мышечной массы, жировой клетчатки. Оценить стадию полового развития с учетом вторичных половых признаков ( Р, Ма, Ме – для девочек, Р, G, объем яичек – для мальчиков (по орхидометру Прадера)) и с помощью схем определения стадии пубертата (по Таннеру). В отделение интенсивной терапии доставлена девочка в возрасте 3-х недель. Со слов мамы, девочка в течение недели часто срыгивала после кормления, снизился аппетит, стала вялой, стул участился до 8-9 раз в сутки - жидкий. Накануне и в день поступления отмечалась рвота. Температура не повышалась. Девочка потеряла в массе около 600 г. Из анамнеза известно, что девочка от I-й нормально протекавшей беременности, роды в срок, самостоятельные, без осложнений. Мр - 3200 г, Рр - 48 см. На естественном вскармливании - прибавка за первые 2 недели около 200г. На момент поступления - при росте 49 см, масса - 2700 г. Объективно: состояние девочки крайне тяжелое за счет выраженной дегидратации. На осмотр реагирует вяло, крик «стонущий», общая мышечная гипотония. Кожные покровы бледные, сухие. Тургор мягких тканей резко снижен. Тоны сердца ослаблены, глухие. ЧСС - 110 в мин. Живот запавший. Печень на 3 см ниже края реберной дуги. Селезенка не увеличена. При осмотре наружных половых органов отмечается гипертрофия клитора, единое мочеполовое отверстие. Гиперпигментация половых губ, сосков. Результаты кариотипирования в роддоме - 46 ХХ. Лечение ранее не проводилось. Электролиты плазмы: калий - 5,8 ммоль/л, натрий - 120 ммоль/л; глюкоза плазмы - 2,6 ммоль/л. В анализе мочи - сахар отрицательный, ацетон положительный ( + + ). Кислотно-щелочное состояние: рН - 7,3, ВЕ = - 4 мэкв/л, рСО2 - 40 мм рт. ст.. 1. Диагноз, его обоснование? 2. Патогенетическая основа заболевания. 3. Назовите формы заболевания в зависимости от выраженности минералокортикоидной недостаточности. 4. Назовите признаки андрогенизации. 5. Дополнительные исследования для подтверждения диагноза и ожидаемые результаты? 6. Неотложные терапевтические мероприятия? Эталон ответа к задаче № 1: 1. Врожденная гиперплазия коры надпочечников (недостаточность 21-гидроксилазы), сольтеряющая форма. Острая надпочечниковая недостаточность. Диагноз выставлен с учетом быстро прогрессирующего синдрома «потери соли» (срыгивания, рвота, потеря массы, гипотония, гипонатриемия, гиперкалиемия, декомпенсированный метаболический ацидоз (рН < 7,35, ВЕ > - 2), в сочетании с вирилизацией наружных половых органов: гипертрофия клитора и урогенитальный синус при женском кариотипе. А также: брадикардии, гиперпигментации и кетотической гипогликемии. 2. В основе заболевания лежит дефицит фермента - 21-гидроксилазы, участвующего в синтезе глюко- и минералокортикоидов. В результате нарушения синтеза жизненно важных гормонов происходит усиленная секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) с последующей гиперплазией коры надпочечников и избыточной продукцией 17-гидроксипрогестерона, являющегося субстратом для избыточного синтеза андрогенов. Высокий уровень андрогенов надпочечников у плода женского рода вызывает вирилизацию наружных гениталий. 3. а). Простая вирильная (неосложненная) форма. б). Сольтеряющая форма. 4. У девочек - гермафродитный тип строения гениталий, проявляющийся: гипертрофией клитора, сращением половых губ, единым урогенитальным синусом или полностью мужским типом строения. У мальчиков - наружные половые органы не изменены. После рождения андрогенизация проявляется в виде: ускоренных темпов физического развития, преждевременной дифференцировки костного скелета, формирования мужского типа телосложения, преждевременного появления вторичных половых признаков в виде полового оволосения, acnae vulgaris, мутации голоса. 5. Для подтверждения диагноза (дифференциальной диагностики с другими формами ложного женского гермафродитизма) необходимо: исследование сывороточного уровня 17 - гидроксипрогестерона - патогенетический маркер (будет повышен при врожденной дисфункции коры надпочечников). экскреция 17 - кетостероидов с мочой (повышена). УЗИ надпочечников ( увеличение объема с гиперплазией коры обоих надпочечников). Кортизол и АКТГ сыворотки крови (кортизол - снижен, АКТГ - повышен). 6. У девочки - клиника острой надпочечниковой недостаточности (дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов - синдром «потери соли»). Суточное количество жидкости - 120 мл/кг. Инфузионная терапия глюкозо- солевыми растворами (10% глюкоза и 0,9% раствор хлорида натрия). Растворы калия не вводят! Гидрокортизона гемисукцинат (или «солю-кортеф») - внутривенно струйно, капельно, внутримышечно: по 50 - 100мг. Масляный 0,5% раствор ДОКСА - 1 мл. Каждые 6 часов - контроль электролитов, КЩС, гликемия, ацетон мочи. контроль АД, ЭКГ, диурез, |