двп акушерство. Реализация репродуктивной функции у пациентов с пороками гениталий

• Название: Реализация репродуктивной функции у пациентов с пороками гениталий
• Дата: 31.08.2022
• Размер: 39.99 Kb.
• Имя файла: двп акушерство.docx
• Тип: Реферат; #657157

Федеральное государственное бюджетное образовательное

учреждение высшего образования

«Ивановская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации


Кафедра акушерства и гинекологии, медицинской генетики

Реферат на тему:


Реализация репродуктивной функции у пациентов с пороками гениталий


Выполнила: студентка 5 курса 13 гр.

лечебного факультета

Силантьева В. С.

Иваново 2020

Оглавление

Введение 2

Эмбриогенез женских половых органов 3

Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища  5

Аплазия матки и влагалища 7

Удвоение матки и влагалища 10

Однорогая матка и двурогая матка 12

Аномалии яичников и маточных труб 13

Заключение 14

Список литературы 15

Введение

Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения.

Аномалии матки и влагалища наблюдаются у 4,3-6,7% женщин репродуктивного возраста, при бесплодии этот показатель может достигать 8%.

Актуальность данной проблемы заключается в том, что врожденные аномалии развития женской репродуктивной системы ассоциированы с различными акушерскими осложнениями: отслойкой плаценты, задержкой внутриутробного развития плода, неправильным предлежанием плода, преждевременным излитием околоплодных вод, ранним послеродовым кровотечением и преждевременными родами.


Целью данной работы является изучение всех составляющих данной темы через анализ литературных источников для повышение эффективности хирургического и восстановительного лечения и реализации репродуктивной функции у пациенток с пороками гениталий.

Для достижения поставленной цели выдвинуты следующие задачи:

1. Изучить эмбриогенез женских половых органов;

2. Ознакомиться с классификацией пороков гениталий;

3. Рассмотреть клиническую картину, диагностику пороков, возможные методы лечения и беременность при данных аномалиях;

Эмбриогенез женских половых органов

Аномалии матки и влагалища являются врожденными пороками, формирующимися в критические периоды внутриутробной жизни женщины, когда наиболее интенсивен процесс закладки и дифференцировки (органогенез) половых органов, то есть с 5-6 по 12-16 недели беременности. Остановка эмбрионального развития на какой-либо стадии приводит к формированию аномалий, соответствующих именно данному периоду эмбриогенеза. Согласно концепции Светлова П.Г., последовательность этапов морфогенеза аномалий половых органов является обратной по отношению к нормальной последовательности формирования органа, поскольку в этом случае прежде всего выпадают конечные стадии развития, затем более ранние. Пороки развития матки и влагалища в 63,7% случаев сочетаются с аномалиями развития других органов и систем, чаще с аномалиями мочевыделительной системы - 48,3%. По данным R. Musset и соавт. (1967), женские половые органы формируются с 6 по 12 недели внутриутробного развития, а мочевыводящие пути с 3 по 9 недели. Эмбриональное развитие мочевой и половой систем совпадает с 6 по 9 недели гестации, и существует вероятность, что тератогенные факторы вызывают нарушения в формировании обеих систем. Внутренние половые органы женщины формируются с 6-8 по 16-18 недели внутриутробного развития из Мюллеровых (парамезонефральных) протоков. Мюллеровы протоки закладываются в виде трубчатой инвагинации, окружающей целом (первичная полость зародыша) после Вольфовых, сближаются и впадают в мочеполовой синус в области, где его стенки утолщаются, формируя Мюллеров бугорок. С каждой стороны слившихся окончаний парамезонефральных протоков расположены мезонефральные, которые также впадают в область мюллерова бугорка. Слияние мюллеровых (парамезонефральных) протоков начинается в конце 6-й или с 7-8 недели в каудо - краниальном направлении и завершается к 12-13 неделям, что приводит к образованию двух маточно-влагалищных полостей, разделенных срединной сагиттальной перегородкой. В дальнейшем перегородка исчезает, а матка и влагалище становятся однополостными. Причем процесс редукции срединной перегородки также происходит в направлении от каудального отдела к краниальному. Аномалии развития, возникающие на этом этапе, характеризуются отсутствием или недостаточной резорбцией перегородки. Разграничение слившихся отделов на фаллопиевы трубы, тело матки, шейку и верхнюю 1/3 влагалища происходит с 12 по 14 недели в противоположном направлении. Развитие матки из слившихся мюллеровых протоков начинается на 12-14 неделе, образование шейки матки – на 16 - 20 неделе. Удвоение матки образуется на 8-9-й неделе, двурогая матка – на 10-14-й неделе, внутриматочная перегородка – на 11-17-й неделе беременности. В ходе эмбриогенеза ключевую роль играют НOX гены (гомеобокссодержащие гены).

Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища 

I класс. Аплазия влагалища

1. Полная аплазия влагалища и матки:

• рудимент матки в виде двух мышечных валиков

• рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре)

• мышечные валики отсутствуют


2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:

• функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков

• функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки

• функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала

При всех вариантах возможны гемато/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато - и пиосальпинкс.


3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:

• аплазия верхней трети

• аплазия средней трети

• аплазия нижней трети

II класс. Однорогая матка

1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога

2. Рудиментарный рог замкнутый

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим

3. Рудиментарный рог без полости

4. Отсутствие рудиментарного рога


III класс. Удвоение матки и влагалища

1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови

2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем

3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке


IV класс. Двурогая матка

1. Неполная форма

2. Полная форма

3. Седловидная форма


V класс. Внутриматочная перегородка

1. Полная внутриматочная перегородка – до внутреннего зева

2. Неполная внутриматочная перегородка


VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников

1. Аплазия придатков матки с одной стороны

2. Аплазия труб (одной или обоих)

3. Наличие добавочных труб

4. Аплазия яичника

5. Гипоплазия яичников

6. Наличие добавочных яичников

VII класс. Редкие формы пороков половых органов

1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря

2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректо – вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.

Аплазия матки и влагалища

Полная форма - синдром МайераРокитанского-Кюстнера-Хаузера. До начала полового созревания никак не проявляется. Основной жалобой девочек является отсутствие менструаций в возресте 15-16 лет – Аменорея I. При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие входа во влагалище или (при наличии отверстия в девственной плеве) неглубокая ямка за девственной плевой. У некоторых пациенток может быть короткое (2-4 см) влагалище. При ректоабдоминальном исследовании в проекции матки может пальпироваться плотный тяж. При ультразвуковом исследовании матка не выявляется.

Аплазия шейки матки при функционирующей матке. В пубертатном периоде у девочки появляются приступы сильных, нестерпимых болей внизу живота, которые повторяются раз в месяц и не купируются при приеме спазмолитиков и анальгетиков. Положительные симптомы раздражения брюшины, тошнота и рвота за счет заброса менструальной крови по трубам в брюшную полость. При гинекологическом исследовании - отсутствие всего влагалища или его верхней части. В малом тазу определяется шаровидной формы, плотной, подвижное, болезненное образование. При УЗИ во время менструации можно выявить отсутствие шейки матки, гематометру (скопление крови в полости матки), гематосальпинкс (скопление крови в маточных трубах), гемаперитонеум (свободную кровь в полости малого таза). Для уточнения диагноза возможно проведение МРТ.

Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке. Аплазия верхней трети влагалища. Клиника - в пубертатный период у девочки появляются ежемесячные приступы болей внизу живота, которые усиливаются с течением времени. При осмотре в зеркалах выявляется, что влагалище короткое, длиной не более 7-8 см и заканчивается слепо. При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза пальпируется слегка увеличенная и болезненная матка грушевидной формы. При УЗИ выявляется скопление крови в верхней части влагалища, иногда ге6матометра и гематосальпинксы

Аплазия средней трети влагалища. Клиника - в возрасте менархе начинают беспокоить тянущие, распирающие боли внизу живота, может появляться учащенное мочеиспускание. При осмотре влагалища в зеркалах выявляется, что длина его не более 2-3 см и заканчивается оно слепо. При ректоабдоминальном исследовании в проекции верхней части влагалища определяется неподвижное, эластичное образование, вытянутой формы. Отдельно пропальпировать матку, как правило, не удается. При УЗИ выявляется гематокольпос, иногда гематометра и гематосальпинксы

Аплазия нижнего отдела влагалища. Клиника - в возрасте менархе начинают беспокоить постепенно усиливающиеся ежемесячные распирающие боли внизу живота, могут присоединиться задержки мочеиспускания и дефекации). При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие влагалища. При ректоабдоминальном исследовании в проекции влагалища определяется вытянутой формы, неподвижное, плотно-эластичное образование, которое может иметь гигантские размеры и пальпироваться через переднюю брюшную стенку. При УЗИ четко определяется скопление крови во влагалище (гематокольпос).

Атрезия гимена - это врожденное отсутствие отверстия в девственной плеве. Атрезия девственной плевы выявляется в возрасте менархе. Клиника - чувство тяжести в живота, учащенное мочеиспускание, запоры. Нередко отмечается увеличение живота за счет плотно-эластичной опухоли, исходящей из малого таза. Иногда больная поступает в стационар с жалобами на задержку мочеиспускания. При осмотре промежности половая щель зияет, девственная плева перерастянута, выбухает. При ректоабдоминальном исследовании в проекции влагалища пальпируется вытянутой формы плотно-эластичное, неподвижное образование, при больших размерах гематокольпоса тело матки пропальпировать отдельно от него не удается. При УЗИ выявляется скопление крови во влагалище доходящее до тазового дна.

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

• 
  При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
  
• 
  Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
  
• 
  Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.
  

Лечение применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

• 
  При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
  
• 
  При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
  
• 
  При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.
  

На данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток. Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение. Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

Удвоение матки и влагалища

Клиника при полном удвоении матки и влагалища: жалоб у пациенток нет; полным удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них через 3—6 мес после наступления менархе появляются сильные распирающие боли внизу живота (дисменорея), которые не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами; при двурогой матке с добавочным замкнутым функционирующим рогом девочки-подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем боли возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры; седловидная матка, как и матка с перегородкой клинической симптоматики, как правило, не имеет.

Диагностика: объективное обследование наружныех половые органы – без особенностей, вагиноскопия при полном удвоении матки и влагалища позволяет выявить в каждой вагине по шейке матки, ректально-абдоминальное исследование не всегда позволяет четко определить две матки, УЗИ органов малого таза.

Лечение. Оперативное лечение девочкам-подросткам с удвоением внутренних гениталий показано лишь при нарушении оттока менструальной крови. Хирургическое лечение заключается в создании анастомоза между гематокольпосом и неизмененным влагалищем путем иссечения межвлагалищной перегородки, желательно максимального. При добавочном замкнутом функционирующем роге матки показано его удаление.

В подобной ситуации женщина вполне может зачать и выносить ребенка. Но все зависит от точного диагноза и типа аномалии. Из-за деформации матки другие половые органы могут начать работать неправильно. Это приводит не только к физическому дискомфорту, но и к серьезным психологическим проблемам, когда пациентка начинает считать себя неполноценной женщиной. Это приводит к депрессии, которая, в свою очередь, становится негативным фактором для удачного зачатия. Сама по себе удвоенная матка не может препятствовать зачатию. Однако нередко при таком диагнозе также обнаруживаются и другие патологии половых органов (например, яичников или труб). Из-за этого происходит снижение или даже блокировка фертильности. Иногда при удвоении матки у пациенток дополнительно диагностируют гормональную недостаточность или гипофункцию яичников. Чтобы определить, способна ли женщина к зачатию, врач должен оценить, насколько хорошо функционируют матки. Нередко при удвоении оба органа являются недоразвитыми. Поэтому на этапе планирования беременности очень важно пройти полное гинекологическое обследование и убедиться, что хотя бы одна из 2-х маток подходит для вынашивания плода.

Однорогая матка и двурогая матка

Однорогая матка — это аномалия развития матки, при которой в организме женщины имеется лишь одна половина матки. При данной патологии также отсутствуют придатки и круглая связка на одной стороне. Беременность в однорогой матке часто сопровождается угрозой прерывания, преждевременными родами, роды могут протекать со слабостью родовой деятельности. Однорогая матка имеет рог — рудимент второй половины матки, что часто сопровождается полименореей, альгодисменореей, инфицированием.Симптомы не специфичны: кровотечения или полное отсутствие менструаций, боли в животе, затруднения ведения половой жизни. При гинекологическом обследовании можно выявить аномалию в строении матки. Диагностика: УЗИ органов малого таза (уменьшение ширины матки, асимметрия толщины боковых стенок матки, отсутствие изображения одного из яичников), МРТ органов малого таза, УЗИ почек, гистероскопия (полость матки круглой формы, определяется устье только одной маточной трубы) и гистеросальпингография (определяется один рог матки, отсутствие изображения маточной трубы), трехмерная эхография при однорогой матке. Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется динамическое наблюдение. При наступлении беременности необходимо постоянное наблюдение врача. При развитии беременности в рудиментарном роге применяется хирургическая тактика.
Двурогая матка — это аномалия развития матки в виде полного или частичного разделения матки на два рога. Распространенность аномалий развития матки: 0,5–1% популяции. Частота встречаемости двурогой матки: 62%. Факторы риска развития порока: инфекции, интоксикации, нарушения обмена, воздействующие на организм беременной женщины, особенно в первые недели беременности. Отмечается генетическая предрасположенность. Клиническая картина - часто данный порок сочетается с другими пороками мочеполовой системы. При неполном удвоении и седловидной матке клинических проявлений может не быть. При двурогой матке возможны следующие отклонения: дисменорея, аномальные маточные кровотечения, невынашивание беременности, бесплодие, преждевременные роды. При гинекологическом обследовании возможно пальпаторно выявить дефект в строении матки. Диагностика: ультразвуковое исследование органов малого таза, МРТ органов малого таза, УЗИ почек, гистероскопия и гистеросальпингография. При полной двурогой матке в ее полости имеется перегородка (иногда на две трети глубины полости), которая разделяет матку на две части, и плод может развиваться в одной из них. При неполной двурогой матке небольшое разделение полости наблюдается в ее верхней трети. А так называемая седловидная (или дугообразная) двурогая матка имеет лишь незначительное углубление на дне полости.

Следует отметить, что беременность при любом из трех типов двурогой матки сопряжена с осложнениями и требует дополнительного медицинского мониторинга. Риски заключаются в таких неблагоприятных исходах, как привычные выкидыши (невынашиваемость доходит до 45-50% случаев) и замершая беременность (около 5%).

Двурогая матка и беременность имеют и другие осложнения. Это неправильное предлежание плода и преждевременные роды. Ягодичное предлежание плода фиксируется в 50% беременностей с частичной двурогой маткой. А в 40% бывает ножное предлежание, осложняющее течение родов и угрожающее новорожденному асфиксией.

Число преждевременных родов при наличии двурогой матки колеблется от 25% до 35%. Медики объясняют это повышенным перерастяжением матки, имеющей неправильную форму. Из-за этого роды начинаются раньше времени. Еще один фактор, который провоцирует преждевременные роды – неспособность перешейка и шейки матки выдерживать внутреннее давление и удерживать растущий плод до положенного срока (это называется истмико-цервикальной недостаточностью матки). Так что кесарево сечение становится в 65-70% случаев единственным выходом из положения.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии. При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.

Заключение

Проанализировав литературные источники по выбранной теме, можно придти к следующему. Пороки развития гениталий вносят существенный вклад в развитие неблагоприятных исходов беременности, таких как невынашивание беременности и преждевременные роды, неблагоприятные положения плода, развитие плацентарной недостаточности и задержка внутриутробного развития плода или рождение ребенка с низкой массой тела, что приводит к расширению показаний для оперативного родоразрешения. Именно поэтому диагностика пороков развития матки и влагалища, особенно при наличии репродуктивных потерь в анамнезе, необходима, несмотря на затраты времени и, возможно, высокую стоимость обследования, особенно включающего выявление анатомических особенностей половых органов. Таким образом, можно сказать, что поставленная цель была достигнута через решение выдвинутых задач.

Список литературы

1.Гилязутдинова З.Ш., Тухватуллина Л.М. Невынашивание беременности при анатомических и функциональных нарушениях репродуктивной системы: Практич. Рук-во для врачей. - 2-е изд. - Казань, 2008.

2.Адамян Л.В. и др. Аномалии женских половых органов: вопросы идентификации и классификации (обзор литературы) // Проблемы репродукции. - 2010. - № 3. -С. 10-14.

3.Киселев С.И., Макиян З.Н., Осипонова А.А. Факторы нарушения фертильности и их коррекции у женщин с аномалиями матки. В кн.: Репродуктивные проблемы. Первый международный конгресс по репродуктивной медицине. — М.: Медиа сфера, 2006. — 93 с.

4.Макиян З.Г. Аномалии женских половых органов: систематизация и тактика оперативного лечения: Автореф. дис. ... д.м.н. - М., 2010.

5.Аномалии развития женских половых органов. Лекция ИвГМА [Электронный ресурс] / Режим доступа: https://isma.ivanovo.ru/attachments/46098. – Дата обращения: 28.12.2020г

6. Врожденные аномалии развития половых органов. Клинические протоколы МЗ РК - 2017 [Электронный ресурс] / Режим доступа: https://diseases.medelement.com/disease/врожденные-аномалии-развития-половых-органов/13976. – Дата обращения: 28.12.2020г.