Главная страница
Навигация по странице:

  • Выводы

  • не существует направленной терапии экзенцефалии плода, независимо от причин, по которым она возникла.

  • экзенцефалия. Экзэнцефалия


    Скачать 17.59 Kb.
    НазваниеЭкзэнцефалия
    Дата22.11.2018
    Размер17.59 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаэкзенцефалия.docx
    ТипДокументы
    #57347

    • Экзэнцефалия

    • Экзэнцефалия -

    Это редкий порок развития нервной трубки, характеризующийся отсутствием черепной полости и кожи головы, большим количеством выступающей ткани мозга, покрытой мембраной и выпученными глазными яблоками. Экзенцефалия является необычным черепным уродством, плоские кости свода черепа отсутствуют и, как следствие, выступающая масса мозга остается непокрытой.

    • К тератогенным факторам, провоцирующим подобное нарушение, относят:

    • серьезную нехватку в организме матери фолиевой кислоты, которая иначе называется витамин В9;

    • воздействие токсинов или нитратов, поступающих вместе с продуктами питания и водой;

    • прием определенной группы медицинских препаратов;

    • инфекции в период внутриутробного развития;

    • сахарный диабет у матери

    • хромосомные аномалии

    • Нередко патология сочетается еще с рядом сложных нарушений:

    • волчьей пастью;

    • расщепление неба;

    • отсутствием гипофиза;

    • спинномозговой грыжей;

    • недоразвитием надпочечников.

    Экзенцефалия не относится к наследственным, генетически обусловленным патологиям. Если в семье уже были случаи диагностирования подобной аномалии, риск ее повторения в будущем равен 3–5%.

    • Для своевременного обнаружения экзенцефалии огромное значение имеет ранняя диагностика. Стандартно применяют такие диагностические методики:

    • клинический анализ крови, цель которого – изучение уровня альфа-фетопротеинов, а также белка, продуцируемого незрелыми гепатоцитами эмбриона – клетками печени;

    • амниоцентез производится забор амниотической жидкости для определения концентрации ацетилхолинэстеразы и альфа-фетопротеина;

    • ультразвук;

    • магнитно-резонансная томография – МРТ;

    Оптимально проводить все перечисленные процедуры с 14 по 18 неделю беременности.

    • Ультразвуковые исследования

    • Динамические ультразвуковые исследования позволили установить, что акрания, экзэнцефалия и анэнцефалия являются этапами развития одного порока. Этим, вероятно, объясняется то, что частота экзэнцефалии в ранние сроки беременности превышает частоту анэнцефалии и, наоборот, анэнцефалия доминирует над акранией и экзэнцефалией во II и III триместрах беременности.

    • Дифференциальный диагноз анэнцефалии и экзэнцефалии в большинстве случаев, особенно в ранние сроки беременности, представляет значительные трудности. Отчетливое выявление фрагмента мозговой ткани позволяет предполагать наличие экзэнцефалии. Существенную помощь в дифференциальной диагностике этих пороков оказывает сканирование в режиме ЦДК. При анэнцефалии картина сосудистой системы головного мозга отсутствует из-за окклюзии на уровне внутренних сонных артерий.

    29-летняя женщина пришла на скрининг без каких-либо жалоб на 12 неделе беременности. 
    Проводилось трансабдоминальное ультразвуковое исследование таза.


    Выводы:

    • Была визуализирована единая жизнеспособная внутриутробная беременность.

    • мозг демонстрирует ненормальную конфигурацию.

    • Костяной череп плода отсутствует.

    • мозг находится вне полости черепа, что приводит к обнажению мозговой ткани.

    не существует направленной терапии экзенцефалии плода, независимо от причин, по которым она возникла.

    • В большинстве случаев беременность, осложненная плодом с экзэнцефалией, заканчивается мертворождением.

    • При обнаружении экзенцефалии плода, как правило, показано искусственное прерывание беременности.

    • Новорожденные с экзенцефалией умирают в течение нескольких часов или дней, в редких случаях недель, так как лишены сознания, способности чувствовать. В большинстве случаев такие дети слепые и глухие.


    написать администратору сайта