. Эритроцитоздардың жіктемесі
Эритроцитоздар- дың жіктемесі
|
Эритроцитоздардың түрлері
|
Этиологиясы және патогенезі бойынша
|
I. Ілкі эритроцитоздар:
Ісіктік миелопролиферацияға байланысты дамитын эритроцитоздар (шынайы полицитемия).
Туа біткен және жанұялық эритроцитоздар.
Салдарлық (симптоматикалық)эритроцитоздар:
Нағызэритроцитоздар:
Адекватты түрі: өкпелік, жүректік, эндокриндік (бездердің гормондық- белсенді өспелері кезінде, диффузды уыттық зоб кезінде, Пиквик синдромында), оттектің тасымалдануы мен босауының бұзылуы кезінде (тұқым қуалаған және жүре пайда болған метгемоглобинемиялар мени гемоглобинопатиялар).
Адекватсыз түрі: бүйрек қантамырларының аномалиялары; бүйрек, бауыр, көкбауыр, жатыр және мишықтың эритропоэтин өндіруші ісіктері; неврологиялық аурулар кезіндегі эритроцитоздар; ятрогенді эритроцитоздар (дәрі-дәрмектік).
2. Салыстырмалы эритроцитоздар:
Концентрациялық түрі (күйіктер, диареялар кезінде, тоқтаусыз құсқанда, көп мөлшерде тер бөлгенде, кетоацидозда…).
Қанның қайта таралуынан дамитын түрі (стресс- реакция, плазманың қорға жиналуы кезінде, жіті гипоксияларда…).
|
кесте. Теміртапшылықты анемияға тән белгілері
Анемияның көрсеткіштері
|
Өзгеру бағыттары
|
Гемоглобин
|
Ауырлық дәрежесіне қарай төмендеген
|
Эритроциттер
|
Гипохромиялы, ТК < 0,8. МСН < 30 пг, MCHC <30 г/дл.
Микроциттер (диаметр< 7,2 мкм, MCV < 80фл). Морфологиялық өзгерістер: плантоциттер,
анулоциттер.
|
Ретикулоциттер
|
Азайған, қалыпты. Шамалы қансыраудан соң ретикулоциттердің мөлшері көбейген. ТТА емдегенде (8 – 12 күні) ретикулоциттер мөлшерінің артуы құрамында темірі бар препараттардың тағайындаған
дозасының тиімділігін көрсетеді.
|
Ферритин
|
Азайған – 10 нг/л-ден аз
|
Сарысулық темір
|
Азайған – 11 мкмоль/л-ден аз
|
ЖТБҚ
|
Көбейген – 70 мкмоль/л-ден артық
|
Трансферриннің темірге қанығу
коэффициенті
|
Азайған – 15%-дан аз.
|
Сүйек кемігіндегі өзгерістер
|
Қызыл өсінділердің басым болуы, эритрокарио- циттердің гемоглобинизациялануы бұзылуының белгілері, оксифильді нормобласттардың азаюынан
базофилді және полихроматофильді нормобласттардың көбеюі. Сидеробласттардың мүлдем болмауы.
|
Клиникалық көріністері
|
Анемиялық синдром (әлсіздік, тез шаршағыштық, бас айналу, бас ауруы, зейін және есте сақтау қабілетінің төмендеуі, көзінің алдында «шіркей» ұшып жүрген тәрізді болуы, жүрек қағуы, ентігу…)
Сидеропениялық синдром (гипосидероз синдромы): а) тері және оның қосымшаларының өзгерістері – терінің құрғауы, сызаттардың пайда болуы, бозаруы; шашының сиреуі, «сынғыш» болуы, шаш түсуінің күшеюі, шаш түсінің ерте ағаруы; тырнақтардың өзгерістері – тырнақтардың жұқаруы, сынғыштығы, көлденең сызаттардың пайда болуы, койлонихия; б) сілемейлі қабықтардағы өзгерістер (емізікшелердің атрофиясымен глосситтер, ауыз бұрышындағы сызаттар, ангулярлы стоматит); в) АІЖ туындайтын өзгерістер (атрофиялық гастрит, өңеш сілемейінің атрофиясы, дисфагия); г) бұлшықет жүйелеріндегі өзгерістер (миастения, күлгенде, жөтелгенде зәрін еріксіз ұстай алмауы); д) әдеттегідей емес иістерге әуес болу және дәм сезудің бұрмалануы (pica chlorotica); е) иммунды жүйедегі бұзылыстар (лизо- цим, комплемент мөлшерінің азаюы, кейбір
иммуноглобулиндердің, Т-, В-лимфоциттердің азаюы инфекциялық аурулардың дамуын күшейтеді).
|
10 - кесте. Сидероахрезиялық анемияларға (темірге қаныққан анемияға немесе сидеробластты анемияға ) тән белгілері
Анемияның
көрсеткіштері
|
Өзгеру бағыттары
|
Гемоглобин
|
Ауырлық дәрежесіне байланысты төмендейді.
|
Эритроциттер
|
Гипохромиялы, МСН < 30 пг, MCHC< 31 г/дл Микроциттер (диаметр< 7,2 мкм, MCV < 80 фл) Морфологиялық өзгерістері – нысана тәрізді эритро-
циттер, базофильді пунктациясы бар эритроциттер, шизоциттер, сидероциттер болуы мүмкін.
|
Ретикулоциттер
|
Қалыпты, азайған (негізінен тұқымқуалайтын түр-
лерінде), көбейген (қорғасынмен уыттанғанда).
|
Ферритин
|
Қалыпты немесе артық (> 300 нг/л).
|
Сарысулық
темір
|
Артық (>30,4 мкмоль/л) немесе қалыпты (сирек).
|
ЖТБҚ
|
Қалыпты немесе азайған (> 20 мкмоль/л).
|
Трансферриннің
темірге қанығу коэффициенті
|
100%-ға дейін жоғарылаған.
|
Сүйек кемігіндегі өзгерістер
|
Эритроидты гиперплазия, оксифильді түрлерінің азаюынан базофилді нормобласттар санының көбеюі – тиімсіз эритропоэздің дамуы. Темір түйіршіктерінің сақина тәрізді (ядроның айналасында) орналасуы (сақина тәрізді сидеробласттар) тән, сиберобласттар
санының көбеюі.
|
Қанда және зәрдегі порфирин алмасуының өнімдері
|
Тұқым қуалаған түрлерінде жиі уропорфириндердің немесе копропорфириндердің мөлшері көбейеді, ал протопорфириндердің мөлшері азаяды. Жүре пайда болған түрлерінде протопорфириндердің мөлшері көбейеді. Қорғасынмен уыттанғанда копропор- фириннің, протопорфириннің, δ-аминолевулин қыш-
қылының мөлшері артады.
|
Клиникалық көріністері
|
Анемиялық синдром (әлсіздік, физикалық жүктеме- ге тұрақтылықтың төмендеуі, бас айналу, жүрек қағуы, ентігу, естен тану…).
Гемосидероздың салдарынан пайда болған симптом- дар (ұйқыбезде темірдің жиналуы қантты диабетті, бауырда жиналуы – бауыр циррозын, жүректе жина- луы – жүрек жеткіліксіздігін, жыныс бездерінде жиналуы – евнухоидизмді туындатады). Темір препараттарымен емдеу тиімсіз болады, ал оларды қолдану қордағы темірдің мөлшерін одан сайын
жұмылдырады.
|
11- кесте. В12 витамині және фолий қышқылы тапшылықты анемияларға тән белгілері
Анемияның
көрсеткіштері
|
Өзгеру бағыттары
|
Гемоглобин
|
Ауырлық дәрежесіне байланысты азаяды.
|
Эритроциттер
|
Гиперхромиялы, МСН > 32 пг, MCHC – қалыпты. Макроциттер, мегалоциттер (MCV > 100фл).
Морфологиялық өзгерістер: овалоциттер, эритроцит- тердің базофильді пунктациясы, шизоцитоз, Жолли
денешігі, Кебот сақинасы бар эритроциттер.
|
Ретикулоциттер
|
Қалыпты немесе азайған. В12 витаминімен емдеудің тиімділігін көрсететін ерте белгілерінің бірі емдеудің 5
– 6 күндері ретикулоциттер санының артуы (ретикуло-
циттік криз) саналады.
|
Лейкоциттер
|
Азайған, гиперсегментацияланған нейтрофилдер жиі кездеседі (ядросы солға қарай ығысқан, дегенеративті түрі).
|
Тромбоциттер
|
Азайған, алып тромбоциттердің болуы мүмкін.
|
Сарысулық
темір
|
Көбейген (мегалоциттердің және мегалобласттардың
гемолизге ұшырауының нәтижесінде), қалыпты (сирек).
|
Жанама билирубин
|
Жоғарылаған (мегалоциттердің және
мегалобласттардың гемолизге ұшырауының нәтижесінде), қалыпты (сирек).
|
Сүйек кемігіндегі өзгерістер
|
Мегалобластты эритропоэз (негізгі маркері), миелоидты қатардағы жасушалардың саралануының бұзылуы, жасушалар өлшемінің үлкеюі. В12 витаминімен емдегенге дейін стернальді пункция жасау
қажет.
|
Клиникалық көріністері
|
В12 витамині тапшылықты анемияға үш жүйедегі бұзылыстар тән: 1) метилкобаламин коферментінің тапшылығынан қан түзу жүйесінің бүлінуі (мегалобластты анемия) – анемиялық, циркуляторлық- гипоксиялық синдромдардың белгілері байқалады; 2) асқорыту жүйелерінің бүліністері (гастроэнтеро- логиялық синдром): Хюнтер глосситі, стоматит, сілемейлі қабықтың атрофиясы, тәбеттің төмендеуі, ет тағамдарына жиіркену сезімінің пайда болуы, асқазан және ішектік диспепсиялық бұзылыстар, іш өтулер; 3) 5-дезоксиаденозилкобаламин тапшылығынан нерв жүйесінің бүліністері (нейро-психикалық синдромдар): фуникулярлы миелоз (жұлынның артқы және бүйір бағандарының демиелинизациясы, соңынан олардың склероздануы), сезімталдықтың бұзылуы, ақыл естің кемуі, депрессия, психоздар, рефлекстердің бұзылуы, бұлшықет күшінің азаюы, полиневриттер, салданулар.
Фолий қышқылы тапшылықты анемиялар кезінде
|
фуникулярлық миелоз және Хюнтер глосситі болмайды, атрофиялық гастрит өте сирек кездеседі.
12- кесте. Гипо-, аплазиялы анемияларға тән белгілері
Анемияның көрсеткіштері
|
Өзгеру бағыттары
|
Гемоглобин
|
Ауырлық дәрежесіне байланысты азаяды.
|
Эритроциттер
|
Жиі нормохромиялы түрі дамиды, МСН және MCHC – қалыпты. Макроциттер жиі байқалады (MCV > 90 фл).
Эритроциттердің тіршілік ету ұзақтығы қысқарған.
|
Ретикулоциттер
|
Азайған немесе мүлдем болмайды. Олардың мөлшерінің
көбеюі аплазиялы анемиялардың иммунды түрінің дамуын нақтылайды.
|
Лейкоциттер
|
Азайған. Тотальді түрінде лейкопения абсолютты нейтро-пениямен, салыстырмалы лимфоцитозбен байқалады. Жағымсыз болжамының белгісі
нейтрофилдер санының 0,5 • 109/л дейін азаюы немесе одан кем болуы.
|
Тромбоциттер
|
Азайған. Жағымсыз болжамының белгісі тромбоциттер
санының 20 • 109/л азаюы және одан кем болуы.
|
ЭШЖ
|
30 –50 мм/сағ дейін жылдамдаған.
|
Сарысулық
темір
|
Көбейген.
|
Трансферриннің
қанығу пайызы
|
Жоғарылаған, кейде 100%-ға дейін артқан.
|
Сүйек кемігіндегі өзгерістер
|
Құрамында ядросы бар элементтер санының тез азаюы және олардың май тіндерімен алмасуы, мегакариоциттердің мүлдем жойылуымен байқалады. Кейде сүйек кемігінің шамалы босаған жерлерінде аздаған қан түзу ошақтары пайда болады. Парциалды аплазиялы анемияларда гранулоциттік және мегакариоцитарлы өсінділер сақталады, ешқандай
өзгермейді. Сидеробласттар саны көбейеді.
|
Клиникалық көріністері
|
Үштік синдромдар тән: 1) анемиялық синдром; 2) лейкопениямен (пневмония, отиттер, пиелиттер, абсцесстер, сепсис) көрінетін инфекциялық-қабынбалық синдром; 3) тромбоцитопенияның (петехиялар, қанталау,
қан құйылулар, қан кетулер, меноррагия) салдарынан дамитын геморрагиялық синдром.
|
- кесте. Г емолиздік анемияларға (ГА) тән белгілері
Анемияның
көрсеткіштері
|
Өзгеру бағыттары
|
Гемоглобин
|
Ауырлық дәрежесіне байланысты азаяды. Талассемиялар кезінде HbA азаюы HbF және Hb А2 көбеюімен бір уақытта жүреді; орақ тәрізді жасушалы анемия кезінде HbS және Hb F пайда болуы, Hb А
азаюы байқалады.
|
Эритроциттер
|
Нормохромиялы, гипохромиялы, гиперхромиялы. МСН және MCHC – қалыпты, көбейген, азайған.
Жиі нормоциттер кездеседі (MCV қалыпты). Талассемиялар, тұқым қуалаған микросфероцитоз, кейбір энзимопенияларда микроциттер анықталады.
Эритроциттердің тіршілік ету ұзақтығы қысқарған. Белгілі нозологиялық бірліктердің маркерлері саналатын эритроциттердің патологиялық түрлері: микросфероциттер – тұқым қуалаған микросферо- цитозда, нысана тәрізді эритроциттер (кодоциттер, тороциттер) – талассемияларда, дрепаноциттер – орақ тәрізді жасушалы анемияларда, Гейнц – Эрлих денешіктері бар эритроциттер және дегмациттер –
глюкоза-6-фосфатдегидрогеназаның тапшылығы кезінде байқалады.
|
Ретикулоциттер
|
Көбейген. Гемолиздік криз кезеңінде нормобласттар,
көп мөлшерде полихроматофилдер пайда болады.
|
Жанама билирубин
|
Көбейген. Гемолиздің өршуі кезінде бауырдың
зақымдануы, сонымен қатар, тура билирубиннің деңгейінің артуы байқалады.
|
Сарысулық
темір
|
Көбейген.
|
Эритроциттердің осмостық резистенттілігі
|
Тұқым қуалаған микросфероцитозда төмендеген; тала- ссемияларда, глюкоза-6-фосфатдегидрогеназалардың тапшылығы кезінде жоғарылаған немесе қалыпты
болады.
|
Эритропоэз
|
Күшейген (сүйек кемігінде эритрокариоциттердің саны 25%-дан артады), бірақ оның тиімділігі төмендейді. Гемолиздік криз кезінде бауырда және көкбауырда экстрамедуллярлы эритропоэз дамиды,ал шамадан тыс гиперрегенерация кезінде – бассүйекте (бас сүйектің
жұмсаруы және деформациялануы) пайда болады.
|
Клиникалық көріністері
|
Терінің қышуы байқалмайтын сарғаю дамиды. Уробилин және стеркобилин мөлшерінің артуынан зәр қара түске өзгереді. Стеркобилиннің мөлшерінің кө- беюінен нәжістің түсі қара болады. Қанда және зәрде
бос гемоглобиннің мөлшері артады (тамырішілік
|
гемолизбен дамитын ГА кезінде). Гепатоспленомега- лия (тамырішілік гемолизбен дамитын ГА кезінде) дамиды. Өт жолдарында тас байлануға бейімділік пайда болады.
- кесте. Пайда болған ақаулардың түрі бойынша гемолиздік анемиялардың (ГА) жіктемесі
Тұқым қуалаған ГА
|
Жүре пайда болған ГА
|
Эритроцитопатиялар (мебранопатиялар):
а) Эритроциттер мембранасындағы нәруыздар құрылымының бұ- зылуы:
тұқымқуалайтын микросферо- цитоз (Минковский - Шоффар ауруы);
эллиптоцитоз,
овалоцитоз,
стоматоцитоз;
б) эритроциттер мембранасындағы липидтердің бұзылуы:
акантоцитоз,
лецитинхолестеринацилтранс- фераза ферментінің тапшылығы,
эритроциттердің мембранасында лецитиннің көбеюі.
Энзимопениялар (ферментопениялар)
Ферменттер активациялануының бәсеңдеуі/тапшылығы: пентозо- фосфатты оралымның; глико- лиздің; глутатионалмасуының; рибофосфат-пирофосфаткиназа- лардың; АТФ тұтынуға қатысатын ферменттердің; порфириндердің түзілуіне қатысатын фермент- тердің.
а) гемоглобиннің ілкі құрылымы- ның аномалиялары (орақ тәрізді жасушалы анемия);
б) қалыпты гемоглобиннің құра- мына кіретін полипептидті тізбектер түзілуінің азаюы
|
Экзогенді – эритроциттік гемо- лиздік факторлардан пайда болған анемиялар:
а) механикалық факторлар – жасанды жүрек қақпақшаларында қанағымның турбуленттілігі, қантамырлардың про- тезі, аортаның тарылуы, артериялық гипертензиялар, ұзақ алыс жолдарда жаяу жүргенде дамиды;
б) физикалық факторлар – жоғары температура, ультракүлгін сәулелер, иондаушы радиация;
в) химиялық факторлар – дәрілік заттар, мыс, мырыш, қорғасын қосын- дылары, органикалық ерітінділер, қышқылдар;
г) биологиялық факторлар – саңырау- құлақ уы, жыланмен араның улары, микробтардың эндо- және экзотоксин- дері;
д) иммундық ақаулар – қан тобы және резусы бойынша сәйкес келмейтін қанды құю.
Экзогенді – эритроциттік гемолиз- дік факторлардан пайда болған анемиялар:
а) мембраналық ақаулар – Маркиа- фава – Микел (пароксизмалы түнгі гемоглобинурия);
б) анасы мен баласының резус- шиеленісі;
в) эритроциттердің өзгерген немесе өзгермеген антигендік спектрлеріне қарсы аутоантиденелердің түзілуі
(аутоиммунды гемолиздік анемиялар кезінде) байқалады.
|
кесте.Эритроцитоздарға тән белгілері
Эритроцитоз- дардың көрсеткіштері
|
Эритроцитоздардың түрлері
|
Ілкі
|
Салдарлық (екіншілікті)
|
Шынай полицитемия (эритремия)
|
Абсолютный
|
Салыс- тырмалы
|
Адекватты
түрі
|
Адекватсыз
түрі
|
Нb
|
↑↑
|
↑
|
↑
|
↑
|
Эритроциттер
|
↑↑
|
↑
|
↑
|
↑
|
Лейкоциттер
|
↑, N
|
N , ↑
|
N , ↑
|
N , ↑
|
Тромбоциттер
|
↑, N
|
N ,↑
|
N ,↑
|
N ,↑
|
Ht
|
↑↑
|
↑
|
↑
|
↑
|
ЭШЖ
|
↓
|
N ,↑, ↓
|
N ,↑, ↓
|
N ,↑, ↓
|
Эритропоэтин
|
↓, болмайды, N
|
↑, N
|
↑
|
N
| |
Скачать 45.68 Kb.