ЕСЕП №3
Нұрмахан Арайлым
35 жастағы ер адамның жүргенде теңселуіне, аяқ-қолдарының дірілдеуіне шағымданады. Кейінірек, басы селкілдеп, сөйлеуі күрт өзгерді, қолдың дірілі тұрақты бола бастады. Өзін 22 жастан бастап аурумын деп санайды. Мұндай бұзылыстар қарындасында байқалды. Тексеру барысында: есі анық, есте сақтау төмен, эйфория.Неврологиялық статуста: горизонтальды нистагм, дизартрия, скандирленген сөйлеу, координаторлы сынамаларда интенциялық діріл, Ромберг жағдайында тұрақсыз, бастың, аяқтарының үнемі дірілдеуі. Офтальмологиялық тексергенде көздің екі шеткі жағында қоңыр сақина анықталады.
1
|
Неврологиялық синдромды анықта
|
Бұл жағдайда церебральды бұзылулар басым болады (церебральды форма).
|
2
|
Топикалық диагноз қой
|
Орталық жүйке жүйесі мен бауырдың субкортикалық түйіндерінің зақымдануы
|
3
|
Клиникалық диагнозқой
|
Гепато-церебралды дистрофия
Вильсона-Коновалов ауруы
|
4
|
Диагнозды анықтауға қосымша қандай зерттеу әдістерін тағайындайсың
|
Зерттеу физиологиялық.
Талдаулар.Қандағы Биохимия кезінде церулоплазминнің төмен деңгейін, зәрдегі мыс деңгейінің жоғарылауын анықтауға болады.
Бейнелеу әдістері (МРТ, КТ, ультрадыбыстық). Олар сплено-, гепатомегалияны, базальды ганглияның (мидың) дегенерациясын анықтауға көмектеседі.
Бауыр биопсиясымен Мыстың жоғарылағанын анықтауға болады.
Генетикалық тестілеу.
|
5
|
Науқасқа қандай ем тағайындалады
|
0,15 (тәулігіне 1-2 г дейін) per os альфа-пеницилламинмен ұзақ емдеу жақсы нәтиже береді. Бұл әсіресе аурудың кеш түрлерінде тиімді және көптеген жағдайларда сыналардың, белгілердің толық жойылуына әкеледі. Мыс байланыстыратын және оны денеден шығаратын тиол препараттары жақсы әсер етеді. Унитиол қолданылады: 5 мл 5% р-ра бұлшықет ішіне инъекциялар — 25-30 инъекция; курсты 1-2 айдан кейін қайталауға болады. Көмірсуларға бай және мысқа бай сүт диетасын тағайындау керек.
Психоздың дамуы кезінде фенотиазин препараттары, психопатиялық және невротикалық жағдайлар үшін-шағын транквилизаторлар қолданылады. Бауырдың зақымдануын ескере отырып, психотропты препараттармен емдеуді сақтықпен жүргізу керек.
Хирургиялық емдеу (вентролатеральға әсер ететін стереотаксикалық операциялар. таламус ядросы) консервативті емдеуге жатпайтын жағдайларда ең ауыр белгілерді — тоникалық бұзылулар мен гиперкинездерді жоюға бағытталған.
|
|
Скачать 14.67 Kb.