фхц. ФХЦ. Феохромоцитома Этиология. Патогенез. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз
 Скачать 203.17 Kb.
|
|
Феохромоцитома Этиология. Патогенез. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Презентацию выполнила студентка 406 гр. Кривощекова Д. П. Этиология и патогенез Большинство ФХЦ являются результатом спорадической мутации, однако в более, чем в 30% случаев опухоль возникает в результате герминальной мутации По меньшей мере, у 40% детей с ФХЦ выявляется генетическая причина болезни ФХЦ Семейная Мультифокальная и двухсторонняя Спорадическая Обычно солитарная и одностороняя Клинические признаки ФХЦ Заподозрить ФХЦ/ПГ можно при симптомах, проявляющихся после приема некоторых препаратов Лекарства, способные вызвать эпизод повышения АД или тахиаритмии у пациентов с ФХЦ: Блокаторы дофаминовых Д2 – рецепторов Блокаторы β-адренорецепторов Симпатомиметики Опиоидные анальгетики Ингибиторы обратного захвата норадреналина Ингибиторы обратного захвата серотонина Ингибиторы МАО Глюкокортикостероиды Пептиды Миорелаксанты ФХЦ наиболее часто проявляется в виде следующих симптомов: АГ учащенное сердцебиение профузная потливость Характерен эпизодический характер данных симптомов. Диагностика Проводится на основании исследования уровня метанефрина и норметанефрина (ранее адреналина и норадреналина) в анализе крови или суточной мочи. При диагностических показателях проводят визуализирующую диагностику (в большинстве случаев КТ органов брюшной полости), чтобы определить местонахождение опухоли. Консервативное лечение Пациентам с подозрением на ФХЦ рекомендована предоперационная подготовка α-адреноблокаторами. До достижения критериев ее эффективности, которые включают: нормализацию уровня артериального давления, достижение целевой частоты сердечных сокращений, ликвидацию, индуцированного избытком катехоламинов, гиповолемического синдрома. Оперативное лечение Пациентам с надпочечниковой феохромоцитомой рекомендуется проводить лапароскопическую адреналэктомию. Эндоскопическое удаление вненадпочечниковых ФХЦ/ПГ рекомендуется только в специализированных ведущих хирургических центрах, исключительно для неинвазивных параганглиом малого размера. Оперативное лечение Адреналэктомия хроническая надпочечниковая недостаточность, ЗГТ Частичная адреналэктомия высокая вероятность местного рецидива и повторной операции в условиях рубцового процесса Злокачественная ФХЦ Для постановки диагноза злокачественной ФХЦ необходимо наличие метастатического поражения паренхиматозных органов или костей При злокачественной ФХЦ/ПГ симптомы гормональной гиперпродукции рекомендуется купировать блокаторами адренергических рецепторов или ингибиторами тирозинкиназы Для воздействия на опухолевый рост при злокачественной ФХЦ рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения, радиотаргетной терапии, при костных метастазах – дистанционной лучевой терапии. Реабилитация Рекомендуется ежегодное лабораторное обследование для исключения рецидива и метастазирования ФХЦ/ПГ, курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов. |