Феохромоцитома Феохромоцитома
 Скачать 1.64 Mb.
|
ФеохромоцитомаФеохромоцитома
Эпидемиология
Генетика
Физиология
Схема биосинтеза катехоламинов в мозговом веществе надпочечников следующая: тирозин - ДОФА - дофамин - норадреналин - адреналин. В симпатических нервных окончаниях синтез идёт до стадии норадреналина, выполняюшего функции нейромедиатора в симпатических синапсах. Клетки, аналогичные хромаффиновым клеткам мозгового вещества надпочечников, обнаруживаются и в других тканях. Скопления таких клеток обнаружены в сердце, печени, почках, половых железах и др. Островки подобной ткани функционируют аналогично мозговому веществу надпочечников и подвержены сходным патологическим изменениям. Эффекты катехоламинов
Течение заболеванияКлиническая классификация феохромоцитом(по О.В. Николаеву, В.В. Меньшикову) 1. Бессимптомное течение А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани); Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях АД). 2. Клинически выраженное течение: А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД); Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД); В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД). 3. Атипичное течение: А) гипотоническая форма; Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизм и т.д.) [2]. По тяжести: Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма); Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют); Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет). По локализации: -Надпочечниковые: односторонние, двусторонние. -Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях внутри и внеорганные скопления хромаффинной ткани (одна из самых частых локализаций - опухоль Цукеркандля, исходящая из парааортального скопления симпатической ткани, расположенного в области отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии); хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis); По морфологическому строению: -доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы); -злокачественные (инвазирующие; метастазирующие); мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников Диагностические критерии Жалобы: головные боли; головокружение; нарушение зрения; учащенное сердцебиение; потливость; чувство тревоги и страха; перебои в работе сердца (тахикардия); профузная потливость; сухость во рту; тремор конечностей во время кризов АГ; похудание. Анамнез: АГ в детском возрасте. резистентность к стандартной гипотензивной терапии; АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ; похудание; наличие инциденталомы надпочечника (инциденталомы (случайно выявленные образования) надпочечника (независимо от наличия артериальной гипертензии)); отягощенный семейный анамнез (наличие ФХЦ/ПГ); наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ; Физикальное обследование: Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых; потливость, тремор конечностей; сухость языка и слизистых; повышение АД, сменяющееся гипотонией; тахикардия; нарушения сердечного ритма; расширение границ сердца влево (в динамике); Амбулаторно: Лабораторные исследования: общий анализ крови (лейкоцитоз (выше 9,2х109/л); определение гликемии (гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 11,1 ммоль/л – в любое время суток.), гликолизированного гемоглобина; биохимический анализ крови: электролиты; определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа; определение свободных метанефринов плазмы (повышение уровня метанефрина плазмы крови до диагностических значений); определение фракционированных метанефринов суточной мочи (повышение экскреции метанефрина (в норме <320 мкг/сут), норметанефрина (в норме <390 мкг/сут) с мочой); УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ надпочечников; NB! При УЗИ опухоли гипоэхогенные, округлой или овальной формы структура гетерогенная (опухолевые некрозы, кровоизлияния, возможно наличие фиброзных участков, отложения солей кальция). ЭКГ, ЭХО-КГ; Глазное дно; Неврологическое обследование; Топическая диагностика: КТ (при хромаффинных опухолях органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза), МРТ (при параганглиомах головы и шеи, а также при противопоказаниях к лучевой нагрузке). NB! В компьютерной томограмме феохромоцитомы выявляются как образования в проекции надпочечника гетерогенной структуры, округлой или овальной формы, в части наблюдений обнаруживаются кальцинаты, средняя плотность – 28 HU. При показателях менее 10 HU вероятность феохромоцитомы крайне мала, отрицательная прогностическая ценность низкой нативной плотности опухоли приближена к абсолютным значениям. ФХЦ/ПГ по данным МРТ отличается сигналом высокой интенсивности в T2-взвешенных изображениях. В стационаре: Лабораторные исследования: • Проведение ортостатической пробы. • Проведение пробы с клонидином (фармакологические пробы с осторожностью, только в случае резидуальных проявлений пароксизмальной гипертензии после оперативного лечения). NB! Положительная проба с клонидином, принятым внутрь в дозе 0,3 г. Считается положительной, если через 3 часа после приема клонидина уровень норадреналина в крови не снижается по сравнению с уровнем до пробы (в норме происходит снижение не менее 30-50% от исходного). • Определение уровня свободных метанефринов плазмы крови, фракционированных метанефринов суточной мочи. Дополнительные: • Генетическое исследование (поиск мутации NF1, RET, VHL, SDHD, SDHC, SDHB, EGLN1/PHD2, KIF1β, SDH5/SDHAF2, IDH1, TMEM127, SDHA, MAX и HIF2α).
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований Диагностика
Лечение
Лапароскопическая адреналэктомияПолостная адреналэктомияПоказания к полостной операции
Рецидив
Прогноз
The NANETS Consensus Guideline for the Diagnosis and Management of Neuroendocrine Tumors: Pheochromocytoma, Paraganglioma & Medullary Thyroid Cancer, 2014 Спасибо за внимание! |