Ответы на экзамен по неврологии. Физиологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Их рефлекторные дуги. Патология. Рефлексы
 Скачать 0.57 Mb.
|
|
6. Мозжечок, строение, симптомы поражения. Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку, крышей которой является намет мозжечка. Мозжечок соединяется со стволом мозга тремя парами ножек: верхние мозжечковые ножки соединяют мозжечок со средним мозгом, средние ножки переходят в мост, нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом. В структурно‑функциональном и филогенетическом отношении выделяют три главные части мозжечка: 1) архицеребеллум (клочково‑узелковая зона) представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя; архицеребеллум тесно связан с вестибулярной системой; 2) палеоцеребеллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка; афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры больших полушарий; 3) неоцеребеллум (новая формация мозжечка) состоит из червя и полушарий, расположенных между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая и филогенетически наиболее молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием коры большого мозга и прямохождением. Тонкие (искусные) движения координируются неоцеребеллумом. Эти три части мозжечка могут быть охарактеризованы по основным источникам их афферентации как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и понтоцеребеллум. Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое. Первые три ядра расположены в крышке IV желудочка. Ядро шатра филогенетически наиболее старое и получает афферентацию от архицеребеллума. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжечковые ножки к вестибулярным ядрам. Многочисленные волокна переходят на другую сторону мозжечка, «изгибаются» вокруг контралатеральных верхних мозжечковых ножек и достигают ретикулярной формации и вестибулярных ядер. Шаровидное и пробковидное ядра получают афферентацию от соседней с червем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут к контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые ножки. Зубчатое ядро является самым большим из четырех и расположено в центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцеребеллума и части палеоцеребеллума. Эфферентные волокна идут через верхние мозжечковые ножки, переходят на противоположную сторону на границу моста и среднего мозга, оканчиваются в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре таламуса. Волокна таламуса направляются к двигательной области коры (поля 4 и 6). Все импульсы, приходящие в мозжечок, оканчиваются в коре мозжечка или (через коллатерали) в ядрах мозжечка. Эти афферентные импульсы начинаются в коре мозга, стволе (вестибулярных ядрах, ретикулярной формации, нижних оливах, добавочном клиновидном ядре) и спинном мозге. Часть импульсов от мышц, сухожилий, суставов и глубоких тканей идет в мозжечок по переднему и заднему спинно‑мозжечковым путям. Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят от мышечных веретен в тельце Гольджи–Маццони, а центральные отростки этих клеток расщепляются на несколько коллатералей после вхождения через задние корешки в спинной мозг. Некоторые коллатерали идут к большим альфа‑мотонейронам передних рогов, представляя собой часть моносинаптической рефлекторной дуги. Другая группа коллатералей соединяется с нейронами грудного ядра (ядро Кларка–Штиллинга), которое расположено в медиальной части основания заднего рога и простирается по длиннику спинного мозга от СVIII до LII. Эти клетки представляют собой второй нейрон. Их акcоны создают задний спинно‑мозжечковый путь и принадлежат к быстропроводящим волокнам. Они восходят ипсилатерально в задней части боковых канатиков близко к поверхности спинного мозга, к нижним мозжечковым ножкам и к коре червя палеоцеребеллума. Коллатерали от задних шейных корешков также восходят в составе клиновидного пучка к его ядру и дополнительному клиновидному ядру, аксоны которого соединяются с мозжечком. Третья группа коллатералей от афферентных волокон оканчивается на нейронах задних рогов и медиальной части серого вещества спинного мозга. Эти вторые нейроны, которые имеются по длиннику всего спинного мозга, формируют передний спинно‑мозжечковый путь, направляющийся в боковой канатик частично на свою сторону и частично – на противоположную через переднюю белую спайку. Он поднимается в передней периферической части боковых канатиков по обеим сторонам до мозжечка. В противоположность заднему передний спинно‑мозжечковый путь проходит через покрышку продолговатого мозга, моста, среднего мозга и достигает червя в составе верхних ножек мозжечка. На пути к мозжечку волокна подвергаются второму перекресту в верхнем мозговом парусе. Палеоцеребеллум получает информацию о всех афферентных стимулах глубокой чувствительности и влияет на тонус через полисинаптическое проведение импульсов. Он также контролирует взаимодействие между агонистами и антагонистами, которое является основой стояния, ходьбы и всех других движений, действуя через экстрапирамидные пути на гамма‑двигательные клетки передних рогов. Через нижние мозжечковые ножки (веревчатые тела) проходят следующие афферентные волокна: 1) волокна от вестибулярных ядер, оканчивающиеся в клочково‑узелковой зоне (связанной с ядром шатра); 2) оливо‑мозжечковый путь, начинающийся в контралатеральной нижней оливе и оканчивающийся на клетках Пуркинье (грушевидные нейроны) мозжечка; 3) задний спинно‑мозжечковый путь, начинающийся в столбах Кларка и состоящий из самых быстропроводящих волокон; 4) волокна, начинающиеся в дополнительном клиновидном ядре и присоединяющиеся к заднему спинно‑мозжечковому пути; 5) волокна от ретикулярной формации ствола мозга. В качестве эфферентного церебеллобульбарный путь проходит через нижние ножки мозжечка к вестибулярным ядрам. Его волокна представляют эфферентную часть вестибулоцеребеллярного модулирующего кольца обратной связи, посредством которого мозжечок влияет на активность спинного мозга через преддверно‑спинномозговой путь и медиальный продольный пучок. Кора лобных, теменных, височных и затылочных долей имеет связи с мостом мозга. Эти волокна являются аксонами первых нейронов различных корково‑мостомозжечковых путей. Лобно‑мостовые волокна локализуются в передней ножке внутренней капсулы. В среднем мозге они занимают медиальную четверть ножек мозга вблизи межножковой ямки. Волокна, идущие из теменной, височной и затылочной долей коры, проходят через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднелатеральную часть ножек мозга. Все эти корково‑мостовые волокна образуют синапсы с группами нейронов в основании моста мозга. Эти вторые нейроны посылают аксоны к контралатеральной коре мозжечка. Вследствие этого кора мозжечка получает как бы копии всех двигательных импульсов, которые исходят из коры большого мозга. Мозжечок получает также информацию о всей двигательной активности, происходящей на периферии. Таким образом, он оказывает контролирующее и уравновешивающее («балансирующее») влияние на произвольные движения через экстрапирамидную систему. Средние мозжечковые ножки в основном состоят из пересекающихся мостомозжечковых волокон. Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна, начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Эти волокна идут к контралатеральному красному ядру. таламусу, ретикулярной формации и стволу мозга. Таламокортикальные волокна достигают коры, от которой нисходят корково‑мостовые волокна. Таким образом замыкается важный круг обратной связи, идущий от коры большого мозга к ядрам моста, коре мозжечка, зубчатому ядру, а оттуда назад к таламусу и коре большого мозга. Дополнительный круг обратной связи идет от красного ядра к нижним оливам через центральный покрышечный путь, оттуда к коре мозжечка, зубчатому ядру и назад к красному ядру. Таким образом, мозжечок опосредованно модулирует двигательную активность спинного мозга через свои связи с красным ядром и ретикулярной формацией, от которых начинаются нисходящие красноядерно‑спинномозговые и ретикулярно‑спинномозговые пути. Действие мозжечковых влияний ипсилатерально вследствие двойного перекреста волокон в этой системе. Волокна, исходящие от зубчатых ядер, переходят на противоположную сторону по пути к красным ядрам. Волокна нисходящего красноядерно‑спинномозгового пути перекрещиваются опять в перекресте Фореля вскоре после выхода из красных ядер. Верхние мозжечковые ножки несут только один афферентный путь – передний спинно‑мозжечковый. Который оканчивается в палеоцеребеллуме. Мозжечок получает чувствительную информацию от различных отделов ЦНС. Он также связан со всеми двигательными путями, поскольку его ядра служат эфферентными образованиями в регулирующих кольцах обратной связи. Хотя мозжечок связан с корой больших полушарий через таламокортикальные волокна, его деятельность автоматизирована. Это одна из причин, затрудняющих определение нормальной функции мозжечка. Все, что известно об этой структуре, представляет собой интеграцию эмбриологических, сравнительно‑анатомических и экспериментальных данных с клиническими наблюдениями поражений мозжечка. Мозжечок обеспечивает координацию движений и регуляцию мышечного тонуса, будучи частью комплексного регуляторного и имеющего обратную связь механизма. Архицеребеллум получает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы посредством кинетических импульсов от рецепторов полукружных каналов. Это позволяет мозжечку синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения или движений тела. Повреждение клочково‑узелковой зоны ведет к нарушению равновесия и неустойчивости при стоянии (астазия) и ходьбе (абазия). Мозжечковая атаксия не увеличивается при закрытых глазах в противоположность атаксии, вызванной поражением задних канатиков спинного мозга. Мозжечковая атаксия является результатом неспособности мышечных групп к координированному действию (асинергия). Повреждение клочково‑узелковой зоны нарушает реакцию на калорическую и ротаторную пробы, применяемые при проверке вестибулярной функции. Аналогичная утрата функции вызывается прерыванием путей, идущих к клочково‑узелковой зоне или от нее. Равновесие поддерживается следующей рефлекторной дугой: импульсы, начинающиеся в лабиринте, идут как прямо, так и опосредованно через вестибулярные ядра в архицеребеллум и затем к ядрам шатра, откуда эфферентные импульсы возвращаются к латеральным вестибулярным ядрам и далее – в ретикулярную формацию. Через преддверно‑спинномозговые и ретикулярно‑спинномозговые пути, задний продольный пучок импульсы достигают клеток передних рогов и модулируют их активность. Палеоцеребеллум получает афферентные импульсы от спинного мозга через передние и задние спинно‑мозжечковые и от дополнительного клиновидного ядра через клиновидно‑мозжечковый путь. Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума модулируют активность антигравитационной мускулатуры и обеспечивают достаточный для прямостояния и прямохождения мышечный тонус. Спинномозговые импульсы проецируются в кору палеоцеребеллума в соматотопическом порядке, отражая в каждом из полушарий мозжечка ипсилатеральную половину тела. Кора области, прилежащей к червю, «проецируется» в пробковидное и шаровидное ядра, кора червя – в ядро шатра. Эфферентные волокна нейронов глубоких ядер мозжечка пересекаются в верхних мозжечковых ножках, прежде чем они достигнут контралатеральных красных ядер. Нисходящие красноядерно‑спинномозговые и красноядерно‑ретикулярные пути опять пересекаются и модулируют активность двигательных нейронов ствола и спинного мозга, расположенных ипсилатерально (по отношению к ядрам мозжечка) и контралатерально (по отношению к красным ядрам). Импульсы, исходящие из мозжечковых ядер, также направляются к таламусу, а оттуда – к полосатому телу, влияя таким образом и на экстрапирамидную систему. Сочетанное действие палеоцеребеллума и архицеребеллума обеспечивает контроль тонуса скелетных мышц и тонкую, синергичную координацию агонистов и антагонистов, что делает возможными нормальную статику и походку. Поражение палеоцеребеллума вызывает туловищную атаксию. Однако поражение редко ограничивается палеоцеребеллумом, так как имеется некоторое функциональное перекрытие между палеоцеребеллумом и неоцеребеллумом. Поэтому во многих случаях невозможно считать ту или иную клиническую симптоматику проявлением поражения ограниченной области мозжечка. Методика исследования. Исследуют следующие функции: координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Нарушение координации движений называется атаксией. Сила мышц при этом может быть полностью сохранена. Координация движений – тонкодифференцированное участие ряда мышечных групп в любом двигательном акте, в результате чего получается нужное движение. Координация движений осуществляется при помощи проприоцептивных импульсов. Различают динамическую атаксию (при выполнении произвольных движений конечностей, особенно верхних), статическую (нарушение равновесия в положении стоя и сидя) и статико‑локомоторную (расстройства стояния и ходьбы). Мозжечковая атаксия развивается при сохраненной глубокой чувствительности и проявляется в форме динамической или статической. Пробы на выявление динамической атаксии . Пальценосовая проба : больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа. Пяточно‑коленная проба : больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом обращают внимание на то, точно ли попадает больной в намеченную цель и нет ли при этом интенционного тремора. Пальце‑пальцевая проба : больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который садится напротив. Сначала пробу проводят с открытыми глазами больного, затем с закрытыми. Пробы на выявление статической и статико‑локомоторной атаксии . Отмечается характерное нарушение походки: больной ходит, широко расставляя ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы – «походка пьяного», не может стоять. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение наблюдается в сторону поражения мозжечка. Проба Ромберга : больному предлагают стоять, сдвинув носки и пятки, с закрытыми глазами и обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Существует несколько вариантов пробы Ромберга: 1) больному предлагают стоять, вытянув руки вперед; отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии; 2) больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено. Нарушение плавности, четкости, содружественности движений проявляется на пробах на выявление дисметрии и гиперметрии . Дисметрия – несоразмерность движений. Движение чрезмерное, останавливается слишком поздно, выполняется порывисто, с излишней быстротой. Первый прием: больному предлагается взять предметы, различные по объему. Он не может заранее расставить пальцы соответственно объему того предмета, который нужно взять. Так, если больному предлагается предмет малого объема, он слишком широко расставляет пальцы и замыкает их гораздо позднее, чем требуется. Второй прием: больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями вверх и но команде врача вращать руки ладонями вниз. При этом на пораженной стороне больной совершает движения медленнее и с избыточной ротацией. Если нужное движение осуществляется в гораздо большем объеме, это называется гиперметрией. Например, при выполнении пяточно‑коленной пробы больной заносит ногу гораздо дальше цели. Проводя карандашом заданную линию до поставленной точки, он продолжает линию гораздо дальше. Другие пробы . Проба на выявление адиадохокинеза (невозможность быстро выполнять чередующиеся противоположные по направлению движения). Больному предлагают попеременно произвести быстрые движения кистями – пронацию и супинацию. Асинергия Бабинского . Больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка сесть не удается без помощи рук. При этом больной совершает ряд вспомогательных движений: начинает качаться из стороны в сторону, поднимает обе ноги, так как у него происходит изолированное сокращение только сгибателей бедра. Чтобы сделать шаг, стоящий больной заносит ногу далеко вперед, не сгибая туловища, как это делает здоровый человек, и при этом может упасть назад. Проба Шильдера . Больному предлагают вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку кверху и опустить ее до уровня другой руки, а затем сделать наоборот. При поражении мозжечка больной опустит руку ниже вытянутой, не может точно выполнить пробу. Речь больных с мозжечковыми поражениями изменяется: становится замедленной, растянутой и как бы толчкообразной, подчеркивает каждый слог. Такая речь называется скандированной . Нистагм – непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок – может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм рассматривается как проявление интенционного дрожания глазных яблок. Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания. Почерк становится неровным, линии – зигзагообразными, больной не соизмеряет букв: одни слишком маленькие, другие, наоборот, большие (мегалография). Мозжечковый «парез» (астения, адинамия) – не истинное снижение мышечной силы, а снижение мышечного тонуса, вследствие чего снижается мышечная сила. При поражениях мозжечка отмечаются следующие виды гиперкинезов : 1) интенционное дрожание, или тремор, возникающее при произвольных целенаправленных движениях и усиливающееся при достижении конечной цели (например, если больному предлагают дотронуться указательным пальцем до кончика носа, то по мере приближения к носу тремор усиливается; 2) миоклонии – быстрые клонические подергивания мышц или их отдельных пучков. Возникновение интенционного тремора при поражении мозжечка объясняют разделением во времени двух фаз произвольного движения. Для выполнения плавного, слитного произвольного движения требуется одновременное поступление к передним рогам спинного мозга пирамидного и мозжечкового импульсов. Под влиянием пирамидных импульсов возникает двигательный акт и одновременно поступающие мозжечковые импульсы вносят поправку на инерцию. При поражении мозжечка мозжечковые импульсы запаздывают, слитное выполнение обеих фаз произвольного движения, наблюдающееся в норме, расстраивается, противодвижение под влиянием мозжечковых импульсов запаздывает и возникает движение с отдачами, называемое интенционным тремором. Появление мозжечкового тремора связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Миоклонии возникают при вовлечении в патологический процесс стволовых образований и их связей с мозжечком. Нарушается система связей: зубчатые ядра – красные ядра – нижние оливы. При поражении связей зубчатого ядра с красным ядром могут возникать экстрапирамидные гиперкинезы, при поражении нижней оливы или ее связей с зубчатым ядром наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого неба. Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной экскурсией в суставах. Обнаруживается при пассивных движениях. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипотонией мышц и нарушением антагонистической иннервации объясняется симптом отсутствия обратного толчка: больной держит руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяет в грудь. У здорового человека этого не происходит, так как быстрое включение в действие антагонистов – разгибателей предплечья (обратный толчок) предотвращает удар. Маятникообразные рефлексы обусловлены также гипотонией. При исследовании коленного рефлекса в положении сидя со свободно свисающими с кушетки голенями после удара молоточком наблюдается несколько «качательных» движений голени. Изменение постуральных рефлексов также является одним из симптомов поражения мозжечка. Пальцевой феномен Дойникова: если сидящему больному предложить удержать в положении супинации кисти рук с резко разведенными пальцами (положение на коленях), то на стороне мозжечкового поражения происходят сгибание пальцев и пронация кисти. Недооценка тяжести предмета , удерживаемого рукой, также является своеобразным симптомом, наблюдающимся на стороне поражения мозжечка. Семиотика мозжечковых расстройств. Для поражения червя характерны преимущественная атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе. Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно‑коленной), интенционному тремору в конечностях на стороне поражения, мышечной гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных повреждением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдаются нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек – нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек – появление хореоатетоза, рубрального тремора. 7. Церебральный вариант расстройства чувствительности, его типы (проводниковый, корковый) 10. Обонятельный анализатор. Симптомы поражения. Обонятельные нервы – nn. olfactorii (I пара) . Структурно I пара черепных нервов не гомологична остальным нервам, так как образуется в резульгате выпячивания стенки мозгового пузыря. Он является частью системы обоняния, состоящей из трех нейронов. Первые нейроны – биполярные клетки, расположенные в слизистой оболочке верхней части носовой полости. Немиелинизированные отростки этих клеток образуют с каждой стороны около 20 ветвей (обонятельные нити), которые проходят через решетчатую пластинку решетчатой кости и входят в обонятельную луковицу. Эти нити и являются собственно обонятельными нервами. Вторые нейроны – миелинизированные отростки клеток обонятельной луковицы, образующие обонятельный тракт и оканчивающиеся в первичной обонятельной коре (периамигдалярная и препириформная области), главным образом в боковой обонятельной извилине и в миндалевидном теле (corpus amygdaloideum). Третьи нейроны – нейроны первичной обонятельной коры, аксоны которых заканчиваются в передней части парагиппокампальной извилины (энторинальная область, поле 28). Это и является кортикальной областью проекционных нолей и ассоциативной зоной обонятельной системы. Следует иметь в виду, что третьи нейроны связаны с корковыми проекционными полями как своей, так и противоположной стороны; переход части волокон на другую сторону происходит через переднюю спайку. Эта спайка соединяет обе обонятельные области и височные доли обоих полушарий большого мозга, а также обеспечивает связь с лимбической системой. Обонятельная система связана посредством медиального пучка переднего мозга и мозговых полосок таламуса с гипоталамусом, вегетативными зонами ретикулярной формации, со слюноотделительными ядрами и дорсальным ядром блуждающего нерва. Связи обонятельной системы с таламусом, гипоталамусом и лимбической системой обеспечивают сопровождение эмоциями обонятельных ощущений. Методика исследования Состояние обоняния характеризуется способностью восприятия запахов различной интенсивности каждой половиной носа в отдельности и идентификации (узнавания) различных запахов. При спокойном дыхании и закрытых глазах проводится прижатие пальцем крыла носа с одной стороны и постепенное приближение пахучего вещества к другой ноздре. Лучше всего использовать знакомые нераздражающие запахи (летучие масла): хозяйственное мыло, розовую волу (или одеколон), горькоминдальную воду (или валериановые капли), камфору. Следует избегать использования раздражающих веществ, таких как нашатырный спирт или уксус, так как при этом одновременно возникает раздражение окончаний тройничного нерва. Отмечается, правильно ли идентифицируются запахи. При этом необходимо иметь в виду, свободны ли носовые пути или имеются катаральные выделения из носа. Хотя обследуемый может быть неспособным назвать тестируемое вещество, само осознание наличия запаха исключает аносмию (отсутствие обоняния). Симптомы поражения. Нарушение восприятия запаха – аносмия (отсутствие обоняния). Двусторонняя аносмия обычно наблюдается при вирусной инфекции, поражающей верхние дыхательные пути, ринитах. Односторонняя аносмия может иметь диагностическое значение при таких поражениях головного мозга, как опухоль основания лобной доли. Гиперосмия – повышенное обоняние отмечается при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых наркоманов. Паросмия – извращенное ощущение запаха наблюдается в некоторых случаях шизофрении, поражения крючка парагиппокампальной извилины и при истериях. Обонятельные галлюцинации в виде запахов наблюдаются при некоторых психозах и при эпилептических припадках, которые вызываются поражением крючка парагиппокампальной извилины. Обонятельный нерв может служить входными воротами для криптогенных инфекций мозга и менингеальных оболочек, например полиомиелита, эпидемического менингита и энцефалита. Нарушение обоняния может быть вызвано воспалительными и другими повреждениями полости носа, переломом костей передней черепной ямки, опухолями лобных долей и области гипофиза, менингитами, гидроцефалией, посттравматическим церебральным синдромом, атеросклерозом, церебральным инсультом, определенными лекарственными интоксикациями, психозами, неврозами и врожденными дефектами. Специфические синдромы, обусловленные вовлечением обонятельного нерва, включают синдром Фостера–Кеннеди и эпилептическую ауру (обонятельное ощущение – предвестник припадка). Зрительный анализатор. Симптомы поражения на различных уровнях. Зрительный нерв – n. opticus (II пара). Образован из аксонов мультиполярных клеток сетчатки, которые доходят до наружного коленчатого тела, а также из центральных волокон, являющихся элементами обратной связи. Миелинизированные отростки ганглиозных клеток формируют зрительный нерв. Он через зрительный канал входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла образует перекрест зрительных нервов (chiasma opticum), где нервные волокна от носовой половины сетчатки каждого глаза перекрещиваются, нервные волокна от височной половины сетчатки каждого глаза остаются неперекрещенными. После перекреста зрительные пути называются зрительными трактами. Они формируются из нервных волокон от одноименных половин сетчатки обоих глаз. В дальнейшем зрительные тракты с основания поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, и подходят к наружным коленчатым телам, верхним холмикам крыши среднего мозга и претектальной области. Основная часть волокон зрительного тракта вступает в наружное коленчатое тело. Аксоны его нейронов, образовав зрительную лучистость, заканчиваются в коре медиальной поверхности затылочной доли вдоль шпорной борозды (поле 17). Центральные связи зрительного нерва следующие: – от претектальной области к мелкоклеточным добавочным ядрам (Эдингера–Вестфаля) через заднюю комиссуру; – от верхних холмиков через тектобульбарный и тектоспинномозговой пути к другим черепным и спинномозговым ядрам; – от затылочной области коры к другим кортикальным и субкортикальным областям. Волокна от претектальной области обеспечивают прямую и содружественную реакции на свет. Волокна от верхних холмиков ответственны за непроизвольные окулоскелетные рефлексы. Претектальная область связана со световыми рефлексами, а верхние холмики – с движениями глаз и головы в ответ на зрительную стимуляцию. Ассоциативные и рефлекторные волокна проходят от затылочной области коры к другим кортикальным центрам (связанным с высшими функциями, например чтением, речью) и к верхним холмикам и вследствие этого через тектобульбарные и тектоспинномозговые пути направляются к черепным и спинномозговым ядрам для обеспечения непроизвольных рефлексов (например, аккомодация) и к ядрам моста через корково‑мостовой путь для обеспечения постуральных рефлексов. Пространство, которое воспринимается сетчаткой глаза, называется полем зрения. Поле зрения разделяют на 4 части: наружное и внутреннее, верхнее и нижнее. Оптическая система глаза подобна линзе фотоаппарата: изображение рассматриваемых предметов на сетчатке получается обратным Поэтому наружные (височные) половины полей зрения проецируются на внутренние (носовые) половины сетчатки обоих глаз, внутренние (носовые) половины полей зрения проецируются на наружные (височные) половины сетчатки обоих глаз, а правые половины полей зрения воспринимается левыми половинами сетчатки и наоборот. В зрительном нерве, зрительном тракте и зрительной лучистости волокна расположены в ретинотопическом порядке; такой же порядок сохраняется в корковом зрительном поле. Так, волокна от верхних полей сетчатки идут в верхних отделах нерва и тракта; волокна от нижних полей сетчатки – в нижних отделах. В результате особенностей перекреста зрительных нервов в зрительном тракте проходят волокна не от одного глаза, как в зрительном нерве, а от одноименных половин сетчатки обоих глаз: например, в левом зрительном тракте от обеих левых половин сетчатки. Таким образом, и зрительные тракты, и наружные коленчатые тела, и зрительная лучистость, и корковые территории в области шпорной борозды (sulcus calcaneus) связаны с одноименными половинами (своей стороны) сетчатки обоих глаз, но с противоположными половинами полей зрения, так как преломляющие среды глаза проецируют на сетчатку обратное изображение видимого. Методика исследования. Для суждения о состоянии зрения необходимо исследовать остроту зрения, поле зрения, цветоощущение и глазное дно. Определение остроты зрения осуществляется при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или других знаков убывающей величины. Исследуемый помещается на расстоянии 5 м от таблицы и называет обозначения на ней, начиная от самых крупных и постепенно переходя к самым мелким. Проводят исследование каждого глаза в отдельности. Острота зрения (visus) равняется единице, если на таблице различают самые мелкие буквы (10‑й ряд); в тех же случаях, когда различают только наиболее крупные (1‑й ряд) острота зрения составляет 0,1 и т.д. Зрение вблизи определяется с помощью стандартных текстовых таблиц или карт. Счет пальцев, движения пальцев, восприятие света отмечаются у больных с существенным нарушением зрения. Поле зрения исследуется при помощи периметров разной конструкции (на белый и красный цвет, реже зеленый и синий). Нормальные границы поля зрения на белый цвет: верхняя – 60°, внутренняя – 60°, нижняя –70°, наружная – 90°; на красный цвет соответственно 40, 40, 40, 50°. Результат исследования изображается на специальных картах. Нередко у тяжелобольных приходится прибегать к ориентировочному определению полей зрения. Проводящий обследование садится перед больным (если есть возможность, больного также усаживают, но обязательно спиной к источнику света) и просит его закрыть глаз ладонью, не нажимая при этом на глазное яблоко. Второй глаз больного должен быть открыт, а взор фиксирован на переносице обследующего. Больного просят сообщить, когда он увидит молоточек или палец руки обследующего, которую тот ведет по воображаемой линии периметра окружности, центром которой является глаз больного. При исследовании наружного поля зрения движение руки обследующего начинается с уровня уха больного. Продолжая вести пальцы по периметру окружности, исследующий направляет руку к внутреннему полю зрения и спрашивает больного, все ли время он ее видит отчетливо. Внутреннее поле зрения исследуется аналогичным способом, но с помощью другой руки обследующего. Для исследования верхней границы поля зрения руку устанавливают над волосистой частью головы и ведут по периметру сверху вниз. Наконец, нижнюю границу определяют, двигая руку снизу вперед и вверх. Для ориентировочного исследования больному предлагают пальцем указать середину полотенца, веревки или палки. Если нарушения поля зрения нет, то больной правильно делит примерно пополам всю длину предмета. При наличии ограничения поля зрения больной делит пополам примерно 3/4 предмета, в связи с тем, что около 1/4 его длины выпадает из поля зрения Помогает выявить гемианопсию исследование мигательного рефлекса. Если неожиданно поднести руку обследуемого со стороны глаза с дефектом поля зрения (гемианопсией), то моргания не возникнет. Исследование цветоощущения проводится при помощи специальных полихроматических таблиц, на которых с помощью пятен разного цвета изображены цифры, фигуры и т.д. Используют цветные нитки, ворсинки или ткани. Исследование глазного дна проводится офтальмоскопом. Симптомы поражения . При поражении зрительного пути наблюдаются следующие расстройства. Снижение остроты зрения – амблиопия (ambliopia). Полная утрата зрения – амавроз (amaurosis). Ограниченный дефект поля зрения, не достигающий его границ – скотома (scotoma). Патологические скотомы возникают при поражениях сетчатки, собственно сосудистой оболочки глаза, зрительных проводящих путей и центров. Различают положительные и отрицательные скотомы. Положительными (субъективными) скотомами называют такие дефекты поля зрения, которые видит сам больной в виде темного пятна, закрывающего часть рассматриваемого предмета. Наличие положительной скотомы свидетельствует о поражении внутренних слоев сетчатки или стекловидного тела непосредственно перед сетчаткой. Отрицательные скотомы больной не замечает, их обнаруживают только при исследовании поля зрения (периметрия, кампиметрия). Обычно такие скотомы возникают при поражении зрительного нерва. При этом отсутствует или ослаблено зрительное восприятие. По топографии различают центральные, парацентральные и периферические скотомы. Двусторонние скотомы, расположенные в одноименных или разноименных половинах поля зрения, называют гемианопическими, или гемискотомами. При небольших очаговых поражениях зрительных путей в области зрительного перекреста наблюдаются гетеронимные (разноименные) битемпоральные, реже биназальные скотомы. При локализации небольшого патологического очага выше зрительного перекреста (зрительная лучистость, подкорковые и корковые зрительные центры) развиваются гомонимные (односторонние) парацентральные или центральные гемианоптические скотомы на стороне, противоположной локализации патологического очага. Выпадение половины поля зрения – гемианопсия . При выпадении одноименных (обеих правых или обеих левых) половин полей зрения каждого глаза говорят о гомонимной, т.е. одноименной гемианопсии. Когда выпадают обе внутренние (носовые) или обе наружные (височные) половины полей зрения, то такая гемианопсия называется разноименной, т.е. гетеронимной. Выпадение наружных (височных) половин полей зрения обозначается как битемпоральная гемианопсия, а внутренних (носовых) половин полей зрения как биназальная гемианопсия. Отмечаются нарушение цветоощущения , изменение глазного дна , изменение зрачковых реакций . Зрительные галлюцинации – простые (фотопсии – в виде пятен, окрашенных бликов, звезд, полос, вспышек) и сложные (в виде фигур, лиц, животных, цветов, сцен). Зрительные расстройства зависят от локализации процесса в различных участках зрительного пути. При поражении зрительного нерва, т.е. участка от сетчатки до хиазмы, развивается снижение зрения или амавроз соответствующего глаза с утратой прямой реакции зрачка на свет. Зрачок суживается на свет при освещении здорового глаза, т.е. содружественная реакция сохранена. Поражение только части волокон нерва проявляется скотомами. Атрофия макулярных (т.е. идущих от желтого пятна) волокон вызывает побледнение височной половины диска зрительного нерва, которое может сочетаться с ухудшением центрального зрения при сохранности периферического. Повреждение периферических волокон зрительного нерва (периаксиальная травма нерва) приводит к сужению поля периферического зрения при сохранности остроты зрения. Полное повреждение нерва, приводящее к его атрофии, сопровождается побледнением всего диска зрительного нерва. Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва. При этом диск зрительного нерва становится светло‑розовым, белым или серым. Первичная атрофия диска зрительного нерва обусловлена процессами, которые непосредственно вовлекают зрительный нерв (опухоль, интоксикации метиловым спиртом, свинцом, спинная сухотка). Вторичная атрофия зрительного нерва является последствием отека диска зрительного нерва вследствие глаукомы, повышения внутричерепного давления при опухоли головного мозга, абсцессе, кровоизлиянии, артериальной гипертензии. Следует иметь в виду, что интраокулярные заболевания (ретинит, катаракта, поражение роговицы, атеросклеротические изменения сетчатки и др.) могут также сопровождаться снижением остроты зрения. При полном поражении хиазмы возникает двусторонний амавроз. Если поражается центральная часть хиазмы, т.е. та часть, в которой происходит перекрест зрительных волокон, например при опухоли мозгового придатка, краниофарингиоме, менингиоме бугорка турецкого седла, выпадут волокна, которые берут начало от внутренних (носовых) половин сетчатки обоих глаз, соответственно этому выпадут наружные (височные) поля зрения, т.е. для правого глаза выпадает правая половина, для левого глаза – левая половина поля зрения, и клинически будет разноименная гемианопсия. Поскольку выпадают височные поля зрения, то такая гемианопсия называется битемпоральной. При поражении наружных частей хиазмы (например, при аневризме сонных артерий) выпадают волокна, идущие от наружных половин сетчатки, которым соответствуют внутренние (носовые) поля зрения и клинически развивается разноименная двусторонняя носовая гемианопсия. При поражении зрительного тракта, т.е. участка от хиазмы до подкорковых зрительных центров, клинически развивается одноименная гемианопсия, выпадают только половины полей зрения, противоположные пораженному зрительному тракту. Так, поражение левого зрительного тракта вызовет невосприимчивость к свету наружной половины сетчатки левого глаза и внутренней половины сетчатки правого глаза, что приведет к выпадению правых половин полей зрения. Такое расстройство носит название одноименной правосторонней гемианопсии. При поражении зрительного тракта справа выпадают левые половины полей зрения – одноименная левосторонняя гемианопсия. Одноименная гемианопсия наступает не только при повреждении зрительного тракта, но и при повреждении зрительной лучистости (лучистость Грациоле) и коркового зрительного центра (sulcus calcarinus) Для распознавания места повреждения зрительного пути при одноименной гемианопсии имеет значение реакция зрачков на свет. Если при одноименной гемианопсии реакция на свет с выключенных половин сетчатки (исследование проводится с помощью щелевой лампы) отсутствует, то повреждение зрительного пути находится в области зрительного тракта. Если световой рефлекс зрачков не нарушен, то поражение локализуется в области лучистости Грациоле, потому что в ней уже нет зрачковых волокон, которые перед вхождением зрительного тракта в наружное коленчатое тело отделяются, образуя медиальный зрачково‑чувствительный пучок, который направляется к верхним холмикам крыши среднего мозга и ядрам препокрышечной зоны. При трактусовой гемианопсии отмечаются значительная асимметрия дефектов полей зрения в связи с особенностями хода перекрещенных и неперекрещенных волокон и неравномерным вовлечением их в процесс при частичном поражении зрительного тракта, а также положительная центральная скотома вследствие нарушения макулярного зрения – вовлечение в процесс проходящего через тракт папилломакулярного пучка. Поражение наружного коленчатого тела характеризуется гомонимной гемианопсией противоположных полей зрения. Повреждение зрительной лучистости вызывает гомонимную гемианопсию, противоположную стороне поражения. Гемианопсия может быть полной, но чаще всего она неполная из‑за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены контактно лишь в выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе височной доли около наружной стенки нижнего и заднего рога бокового желудочка. Поэтому при поражении височной доли может быть квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю. При поражении коркового зрительного центра в затылочной доле, в области шпорной борозды (sulcus calcarinus), возникают симптомы как выпадения (гемианопсия или квадрантные выпадения поля зрения), так и раздражения (фотопсии – ощущения светящихся точек, блеска молний, светящихся колец, огненных поверхностей, появление изломанных линий и т.п.) в противоположных полях зрения. Они могут возникать при нарушении мозгового кровообращения, при офтальмической мигрени, опухолях, воспалительных процессах. Поражение в области шпорной борозды вызывает на противоположной очагу стороне гомонимную гемианопсию, дефект поля зрения образует характерную выемку, соответствующую сохранению макулярного зрения. Поражение отдельных частей затылочной доли (клина или язычной извилины) сопровождается квадрантной гемианопсией на противоположной стороне: нижней – при поражении клина и верхней – при поражении язычной извилины. 12. Глазодвигательный нерв. Симптомы поражения. Глазодвигательный нерв – n. oculomotoris (III пара). Глазодвигательный нерв является смешанным нервом. Ядра глазодвигательных нервов состоят из пяти клеточных групп: два наружных двигательных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро. Двигательные ядра глазодвигательных нервов располагаются кпереди от центрального окружающего водопровод серого вещества, а вегетативные ядра – в пределах центрального серого вещества. Они получают импульсы от коры нижнего отдела прецентральной извилины. Импульсы эти передаются через корково‑ядерные пути, проходящие в колене внутренней капсулы. Все ядра получают иннервацию от обоих полушарий большого мозга. Двигательные ядра иннервируют наружные мышцы глаза: верхнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вверх и кнутри); нижнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вниз и кнутри); медиальную прямую мышцу (движение глазного яблока кнутри); нижнюю косую мышцу (движение глазного яблока кверху и кнаружи); мышцу, поднимающую верхнее веко. В каждом ядре нейроны, ответственные за определенные мышцы, формируют колонки. Два мелкоклеточных добавочных ядра Якубовича – Эдингера – Вестфаля дают начало парасимпатическим волокнам, которые иннервируют внутренние мышцы глаза: мышцу, суживающую зрачок (m. sphincter pupillae), и ресничную мышцу (m. ciliaris), регулирующую аккомодацию. Заднее центральное непарное ядро Перлиа является общим для обоих глазодвигательных нервов и осуществляет конвергенцию глаз. |