Желтухи. Гемолитическая желтуха

• Название: Гемолитическая желтуха
• Дата: 03.06.2018
• Размер: 33.03 Kb.
• Имя файла: Желтухи.docx
• Тип: Анализ; #45857

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха – особый вид симптомакомплекса с желтушным окрашиванием кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек у человека, вызываемый высоким уровнем распада эритроцитов в крови и ненормируемым образование билирубина, обработать который печень попросту не в состоянии.

Причины возникновения

Причины формирования первичного синдрома:

Эритробласт у новорожденных детей;

Микросфероцитарная анемия наследственного типа;

Шунтовая гипербилирубинемия первичного вида;

Посттрансфузионная острая анемия.

Негативные факторы возникновения вторичных форм гемолитической желтухи: Злокачественные опухоли;

Пневмонии крупозного типа;

Болезнь Аддисона-Бирмера;

Септический эндокардит;

Малярия; Инфаркт легких;

Ряд печеночных поражений; Воздействие токсинов и некоторых лекарств – сульфаниламидов, мышьяка, тринитротолуола, фосфора, сероводорода, проч.

Симптомы гемолитической желтухи

Для гемолитической желтухи характерна следующая базовая симптоматика: Слабая или умеренная желтушность склер глаз, кожных покровов и слизистых оболочек; Значительно увеличенная селезенкя; Незначительно увеличенная печень; Редкий смазанный болевой синдром неясной локализации в большинстве случаев, кроме калькулёза желчного пузыря (тогда боль локализуется в области печени и может иметь резкий скачкообразный характер в виде приступов); Анемия средней выраженности с бледностью кожи; Каловые массы темного цвета из-за повышения концентрации стеркобилина.

Диагностика

Гипербилирубинемия с показателем 80-86 мкмоль/л и преобладанием несвязанного билирубина;

Осмотическая стойкость эритроцитов снижена, их продолжительность жизни укорочена;

Анализы показывают выраженный ретикулоцитоз в периферии крови, при этом функциональные пробы печени чаще всего находятся в пределах нормы;

Моча содержит высокую концентрацию уробилина, при этом билирубин отсутствует.

Кал содержит высокую концентрацию стеркобилина;

На холецистограмме видны камни, которые подтверждаются УЗИ-осмотром, также иногда присутствует калькулёз желчевыводящих путей;

На биопсии обнаруживаются вторичные формы гемосидероза печени.

Лечение.

Корпускулярные биохимические дефекты эритроцитов – проводится спленэктомия;

При аутоиммунных формах вышеописанной желтухи основой лечения становятся кортикостероиды;

В случае анемии – введение витаминно-минеральных комплексов и гормональная терапия;

Опухоли селезенки – удаление органа;

При септических эндокардитах – применение антибиотиков узкого спектра, направленных на уничтожение конкретного бактериального агента.

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная желтуха (печеночная желтуха) – комплекс симптомов, развивающийся на фоне тяжелых поражений паренхимы печени (при вирусном гепатите, лептоспирозе, токсических отравлениях, циррозе). Сопровождается желтушностью кожи, слизистых оболочек и склер глаз вследствие повышенного содержания в тканях и крови билирубина. Это опасное состояние, которое требует срочной медицинской помощи и комплексного лечения.

Этиология

• 
  гепатиты вирусной природы (В, С, Д);
  
• 
  токсические и инфекционные гепатиты;
  
• 
  цирроз печени (биллиарный);
  
• 
  отравление ядами и токсинами;
  
• 
  сепсис;
  
• 
  холестаз внутрипеченочный;
  
• 
  алкогольное поражение печени;
  
• 
  жировой гепатоз;
  
• 
  наследственный фактор, связанный с недостатком особого фермента.
  

Патогенез

Паренхиматозная желтуха отличается от других видов (механической или гемолитической желтухи) тем, что с самого начала развивается на фоне функционального поражения органа. Чтобы разобраться в механизме возникновения болезни, необходимо подробнее рассказать о прямом и непрямом билирубине .

Непрямой билирубин – желчный пигмент, образующийся при распаде гемоглобина, он не растворяется в воде и проявляет токсичные свойства.

Если печень работает нормально, гепатоциты связывают непрямой билирубин, поступающий из крови, с глюкороновой кислотой и таким образом переводят его в нетоксичный, водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем он вместе с желчью проходит через желчные протоки и попадает в двенадцатиперстную кишку.

При поражениях паренхимы, клетки утрачивают способность захватывания и связывания непрямого билирубина. В итоге он накапливается в крови, появляется в моче, отчего она становится темной и обесцвечивает испражнения. Характерным симптомом печеночной желтухи является изменение окраски кожных покровов, слизистых оболочек и склер из- за скопления билирубина. Кожа окрашивается в интенсивный шафранный оттенок, в некоторых случаях может отливать красноватым цветом. При отсутствии адекватного и своевременного лечения кожные покровы могут приобрести зеленоватый оттенок.

Превышение уровня билирубина негативно отражается на общем состоянии, вызывая интоксикацию организма, нарушение функций нервной, пищеварительной и сердечно – сосудистой системы.

Клиническая картина

• 
  выраженный болевой синдром в правом подреберье;
  
• 
  интенсивный кожный зуд;
  
• 
  общая слабость, апатия;
  
• 
  лихорадочное состояние, озноб, повышение температуры, головные боли;
  
• 
  отсутствие аппетита, снижение массы тела;
  
• 
  неприятныйЗАПАХ ИЗО РТА;
  
• 
  тошнота, приступы рвоты после употребления жирной пищи или жареных блюд;
  
• 
  кровоизлияния под кожу, носовые или желудочно- кишечные кровотечения, связанные с нарушением свертываемости крови;
  
• 
  асцит (увеличение объема живота из- за скопления жидкости);
  
• 
  появление гематом и сосудистых звездочек на коже;
  
• 
  суставные и мышечные боли;
  
• 
  увеличение размеров печени и селезенки;
  
• 
  изменение цвета мочи, она становится слишком темной;
  
• 
  происходит обесцвечивание кала.
  

Диагностика

1. 
   анализ крови (общий и биохимия);
   
2. 
   анализ мочи;
   
3. 
   анализы ИФА и ПЦР на обнаружение антител к вирусам гепатита;
   
4. 
   анализ кала (копрограмма).
   

Биохимический анализ крови позволит определить уровень билирубина (который при печеночной желтухе будет повышен), поможет выявить снижение уровня гемоглобина. Картина крови при печеночной желтухе показывает снижение СОЭ и количества лейкоцитов, при этом содержание печеночных ферментов (АЛАТ и АСАТ) будет высоким.

Дополнительные методы

1. 
   УЗИ печени – безболезненный и достаточно информативный метод, позволяющий выявить изменение структуры печени, определить его размеры и степень поражения.
   
2. 
   Холангиопанкреатография (эндоскопическая). Это диагностическое исследование осуществляется с помощью эндоскопа с миниатюрной видеокамерой. Зонд вводят в брюшную полость через небольшой прокол, что дает возможность осмотреть желчные протоки.
   
3. 
   КТ (компьютерная томография) или МРТ – современные метод исследования, позволяющие изучить ткани печени в разных проекциях и выявить малейшие нарушения ее структуры.
   
4. 
   Биопсия печени. Болезненный метод, при котором осуществляется забор тканей печени через прокол в брюшной полости. Биоптат направляется на гистологическое исследование. Метод применяют при подозрении на тяжелую форму цирроза или рак печени.
   

Лечение

• 
  лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение причины, то есть основного заболевания, вызывающего характерные симптомы. Так, если причиной патологии является токсическое влияние лекарственных препаратов, необходима их отмена и проведение детоксикационной терапии. При вирусных гепатитах основу медикаментозного лечения составляют противовирусные средства. При закупорке желчных протоков и наличии опухолей, прибегают к хирургическому вмешательству.
  
• 
  Обязательным является назначение ферментов – в частности, такого препарата, как Креон. Одновременно с ферментными препаратами для поддержания работы печени применяют комплексы водорастворимых витаминов (А,Е,Д,К), доза которых напрямую зависит от степени их нехватки в организме. Включают в схему лечения медикаменты с аминокислотами и липоевой кислотой. Недостаток витамина Д и кальция восполняют таблетированными формами препаратов и курсом ультрафиолетового облучения.
  
• 
  Схему терапии дополняют лекарствами с желчегонным действием и медикаментами с урсодезоксихолевой кислотой (Урсосан, Урсофальк), которые способствуют расщеплению желчных камней и восстановлению оттока желчи. Это помогает снизить уровень билирубина в крови и уменьшить интоксикацию организма.
  
• 
  Важнейшим пунктом комплексного лечения является соблюдение специальной, строгой диеты, в основе которой лежит сокращение до минимума жиров и прочей тяжелой пищи, что позволяет снять нагрузку на печень и улучшить ее функции.
  

• 
  Препараты Гепатопротекторы (Карсил,Силимарин, Гепабене).Используют при жировой дистрофии печени, гепатитах, циррозе. Хорошее укрепляющее действие оказывают препараты на основе растительных компонентов (артишока, овса, расторопши).
  
• 
  Эссенциальные фосфолипиды (Эффенциале Форте, Эссливер, Фосфоглив) – способствуют восстановлению клеточных мембран и регенерации печени при тяжелых поражениях, фиброзах, жировой дистрофии, гепатитах, циррозе.
  
• 
  Препараты- аналоги нуклеозидов (Тенофовир, Ламивудин) и медикаменты из группы интерферонов (Виферон, Пегинтрон) применяют при вирусных гепатитах В, С. С целью детоксикации назначают внутривенное введение энтеросорбентов, растворов хлорида натрия, глюкозы, коллоидных препаратов.
  

Механическая желтуха

Механическая желтуха – это клинический синдром, развивающийся в результате нарушения оттока желчи по желчевыводящим путям в двенадцатиперстную кишку и проявляющийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек, болями в правом подреберье, темной мочой, ахоличным калом, а также повышением концентрации билирубина в сыворотке крови.

Этиология


-холецистит;

-холангит;

-кисты желчных путей;

- желчнокаменная болезнь;

-стриктуры или рубцы желчных протоков;

-гепатит, цирроз печени; панкреатит;

-опухоли печени, двенадцатиперстной кишки, желудка или поджелудочной железы;

-паразитарные инвазии; синдром Мириззи;

- увеличение лимфатических узлов, расположенных в области ворот печени;

-хирургические вмешательства на желчных путях.

Факторами, повышающими риск развития механической желтухи, являются:

резкое снижение веса или, напротив, ожирение; инфекции печени и поджелудочной железы; хирургические вмешательства на печени и желчевыводящих путях; травмы правого верхнего квадранта живота.

Патогенез

Патологический механизм развития механической желтухи сложен. В его основе в большинстве случаев лежит воспалительный процесс, поражающий желчные пути. На фоне воспаления происходит отек и утолщение слизистой оболочки протоков, что приводит к уменьшению их просвета. Сам по себе этот процесс нарушает пассаж желчи. Если же в этот момент в проток попадет даже небольшой конкремент, отток желчи по нему может вообще полностью прекратиться. Накапливаясь и застаиваясь в желчных путях, желчь способствует их расширению, разрушению гепатоцитов, попаданию в системный кровоток билирубина и желчных кислот. Билирубин, из желчных протоков проникающий в кровь, не связан с белками – этим объясняется его высокая токсичность для клеток и тканей организма.
Прекращение поступления желчных кислот в кишечник нарушает всасывание жиров и жирорастворимых витаминов (K, D, A, E). В результате нарушается процесс свертывания крови, развивается гипопротромбинемия. Длительный застой желчи во внутрипеченочных протоках способствует выраженной деструкции гепатоцитов, постепенно приводя к формированию печеночной недостаточности. Факторами, повышающими риск развития механической желтухи, являются: резкое снижение веса или, напротив, ожирение; инфекции печени и поджелудочной железы; хирургические вмешательства на печени и желчевыводящих путях; травмы правого верхнего квадранта живота.
Клиническая картина

Острое начало наблюдается редко, чаще всего клиническая картина развивается постепенно. Обычно симптомам механической желтухи предшествует воспаление желчевыводящих путей, признаками которого являются:

боли схваткообразного характера в правом подреберье;

повышение температуры тела; слабость; снижение аппетита;

головная боль.

Позже появляется желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, которое усиливается с течением времени. В результате кожные покровы больного приобретают желтовато-зеленоватый цвет. Другими признаками механической желтухи служат темное окрашивание мочи, обесцвечивание кала, зуд кожных покровов.

Диагностика

коагулограмма (обнаруживается удлинение протромбинового времени);

биохимическое исследование крови (повышение активности трансаминаз, липазы, амилазы, щелочной фосфатазы, уровня прямого билирубина);

общий анализ крови (повышение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, возможно снижение количества тромбоцитов и эритроцитов);

копрограмма (в каловых массах отсутствуют желчные кислоты, в значительном количестве присутствуют жиры).

Лечение

холедохостомия – создание дренажа путем наложения наружного свища на желчный проток;

холецистостомия – формирование наружного свища желчного пузыря;

чрезкожная пункция желчного пузыря; назобилиарное дренирование (установка катетера в желчные пути при проведении ретроградной холангиопанкреатографии).