|
|
мед биология. гидрогеноздар. Гликогеноздар жне агликогеноздар Кабланова Дильназ
Гликогеноздар және агликогеноздар Кабланова Дильназ ЖМ21-009 - Гликоген аурулары-гликоген синтезі немесе ыдырау реакцияларын катализдейтін ферменттер белсенділігінің төмендеуіне немесе болмауына немесе осы ферменттердің реттелуінің бұзылуына негізделген тұқым қуалайтын бұзылулар тобы.
Гликогеноздар - Гликогеноздар- ақауға байланысты ауруларгликогеннің ыдырауына қатысатын ферменттер. Олар гликогеннің физиологиялық құрылымымен немесе оның бауырда, жүрек немесе қаңқа бұлшықеттерінде, бүйректерде және басқа органдарда артық жиналуымен сипатталады
- Гликогеноздың бауыр формалары сипатталадықандағы глюкоза деңгейін ұстап тұру үшін гликогенді қолданудың бұзылуы. Бұл формалардың жалпы симптомы – постабсорбциялық кезеңдегі гипогликемия. Аурулардың бұл тобына I, III, IV, VI, IX типті гликогеноздар жатады.
- Гликогеноздың бұлшықет формалары да сипатталады. Бұлшықет ауруы, бұлшықет әлсіздігі, құрысулар, бұлшықет ферментемиясы сияқты белгілермен физикалық белсенділікпен анықталатын қаңқа бұлшықетін энергиямен қамтамасыз етудегі бұзылулар.
1- тип: Гирке ауруы
2- тип: Помпе ауруы
3- тип: Кори ауруы
4- тип: Андерсон ауруы
9- тип: Хага ауруы
Агликогеноз (гликогеноз о жіктелуі бойынша) - гликогенсинтаза ақауының нәтижесінде пайда болатын ауру. Пациенттердің бауырында және басқа тіндерінде гликоген мөлшері өте төмен. Бұл постабсорбциялық кезеңде айқын гипогликемиямен көрінеді. Тән симптом-бұл ұстамалар, әсіресе таңертең жиі пайда болады. Науқастар өміршең, бірақ жиі тамақтандыруды қажет етеді.
Агликогеноз
Пайдаланылған әдебиеттер:
- Северин Е.С., Биохимия, 2004года
- Сурет интернеттен
Назарларыңызға рахмет! |
|
|
Скачать 2.29 Mb.