Методичка - гломерулонефрит. Гломерулонефриты. Дифференциальная диагностика морфологических вариантов гломерулонефритов
 Скачать 90.5 Kb.
|
|
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ Для самостоятельной подготовки к практическому занятию для студентов VI курса лечебного факультета Тема: Гломерулонефриты. Дифференциальная диагностика морфологических вариантов гломерулонефритов Цели практического занятия: - контроль исходного уровня знаний студентов по тест вопросам; - разбор вопросов, которые остались неясными после самоподготовки к практическому занятию; - приобретение навыков и умений по сбору жалоб, анамнеза, объективному исследованию, дифференциальной диагностике у больных с гломерулонефритами; - приобретение навыков и умений по проведению и интерпретации общего анализа мочи, анализа мочи по Нечипоренко, по Зимницкому, биохимических анализов, рентгенологических, изотопных, ультразвуковых исследований почек, данных морфологического исследования биоптата почек; - контроль знаний и умений, навыков, приобретенных студентами на практическом занятии. Самоподготовка к практическому занятию Цель самоподготовки: после самостоятельного изучения материала студент должен знать: - этиопатогенез и эпидемиологию хронического гломерулонефрита (ХГН); - классификацию ХГН (по Тарееву Е.М., Ратнер М.Я.); - морфологическую классификацию (по ВОЗ); - клинико-лабораторные проявления различных форм ХГН (нефротическая, гипертоническая, смешанная, латентная, гематурическая, болезнь Берже); - морфологию, клинико-лабораторные проявления быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН). Должен уметь: - диагностировать различные формы ХГН и БПГН; - лечить различные формы ХГН и БПГН (выбор режима, диеты, иммуносупрессивных средств, неиммунной нефропротективной терапии, экстракорпоральных методов лечения). Рекомендуемая литература: Основная:
Дополнительная:
Вопросы для самоподготовки и самоконтроля
Письменное задание
Поэтапное выполнение работы на практическом занятии
Клинические задачи: Задача № 1. 33-летний мужчина обратился с жалобами на боли в поясничной области и изменение цвета мочи – красно-коричневая. Болей при мочеиспускании нет. Отмечает подобный эпизод в третий раз за последние 5 лет, каждый эпизод был связан с ОРВИ. Беспокоят также периодические головные боли. Объективно: астенического телосложения. Отеков нет. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные. ЧСС 90 в мин. АД 130/85 мм рт.ст. Общий анализ крови: Hb 130 г/л, Le 6х109/л, СОЭ 20 мм/ч. Общий анализ мочи: уд.вес 1016, белок 1,066 г/л, Er 20-25 в п/зр., Le 5-6 в п/зр., единичные гиалиновые цилиндры. Креатинин крови 70 мкмоль/л, СКФ 95 мл/мин. Антинуклеарные антитела не обнаружены.
Задача № 2. У женщины 31 года хронический гломерулонефрит длится 3 года. Год назад обострение успешно купировано монотерапией преднизолоном. В настоящее время отмечается артериальная гипертензия до 180/120 мм рт. ст., протеинурия 4 г/сут. Функция почек не нарушена. При биопсии – пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангия, депозиты ИК под эндотелием и в мезангии.
Задача № 3. 62-летняя женщина отметила образование отеков на ногах и лице. Прежде считала себя здоровой. Протеинурия 4 г/сут. Общий белок сыворотки крови 56 г/л. При биопсии почек выявлен мембранозный гломерулонефрит. Маркеры вирусных гепатитов, тесты на ВИЧ отрицательные. Начата терапия преднизолоном. Через месяц у больной появился сухой кашель. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаружено очаговое образование в левом легком. При КТ подтвердился диагноз периферического рака левого легкого.
Информационный блок ХГН – хроническое иммунновоспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочков, приводящее к развитию нефросклероза и необратимой почечной недостаточности. Основные этиологические формы гломерулонефритов
Патогенез иммунокомплексного гломерулонефрита: ЦИК осаждаются в стенке капилляров клубочков и на поверхности эндотелия, вызывая активацию тромбоцитов, нарушения коагуляции, образование микротромбов, спазм сосудов, что приводит к микронекрозам, вызывая реактивное воспаление. При антительном механизме – антитела, образующиеся в организме, тропны к базальной мембране фиксируются на её поверхности, происходит повреждение базальной мембраны, нарушение её структуры и функции, активация воспаления. Классификация ХГН Клиническая (Тареев Е.М., Тареева И.Е., 1958, 1972) 1. По формам
2. По фазам
Морфологическая (Серов В.В. и соавт., 1978, 1983) включает восемь форм ХГН
Морфологически имеет смысл разделять формы гломерулонефрита на пролиферативные (проявляющиеся нефритическим синдромом) и непролиферативные (проявляющиеся нефротическим синдромом). Пролиферативные: диффузный пролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями, мезангиопролиферативный. Непролиферативные: болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозный. Мембрано-пролиферативный относится к смешанному варианту и может проявляться как нефротическим, нефритическим синдромом, так и их сочетанием. Фибропластический гломерулонефрит является конечной стадией всех гломерулонефритов, означает развитие нефросклероза. Характеристика клинических форм ХГН Латентная формы: Наличие мочевого синдрома с - протеинурией обычно 1-2 г/сут (до 3 г/сут), - микрогематурией от 5-10 до 30-50 в зр, - цилиндрурией. Нефротическая форма: - протеинурия 3-3,5 г/сут и более, - гипо- и диспротеинемия, - гиперлипидемия, - отеки. Гипертоническая форма: - мочевой синдром (как при латентной форме), - артериальная гипертензия с начала заболевания. Гематурическая: - характерна макрогематурия, часто периодическая, например синфарингитная, - протеинурия обычно 1-2 г/сут (до 3 г/сут), - цилиндрурия. Смешанная: - нефротический синдром, - артериальная гипертензия (не связанная с медикаментозной терапией). При сочетании макрогематурии с артериальной гипертензией с прогностической точки зрения лучше ставить гипертоническую форму, так как при ней прогноз серьезнее, чем при гематурической. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать гематурическую форму ХГН: - урологическая патология, - гипокоагуляционные состояния, - хронический пиелонефрит, - системные заболевания соединительной ткани, - инфекционные заболевания (ГЛПС и др.), - гранулематоз Вегенера, - синдром Гудпасчера, - лекарственные поражения почек. Дифференциальная диагностика нефротического ХГН: - амиолидоз, - паранеопластический синдром, - парапротеинемии, - диабетическая нефропатия, - системные заболевания соединительной ткани, - лекарственные поражения. Дифференциальная диагностика гипертонической формы ХГН: - гипертоническая болезнь, - реноваскулярны гипертензия, - эндокринные гипертензии, - поликистоз почек, - узелковый периартериит. Лечение: Латентная формы: Применяются ингибиторы АПФ, курсами дезагреганты. Если во время обострения появляется значительная протеинурия – антикоагулянты. Нефротическая форма: В отсутствие противопоказаний (выраженная артериальная гипертензия, сахарный диабет, язвы ЖКТ, ожирение и др.) назначаются ГКС, начиная с пульс-терапии, либо сразу с перорального приема высоких доз (1 мг/кг/сут) в течение 2 месяце, с последующим снижением дозы до поддерживающей. При рецидиве нефротического синдрома на фоне отмены или снижения дозы ГКС говорят о стероидозависимости. При отсутствие эффекта в течение 1 месяца констатируют стероидорезистентность. При стероидозависимости (при необходимости принимать достаточно большие дозы ГКС постоянно), стероидорезистенстности и развитии тяжелых побочных эффектов ГКС, как и в случае противопоказаний к их приему – пациенту назначаются цитостатики (пульс-терапия циклофосфаном до 1 г в 4 недели до суммарной дозы 12 г). А в случае их неэффективности или противопоказаний – иммунодепрессанты (циклоспорин, такролимус, микофенолата мофетил). Также применяются дезагреганты, антикоагулянты, ИАПФ. Гипертоническая форма: Назначают ИАПФ, дезагреганты курсами, во время обострения при значительной протеинурии - антикоагулянты. Следует добиваться снижения АД до нормальных цифр (120/80 мм рт.ст., среднее АД - (САД+2ДАД)/3 - не должно превышать 90 мм рт. ст.). Также необходима коррекция факторов сердечно-сосудистого риска: уровень холестерина, нормализация массы тела, отказ от курения и др. Гематурическая: Прогностически относительно благоприятная. Лечение такое же, как при латентной форме. Смешанная: Прогностически самая неблагоприятная. Нуждается в иммунной терапии. При высокой артериальной гипертензии предпочтение отдается цитостатикам. Также применяются дезагреганты, антикоагулянты, ИАПФ. Болезнь минимальных изменений: Высокоэффективны ГКС. При развитии частых рецидивов или стероидозависимости с необходимостью принимать относительно большие дозы преднизолона – больные переводятся на циклоспорин (начальная доза 3-5 мг/кг/сут, под контролем концентрации циклоспорина в крови 120-180 нг/мл), чаще всего вместо стероидозависимости у больных развивается зависимость от циклоспорина, ноо ввиду того, что у него меньше побочных действий – качество жизни пациентов улучшается. Мембранозный гломерулонефрит: ГКС эффективны умеренно. Около половины больных отвечают на терапию. При неэффективности или развитии стероидозависимости – назначаются цитостатики или иммунодепрессанты. Следует помнить, что МН часто бывает вторичной, развивается на фоне вирусных гепатитов, онко-заболеваний, в таких случаях на первом месте стоит терапия основного заболевания, а явления гломерулонефрита с его успешным лечением могут исчезнуть. При МН, как проявлении СКВ (МН соответствует V тип волчаночного нефрита) необходима комбинация из двух иммунных препаратов: преднизолон + циклофосфан (пульс-терапия), либо преднизолон + микофенолата мофетил. Фокально-сегментарный гломерулосклероз Иммунная терапия при ФСГС малоэффективна. При обнаружении этого морфологического варианта, в зависимости от клинической картины, могут быть предприняты попытки лечения как ГСК, цитостатиками, так и 4-х компонентной схемы (ГКС+ЦС+антикоагулянт+дезагрегант). Циклоспорин А в исследованиях показал большую эффективность по сравнению с ГКС. Мезангио-пролиферативный ГН Чаще всего протекает без НС и иммунной терапии не требует. Но при развитии нефротического синдрома предпочтение отдается цитостатикам. Мезангио-капиллярный ГН Прогностически самый неблагоприятный из всех форм ХГН. Желательно назначение 4-хкомпонентной схемы. Но часто ввиду высокой артериальной гипертензии от назначения ГКС приходится отказаться. В случае неэффективности 4-х или 3-х компонентной схемы, назначаются иммунодепрессанты. |