|
|
Интерстициальная пневмония. интерстициальная пневмония 2. Государственный университет г. Семей Кафедра госпитальной терапий Неспецифическая интерстициальная пневмония
Государственный университет г. Семей Кафедра госпитальной терапий Неспецифическая интерстициальная пневмония – это фиброзно-воспалительное заболевание интерстициальной ткани легких неясной этиологии. ЭТИОЛОГИЯ
Идиопатический
Вторичные причины NSIP
Заболевание соединительной ткани (CTD): NSIP является распространенной патологией из-за основного заболевания соединительной ткани, которое включает системный склероз, полимиозит / дерматомиозит, ревматоидный артрит и синдром Шегрена.
Другие: такие как системное заболевание, связанное с IgG4, семейная интерстициальная пневмония и болезнь трансплантат против хозяина.
Гиперчувствительный пневмонит. У некоторых пациентов при биопсии легких отсутствует гранулема, а многоядерные гигантские клетки в результате гистопатологии имеют вид NSIP.
Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками: у этих пациентов при биопсии легкого отмечается NSIP, а также аутоиммунные заболевания, которые не соответствуют специфическим заболеваниям соединительной ткани.
ВИЧ-инфекция: менее распространена в настоящее время после широкого применения антиретровирусной терапии.
Индуцированные лекарствами: амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин, химиотерапевтические препараты и терапия статинами были связаны с паттерном NSIP.
Эпидемиология - Эпидемиология НИП изучена недостаточно.При ретроспективном анализе гистологических препаратов которые раньше описывали как ИЛФ/идиопатический фиброзирующий альвеолит, оказалось что 43 % всех препаратов соответствует картине НИП.Таким образом,распростроненность НИП приблизительно такая же, как и ИЛФ.Экстраполируя данные полученные в эпидемиологическом исследований по ИЛФ,можно предполагать,что распространенность НИП составляет около 40 больных на 100 тыс.населения.
Патогенез легочного фиброза инициируется повреждением легких,микрососудов, которое приводит к повреждению эндотелиальных клеток и повреждению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада коагуляции, высвобождению различных цитокинов и факторов роста и, в конечном итоге, к активации фибробластов, что является ключевым событием в развитии. фиброза.
Патогенез НИП значительно отличается от патогенеза ИЛФ, причем механизмы фиброзирования при НИП ассоциированы с иммунологическими факторами . Исследователи изучали дендритные клетки (ДК) у больных НИП , используя антитела к протеину S100 и к человеческому лейкоцитарному антигену HLADR. В зонах фиброза у больных НИП были обнаружены ДК, которые давали положительную реакцию на протеин S100 и HLADR. Данный тип ДК не был выявлен в зонах фиброза и “сотовых” изменений у больных ИЛФ . S100 положительные ДК играют важную роль в инициации иммунного ответа. Однако причинные антигены при НИП остаются неизвестными.Сегодня высказывается гипотеза, что экспрессия мутантных форм сурфактанта приводит к аккумуляции пропептида протеина сурфактанта С внутри альвеолоцитов II типа, что ведет к клеточному повреждению и выступает триггером в патогенезе ИИП.
Am J Respir Crit Care Med Vol 188, Iss. 6, pp 733–748, Sep 15, 2013
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
ИЗЛ известной этиологии (СЗСТ, лекарственные и др.)
Идиопатические интерстициальные пневмонии
Гранулематозные ИЗЛ (саркоидоз и др.)
Другие ИЗЛ (ЛАМ, ГЦ Х, ЛАП и др.)
ЧАСТЫЕ ИИП
ДИП
КОП
ИЛФ
НСИП
РБИЗЛ
ОИП
Редкие ИИП
ЛИП
ИИПФЗ
Неклассифицируемые ИИП
Дифференциальная диагностика
| |
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (NSIP)
|
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (IPF)
| | | |
Chronic fibrosing intersticial pneumonia
|
Chronic fibrosing intersticial pneumonia
| |
ВОЗРАСТ
|
Возникает в 40-50 лет, на декаду моложе пациентов ИЛФ
М=Ж
|
Пожелые
| |
МОРФОЛОГИЯ
|
Мономорфное интерстициальное воспаление (лимфоциты и плазматические клетки)
|
Миофибробластические фокусы с участками интерстициального хронического воспаления и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиолоальвеолярных переходов · Очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в субплевральных / парасептальных зонах · Формирование «сот» при прогрессировании
| | | |
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (NSIP)
|
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (IPF)
| |
ЭТИОЛОГИЯ
|
-Системные з/е СТ
-Лекарственная токсичность
-Лучевые пневмониты
-Гиперчувствительный пневмониты
-Иммунодефицитный пневмопатия
-НЕТ ПРЯМОЙ СВЯЗИ С КУРЕНИЕМ
|
Не известно
| |
СИМПТОМЫ
|
Аналогичны ИЛФ, но обычно менее выражены.
|
постепенно нарастающая преимущественно инспираторная одышка имеющая тенденцию к нарастанию, сопровождающаяся ощущением неполноты вдоха;
· длительный непродуктивный кашель, не меняющийся под влиянием муколитиков и мукорегуляторов;
· снижение толерантности к физическим нагрузкам
- Двусторонние инспираторнная крепитация
- Барабанные палочки у 50%;
- Снижение массы тела;
- Слабость.
| | | |
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (NSIP)
|
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (IPF)
| |
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
|
Матовое стекло (утолщение межальвеолярных перегородок) – обычно в нижних отделах легких
|
Сотовое легкое
| |
КТ-признаки
|
-Более равномерные изменения;
-Кисты слабо выражены или отсутствуют
-Иррегулярные ретикулярные измен/я
-БРОНХОЭКТАЗЫ не выражены
-Участки матового стекла и консолидации
|
-Субплевральные и базальные изменения
-Преимущественно кисты (СОТОВОЕ ЛЕГКОЕ)
-Иррегулярные ретикулярные изменения
-БРОНХОЭКТАЗЫ выражено значительно
-Нет преобладания матового стекла
| |
ПРОГНОЗ
|
Благоприятный (не клеточный) и не благоприятный (фиброзный)
|
Не благоприятный
| |
ЛЕЧЕНИЕ
|
ГКС + цитостатики
|
Антифибротическая терапия
| |
ДИАГНОСТИКА
| | | |
1
|
Клиническая оценка
|
важна подробная история болезни и физикальное обследование. Пациентов следует спрашивать о воздействии бортовых антигенов, списке лекарств, истории облучения, факторах риска ВИЧ, симптомах ДСТ, а также семейном анамнезе.
|
2
|
Лабораторный тест
|
если есть подозрение на CTD, следует провести соответствующую серологическую оценку. Можно также рассмотреть тестирование на ВИЧ, если есть факторы риска.
|
3
|
Тестирование функции легких (PFT)
|
включает спирометрию, чтобы определить, связаны ли симптомы с обструктивным или рестриктивным паттерном, объемы легких, способность рассеивать моноксид углерода (DLCO) для проверки газообмена и 6-минутный тест ходьбы для проверки на гипоксию в состоянии покоя или гипоксии при нагрузке. Мониторинг принудительной жизненной емкости (FVC) и DLCO полезен для мониторинга прогрессирования и корреляции с клиническими симптомами, а также для мониторинга реакции на лечение и предоставления дополнительной информации о прогнозе. Пациенты с NSIP обычно имеют спирометрический рестриктивный паттерн на PFT со сниженным TLC и DLCO.
| | | | |
4
|
Визуализация
| - Рентгенография грудной клетки может показывать увеличение базилярной маркировки и / или интерстициального выступа на двусторонней основе;
- Компьютерная томография высокого разрешения (HRCT) грудной клетки является золотым стандартом для визуальной диагностики. Наиболее распространенные результаты могут включать увеличение ретикулярной маркировки, тяговые бронхоэктазы, потерю объема и помутнение матового стекла в основном в нижних зонах.
|
5
|
Биопсия легкого
|
может помочь в постановке точного диагноза, хотя не всегда может быть необходима. Потребность в биопсии должна оцениваться в клиническом контексте, в том числе в зависимости от того, выявлен ли основной процесс или нет, а также от степени тяжести повреждения легких. Например, в случае ассоциированного CTD или вызванного лекарствами NSIP биопсия может не потребоваться. И наоборот, в тех случаях, когда соответствующая этиология не обнаружена, для диагностики может потребоваться биопсия легкого.
|
Лечение
Задача
52-летняя женщина жалуется на потерю веса, астению и одышку. При обследовании выявляется симметричная проксимальная слабость, повышенные мышечные ферменты в сыворотке и мышечная биопсия, показывающая воспаление. Некоторые соответствующие срезы грудной клетки КТ показаны ниже. Что из нижеперечисленного наиболее вероятно показывет биопсию легкого? А. Диффузное альвеолярное кровотечение Б. Десквамативная интерстициальная пневмония С. Эозинофильная пневмония Д. Обычная интерстициальная пневмония Е. Неспецифическая интерстициальная пневмония Правильный ответ Е. Неспецифическая интерстициальная пневмония. Представление этого пациента согласуется с диагнозом «полимиозит». Полимиозит и дерматомиозит обычно демонстрируют неспецифическую картину интерстициальной пневмонии с поражением легких. Редко другие закономерности, такие как обычная интерстициальная пневмония (UIP), не поступали. В дополнение к описанным клиническим и лабораторным данным, anti-jo-1-антисинтетазные антитела являются типичным открытием Десквамативная интерстициальная пневмония обычно связана с непрозрачностью курения, матового стекла и не ретикулярными изменениями на HRCT, и в ней отсутствуют мышечные симптомы, описанные здесь. Острая эозинофильная пневмония (AEP) и хроническая эозинофильная пневмония (CEP) очень легко различаются. Пациенты с АЭП имеют гипоксемическую дыхательную недостаточность, которая развивается в течение нескольких дней. CEP является прогрессирующим синдромом с кашлем, лихорадкой и прогрессирующей одышкой, обычно встречающимся у пациентов с астмой в анамнезе. Обе сущности имеют общую эозинофилию при промывании бронхов, но не показывают мышечные симптомы, описанные здесь Типичные причины диффузного альвеолярного кровоизлияния включают васкулит, заболевание соединительной ткани и лекарственные препараты. Наиболее распространенными причинами являются гранулематоз с полиангитом, синдром Гудпастура, идиопатический легочный гемосидероз, коллагеновые сосудистые заболевания и микроскопический полиангит. Модель UIP будет указывать на диагноз идиопатического легочного фитоза (IPF), который обычно сопровождается прогрессирующей одышкой и кашлем. Типичные результаты исследования HRCT включают фиброз нижней доли и субплевральный доминантный фиброз и соты, а также тракционный бронхоэктаз с прогрессирующим заболеванием. IPF не связан ни с одним из мышечных симптомов, описанных здесь. - Правильный ответ Е. Неспецифическая интерстициальная пневмония. Представление этого пациента согласуется с диагнозом «полимиозит». Полимиозит и дерматомиозит обычно демонстрируют неспецифическую картину интерстициальной пневмонии с поражением легких. Редко другие закономерности, такие как обычная интерстициальная пневмония (UIP), не поступали. В дополнение к описанным клиническим и лабораторным данным, anti-jo-1-антисинтетазные антитела являются типичным открытием Десквамативная интерстициальная пневмония обычно связана с непрозрачностью курения, матового стекла и не ретикулярными изменениями на HRCT, и в ней отсутствуют мышечные симптомы, описанные здесь. Острая эозинофильная пневмония (AEP) и хроническая эозинофильная пневмония (CEP) очень легко различаются. Пациенты с АЭП имеют гипоксемическую дыхательную недостаточность, которая развивается в течение нескольких дней. CEP является прогрессирующим синдромом с кашлем, лихорадкой и прогрессирующей одышкой, обычно встречающимся у пациентов с астмой в анамнезе. Обе сущности имеют общую эозинофилию при промывании бронхов, но не показывают мышечные симптомы, описанные здесь Типичные причины диффузного альвеолярного кровоизлияния включают васкулит, заболевание соединительной ткани и лекарственные препараты. Наиболее распространенными причинами являются гранулематоз с полиангитом, синдром Гудпастура, идиопатический легочный гемосидероз, коллагеновые сосудистые заболевания и микроскопический полиангит. Модель UIP будет указывать на диагноз идиопатического легочного фитоза (IPF), который обычно сопровождается прогрессирующей одышкой и кашлем. Типичные результаты исследования HRCT включают фиброз нижней доли и субплевральный доминантный фиброз и соты, а также тракционный бронхоэктаз с прогрессирующим заболеванием. IPF не связан ни с одним из мышечных симптомов, описанных здесь.
|
|
|
Скачать 1.22 Mb.