Щитовидка. Иффузный токсический зоб. Определение

• Название: Иффузный токсический зоб. Определение
• Анкор: Щитовидка
• Дата: 05.04.2023
• Размер: 459.31 Kb.
• Имя файла: 19 (1).docx
• Тип: Документы; #1040107

Тема 19 (35). Заболевания щитовидной железы у детей

иффузный токсический зоб. Определение.

Диффузный токсический зоб (ДТС, Базедова болезнь, болезнь Грейвса) - органоспецифическое аутоиммунное заболевание, характеризуется стойким повышением секреции тиреоидных гормонов, диффузным увеличением щитовидной железы, в 50-70 % случаев сопровождается эндокринной офтальмопатией.

иффузный токсический зоб. Этиопатогенез

Этиологии:

инфекции (после острых детских инфекций, обострений хронического тонзиллита);

психическая и физическая травма;

перегревание на солнце;

алкоголизм родителей;

наследственная предрасположенность.

Патогенез.

Патогенез обусловлен аутоиммунным воспалением щитовидной железы с её гиперплазией, гипертрофией и лимфоидной инфильтрацией, сопровождающимся избыточной продукцией тиреоидных гормонов.

В результате указанных изменений:

повышается нервно-мышечная возбудимость,

усиливается теплопродукция,

увеличивается скорость утилизации глюкозы,

увеличивается потребление кислорода тканями,

активируется глюконеогенез,

активируется липолиз.

Усиление анаболических процессов сочетается с усилением катаболических, вследствие чего развиваются дистрофические изменения в миокарде, печени, мышечная слабость, относительная надпочечниковая недостаточность.

Диффузный токсический зоб. Клиническая картина

Органы и системы	Симптомы поражения
Щитовидная железа (ЩЖ)	Как правило, диффузно увеличена за счет обеих долей и перешейка, безболезненна, подвижна, эластичной консистенции. Отсутствие увеличения ЩЖ само по себе диагноз болезни ДТЗ не исключает. Аускультативно над железой прослушивается сосудистый шум.
Кожа и ее придатки	Бархатистая, теплая, гладкая, влажная. Диффузная потливость. Ломкость ногтей, выпадение волос.
Сердечнососудистая система	Тахикардия, усиленный верхушечный толчок, акцентированные тоны сердца, постоянная, реже пароксизмальная синусовая тахикардия, экстрасистолия, пароксизмальная, реже постоянная мерцательная аритмия, преимущественно систолическая артериальная гипертензия, увеличение пульсового давления более 60 мм рт.ст., миокардиодистрофия, сердечная недостаточность ("тиреотоксическое сердце").
Пищеварительная система	Неустойчивый стул, со склонностью к поносам, относительно редко боли в животе. Усиленная перистальтика, тиреотоксический гепатоз.
Нервная система	Повышенная возбудимость, раздражительность, плаксивость, суетливость, нарушение концентрации внимания, снижение школьной успеваемости, нарушения сна. Симптом Мари (тремор пальцев вытянутых рук), тремор всего тела («симптом телеграфного столба"), гиперрефлексия, трудности в выполнении точных движений.
Мышечная система	Мышечная слабость, быстрая утомляемость, атрофия, миастения, периодический паралич. Проксимальная тиреотоксическая миопатия.
Ускорение обмена веществ	Непереносимость жары, потеря веса, повышенный аппетит, жажда. Ускорение роста, дифференцировки скелета. Гиперкальциемия, гиперкальцийурия.
Глаза	Глазные симптомы развиваются в результате отека орбитальных тканей, изменений в глазных мышцах вследствие аутоиммунного воспаления в тканях ретробульбарной клетчатки. Глазные щели сильно расширены, экзофтальм, испуганный или настороженный взгляд, нечеткость зрения, двоение. На компьютерной томограмме отмечается утолщение глазных мышц, приводящее к компрессии глазных яблок и возникновению экзофтальма
Другие эндокринные органы	Вторичный сахарный диабет или нарушение толерантности к углеводам. Тирогенная относительная (при нормальном уровне кортизола) недостаточность надпочечников (опасность развития острой недостаточности надпочечников на фоне стресса), умеренная гиперпигментация складок кожи, рубцов, ареол, гениталий, периорбитальная пигментация.
Половая система	У девочек - задержка менархе, нарушение менструального цикла. У мальчиков - гинекомастия.

Степени увеличения ЩЖ (ВОЗ, 2001):

0 ст. – зоба нет; размер доли ЩЖ не больше дистальной фаланги большого пальца пациента.

I ст. – зоб не виден при обычном положении головы пациента, но пальпируется; размеры его частей больше дистальной фаланги большого пальца пациента.

II ст. – зоб пальпируется и виден при обычном положении головы пациента.

Эндокринная офтальмопатия проявляется:

-                   экзофтальмом,

-                   отеком орбитальных тканей,

-                   изменением глазных мышц.

 

Симптомы эндокринной офтальмопатии:

-                   Симптом Дальримпля – широкое раскрытие глазных щелей.

-                   Симптом Грефе – запаздывание верхнего века при медленном опускании взгляда вниз.

-                   Симптом Мебиуса – недостаточность конвергенции.

-                   Симптом Штельвага – редкое неполное мигание.

-                   Симптом Жоффруа – отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх.

-                   Симптом Крауса  – блеск глаз.

Степени тяжести тиреотоксикоза.

Субклиническая - отсутствие клинических проявлений тиреотоксикоза. Сниженный уровень ТТГ при нормальных уровнях Т3 и Т4.

Манифестная - явная клиническая симптоматика. Снижение уровня ТТГ, повышение уровня Т3 и Т4.

Осложненная - аритмия, сердечная недостаточность, тиреогенная относительная недостаточность надпочечников, резкий дефицит массы тела.

Диффузный токсический зоб. Данные дополнительных методов обследования

1.Обязательные:

Снижение в крови уровня ТТГ, повышение св. Т4 и/или св. Т3 (при субклиническом тиреотоксикозе - нормальные уровни св. Т4 и св. Т3).

 УЗИ: диффузное увеличение ЩЖ (не является обязательным критерием диагноза), при цветном допплеровском картировании - усиление кровотока по всей ЩЖ.

Тест толерантности к углеводам - может быть диабетоидна сахарная кривая, или нарушение толерантности к углеводам или сахарный диабет.


2. Дополнительные:

Повышенные стимулирующие антитела к рецептору ТТГ (TSAb),;

Повышенный титр антител к тиреопероксидазе или антител к микросомальной фракции (не является обязательным критерием диагноза);

 В случае подозрения на недостаточность надпочечников - исследование уровня свободного кортизола в крови (утром) или в суточной моче, содержание электролитов в крови (К, Nа);

В случае эндокринной офтальмопатии - признаки утолщения ретробульбарных мышц по данным УЗИ, КТ, МРТ орбит.

Диффузный токсический зоб. Принципы лечения

1.Тиреостатические препараты (мерказолил, тимазол и др.).

Начальная доза назначается  в 2-3 приёма. При клиническом улучшении состояния (нормальный пульс, отсутствие клинических признаков тиреотоксикоза) - в среднем через 14-21 день, дальше каждые 10-16 дней дозу снижают до поддерживающей.

2.β-адреноблокаторы (анаприлин, пропранолол) - первые четыре недели.

3. Глюкокортикоиды, назначаются:

при тяжелом течении тиреотоксикоза в сочетании с эндокринной офтальмопатией;

при признаках недостаточности надпочечников;

при лейкопении и тромбоцитопении.

4. Седативные средства (препараты брома, валерианы, барбитураты, транквилизаторы).

5. Гепатопротекторы.

6. Витамины.

7. Санация хронических очагов инфекции.

Показанияк хирургическому лечению:

Тяжелые осложнения медикаментозного лечения;

Нежелание или невозможность соблюдать режим медикаментозного лечения;

Неэффективность консервативной терапии;

Тяжелое течение ДТЗ у девочки-подростка до 18 лет;

Токсическая аденома ЩЖ.

Прогноз  при диффузном токсическом зобе благоприятный.  Более чем у 60 - 70 % больных ремиссия наступает под влиянием тиростатической терапии. Часто ремиссия наступает спонтанно или в результате неспецифической терапии.

Гипотиреоз. Определение

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный продолжительным, стойким дефицитом гормонов щитовидной железы или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.


Гипотиреоз. Этиопатогенез.

Причины первичного гипотиреоза:

эмбриональные пороки развития щитовидной железы (аплазия, гипоплазия, дистопия);

нарушение синтеза тиреоидных гормонов, обусловленное генетическими дефектами ферментативных систем на различных этапах биосинтеза;

недостаточное поступление йода в организм;

приём матерью во время беременности антитиреоидных препаратов или больших доз йода;

вредные факторы, влияющие на женщину во время беременности.

Вторичный гипотиреоз связан с уменьшением или полным прекращением выработки передней долей гипофиза ТТГ. Развивается у детей, перенесших:

родовую травму,

менингоэнцефалит,

травму головного мозга,

опухолевый процесс (краниофарингиома).

Третичный гипотиреоз обусловлен нарушением выработки гипоталамусом ТРГ (тиреотропин-релизинг гормон), стимулирующего функцию гипофиза.

Причины  приобретенного гипотиреоза:

операции на щитовидной железе;

перенесенные тиреоидиты;

бесконтрольный прием препаратов тиреостатического ряда, длительный прием препаратов неорганического йода;

аутоиммунный тиреоидит.

Недостаток тиреоидных гормонов у плода приводит к нарушению дифференцировки мозга, уменьшению количества нейронов, нарушению миелинизации нервных волокон. Эти изменения необратимы при позднем (после 4-6 недельного возраста) начале лечения. Снижение синтеза белка, образования энергии, накопление в тканях муцина способствует:

замедлению роста и дифференцировки скелета,

снижению функции гладких и скелетных мышц,

снижению функции кроветворной системы,

снижению функции эндокринных желез (гипофиза, надпочечников, гонад, инсулярного аппарата),

снижению активности гуморального и клеточного иммунитета,

снижению активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Гипотиреоз. Классификация

А. По уровню поражения:

1.Первичный (тиреогенный).

2. Вторичный (гипофизарный), третичный (гипоталамический):

 Пангипопитуитаризм;

Изолированный дефицит ТТГ;

Аномалии гипоталамо-гипофизарной области.

3.Тканевый (транспортный, периферический) - резистентность к гормонам щитовидной железы; гипотиреоз при нефротическом синдроме.

Б. 1.  Врожденный:

аномалии развития щитовидной железы - дисгенезия (агенезия, гипоплазия, дистопия, эктопия);

дизгормогенез: врожденные энзимопатии, сопровождающиеся нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов; дефект рецепторов к ТТГ;

врожденный пангипопитуитаризм;

транзиторный (ятрогенный; вызванный материнскими тиреоблокирующими антителами; идиопатический).

1.Приобретенный:

Тиреоидиты (аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоидная фаза, подострый вирусный),

Послепроцедурный (операции на щитовидной железе),

Ятрогенный (тиреостатическая терапия радиоактивным йодом, тиреостатики),

Эндемический зоб.


В. По течению:

    1.Транзиторный;

    2.Субклинический (минимальная тиреоидная недостаточность);

    3.Манифестный.

Г. По состоянию компенсации:

Компенсированный;

Декомпенсированный.

Д. Осложнения: тиреогенный нанизм, энцефалопатия, кретинизм, полиневропатия, миопатия, гипотиреоидная кома, нарушения полового развития (задержка или преждевременное половое созревание) и т.д.

Гипотиреоз. Клиническая картина

большая масса тела новорожденного ребенка (более 3500 г.);

длительная желтуха;

бледная, сухая кожа;

плотные отеки на тыльных поверхностях кисти, стоп, в надключичных ямках;

отечность лица;

полуоткрытый рот, увеличены в размерах язык и губы;

грубый, низкого тембра голос при плаче;

признаки незрелости новорожденного при доношенной беременности;

поздно отпадает пуповина, пупочная ранка заживает медленно;

слабый сосательный рефлекс;

замедленность движений, рефлексов;

поздно отходит меконий.


У детейстарше 3месяцев:

задержка психомоторного развития;

поздно закрываются роднички;

метеоризм, запоры;

сухость, бледность кожи;

ломкие, сухие волосы;

холодные кисти, ступни;

широкая запавшая переносица;

позднее прорезывание и замена зубов;

мышцы: гипотония, возможны судороги;

задержка роста (тиреогенный нанизм).

 
У подростков:

снижение интеллекта различной степени;

задержка роста (тиреогенный нанизм);

задержка или опережение полового развития;

сухость, бледность кожи;

ломкие, сухие волосы;

отеки лица, конечностей, языка;

брадикардия.


Гипотиреоз. Данные дополнительных методов обследования.

 Обязательные:

Общий анализ крови: анемия, иногда ускорение СОЭ;

Увеличение уровня в крови холестерина, -липопротеидов;

ЭКГ: синусовая брадикардия (в первые месяцы жизни пульс может быть нормальной частоты), снижение вольтажа зубцов, замедление проводимости, удлинение систолы;

Визуализация щитовидной железы при  УЗИ;

Гормональная диагностика должна проводиться:
- при субклиническом гипотиреозе: повышение ТТГ при нормальном уровне св. Т4 и отсутствии клинической симптоматики.

- При манифестном гипотиреозе - повышение ТТГ и снижение

св. Т4;

- При вторичном гипотиреозе уровень ТТГ в пределах нормы или снижен, св. Т4 снижен;

- При необходимости дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипотиреоза - проба с тиролиберин: исследуют уровень ТТГ до и через 30 минут после введения препарата. При первичном гипотиреозе - ТТГ возрастает, при вторичном - остается на прежнем уровне.

 
Дополнительные:

Рентген кистей рук: задержка "костного" ​​возраста, эпифизарный дизгенез;

Для диагностики аутоиммунного тиреоидита, как причины гипотиреоза: титр антител к тиропероксидазе тиреоцитов или к микросомальной фракции - выше верхней границы нормы в 2-3 раза.

Гипотиреоз. Принципы лечения. Профилактика

Основная цель - компенсация недостаточности щитовидной железы и устранение обменных нарушений.

Лечение проводится пожизненно.

Заместительная терапия проводится препаратами тиреоидных гормонов: L-тироксин (Levothyroxine sodium), трийодтиронин.

I этап - ликвидация дефицита тиреоидных гормонов, достижение эутиреоидного состояния.

II этап - сохранение состояния эутиреоза.

Контроль ТТГ (при первичном гипотиреозе) или св. Т4 (при вторичном гипотиреозе) проводится на этапе подбора дозы - 1 раз в месяц.

Дальше при достижении компенсации - 1 раз в 6 мес.

В комплекс лечебных мероприятий включают:

ЛФК;

профилактику рахита;

ноотропы (церебролизин, ноотропил (Piracetam), энцефабол (Pyritinol));

витамины группы В;

противоанемические средства.

Основными критериями адекватности лечения являются:

физиологическая динамика роста и полового развития;

отсутствие клинических проявлений болезни;

нормализация костного возраста;

уровень ТТГ - 0,4-2,0 мЕД/мл.

Профилактика гипотиреоза заключается в устранение причин, приводящих к развитию гипотиреоза.

Прогноз. При своевременно начатой (1-й месяц жизни) и последующей адекватной заместительной терапии под контролем уровня ТТГ в сыворотке крови прогноз при врожденном гипотиреозе для физического и умственного развития благоприятный. При запоздалой диагностике - после 4-6 месяцев жизни - прогноз сомнительный, при полноценной заместительной терапии достигаются физиологические темпы физического развития, но сохраняется отставание в формировании интеллекта.