тема 1. Инфильтрация с кровью поступает больше веществ чем нужно

• Название: Инфильтрация с кровью поступает больше веществ чем нужно
• Дата: 06.10.2020
• Размер: 27.02 Kb.
• Имя файла: тема 1.docx
• Тип: Документы; #141316

1. Дистрофия - это патологический процесс, отражающий нарушение обмена веществ в организме, при котором разрушаются клетки и межклеточное вещество.

Механизмы развития дистрофии:

1. 
   инфильтрация - с кровью поступает больше веществ чем нужно;
   
2. 
   извращённый синтез - это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме. К ним относится: синтез аномального белка амилоида в клетке, который в норме отсутствует в организме человека;
   
3. 
   трансформация - переход одного вещества в другое. Например, трансформация углеводов в жиры при сахарном диабете;
   
4. 
   декомпозиция или фанероз - распад клеточных и межклеточных структур, что приводит к накоплению в клетке избыточного количества белков или жиров.Классификация. Дистрофии бывают обратимые и необратимые.По признаку распространения дистрофии бывают общие и местные.В зависимости от причин дистрофии бывают приобретённые и наследственные.По уровню возникновения дистрофии делятся:паренхиматозные - возникают на уровни клеток мезенхимальные - возникают на межклеточном уровне;смешанные - при нарушениях в клетках и межклеточном веществе.
   

2. Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Сущность таких дистрофий состоит в изменении физико-химических и морфологических свойства белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы. В тех случаях, когда нарушатся связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.

Нарушение обмена белков часто сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы: что ведет к накоплению ионов Nа и набуханию клетки. Такой патологический процесс называется гидропической дистрофией.

Виды:1.зернистая.Обратима, выглядит как накопление мелких зерен белка в цитоплазме. Органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми.

2.гиалиново-капельная.В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. В ряде случаев завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.Часто встречается в почках, редко – в печени и миокарде.В почках при исследовании накопление капель находят в нефроцитах. Накопление часто отмечается при нефротическом синдроме, так как в основе этой дистрофии лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимального канальца, в котором в норме реабсорбируются белки. Именно поэтому в моче появляется белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).Внешний вид не имеет каких-либо характерных черт.В печени при микроскопии обнаруживаются тельца Мэлори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Появление таких капель – проявление извращенной синтетической функции гепатоцита, что встречается при алкогольном гепатите, первичном билиарном циррозе. Внешний вид печени различен.Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен, она ведет к некрозу клетки.

3.гидропическая дистрофия.Характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах и миоцитах.Паренхиматозные клетки увеличены в объеме, их цитоплазма заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Затем клетка превращается в огромный баллон (вся клетка стала большой вакуолью) – фокальный колликвационный некроз. Внешний вид тканей мало изменяется.Большую роль в механизме развития играет нарушение проницаемости мембраны, которое ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.Причины: в почках – повреждение почечного фильтра, что ведет к гиперфильтрафии, в печени – гепатиты различной этиологии, в эпидермисе – отек, инфекция.Исход такой дистрофии, как правило, неблагоприятный – она завершается фокальным коагуляционным некрозом.

4.роговая дистрофия.Характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образование рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках). Причины разнообразны: нарушения развития кожи, хроническое воспаление, авитаминозы и т.д.Исход: иногда при устранении причины происходит восстановление ткани, однако в запущенных случаях наступает гибель клеток.

5.наследственные нарушения обмена аминокислот.так называемые болезни накопления, в основе которых лежит нарушение внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих ферментов.А) цистиноз. Науке еще не известно, недостаточность какого фермента приводит к этому заболеванию. АК накапливается в печени, почках, селезенке, глазах, костном мозге, коже.Б) тирозиноз. Возникает при дефиците тирозинаминотрансферазы. Накапливается в печени, почках, костях.В) фенилпировиноградная олигофрения. Возникает при дефиците фенилаланин-4-гидроксилазы и накапливается в нервной системе, мышцах и крови.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме., в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава.

1.нарушения обмена липидов.В печени жировая дистрофия проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли (мелкокапельное ожирение), которые затем сливаются в крупные капли (крупнокапельное) или в одну жировую вакуоль. Печень увеличена, дряблая и охряно-желтого цвета. Среди механизмов жировой дистрофии печени различают, чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками, воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах, недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза. Итак, ЖДП возникает в результате: липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение), гепатотропных интоксикациях (этанол, хлороформ), нарушения питания.

Жировая дистрофия миокарда возникает вследствие гипоксии и интоксикации. Механизм развития связан со снижением окисления жирных кислот из-за деструкции митохондрий под действием гипоксии или токсина. При макроскопическом исследовании размеры сердца увеличены, сердечная мышца глиняно-желтого цвета. Миокард похож на шкуру тигра – бело-желтая исчерченность. Липиды определяются в виде мелких капель.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Они могут быть связаны с кислородным голоданием (потому часто встречается при заболеваниях ССС), инфекциями и интоксикациями, авитаминозами и односторонним питанием.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то она обратима.

2.наследственные ферментопатии.Возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме липидов.А) болезнь Гоше при дефиците глюкоцереброзидазы. Липид накапливается в печени, селезенке, костном мозге.Б) болезнь Ниманна-Пика при дефиците сфингомиелиназы. Накопление в печени, селезенке, костном мозге.В) болезнь Сакса при дефиците кислой галактозидазы.Г) болезнь Нормана-Ландинга при дефиците бета-галактозидазы.

3) Паренхиматозные углеводные дистрофии

1.углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена.Нарушения содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется.При сахарном диабете происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови и выведение с мочой. Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени нарушается синтез гликогена, что ведет к ее инфильтрации жирами и жировой дистрофии печени.В почках при сахарном диабете происходят следующие изменения: гликогенная инфильтрация эпителия канальцев.

2.наследственные гликогенозы.а) 1 типа – болезнь Гирке – дефицит глюкозо-6-фосфатазы,б) 2 типа – болезнь Помпе – дефицит кислой альфа-1,4-глюкозидазы,в) 3 типа – болезнь Форбса – дефицит амило-1,6-глюкозидазы,г) 4 типа – болезнь Андресона – дефицит амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидазы,д) 5 типа – болезнь Мак-Ардля – дефицит миофосфорилазы,е) 6 типа – болезнь Герса – дефицит фосфорилазы печени.При болезнях 1,2,5,6 типов структура гликогена не нарушена.

3.углеводные дистрофии, связанные с нарушениями обмена гликопротеидов.В клетках или межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными вещества.Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист.Причины разнообразны, но чаще всего – воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей.

Задача 1.

1.Зернистая дистрофия (мутное набухание).

2. Размеры увеличены, консистенция дряблая, ткань на разрезе тусклая. 3. В эпителии проксимальных и дистальных канальцев почки и в мышечных клетках миокарда скопление белковых зерен.

Мезенхимальные дистрофии

1. Мезенхимальные дистрофии возникают при нарушении обмена веществ в интерстициальной соединительной ткани, составляющей строму органов и входящей в состав стенок сосудов. В зависимости от вида нарушения обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые, жировые и углеводные дистрофии.

Волокна соединительной ткани состоят в основном из белков коллагена и эластина и гликозаминогликанов, образуя сложный белково-полисахаридный комплекс.

Белковые дистрофии. При нарушениях белкового обмена развиваются несколько видов дистрофий.

1. 
   Мукоидное набухание. Причины: инфекционно-аллергические заболевания, атеросклероз, гипертония. Изменяется основное вещество, ткань приобретает свойство притягивать воду (гидрофильность). Основное вещество набухает и изменяет свои физико-химические свойства. Этот вид дистрофии обратим. Органы внешне не изменены, функция страдает незначительно.
   
2. 
   Фибриноид. Это следующий этап после мукоидного набухания. Нарастает гидрофильность соединительной ткани, и она притягивает к себе воду из крови. Плазма вместе с белками (фибриноген) выходит в интрестициальную ткань. Происходит накопление белков плазмы в основном веществе и коллагеновых волокнах, они набухают и разрушаются. Внешне органы мало изменены. Функция органов резко нарушена фибриноид необратим (приводит к острой почечной недостаточности и смерти пациента).
   
3. 
   Гиалиноз. Может быть исходом фибриноида и самостоятельной дистрофией. Этот вид дистрофии необратим. Гиалин - это белок, образовавшийся из распавшихся белков интерстиция и белков плазмы. При этой дистрофии в интерстиции накапливаются очень плотные гомогенные массы, напоминающие хрящ, хотя с хрящем не имеют ничего общего. Бывает местный (клапаны сердца, рубцы, спайки), распространенный (ревматизм, артериолы всех органов). Он изменяет форму органов и резко - их функцию.
   
4. 
   Амилоидоз. Дистрофия обратима. На базальных мембранах слизистых оболочек и в интерстиции образуется очень прочное вещество, состоящее из белка на 96% и на 4% из углеводов. Это амилоид, и в норме его нет. Амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, иммунная система не реагирует на него, как на чужеродное вещество. Органы увеличиваются, становятся плотными, ломкими, а на разрезе имеют сальный вид. Развивается во всех органах и тканях, кроме костей и хрящей. Часто в селезёнке (саговая селезёнка, сальная селезёнка). При повреждении почки наблюдается её сморщивание, что приводит к потере функции почки: это необратимое состояние.
   

Жировые дистрофии. Жировые мезенхимальные дистрофии возникают при нарушении обмена нейтрального жира или холестерина. Нейтральный жир располагается в жировых депо. Это запасный жир, он обеспечивает энергетические потребности организма. Дистрофии заключаются в избыточном накоплении жира; или в уменьшении его количества; или в появлении его в тех тканях, где его в норме нет. Наибольшее значение имеет общее увеличение нейтрального жира: это общее ожирение или тучность. Причины - нейроэндокринные нарушения регуляции жирового обмена при заболеваниях ЦНС, поражения гипофиза, избыточное питание, которое является причиной алиментарного ожирения. Тяжёлая патология - ожирение сердца, при котором жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами, последние атрофируются, функция миокарда резко снижается. Нарушение обмена холестерина ведёт к очаговым накоплениям его в интиме крупных сосудов, что лежит в основе атеросклероза.

Углеводные дистрофии. Это вид дистрофий связан с нарушением обмена глюкопротеидов (белковое вещество крови) и проявляется с развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой клетчатки густой слизеподобной массы. Такая дистрофия называется мезенхимальной слизистой дистрофией и связана с нарушением функции эндокринных желёз. Пример: микседема, кахексия (резкое истощение организма).

Задача 2

1. 
   Амилоидоз.
   
2. 
   Почки увеличены, плотные, желтовато-белого цвета, на разрезе с сальным блеском. Микроскопически: отложение амилоида в клубочках, интиме артерий, базальной мембране канальцев, в строме.