желтуха. Информация взята с сайта doktordetok ru
 Скачать 23.19 Kb.
|
|
Информация взята с сайта doktordetok.ru Далее перечислим патологические виды конъюгационной желтухи новорожденных: Желтуха, развивающаяся у недоношенных детей. Она связана с еще большей, чем у доношенных, незрелостью энзимных систем печени; проходит ко 2-4 недели жизни, зачастую требует лечения. Чем опасно такое состояние – при значительном повышении непрямого билирубина поражаются структуры головного мозга, что может приводить к неврологическому дефициту и даже гибели грудничка. Врожденная патология Жильбера – генетический дефект ферментов печени. Имеет благоприятное течение, не осложняется поражением ядер мозга. Повторное пожелтение кожи в детском возрасте может наблюдаться, когда ребенок нарушает диету. Желтуха Криглера-Найяра – врожденная болезнь, связанная с отсутствием или низкой активностью фермента, который конъюгирует билирубин в печени. Последствием такой патологии в неонатальном периоде может стать поражение ядер головного мозга. Врожденная форма Люцея-Дрискола передается по наследству. В этом случае нехватка печеночных ферментов, отвечающих за конъюгацию, выраженная, но временная. Заболевание проявляется в самые первые дни жизни тяжелой желтухой, часто осложняющейся поражением ядер головного мозга. Если ребенок справляется с этим состоянием, больше эпизоды желтухи не повторяются ни в детском возрасте, ни в течение жизни. Патология, связанная с вскармливанием грудным молоком. Гипербилирубинемия, развившаяся в результате асфиксии в родах: в этом случае задерживается развитие систем энзимов в печени. Может развиваться ядерная желтуха. Патология, связанная с назначением новорожденному некоторых лекарственных препаратов: левомицетина, хинина, салициловых препаратов, больших доз витамина K. Редко осложняется поражением ядер. При некоторых эндокринных заболеваниях (например, врожденном гипотиреозе) также может развиваться дефицит глюкуронилтрансферазы – основного фермента конъюгации. арушение процесса коньюгации: 1А.Чисто коньюгационные желтухи. 1.Физиологическая желтуха у новорожденных детей встречается у 60-70 % детей,в то время как гипербилирубинемия у них отмечается 100 %.Нормальными величинами концентрации билирубина в пуповинной крови считаются 26-34 мкмоль/л.Практически у всех новорожденных в первые дни жизни концентрация увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л час,достигая на 3-4 сутки в среднем 103-137 мкмоль/л.Желтизна кожи появляется при уровне билирубина у доношенных около 60 мкмоль/л, у недоношенных 85-103 мкмоль/л.Степень выраженности желтухи связана с количеством эритроцитов,более выражена при полицитемическом синдроме.С точки зрения патогенеза,ФЖ считается следствием:1.Повышенного распада эритроцитов(фетальных),2.Пониженной функциональной способностью печени (а-снижен захват билирубина из-за низкой активности U -и Z-протеинов; б-низкая активность конъюгации непрямого билирубина ; в- сниженной способностью к экскреции билирубина из гепатоцита).3.Повышенное поступление НБ из кишечника в кровь. Клинически она проявляется на 2-4 сутки жизни,появляется желтушная окраска лица,затем туловища и конечностей, конъюнктив, слизистых. Максимальное развитие -на 4-5 день жизни. Должна полностью исчезнуть на 7-10 день жизни. Общее состояние ребенка не страдает, моча, кал-обычного цвета.2Слезы могут быть желтыми.0Увеличение печени,селезенки-не бывает.Анемии не бывает. У 7% новорожденных доношенных детей желтуха может развиться в 1-ые сутки (это часто у детей в неблагоприятным антенатальным периодом)жизни и несмотря на это ее следует отнести к физиологической, если состояние ребенка не страдает, и присутствуют все выше изложенные признаки. Степень окраски кожи не всегда зависит от уровня билирубина, имеется зависимость от количества подкожной клетчатки, уровня альбумина, эстрогенов, холестерина в крови. Желтуха 1 степени лечения не требует. При 2 степени назначают:инфузионную терапию(глюкоза),эссенциале 1,0 мл/кг.,внутрь активированный уголь,фенобарбитал,сернокислую магнезию.Холестерамин.Показана фототерапия. При желтухе 3 степени тактика индивидуальная,но не исключена ОЗПК. 2.Врожденная семейная негемолитическая желтуха. (Синдром Криглера-Наджара) Впервые описана в 1952 году.Причиной данной желтухи является врожденная энзимопатия -недостаточность фермента глюкоронилтрансферазы наследуемая по аутосомно-рецессивному типу,что ведет к отсутствии конъюгации непрямого билирубина в печеночной клетке.Существуют 2 типа этой негемолитической желтухи: 1 тип -отсутствие глюкоронилтрансферазы вообще 2-тип ГТФ имеется ,но ее активность значительно снижена(5% нормы). При 1 типе -клинически желтуха проявляется вначале как физиологическая,но постепенно уровень непрямого билирубина продолжает нарастать.Состояние ребенка страдает.В то же время-гепато-и спленомегалия для данной желтухи не характерны,Нет признаков гемолиза и анемии .Уробилина в моче и стеркобилина в кале нет. В дальнейшем у ребенка развивается ядерная желтуха и он погибает. Лечение в виде ОЗПК дает временный эффект. При 2-ом типе-синдрома Криглера-Наджара гипербилирубинемия менее выражена, имеется эффект от назначения индукторов глюкоронилтрансфераз(фенобарбитала,зиксорина),на фоне лечения может быть благоприятный исход,но после отмены индукторов желтуха может вновь появиться. Глубокий, но транзиторный неонатальный дефект активности ГТФ называется синдромом Люцея-Дрискола, наследуется тоже по аутосомно-рецессивному типу. сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности ГТФ(предположительно, что это один из гормо- нов беременности).Гипербилирубинемия за счет НБ развивается в первые дни жизни,может быть очень выраженной и приводить к ядерной желтухе. Лечение (ОЗПК,фототерапия,ИТ)дает эффект. 1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи. 1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условия гипоксии и асфиксии задерживается становление ГТФ-системы ,наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумина,повышается проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера вследствии чего у новорожденного может развиваться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.Имеется прямая зависимость между степенью билирубинемии и дыхательной недостаточности. осложненные роды, роды в ягодичном предлежании, внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения ,кефалогематомы и особенно обширные кровоизлияния в кожу могут быть источником гипербилирубинемии и развития яркой желтухи у новорожденных,особенно у недоношенных детей.Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксии,нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови. 2.Затянувшаяся желтуха у новорожденных недоношенных детей. Гипербилирубинемия (за счет НБ)у недоношенных ,бывает более выраженной из- за :гипоальбуминении и низкой способности связывать непрямой билирубин, повышенной проницаемости сосудистой стенки, отсутствии подкожно-жировой клетчатки, полицитемии, незрелости ферментов печени. Риск увеличивает проводимая нередко антибиотикотерапия, гормонотерапия. В зависимости от содержания в крови непрямого билирубина в дни его максимальной концентрации конъюгационные желтухи у недоношенных детей делят на:(А.И.Хазанов,1987.-С.149) обычная конъюгационная7 ,0 196,65 мкмоль/л; гипербилирубинемия 1 степени -196,65-256,56 мкмоль/л; гипербилирубинемия 2 степени -256,56-342,00 мкмоль/л; гипербилирубинемия 3 степени - >342,00 мкмоль/л. У недоношенных детей физиологическая желтуха бывает более ярко выраженной, нередко сопровождается симптомами билирубиновой интоксикации: вялостью, снижением аппетита, поздним воостановлением первоначальной массы тела, затягивается до 4-6 недель Желтуха при этом, чаще, нарастает медленно, может не быть гепатоспленомегалии, ахоличного стула, интенсивного окрашивания мочи не бывает.Следует всегда помнить два правила -что у недоношенных, особенно глубоконедоношенных детей степень желтухи никогда не соответствует уровню билирубина ;и риск развития ядерной желтухи у недоношенного новорожденного ребенка в несколько раз выше,чем у доношенного и имеются наблюдения о развитии ядерной желтухи при уровне непрямого билирубина 136 мкмоль/л.В отличии от доношенных детей,даже конъюгационная желтуха у недоношенного ребенка требует лечения. 3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости. При пилоростенозе причиной желтухи может механическое сдавливание общего желчного протока гипертрофированным привратником, тогда в крови преобладает ПБ)..Кроме того при пилоростенозе может быть гипербилирубинемия за счет НБ из-за снижения активности ГТФ печени. При непроходимости кишечного тракта в области 12-ти перстной кишки и тощей кишки причиной желтухи служит выраженное обратное всасывание билирубина из кишечника вследствии быстрого превращения прямого непрямой, осуществляющегося в кишечнике за счет увеличения в кишечном содержимом-глюкоронидазы-образующейся при жизнедеятельности микроорганизмов.Наличие препятствия ведет к резкому нарастанию микроорганизмов кишечнике и образованию излишка глюкуронидазы ,превращающей прямой билирубин в непрямой.Желтуха при этом является осложнением непроходимости.Желтуха при непроходимости кишечника обусловлена также голоданием ребенка. 4.Желтуха типа Ариеса-Люцея. Эта желтуха связана с молоком матери.Частота встречаемости по одним авторам 1-2 %,хотя имеются более высокие цифры-5,6 % детей, в то же время эти цифры явно занижены,так диагноз не выставляется в большинстве случаев. Механизм появления длительной гипербилирубинемии у детей, вскармливаемых грудью, до сих пор не совсем ясен. Принято считать, что она развивается в результате переваривания молока с высоким содержанием жирных кислот и значительной липолитической активностью.По мнению других авторов причина гипербилирубинемии связана с высокой адсорбцией билирубина в кишечнике.Кроме того имеются сообщения, что грудное молоко может влиять на функцию печени, ингибировать процесс конъюгации билирубина за счет имеющихся в материнском молоке прегнана. Возможны и оба механизма этой желтухи. Клинически желтуха появляется позже чем физиологическая,или физиологическая идет на убыль и вновь к концу 1-й недели жизни мы видим появление желтухи.Описаны случаи повышения уровня непрямого билирубина до 257 мкмоль/л,но случаев поражения ЦНС не описано.Если не лечить, то желтуха может сохраняться 2-4 недели,затем исчезнет самостоятельно.Как правило, других симптомов,кроме желтухи не бывает.В целях дифференциальной диагностики-прекратить грудное кормление на 3 дня-сразу же отмечается резкое снижение уровня билирубина крови. 5.Лекарственная желтуха. Адреналин, эстрогены, стероиды, серотонин, тироксин инактивируются путем связывания с глюкуроновой кислотой, следовательно имеется прямая связь уровня непрямого билирубина и выше названных гормонов.Из экзогенных препаратов, связывающихся с глюкуроновой кислотой можно назвать левомицетин, салицилаты, сульфаниламиды, витамин К ,Назначение их матерям в конце беременности или новорожденным детям может приводить к выраженной гипербилирубинемии.При этом анемизации, обесцвечивания стула,гепато- и спленомегалии - не бывает. Также следует помнить о каротиновых желтухах,если мать употребляет в пищу морковь в больших количествах. 6.Желтуха у детей от матерей с СД. Диабет у беременной женщины как правило ведет к развитию у плода гиперинсулинемии , гипогликемии и ацидоза .Это ведет к нарушению созревания глюкоронилтрансферазной системы печени у плода и в дальнейшем к развитию гипербилирубинемии. Следовательно,всех новорожденных от матерей с СД следует при рождению относить в группу риска по гипербилирубинемии. 7.Желтуха при врожденном гипотиреозе. Причина гипербилирубинемии при врожденном гипотиреозе является каротинемией, которая возникает вследствии нарушения способности превращать каротин в витамин А, нарушением образования и выведения желчи, повышенной способностью кожи задерживать билирубин. Кроме того существует мнение, что тироксин стимулирует ферментную глюкоронилтрансферазную систему, поэтому при недостатке тироксина замедляется процесс конъюгации непрямого билирубина.Гипотиреоз может приводить и к развитию гипорегенераторной анемии. Лечение основного заболевания. |