курсовая по клинлаб. реферат клинлаб. Исследование гемостаза, иммунитета
 Скачать 191.5 Kb.
|
Фактор IX (Кристмас-фактор)Активность фактора IX в плазме в норме – 60 - 140 %. Фактор IX (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к β-глобули-нам, принимает активное участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Фактор IX образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индадиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном в Х-хромосоме, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7 - 10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вот почему из всех гемофилии гемофилия А обнаруживается у 87 - 94% больных, а гемофилия В (врожденный недостаток фактора IX - болезнь Кристмаса) - у 8 - 15% больных. В процессе свертывания крови фактор IX не потребляется. Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени. В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В: 1. крайне тяжелая форма - концентрация фактора IX от 0 до 1%, 2. тяжелая форма - от 1 до 2%, 3. средней тяжести - от 2 до 5%, 4. легкая форма или субгемофилия - от 6 до 24%. У больных легкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определенные трудности вызывает определение группы носителей гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40%, но выше 24%. Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций – 20 - 25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения – 10 - 15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IXневозможна. Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживается при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром. Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)Активность фактора VIII в плазме в норме – 60 - 145%. Фактор VIIIсвертывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых: VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ). Считают, что VIII-фВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина (VIII-к) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе. Фактор VIIIсинтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках и принимает участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Определение фактора VIIIиграет важнейшую роль в диагностике гемофилии А. Развитие гемофилии А обусловлено врожденным недостатком фактора VIII. При этом в крови больных фактора VIIIнет (гемофилия А- ) или он находится в функционально неполноценной форме, которая не может принимать участия в свертывании крови (гемофилия А+ ). Гемофилия А- встречается у 90 - 92% больных, а гемофилия А+ - у 8 – 10. У больных гемофилией резко снижено содержание в плазме крови VIII-к, а концентрация в ней VIII-фВ находится в пределах нормы. Поэтому время длительности кровотечения при гемофилии А находится в нормативных пределах, а при болезни Виллебранда - удлинено. Гемофилия А - наследственное заболевание, однако у 20 - 30% больных гемофилией семейный анамнез со стороны родственников матери никакой информации не дает. Поэтому определение активности фактора VIIIимеет большую диагностическую ценность. В зависимости от уровня активности фактора VIIIразделяют следующие клинические формы гемофилии А: · крайне тяжелая форма (активность фактора VIIIот 0 до 1%); · тяжелая форма (активность фактора VIIIот 1 до 2%); · средней тяжести (активность фактора VIIIот 2 до 5%); · легкая форма, или субгемофилия (активность фактора VIIIот 6 до 24%). Около трети носителей гемофилии А имеют уровень активности фактора VIIIмежду 25 и 49%. У больных легкой формой и носителей гемофилии А клинические проявления заболевания отмечаются только после травм и хирургических вмешательств. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для выполнения операций - 25%, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIIIв крови для остановки кровотечения – 15 - 20%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VIIIневозможна. При болезни Виллебранда минимальный гемостатический уровень активности фактора VIIIдля остановки кровотечения и для выполнения операции - 25%. При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIIIвследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут привести к снижению содержания фактора VIIIв крови. Содержание фактора VIIIснижается при болезни Виллебранда, а также при наличии специфических антител к фактору VIII. Активность фактора VIIIзначительно повышается после спленэктомии. В зависимости от уровня активности в плазме крови факторов ее свертывания выделяют клинические формы гемофилии А, В, С: · крайне тяжелая форма - активность фактора VIII(IX и XI) от 0 до 1 %; · тяжелая форма - активность фактора VIII (IXи XI) от 1 до 2%; · средней тяжести - активность фактора VIII (IXи XI) от 2 до 5%; · легкая форма, или субгемофилия, - активность фактора VIII(IX и XI) от 6 до 24%; · минимальный гемостатический уровень — активности фактора VIII (IX) в крови для выполнения операций - 25%, для фактора XI – 5 - 15%. В клинической практике очень важно отдифференцировать гемофилию от болезни Виллебранда. |