|
|
Кардиомиопктия. Кардиомиопатия Масалим Нурай (копия). Кардиомиопатия Масалим Н. И
Кардиомиопатия Выполнила: Масалим Н.И Группа:643 Проверила:
Павлодар 2022
Определение - Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.
- Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.
Причины - Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.
- Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.
- Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
- Токсическая кардиомиопатия.
- Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
- Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.
- Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы часто отсутствуют.
КЛАССИФИКАЦИЯ В МКБ 10 I 42 Кардиомиопатия I 42.0 Дилатационная кардиомиопатия I 42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия I 42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия I 42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь I 42.4 Эндокардиальный фиброэластоз I 42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия I 42.6 Алкогольная кардиомиопатия I 42.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов I 42.8 Другие кардиомиопатии КЛАССИФИКАЦИЯ (Принята и рекомендована VI национальным конгрессом кардиологов Украины ,2000) - I. НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА: Дилатационная кардиомиопатия – I42.0 Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная) – 142.1 Рестриктивная кардиомиопатия – I42.3-I42.5 Алкогольная кардиомиопатия – I42.6 Токсическая кардиомиопатия – I42.7 (обусловлена приемом лекарственных препаратов и др.внешними факторами) Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) ПЖ – I42.8 Особенные кардиопатии – I43 (системные заболевания, мышечные дистрофии, нейромышечные нарушения, перипортальные) Метаболическая кардиомиопатия – I43.1, I43.2, I43.8 (при метаболических нарушениях, расстройствах питания)
- II. КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ: аритмия, кардиалгия и др.
- III. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ: (0 – III ст.)
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП) - Острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неясной этиологии, сопровождающееся расширением камер сердца, нарушением его систолической функции и развитием симптомов сердечной недостаточности.
ЭТИОЛОГИЯ, ФАКТОРЫ РИСКА 1 В.Н.Коваленко, 2004 Этиологические факторы: I. ДКМП – следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде II. ДКМП – наследственное заболевание, следствие генетических дефектов миокарда III. ДКМП – следствие воспалительных повреждений миокарда Факторы риска: Злоупотребление алкоголем Беременность и послеродовый период Увеличение продукции катехоламинов Патологоанатомическая картина(макроскопия) - Резкая дилятация всех полостей сердца
- Незначительная гипертрофия миокарда
- Увеличение общей массы сердца до 1000 гр.и более (в норме – 250-500 гр.)
- Утолщение эндокарда (чаще ЛЖ)
- Фиброзные очаги в субэндокарде (чаще в области левой ножки п.Гиса)
- Пристеночные тромбы (50-60%)
- Расширение просвета вен и артерий сердца
- Расширение фиброзных колец клапанов сердца
- Гипертрофия и склероз сосочковых мышц
Патологоанатомическая картина (микроскопия) - Специфических изменений нет: Неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов с увеличенными неправильной формы ядрами Очаговая жировая дистрофия мышечных волокон Мелкоочаговый фиброз мышечных волокон Клеточный отек с повреждением миофибрилл (актина, миозина), миоцитолиз Исчезновение поперечной исчерченности кардиомиоцитов
КЛИНИКА 1 жалобы и объективные признаки - 1. Выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу: Быстрая утомляемость, непереносимость физических нагрузок Одышка Цианоз Ортопноэ Приступы сердечной астмы и отека легких
КЛИНИКА 2 жалобы и объективные признаки - 2. Выраженная недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу: Акроцианоз Набухание шейных вен Боль в области печени Увеличение печени Асцит Отек нижних конечностей
КЛИНИКА 3 жалобы и объективные признаки - 3. Тотальная недостаточность кровообращения: Кардиомегалия Глухость тонов сердца Ритм галопа Систолический шум относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапанов Кахексия
КЛИНИКА 4 жалобы и объективные признаки - 4. Нарушение ритма сердца: Экстрасистолическая аритмия Желудочковые тахикардии Фибрилляция предсердий и/или желудочков Нарушение проводимости 5. Тромбоэмоболические осложнения Тромбоэмболия легочной артерии, селезеночной, мозговых артерий
Электрокардиографические признаки ДКМП Синусовая тахикардия Признаки гипертрофии ЛЖ или ПЖ Признаки гипертрофии ЛП или ПП Снижение вольтажа в отведениях от конечностей Повышение вольтажа в грудных отведениях Атрио-вентрикулярная блокада различной степени Блокада левой ножки пучка Гиса Экстрасистолия, ФП Появление отрицательного зубца Т в прекардиальных отведениях Появление глубокого зубца Q в прекардиальных отведениях (признаки крупноочаговых изменений миокарда), что симулирует перенесенный инфаркт миокарда. Эхокардиографические признаки ДКМП Диффузное снижение сократимости, диффузная гипокинезия стенок Выраженная дилатация камер сердца Преобладание дилатации над гипертрофией Смещение митрального клапана к верхушке сердца Увеличение КСР и КДР Увеличение ММЛЖ Интактные клапаны сердца, снижение амплитуды раскрытия створок митрального клапана Снижение скорости открытия аортального клапана Митральная и трикуспидальная регургитация Внутриполостные тромбы Принципы лечения ДКМП - Умеренное ограничение физической нагрузки Рациональная диета с ограничением поваренной соли и жидкости и снижением калорийности рациона Устранение вредных привычек
- Медикаментозное лечение: диуретики ингибиторы АПФ блокаторы -адренорецепторов дигоксин антагонисты рецепторов А-II амиодарон гидралазин/изосорбида динитрат (при непереносимости ИАПФ) профилактика тромбоэмболий (антикоагулянты, антиагреганты)
- Хирургическое лечение (трансплантация сердца)
Гипертрофическая кардиомиопатия - Гипертрофическая кардиомиопатия –заболевание, характеризующаяся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка
Классификация ГКМП - По распространенности: асимметричная симметричная
- По локализации: верхушка межжелудочковая перегородка левый желудочек правый желудочек
- По клиническому течению бессимптомная клинически выраженная внезапная смерть
- По наличию обструкции: обструктивная необструктивная
- По степени обструкции: I – ГД менее 25 мм рт. ст. II – ГД 25-36 мм рт. ст. III – ГД 37-44 мм рт. ст. IV – ГД более 45 мм рт. ст.
- По вариантам течения: псевдоклапанный псевдоинфарктный декомпенсационный аритмический с синкопальными состояниями
- Триада симптомов
- стенокардия напряжения
- одышка при нагрузке
- обмороки
Клиника обструктивной кардиомиопатии - Систолический шум, который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины, усиливается при натуживании, приеме нитроглицерина (уменьшение наполнения сердца и ОПСС) и ослабевает при увеличении наполнения сердца и ОПСС (в положении лежа, при сжимании кулаков) пульсация сонных артерий усиленный продолжительный верхушечный толчок – гипертрофия ЛЖ при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем – отражение усиленного сокращения предсердий при уменьшении податливости ЛЖ ослабление тонов сердца, IV тон
ЭКГ-признаки гипертрофической КМП Признаки гипертрофии ЛЖ нарушение реполяризации глубокие патологически уширенные зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V5-6 (25-30%) QS-комплекс в отведениях V1 ,V2 , что может симулировать перенесенный инфаркт миокарда при апикальной гипертрофии – глубокие «гигантские» (до 4 см) отрицательные зубцы Т в отведениях I, aVL, V5-6 признаки гипертрофии ЛП: уширенный и зазубренный зубец Р в отведениях II, III, аVF с двухфазной волной Р в отведениях V1 ,V2 нарушения ритма сердца: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, ФП, пароксизмы желудочковой тахикардией нарушения внутрижелудочковой проводимости Эхокардиографические признаки ГКМП - гипертрофия межжелудочковой перегородки и/или свободной стенки ЛЖ увеличение соотношения толщины МЖП и задней стенки более 1,3 гипертрофия верхушки сердца уменьшение размера полости ЛЖ (во время систолы может полностью спадаться) увеличение полости ЛП увеличение фракции выброса нарушение диастолической функции ЛЖ
Осложнения ГКМП - Внезапная смерть (острая обструкция выносящего тракта или аритмический шок) Нарушения ритма и проводимости сердца Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный) Сердечная недостаточность (диастолическая) Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий Инфекционный эндокардит
Лечение ГКМП - Ограничение физической нагрузки
- Блокаторы -адренорецепторов Блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем) Амиодарон при нарушении сердечного ритма ИАПФ при развитии СН
- Хирургическое лечение – септальная миоэктомия Алкогольная абляция межжелудочковой перегородки
Рестриктивная кардиомиопатия - Рестриктивная кардиомиопатия – инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.
Стадии РКМП - некротическая (около 5 недель) – гиперэозинофилия, массивная дегенерация и гибель эозинофильных гранулоцитов, выраженная инфильтрация эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличие миокардита в сочетании с артериитом тромботическая (до 10 мес.) – пристеночное внутриполостное тромбообразование и нарушения микроциркуляции в коронарном русле, обратное развитие инфильтрации миокарда и утолщение эндокарда стадия фиброза (длится годами) – наличие поражения сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновение митральной и трикуспидальной недостаточности
Клинические симптомы РКМП - 1.При поражении правого желудочка: - тяжелая правожелудочковая недостаточность - повышение венозного давления - набухание яремных вен - увеличение печени - выраженные периферические отеки - асцит - увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов - трехчленный ритм (ритм галопа) - систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана
3. Клинические симптомы РКМП (продолжение) - 2. При поражении левого желудочка: - признаки левожелудочковой недостаточности - митральная недостаточность - увеличение размеров левого предсердия - систолический шум - застой в легких - гипертензия малого круга кровообращения 3. При поражении обоих желудочков: - тотальная сердечная недостаточность 4. Выпот в перикард 5. Тяжелые нарушения ритма (мерцания предсердий, эктопические аритмии) 6. Тромбоэмболический синдром
ЭКГ-признаки поражения правого желудочка при РКМП: - синусовая тахикардия - аритмии (наиболее часто мерцание предсердий) - блокада правой ножки пучка Гиса - снижение вольтажа комплекса QRS - патологический зубец Q в отведениях V1-V2 - снижение сегмента ST - инверсия зубца Т - высокий зубец Р Эхокардиографические признаки РКМП - систолическая функция не нарушена дилатация предсердий парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при поражении ПЖ, М-образное движение при поражении ЛЖ гипертрофия миокарда чаще отсутствует утолщение эндокарда уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков) функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации укорочение времени изоволюмического расслабления увеличение пика раннего наполнения увеличение пика позднего предсердного наполнения желудочков увеличение отношения раннего наполнения к позднему рестриктивный тип диастолической дисфункции расширение пути оттока из ПЖ и расширение правого предсердия при поражении ПЖ пансистолические пролабирование задней створки МК изменение кровотока в легочной вене.
Лечение РКМП - кортикостероиды в ранних стадиях устранение симптомов застойной сердечной недостаточности (осторожно диуретики!) антиагреганты, по показаниям – антикоагулянты
- резекция эндокарда с протезированием клапанов трансплантация сердца
|
|
|
Скачать 0.59 Mb.