ДИСТРОФИИ. Клеточные и сосудистостромальные нарушения метаболизма 1 Определение процесса. Классификация дистрофий
 Скачать 164.85 Kb.
|
|
КЛЕТОЧНЫЕ И СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА 1)Определение процесса. Классификация дистрофий. Дистрофия - сложный патологический процесс,в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма,ведущие к структурным изменениям. Классификация: 1.В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудов. 1- паренхиматозные 2-стромально-сосудистые 3-смешанные 2.По преобладанию нарушения того или иного вида обмена: 1-белковые,2-жировые,3-углеводные,4-минеральные 3.В зависимости от влияний генетических факторов.1-врожденные,2-приобретенные 4.По распростаненности процесса: общие и местные. Паренхиматозные дистрофии - д,которые развиваются в клетках паренхиматозных органов (нефроциты,гепатоциты,кардиомиоциты) - выделяют:белковые,жировые,углеводные. Белковые ПД - гиалиново-капельная,гидропитическая,роговая.Углеводные - связ с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов. Стромально сосудистые дистрофии-д,при которых морфологические изменения возникают в строме органов и стенке сосудов. Выделяют - белквые,жировые,углеводные. Белковые - мукоидное набухание,фибриноидное набухание,гиалиноз,амилоидоз. Жировые - алиментарное и церебральное ожирение.Углеводные -нарушение обмена гликопротеидов (ослизнение тканей) и гликозаминогликонов. 2) Причины и морфогенетические механизмы дистрофических процессов. Непосредственной причиной развития дистрофий могут служить нарушения как клеточных,так и внеклеточных механизмов,обеспечивающих трофику. 1.рсстройства ауторегуляции клетки могут быть вызваны рзличными факторами (гиперфункция,токсические вещества,наследственная недостаточность или отсутствие фермента) 2.Нарушение функции транспортных систем,обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей(клеток),вызывает гипоксию,которая является ведущей в механизме дисциркуляторных изменений. 3.При расстройстве эндокринной регуляции трофики (тиреотоксикоз,диабет)можно говорить об эндокринных, при нарушении нервной регуляции трофики - нервной или церебральной дистрофиях. Среди механизмов различают: инфильтрацию,декомпзицию(фанероз),извращенный синтез,трансформацию.
3)Электронно-микроскопическое изучение дистрофических процессов. Ультрастуктурная морфология дистрофий обычно не имеет какой либо специфики. Она отражает не только повреждение органелл,но и их репарацию (внутриклеточную регенрацию).Вместе с тем возможность выявления в органеллах рядапродуктов обмена (липидов,гликогена,ферритина)позволяет говорить об ультраструктурных изменениях,характерных для того или иного вида дистрофий. 4) Паренхиматозные дистрофии (клеточные повреждения), их деление на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные. Паренхиматозные дистрофии - это дистрофии,которые развиваются в клетках паренхиматозных органов (нефроциты,епатоциты,кардиомиоциты).При паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики.Различные виды ПД отражают недостаточность определенного физиологического (ферментатичного)механизма,служащего выполнению специалтзированной функции клеткой.Возможно сочетание разных видов ПД. Классификация: В зависимости нарушения того или иного вида обмена-Белковые,жировые,углеводные. Белковые ПД - гиалиново-капельная,гидропитическая,роговая.Углеводные - связ с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов. 5) Паренхиматозные белковые дистрофии: гиалиново-капельная, гидропическая (водяночная), роговая. Морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы. Гиалиново-капельная дистрофия: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия,при которой в цитоплазме появляются крупные капли,похожие на гиалин. Локализация - нефроциты,гепатоциты. Патоморфология: макро - изменений нет, микро -в нефроцитах находят крупные гиалиноподобные капли и разрушенные ультраструктуры клетки, в гепатоцитах находят аномальный белок (алкогольный гиалин) и тельца Мэллори. Этиология: в почках - болезни почек (гломерулонефриты), в печени-алкогольный гепатит. Патогенез:в почках-инфильтрация,в печени -аномальный синтез. Исход: неблагоприятный-сухой некроз клетки. Функция: в почках это проявляется белком в моче, в печени нарушением многих функций. гидропитическая дистрофия.(водяночная) Это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия,хар.появлением в клетках вакуолей,наполненных жидкостью. Локализация:эпителий кожи,нефроциты почки, гепатоциты печени,кардиомиоциты сердца, миоциты,нервные клетки.. Патоморфология: макро-изменений нет. Микро-клетки увеличены,в цитоплазме вакуоли с жидкостью. Ядро на перефирии. При резко выраженной дистрофии клетки похожи на баллон-балонная дистрофия. Этиология: в почках-бол.почек - гломерулонефриты,амилоидоз, в печени-вирусные гепатиты, в коже-оспа,в мышцах-сепсис, в сердце-болезни сердца. Патогенез: нарушение проницаемости мембран клетки и инфильтрация жидкости в цитоплазму. Исход: неблагоприятный-влажный некроз. Резкое снижение функции органов. Роговая дистрофия: Эта дистрофия характеризуется образованием большого количества рогового вещества в ороговевающем эпителии (кожа)-гиперкератоз,ихтиз или происходит ороговение слизистых оболочек- лейкоплактия, образование "раковых жемчужин" при плоскоклеточном раке. Причины: нарушение развития кожи,воспаление,вирусные инфекции,авитаминозы. Исход мб двояким:устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани,однако в далеко зашедшех случаях наступает гибель клеток. Значение: Длит.сущ.ороговение слиз.об. мб.источником развития раковой опухоли.Врожденный ихтиоз,как правило,не совместим с жизнью. 6) Понятие о наследственных дистрофиях, связанных с нарушением обмена аминокислот. Болезни накопления.Нарушение внутриклеточного метаболизма аминокислот в результате наследственной недостаточности метболизирующих их ферментов,в результате наследственных ферментопатий. Цистиноз,тирозиноз,фенилкетонурия. 7)Паренхиматозные жировые дистрофии. Жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы. Это дистрофии при которых в цитоплазме клеток(нефроциты,гепатоциты,кардиомиоциты)происходит повышенное наколение липидов. Локализация:миокард,почки,печень. Сердце: макро-орган увеличен, консистенция миокарда дряблая,камеры его расширены,на разрезе гилостно-желтый,со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски - "тигровое сердце".Эта исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии,преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Микро-в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение)Окраска -судан3. Этиология: гипоксия при болезнях сердца,легких,анемии,инфекции -дифтерия,сепсис. Патогенез-трансформация,декомпозиция,инфильтрация. Исход- на ранних стадиях - обратимый процесс,при выраженных изменениях - некроз клетки. Функция:жировая дистрофия миокарда появляется у боль с ХСН,рассматривается как морфологический эквивалент декомпенсации. В печени: резкое увеличение содержания жиров в гепатоцитах. Макро-орган увеличен,консистенция-дряблая,цвет-желто-коричневый, видна разрезе и на лезвии ножа -налет жира "гусиная печень". Микро - в клетках сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное о)Ядро смещается на перифирию, и клетка имеет округлую форму. Гистохимически выявляются холестерин,нейтральные жиры,фосфатиды. Этиология: интоксикации (алк,лс,яды), нарушения питания (недостаток белка и витаминов в пище),СД,общее ожирение.Неостаточное поступление аминокислот в печеночные клетки,необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов. Патогенез: инфильтрация и трансформация. Исход: на ранних стадиях процесс обратим, на поздних-развитие цирроза печени. Функция:нарушение функции печени. Почки: в почках жиры появляются в проксимальных и дистальных канальцах. Обычно это нейтральные жиры, фоосфолипиды или холестерин,который обнаруживают еще и в строме. Макро: почки увеличены,дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные),корковое вещество набухшее,серое с желтым крапом,заметное на повехности и разрезе. Патогенез. Инфильтрация эпителия почечных канальцев жиром при липоемии и холестеринемии (нефротический синдром),что ведет к гибели нефроцитов. 8) Понятие о наследственных (системных) липидозах: цереброзидозы (болезнь Гоше), сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика), ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса или амавротическая идиотия). В зависимости от вида накапливающихся липидов различают: Болезнь Гоше - цереброзидлипидоз,дефицит фермента - глюкоцереброзидаза,локализация накопления липида: печень,селезенка,костный мозг,цнс (у детей).диагн.крит.при биопсии - клетки Гоше. Болезнь Нимана-Пика - сфингомиелолипидоз - сфингомиелиназа- печень,селезенка,костный могз,цнс - клетки Пика Амавротическая идиотия,болезнь Тея-Сакса - ганглиозидлипидоз -гексозаминидаза - цнс,сетчатка глаз,нервные сплетения,печень,селезенка - изменения мейсснеровского сплетения (ректобиопсия) Болезнь Нормана - Ландинга,генерализованный ганглиозидоз - бета-галактозидаза-цнс,нервные сплетения,печень,селезенка,костный мозг,почки - отсутствуют. 9)Стромально-сосудистые дистрофии: их деление на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные. Определение: дестрофии, при которых морфологические изменения возникают в строме органов и стенке сосудов. Они развиваются на уровне гистиона,который образован отрезком мцр и окружающими его элементами соединительной ткани и нервными волокнами.Возможен переход одного вида стром-сосуд.дистрофии в другой. При нарушениях обмена в соединительной ткани,в ее межклеточном веществе,накапливаются продукты метаболизма,которые могут приноситься с кровью и лимфой,быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани. В завистмости от вида нарушенного обмена выделяют: белковые (диспротеинозы) ,жировые (липидозы) и углеводные. 10) Сосудисто-стромальные белковые дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз. Морфологическая характеристика, исходы, причины, патогенез. Амилоидоз: классификация, морфогенез, патологическая анатомия; приобретенный (вторичный) амилоидоз, его причины. Мукоидное набухание - это нетяжелая обратимая дезорганизация соединительной ткани. В норме в соединительной ткани белки и гиалуроновая кислота находяться в связанном состоянии в виде белково-полисахаридных комплексов. При паталогии эта связь нарушается и гиалуроновая кислота накапливается в соединительной ткани в свободном состоянии. Гиалуроновая кислота повышает проницаемость сосудов,что ведет к выходу плазмы в соединительную ткань. Это ведет к набуханию волокон соединительной ткани и набуханию основного вещества. Этиология - ревматические болезни, инфекционные болезни,гипоксия. Морфоген.мех:декомпозиция,инфильтрация. Патоморфология: Макро- изменений нет. Микро - набухает основное вещество и волокна соединителной ткани. При окрашивании тоуидиновым синим вместо синей окраски появляется розовая окраска ткани. Локализация: стенка сосудов,оболочки сердца Исходы: благоприятный-восстановление структуры ткани. неблагоприятный - переход в фибриноидное набухание,склероз. Функция изменеа незначительно. фибриноидное набухание. Определение: это тяжелая необратимая дистрофия,при которой происходит деструкция соединительной ткани,резкое повышение проницаемости сосудов и образование фибриноида. Это вещество состоит из разрушенных элементов соединительой ткани, которые вступают в прочную всязб с белком плазмы крови-фибриногеном. Этиология: ревматические болезни,аллергические реакции, артериальные гипертензии,гипоксия. Морф.мех:декомпозиция,инфильтрация. Патоморфология: Макро-изменений нет. Микро - волокна соединительной ткани в очагах фибриноида становятся гомогенными,их структура не сохраняется. ШИКреакция+,эозинофилия, метахромазии нет. Локализация: стенки мелких артерий при артериальных гипертензиях,соединительная ткань эндокарда при ревматизме, дно хронической язвы желудка,хронический аппендицит. Исходы - всегда неблагоприятный - переход в гиалиноз,фибриноидный некроз,склероз. Гиалиноз: Определение: это дистрофия,при которой в соединительной ткани появляется гиалин. Это вещество имеет вид плотных,полупрозрачных,однородных масс,которые напоминают гиалиновый хрящ. Классификация: системный и местный. По локализации: гиалиноз сосудов (мелкие артерии и артериолы) и гиалиноз соединительной ткани. Этиология:ГБ. Морф.мех: гиалиноз сосудов происходит в исходе плазморрагии при инфильтрации стенки сосудов белками плазмы. В стенке сосуда белки уплотняются и превращаются в однородные массы - гиалин. Локализация: артериолы почек,мозга,поджелудочной,сетчатки глаза. Патоморфология: Микро - просвет сосудов резко сужен,стенка утолщена,сосуды похожи на стекловидные трубочки. Гиалин окрашивается эозином, ШИК+,имеет однородный вид. Макро: гиалиноз сосудов ведет к атрофии паренхимы органа и склерозу. В почке это называется сморщенная почка (почка уменьшена,уплонена,серого цвета,поверхность зарнистая) Исходы: процесс необратимый,завершается атрофией паренхимы и склерозом. Значение: снижение функции,при пор почек - почечная недостаточность. Гиалиноз соединительной ткани: Этиология: ревматические болезни. Морф.мех:в рез.мукоидного и фибриноидного набухания. Волокнасоед.ткани образуют однородую массу,похожую на хрящ. Локализация:процесс носит системный характер,но при каждой болезни есть всои особенности. При ревматизме происходит поражение клапанов сердца с развитием порока сердца. Патомрофология: Микро-гиалин имеет однородный вид. Макро - створки клапанов сердца при пороке плотные,толстые,нерпозрачные,деформированные,молочно-белого цвета. Исход: неблагоприятный,при ревматизме ведет к развитию порока сердца. Значение: при ревматизме может привести к сердечной недостаточности. Местный гиалиноз: Этиология: местно гиалиноз может развиться в рубцах (келоид),в очагах некроза и инфаркта,в капсулах органов и исходе воспаления. Патомрофология: в участках гиалиноза ткань уплотняется,имеет однородный вид,становится похожа на хрящ. Гиалиноз капсулы селезенки или печени получил название "глазурная селезенка" или "глазурная печень". Амиолоидоз: Определение: тяжелая необратимая белковая дистрофия,при котророй происходит синтез аномального белка и образование сложного вещества амилоида. Морф.мех:аномальный синтез. Морфогенез: 1.трансформация макрофагов,фибробластов,ретикулоцитов в амилоидобласты. 2-синтез амилоидобластами F-компонента - аномального белка,который имеет фибрилярное строение. 3. образование из f-компонента скелета или основы. 4. - присоединение к f-компоненту Р-компонетна (плазменный компонент из имменный комплексов и белков плазмы) и тканевых добавок(гиалуроновая кислота) и образование амилоида. Классификация: по этиологиии: первичный,вторичный,семейный,старческий. По морфологии: периколлагеновый,периретикулярный. По клиническим проявлениям: нефропатический,кардиопатический, гепатопатический. Вторичный амилоидоз - как осложнение других болезней (туберкулез,хрон.пневмония с нагноением,ревматоидный артрит,лимфогрануломатоз,рак почки).Отложение амилоида находят в почках,селезенке,печени,кишечнике,надпочечниках. По морфологии это периретикулярный тип,т.е амилоид откладывается по ходу ретикулярных волокон в строме органов и в стенках мелких артерий. В клинике проявляется нефропатическим типом. Старческий амилоидоз - изменения в ПЖ,мозге,сердце. Патоорфология: Микро- отложения глыбок и тяжей амилоида в строме органов, в стенке сосудов,по ходу базальных мембран различных эпителиев. Макро- любой орган при амилоидозе увеличивается в размерах,уплотняется,на разрезе имеет сальный блеск. В селезенке выделяют две стадии амилоидоза -саговая селезенка и сальная селезенка (амилоид откладывается в строме диффузно). Исходы6 просцесс необратим и ведет к атрофии паренхимы и склерозу. Значение: снижение функции органа с развитием органной недостаточности. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ А) Нарушения обмена хромопротеидов. 1)Виды эндогенных пигментов. Биологическая роль пигментов. Хромопротеиды - окрашенные белки или эндогенные пигменты играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидосв осуществляется дыхание (гемоглобин,цитхром),выратотка серкретов (желчь)и инкретов (серотонин),защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин),пополнение запасов железа (фереттин),баланс витаминов (липохромы).Обмен пигментов регулируется вегетативной НС,эндокринными железами,тесно связан с органами кроветворения и системой моноцитарных фагоцитов. Классификация: Хромопротеиды или эндогенные пигменты делят на три группы
2)Гемоглобиногенные пигменты, встречающиеся в организме в нормальных условиях и условиях патологии. Нарушения обмена гемоглобиногенныз пигментов В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества): ферритин,гемосидерин,билирубин При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты: гематоидин,гематины,порфирины. Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина. Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки в которых образуется гемосидерин называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание). При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным. Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми). Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний , где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные. Билирубин– желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета. При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе. Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода. Гематины– железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными. Нарушения обмена протеиногенных пигментов Меланин (черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами. Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер. Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках. 3) Преобразование гемоглобина при внесосудистом разрушении эритроцитов (в очаге кровоизлияния), местный гемосидероз. Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний , где свободный гемоглобин идет на построение пигмента.Гемосидерин образуется при всех видах кровоизлияний,как мелких,так и крупнызх.В мелких кровоизл.обнаруживается только гемосидерин,в крупных по перефирии гемосидерин,а в уентре кровоизлияния,где не т доступа кислорода,появляются клисталлы гематоидина. Местный гемосидероз может возникать не только в участке ткани(гематома),но и целого органа.Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца,кардиосклерозе.Хронический венозный застой ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям,в связи с чем в межальвеолярных перегородках,альвеолах,лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое количество нагруженных гемосидерином клеток. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные. 4)Внутрисосудистое разрушение эритроцитов. Морфологические признаки, общий гемосидероз. Причины. Механизмы процесса. Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия,брюшной тиф),переливание иной группы крови,резус-конфликт. Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах.Появляется большое число сидерофагов,которые не успевают поглощать гемосидерин,загружающий межклеточное вещество.В результате этого коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми). 5)Желтухи. Классификации. Морфологические признаки. Выделяют три вида желтухи:
Надпеченочная желтуха (гемолитическая)характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе.Печень в этих условиях образует большее количество пигмента,чем в норме,однако вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами уровень его в крови остается повышенным. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии,гемолитической болезни новорожденных,переливание несовместимой крови и аутоимунных заболеваниях.Может развиватья при массивных кровоизлияниях,геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билиррубина в кровь из очага распада эритроцитов.С образованием в гемотомах билирубина связано изменение их окраски. Печеночная желтуха(паренхиматозная) возникает при поражении самой печени (гепатоцитов),в результате чего нарушается захват гепатоцитами билирубина и связывание его с глюкуроновой кислотой. Наблюдается при гепатитах, циррозах печени,интоксикациях,медикаментозных повреждениях. Подпеченочная желтуха (механическая)связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы,гипоплазии желчных путей. При застое желчи в печени возникают очаги некроза, с последующим замещением их соединительной тканью и разитием цирроза. Застой желчи приводит к расширению желчных протоков и разрыву желчных каппиляров.Развивается холемия,которая вызывает не только интенсивную окраску кожи,но и явления общей интоксикации от циркулирующих в крови желчных кислот.В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию,появляются множественные кровоизлияния. 6)Желтухи с накоплением непрямого билирубина. Причины. При гемолиточеской желтухе происходит образование в РЭС большого количества свободного (непрямого) билирубина,который полностью не успевает метаболизироваться в печени,хотя функция гепатоцитов не нарушена и они работают с повышенной нагрузкой. В результате в крови увеличивается содержание свободного (непрямого) билирубина,который не проходит почечный барьер и не попадает в мочу. 7) Желтухи с накоплением прямого билирубина. Причины. При механической желтухе в крови значительно нарастает уровень прямого (связанного) бил.,поскольку его образование печеночной клеткой длительное время не нарушено.Соответственно в моче появляется большое количество связанного билирубина и моча приобретаеттемный цвет "цвет пива". 8)Желтухи смешанного типа. Причины. При паренхиматозной желтухе у больных с гепатитами,циррозом,раком и др. происходит нарушение захвата свободного билирубина печеночной клеткой и связывание его с глюкуроновой кислотой ведет к увеличению в крови свободного (непрямого)бил. Нарушение выделения билирубин-глюкуронида (прямого бил.) из печеночной клетки в желчные каппиляры,обусловленное воспалением,деструкцией,некрозами и снижением проницаемости мембран гепатоцитов,приводит к регургитации желчи обратно в синусоиды и в общий кровоток,и,соответственно к увеличению собержания в крови приямого билирубина.Таким образом при паренхиматозной желтухе в крови увеличивается содержание как свободного (нерямого),так и связанного (прямого)билирубина,последний хорошо проходит почечный барьер и появляется в моче,обуславливая ее темную окраску. 9)Желтухи новорожденных. Физиологическая желтуха. «Ядерная» желтуха. Морфология, причины, исходы. На 2-3 день жизни кожа детей приобретает желтоватый оттенок - физиологическая желтуха новорожденных (транзиторная гипербилирубинемия) Отмечается в связи с физиологическим разрушением эритроцитов и на основании этого образовании билирубина из выделенного гемоглобина.Немаловажную роль играет незрелость ферментативных систем печени. На 3-4дне ж. реб. кол-во билирубина в среднем=100-140мкмоль/л. Желтуха вахникает у доношенных новорож.,когда кол-во бил. превышает 50мкмоль/л,а у недоношенных 85-100мкмоль/л. Исчезает на 7-10 день ж. Задержка физ.желт. до конца первого месяца ж. называется конъюгационной. Ядерная желтуха – тяжёлая форма желтухи новорождённых с высоким уровнем неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций. Желтуха ядерная – окрашивание в желтый цвет и последующее поражение головного мозга желчным пигментом (билирубином), которое наблюдается при тяжелых проявлениях гемолитичсской болезни новорожденных. При этом поражаются незрелые мозговые клетки базальных ганглиев и развивается церебральный паралич, проявления которого становятся заметными в возрасте примерно шести месяцев, у ребенка нарушается координация движений, отмечается глухота, нарушение зрения, а также имеются трудности в кормлении и обучении разговорной речи. 10)Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Классификация, морфология, причины. К протеиноенным (тирозиногенным)пигментам относят меланин, пигмент энтерохромаффинных клеток и адренохром. Меланин (черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами. Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер. Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ,обусловленной поражением надпочечников,чаще туберкулезной или опухолевой природы,встречается так же при эндокринных расстройствах,авитаминозах (пеллагра,цинга),кахексии,интоксикации углеводородами.Идет усиление продукции АКТГ в ответ на уменьшение адреналина в крови (при разрушении надпочечников).АКТГ стимулирует синтез меланина. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках. Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами. Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага. Накопление гранул,содержащих пигмент энтерохромаффиных клеток,постоянно обнаруживают в опухолях из этих клеток(карциноиды). Б) Нарушения обмена кальция. Камнеобразование. 1) Дистрофическое обызвествление. Условия возникновения, морфология, патогенез. Примеры из детской патологии. Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза:
Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер. Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей. Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка ,в стенке артерий. Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани. Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер. Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе). Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрфикаты. Метаболическое обызвествление может быть системным или местным. Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины. Исход:неблагоприятен - выпавшая известь не рассасывается или рассасывается с трудом. 2) Известковые метастазы. Причины, морфология, патогенез. Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер. Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей,метастазы опухоли,остеомаляции,поражениях толстой кишки (отравления сулемой,дизентирия) и почек (поликистоз,хронический нефрит.) Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка ,в стенке артерий. Это объясняется тем,что легкие,желудок и почки выделяют кислые продукты и их ткани вследствие большой щелочности менее способны удерживать соли кальция в растворе,чем ткани других органов. В миокарде и стенке артерий известь откладывается в связи с тем,что их стенка омывается артериальной кровью и относительно бедны углекислотой. Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани.Вокруг отложенной извести наблюдается воспалительная реакция,иногда отмечают скопление макрофагов,гигантских клеток,образование гранулемы. 3)Камнеобразование, механизмы образования камней. Причины. Камни мочевых и желчных путей. Их виды. Осложнения. Камни или конкременты – это плотные образования, которые находятся в полых органах человека или выводных протоках желез.. Классификация камнейПо размерам – макролит (большой камень), микролит (маленький камень). По количеству – одиночные или множественные. По форме –круглые, отростчатые, цилиндрические. По цвету – в зависимости от химического состава - белые (фосфаты, карбонаты), желтые (ураты), темные (пигментные). По строению – на распиле камни могут быть слоистыми, радиарными или смешанными.Наиболее часто камни образуются в желчных путях (желчнокаменная болезнь), где они могут пигментными, холестериновыми, комбинированными и в мочевых путях (мочекаменная болезнь), где они могут быть оксалатами, фосфатами, уратами, карбонатами. Этиология – нарушения обмена веществ, застой секрета (увеличение кончентрации веществ) и воспаление(увелич.содерж.белков,что создает коллоидную матрицу,на которой строится камень). Развитию мочекаменной болезни способствует подагра. Патогенез – образование органической основы из белков и осаждение кристаллов (кристаллизация). Значение – камни могут быть причиной болевого симптома, воспаления. В почках ведут к развитию гидронефроза, при котором почка напоминает мешок с жидкостью, в желчном пузыре ведет к нарушению оттока желчи и развитию подпеченочной желтухи. |