Лейкоздар. Жедел лейкоз (ЖЛ)
 Скачать 25.15 Kb.
|
|
Лейкоздар. Жедел лейкоз (ЖЛ) – морфологиялық субстраты бласттық клеткалар болатын қан жүйесінің ісік ауруы. Этиологиясы жəне патогенезі. Жедел лейкоздардың да, созылмалы лейкоздардың себептері бір факторлар деп есептеледі. Ол факторлар туралы жоғарыда айтылды. Жедел лейкоздардың патогенезінің ерекшелігі – сүйек миындағы қан түзілудің патологиялық ошақтарындағы қан түзу клеткаларының екшеленуі (дифференциациясы) бласттық клеткалар деңгейінде тоқтауы. Сонымен қатар, сүйек миында белгілі бір мерзімге дейін қалыпты қан түзу ошақтары да сақталады. Сондықтан да шеткі қанға бласттық клеткалармен қатар пісіп-жетілген клеткалар да енеді. Барабара неопластикалық клон қалыпты гемопоэз клеткаларын ығыстырып шығарады, оның нəтижесінде шеткі қанда пісіп жетілген клеткалар жетіспеушілігі туындайды. Пісіп-жетілген клеткалардың азаюы немесе олардың шеткі қанда болмауы шеткі қанның сəйкес функциясының түсіп қалуын тудырады. Мұның өзі аурудың клиникалық белгілерінің дамуына себеп болады. Классификациясы. а) Лимфобласттық лейкоздар: L1, L2, L3 – морфологиялық варианттары О-, пре В-, В-, пре-Т-, Т-иммуноцитохимиялық варианттары. б) Лимфобласттық емес (миелобласттық) лейкоздар: миелобласттық жетілмеген (М1) миелобласттық жетілген (М2) промиелоцитарлық (М3) миеломонобласттық (М4) монобласттық (М5) эритролейкемия (М6) мегакариобласттық (М7) в) Дифференциациялауға келмейтін (екшеленбейтін) лейкоз. Клиникасы. Аурудың клиникалық белгілері лейкоздың барлық типінде бірдей болады жəне ісік клонының даму қарқынына, метаплазия дəрежесіне жəне қалыпты қан түзілудің тежелу деңгейіне тəуелді болып келеді. ЖЛ дамуында төмендегі сатыларды ажыратады: бірінші ретті активті фазасы (бірінші атака), бастапқы жəне өріс алған сатыларға бөлінеді; ремиссия; рецидив (қайталау атакасы); терминальдық сатысы. Алғашқы сатының анемиялық вариантында қаназдықтың жалпы белгілері көзге түседі: əлсіздік, бас айналуы, құлақтың шулауы, болмашы күш түскенде ынтығу мен жүрек соғуы. Аурудың геморрагиялық вариантында тері астына қан құйылу, мұрынның қанауы, қызыл иектен, жатырдан қан кету белгілері көрініс береді. Ауру басының ісіктік вариантында лимфа түйіндері, олардың ішінде көбіне мойын жəне жақ асты лимфа түйіндері өсіп кетеді. Лимфа түйіндері тығыздалып қатайған, ауырмайды. Жедел лейкоздың өріс алған сатысында геморрагиялық, анемиялық, гиперпластикалық, интоксикациялық, иммунодефициттік синдром, қызба жəне жедел лейкоздың сүйек миынан тыс белгілері бой көрсетеді. Толық ремиссия кезінде аурудың клиникалық белгілері болмайды. Бірақ сүйек миында лейкоз клеткаларынан тұратын ошақтар сақталады. Толық емес ремиссия кезінде аурудың айқын клиникалық белгілері болмайды, бірақ қанда бласттық клеткалардың шамалы мөлшері болуы мүмкін. Рецидив кезіндегі аурудың клиникасы өріс алған сатыда болатын клиникаға өте ұқсас, бірақ нейролейкоз, аталық бездің, жатырдың жəне аналық бездердің зақымдануы анағұрлым жиі кездеседі. Организмнің ісіктің өсуін бақылау мүмкіндігі таусылған кезде жəне қан түзілуінде қайтымсыз өзгерістер туындаған терминальдық (ақырғы) саты кезінде ауыр іріңді-сепсистік асқынулар, токсикалық гепатит көрініс береді, геморрагиялық синдром күшейе түседі. Диагностика. Жедел лейкозды гипопластикалық анемиядан, агранулоцитоздан, инфекциялық мононуклеоздан, гемолитикалық анемиядан, созылмалы миелолейкоздан, инфекциялық мононуклеоздан, лейкомоидтық реакциядан ажырата білу керек. Гипопластикалық анемияда лимфа түйіндері мен талақ үлкеймейді, қанда бласттық клеткалар болмайды. Сүйек миы мен трепанатта май тіні болады (сүйек миының жұтауы). Агранулоцитозда шеткі қанда гранулоциттер саны өте азайып кетеді, сүйек миында бластоз болмайды, эритроидтық өркін тежелмейді, мегакариоциттер саны азаймайды. Инфекциялық мононуклеозда шеткі қанда лимфоцитоз жəне моноцитозбен қатар мононуклеарлар анықталады, анемия мен тромбоцитопения болмайды. Сүйек миының пунктаты мен трепанатында бласттық клеткалар көбеймейді. Оң мəнді Пауль-Бунель реакциясы анықталады. Жедел эритромиелозды гемолитикалық жəне В12-жетіспеушілік анемиясынан ажырата білу керек. Гемолитикалық анемияда ретикулоцитоз көптеу болады, шеткі қанда бласттық клеткалар болмайды, сүйек миы пунктатындағы олардың саны көбеймеген. Оң мəнді Кумбс сынамасы болуы мүмкін. Емі. Жедел лейкозды емдеудің негізгі тәсілі – цитостатикалық дәрілер қолданып, лейкоз клонын толық жоюға бағытталған химиотерапия. Ол үшін полихимиотерапия (химиопрепараттардың құрамасы) қолданылады. Жедел лейкоздың цитостатикалық емінің этаптары: ремиссияның индукциясы ремиссияның консолидациясы нейролейкемияның алдын-алу демеуші терапия (ремиссияны) Емнің І этапы –ремиссияның индукциясы – аурудың вариантарына, ағу ерекшеліктеріне байланысты, стандартты жалпы қабылданған ең әсерлі бағдарлама бойынша курстық цитостатикалық химиотерапия жүргізу. ІІ этап- консолидация – индукцияға қарағанда күшті (агрессивті) кестелермен ем жүргізіледі, индукционды емді қайталауға болады. ІІІ этап – ЖЛ барлық түрлерінде нейролейкемияның алдын алу шаралары жүргізіледі (кестені қара). IV этап – үш препараттың төмен дозасымен тұрақты түрде демеуші ем (6-МП, метотрексат, циклофосфан) және 1-3 ай аралықпен әрдайым реиндукциялық ем жүргізу. Созылмалы лимфолейкоз (СЛЛ) – морфологиялық субстраты пісіп-жетілген немесе жетілу сатысындағы лимфоциттер болатын иммунокомпетенттік жүйенің қатерсіз ісік ауруы. Лейкоздардың ішінде созылмалы лимфолейкоз жедел лейкоздан кейін екінші орын алады. Онымен 50 жастан жоғарғы адамдар ауырады, ауыратындардың ішінде еркектер басым болады Этиологиясы жəне патогенезі. Созылмалы лимфолейкоздың дамуының себептері жедел лейкоздың себептерімен бірдей. Аздап басымдау маңызы бар себеп факторларға кəсіби факторлар, радиация жəне рентген сəулелері жатады. Ісік болғандықтан, созылмалы лейкоз өзінің даму жəне тарау жолында ісік прогрессиясының заңдарына бағынады. Аурудың даму негізі – патологиялық лимфоидтық элементтердің мо- 630 ноклонды пролиферациясы. Созылмалы лимфолейкоздың морфологиялық субстраты пісіпжетілген лимфоциттерден, негізінен В-лимфоциттерден (95% шамасы) сирегірек Тлимфоциттерден тұрады. Созылмалы лимфолейкоздағы лимфоциттердің ерекшелігіне олардың функциялық сапасыздығы, оларда антидене түзілу механизмінің бұзылғандығы жатады. Мұның өзі инфекциялық асқынулардың туындауына себеп болады. Иммунологиялық гомеостаздың бұзылуы əр түрлі аутоиммундық келіспеушіліктерді (гемолитикалық анемия, тромбоцитопения) тудырады. Функциялық қабілетсіздігі бар лимфоциттердің екінші ерекшелігі – олардың тіршілік циклінің ұзаратындығы. Осы себепті олар қан түзу органдары мен паренхиматозды органдарда жиналып, бұл органдардың қызметін бұзады. Классификациясы. Созылмалы лимфолейкоздың төмендегідей клиникалық түрлерін ажыратады: қатерсіз; үдемелі; талақ басым зақымданған (спленомегалиялық); абдоминальдық; ісік тəрізді; сүйек-миы басым зақымданған; пролимфоцитарлық. Аурудың қатерсіз жəне үдемелі түрлерін біріктіріп, қатерсіз жəне үдемелі даму барысы бар созылмалы лейкоздың əдеттегі түрі деп атайды. Клеткалық құрамына қарай В-клеткалық (аурудың барлық санының 95% құрайды) жəне Тклеткалық (5%) созылмалы лимфолейкозды ажыратады. Клиникасы. Созылмалы лимфолейкоздың əдеттегі түрі. Аурудың бастапқы сатысында созылмалы лимфолейкозға тəн белгілер болмайды. Ауру адамның жалпы хал-күйінде онша өзгеріс болмайды. Ауру адамның шағымы əлсіздік, тез шаршағыштықпен шектелуі мүмкін. Кей науқаста лимфа түйіндері өсуі мүмкін. Аурудың басты белгілері шеткі қанды тексергенде анықталады: лейкоцитоз 70х109 /л жетеді, лимфоцитоз 80% жетеді. Гемограмманың басқа көрсеткіштері өзгермейді. Қан жұғындысында Боткин-Гумпрехт көлеңкесі деп аталатын клеткалық элементтер (лимфоцит ядросының сынықтары) анықталады. Сүйек миындағы лимфоциттер мөлшері 30% жоғары. Аурудың өріс алған сатысында əлсіздік, тершеңдік күшейе түседі, субфебрилитет болады, оң жақ қабырға асты ауырады. Шеткі лимфа түйіндері (мойын, қолтықасты, шап) диаметрлері 2-3 см дейін симметриялы өскен, консистенциясы жұмсақ, ауырмайды, түйіндер бір-біріне жəне айналасындағы тіндерге жабыспаған. Кеуде ішінің де, іш қуысының да лимфа түйіндері өскен. Теріде лимфома жəне эритродермия сияқты спецификалық белгілермен қатар бейспецификалық бөртпелер (эритема, есекжем, белдемелік теміреткі жəне басқалары) болады. Геморрагиялық синдром болуы мүмкін. Гепатомегалия жəне спленомегалия анықталады. Талақтың инфарктісі жəне талаққа қан құйылуы мүмкін, ол сол жақ қабырға астының күшті ауыруын жəне қызба тудырады. Интоксикация белгілері (жүдеу) көрініс береді, холестаздық сарғыштық (ұлғайған лимфа түйіндерінің жалпы өт жолын басып тастауынан) болуы мүмкін. Өкпенің, жүректің, бүйректердің, ас қорыту органдарының инфильтрациясы туындап, осы органдардың қызметін бұзуы мүмкін. Диагностика. Созылмалы лимфолейкоздың диагностикалық критерийлеріне лимфа түйіндерінің, талақтың, бауырдың өсуі, шеткі қандағы жəне сүйек миындағы лейкоцитоз бен лимфоцитоз жатады. Ең алдымен созылмалы лимфолейкозды лимфоцитоз болатын аурулардан – туберкулезден, инфекциялық мононуклеоздан, инфекциялық лимфоцитоздан ажырата білу керек. Бұл аурулардың өзіндік клиникасы болады жəне оларда кездесетін лимфоцитоз онша жоғары дəрежелі болмайды. Бұл аурулардың миелограммасында лимфоидтық гиперплазия болмайды. Созылмалы лимфолейкозды лимфа түйіндерінің өсуі болатын аурулардан да – қатерлі лимфомадан жəне лимфогранулематоздан ажырата білу керек. Бұл ауруларда лимфоцитоз болмайды, керісінше нейтрофильдік лейкцитоз байқалады. Лимфогранулематозда бұдан басқа эозинофилия да болады. Лимфа түйіндері қатайған, бұдырлы конгломерат құрайды. Диагноз қоюда шешуші рольді лимфа түйіндерінің биопсиясы атқарады. Емі. Стационарлық емге жатқызу көрсетпелері: жоғары дəрежелі қызба, 150 х 109 /л жоғары лейкоцитоз, амбулаториялық емнің тиімсіздігі, аурудың дамуында асқынулардың пайда болуы, адамның өміріне қауіп тудыратын лимфа түйіндерінің ұлғаюы. Аурудың алғашқы сатысында жəне қатерсіз дамуында активті ем қажет емес. Жалпы режимді сақтау, күн тиюден, салқын тиюден, дененің қызып кетуінен сақтану керек. Қоректену қалыптағыдай. Аурудың өріс алған сатысында жалпы ем шараларымен қатар цитостатикалық дəрілер беріледі: хлорбутин (лейкеран) тəулігіне 10-15 мг (ем курсіне 300-400-700 мг), немесе лофенал тəулігіне 0,6-0,9-1,2 (ем курсіне 30-50 мг), немесе циклофосфан тəулігіне 200-400-600 мг ішке қабылдайды, венаға, етке немесе плевра қуысына (курсқа 8-15 г) жіберіледі. Препараттарды күнде, немесе 1-2 күннен кейін береді. Бұл дəрілерден басқа қолдануға болатын дəрілер: дегранол 50-75-100 мг венаға күнаратпа егіледі (курстік дозасы 300-1000 мг), фотрин тəулігіне 5-10-15 мг венаға, етке жəне қуыстарға жіберіледі (курсіне 80-300 мг). Тері зақымданғанда, кеуде іші лимфа түйіндері мен плевра зақымданғанда қолданылатын ең тиімді дəрі – спиробромин (тəулігіне 300-800 мг венаға, етке егіледі, плевра қуысына жіберіледі; курстік дозасы – 5-7 г). Жоғары дəрежелі лейкоцитоз бар ісіктік вариантта паренцил қолданылады: тəулігіне 25-75 мг күнде немесе 1-2 күннен кейін ішке қабылданады, курстік доза – 500-1200 мг. Ем курсі аяқталғаннан кейін сүйемел ем белгіленеді. Ол үшін хлорбутин, циклофосфан жəне басқа дəрілер қолданылады. Оларды 1-3-5-7 күннен кейін береді. Лейкоциттердің санын 20- 30х109 /л деңгейінде ұстау керек. |