Лейкозы. Лекция для студентов Кафедра педиатрии 2 1 Лейкозы первичные опухоли костного мозга, характеризующиеся системностью поражения
 Скачать 1.11 Mb.
|
|
ОСТРЫЙ И ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗЫ Лекция для студентов Кафедра педиатрии № 2 1 Лейкозы – первичные опухоли костного мозга, характеризующиеся системностью поражения ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ: субстрат опухоли - бластные клетки ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ: субстрат опухоли - созревающие и зрелые клетки 2 ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ – опухолевая трансформация клона клеток предшественников костномозгового кроветворения системного характера, мультифакториальной этиологии, проявляющаяся анемией, геморрагией, гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ - 3,2 НА 100000 НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ НОВООБРАЗОВАНИЕ У ДЕТЕЙ ДО 4 ЛЕТ ЧАСТОТА 1:20000 Лейкоз является одним из главных убийц детей, в возрасте от 1 года 14 лет, уступая как причина смерти только несчастным случаям Ласкари, 1973 г. 3 4 В организме могут находиться в репрессированном состоянии онкогены (протоонкогены), передающиеся по вертикали образование мутантных клеток провоцирующие факторы вторая мутация клиника при клоне не менее 10 12 клеток (минимальный срок 1 год, максимальный - 10 лет) Этиология OL – мультифакториальная • ионизирующая радиация • электромагнитные поля • токсические и лекарственные препараты • ретровирусы • генные мутации • генетическая предрасположение • врождённые и приобретенные иммунодефициты • избыточная гормональная стимуляция СТГ • гипопластические состояния, акселерация • спленэктомия в анамнезе ФАКТОРЫ РИСКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА 6 7 Симптомы острого лейкоза 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Бледность Увелич.печени Утомляем. Увелич.селез. Температура Кровот.носа Боли в костях Увелич.л/у процент случаев Лабораторные показатели 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Анемия Ускор.СОЭ Бласты Тромбопения Лимфоцитоз Лейкопения Лейкоцитоз процент случаев 8 Клиника острого лейкоза Анемический синдром Синдром интоксикации Пролиферативный синдром Костно-суставный синдром Геморрагический синдром Синдромы висцеральных поражений Нейролейкоз 9 10 • НАЧАЛЬНАЯ СТАДИЯ ( ретроспективная) • СТАДИЯ РАЗВЕРНУТОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ ( 1-й о. период ) • ПОЛНАЯ КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕМИССИЯ • РЕЦИДИВ II, III, IV, И Т.Д. • а) костно-мозговой рецидив • б) экстрамедулярный • в) смешаный • ТЕРМИНАЛЬНАЯ • ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ – ПОЛНАЯ КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕМИССИЯ НА ПРОТЯЖЕНИИ 5 И БОЛЕЕ ЛЕТ СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА Диагноз OL ставится клинически всегда подтверждается лабораторно: Периферическая кровь: бластные клетки, анемия, тромбоцитопения В типичных случаях "лейкемический провал" Миелограмма: бласты > 30%, угнетение эритро- и тромбоцитопоэза Спинномозговая пункция 11 ДОКТРИНА ЛЕЧЕНИЯ OL : ПОЛИКЛОНОВОСТЬ ОПУХОЛИ ЭРАДИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК Программа лечения OL: Индукция ремиссии Консолидация ремиссии Реиндукция Поддерживающая терапия 12 ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ: • МАКСИМАЛЬНАЯ ИНТЕНСИВНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ НА ВСЕХ ЭТАПАХ • ЦИКЛИЧЕСКОЕ ПРОВЕДЕНИЕ ХИМИОТЕРАПИИ С УЧЕТОМ КИНЕТИКИ ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК • ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ ОБУСЛОВЛЕННЫХ БОЛЕЗНЬЮ И ПРОВОДИМОЙ ТЕРАПИЕЙ МЕТОДЫ ТЕРАПИИ: •Гормональные препараты •Цитостатические препараты •Гаммалучевая терапия •Пересадка костного мозга 13 ВFM, COALL, DFCI 81-01, POG, CCSG, ALL-BFM-90 Современные терапевтические программы (протоколы) химиотерапии острого лейкоза: 14 Выбор программы лечения зависит от типа, подтипа острого лейкоза и группы риска: Группа неблагоприятного прогноза • Возраст менее 2 лет или более 10 лет • Начальное количество лейкоцитов более 50 тыс. • Мужской пол • Выраженная органомегалия и поражения средостения • Тромбоцитопения, иммунофенотип пре - В, В-клет., Т-клет. 15 ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА ИНДУКЦИЯ РЕМИССИИ КОНСОЛИДАЦИЯ РЕМИССИИ ПРОГНОЗ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА Без лечения от диагноза до смерти - 1, 5 - 3,5 мес. Современное лечение позволяет достичь в 40 -70% клинико- лабораторной ремиссии, но не предотвращает рецидива Стоимость курса лечения 3500 $ США Чаще рецидивы: костномозговой, нейролейкоз, в тканях яичек Каждый рецидив более резистентен к терапии При рецидиве в течение 2 лет показана трансплантация костного мозга Трансплантация костного мозга - 50 тыс. $ США Более 2/3 пациентов, у которых не было рецидива в течение 5 лет, остаются затем здоровыми 16 |